Absceso glúteo como primera manifestación de cordoma sacrocoxígeo, una presentación inusual
Autora principal: Ana Roteta Unceta Barrenechea
Vol. XV; nº 24; 1209
Gluteal abscess as the first manifestation of sacrocoxygeal cordoma, an unusual presentation
Fecha de recepción: 19/11/2020
Fecha de aceptación: 23/12/2020
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XV. Número 24 – Segunda quincena de Diciembre de 2020 – Página inicial: Vol. XV; nº 24; 1209
Autores:
Carla V. Campos Segovia*, Edgar J. Guzmán Albornoz**
*Médico Cirujano. Médico APS. Cesfam central, Calama. Chile
**Especialista en Cirugía General. Hospital Regional de Antofagasta. Chile
RESUMEN.
El cordoma es una neoplasia de malignidad baja o intermedia que muestra una diferenciación notocordal. Se localiza casi exclusivamente en la línea media del esqueleto axial y se supone que se origina en restos de notocorda: En el núcleo pulposo de los discos intervertebrales, en restos ectópicos anormales que debían haber regresado (8)
Se trata de masculino de 50 años de edad, quien acude por presentar aumento de volumen en región glútea izquierda de 10 días de evolución, asociado a calor, rubor y dolor leve, asociado a malestar general, compatible clínicamente con absceso de gran tamaño de aproximadamente 30 x 30 cms de diámetro, decidimos realizar estudios imagenológicos de extensión antes de realizar drenaje quirúrgico, evidenciando tumoración ósea dependiente de hueso sacro con gran masa lítica, se lleva a mesa operatoria para drenaje de absceso, logrando toma de biopsia de fragmento tumoral con reporte de condroma típico
Resaltamos la inusual asociación de un cordoma sacrocoxígeo con un absceso glúteo, particularmente no encontramos algún reporte publicado con esta asociación clínica, es importante la búsqueda de la etiología de los abscesos de gran tamaño, lo que en nuestro caso resulto como manifestación de esta neoplasia ósea poco común, imagenológicamente se muestra en etapa avanzada , por lo que en comité oncológico multidisciplinario se plantea solo tratamiento paliativo con radioterapia, con pronóstico reservado, actualmente con respuesta adecuada del paciente en controles periódicos
Palabras clave: Cordoma, tumor sacro, absceso glúteo, tumoración, caso clínico
ABSTRACT
Chordoma is a low or intermediate malignancy that shows notochordal differentiation. It is located almost exclusively in the midline of the axial skeleton and is assumed to originate from notochord remnants: In the nucleus pulposus of the intervertebral discs, in abnormal ectopic remnants that must have returned (8)
This is a 50-year-old male, who presents with an increase in volume in the left gluteal region of 10 days of evolution, associated with heat, flushing and mild pain, associated with general discomfort, clinically compatible with a large abscess of approximately 30 x 30 cm in diameter, we decided to carry out extension imaging studies before performing surgical drainage, showing a bone tumor dependent on the sacral with a large lithic mass, it was taken to the operating table for abscess drainage, achieving a biopsy of the tumor fragment with a report of typical chondroma.
We highlight the unusual association of a sacrococcygeal chordoma with a gluteal abscess, particularly we did not find any published report with this clinical association, it is important to search for the etiology of large abscesses, which in our case resulted as a manifestation of this bone neoplasm, imageologically in our case it is shown in advanced stage, so the multidisciplinary oncology committee only considers palliative treatment with radiotherapy, with a currently reserved prognosis, with an adequate response of the patient in periodic controls.
Keywords: Chordoma, sacral tumor, gluteal abscess, mass
INTRODUCCIÓN
Los cordomas son tumores óseos raros, cuyo grado de malignidad oscila de bajo a intermedio. Se derivan de la notocorda y crecen lentamente. Su incidencia es de 0,1 % casos por millón de habitantes y representan 1-4% de los tumores óseos malignos primarios. (2,3)
Su incidencia en la región sacrococcígea en hombres y mujeres es de 2:1 respectivamente. (1) Su pico de incidencia se sitúa entre la tercera y la sexta décadas de la vida, siendo infrecuente su diagnóstico antes de los 20 años (5)
Para el diagnóstico de esta patología requiere la realización de pruebas de imagen, que aportan información sobre la destrucción ósea del tumor (TC) y su relación con estructuras neovasulares adyacentes (RM). En la TC se aprecia una masa de partes blandas, de características destructivas y lesión ósea lítica, pudiendo aparecer caalcificaciones (30 a 70 %) debido al secuestro del hueso detruido. La RM presenta una imagen hipo o isodensa en T1 y marcadamente hiperintensa en T2. ( 6,7)
El objetivo de la cirugía de cordomas sacros es extirpar el tumor por completo en una sola pieza (en bloque) con márgenes amplios del tejido normal circundante. Si es posible se debe evitar la extirpación intralesional (4)
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
MOTIVO DE CONSULTA: Aumento de volumen en región glútea izquierda
ENFERMEDAD ACTUAL: Se trata de masculino de 50 años de edad, quien acude por presentar aumento de volumen en región glútea izquierda de 10 días de evolución, asociado a calor, rubor y dolor leve, asociado a malestar general por lo que acude, niega otra sintomatología
HISTORIA ANTERIOR:
Antecedentes personales: Hipertensión arterial en tratamiento, niega otros
Antecedente familiares: Madre con diabetes mellitus niega otros de importancia
Antecedentes quirúrgicos: Hernioplastia inguinal hace 2 años, niega otros
Hábitos psicobiológicos: OH ocasional, tabaco ocasional, niega otros
REVISIÓN POR APARATOS Y SISTEMAS:
Paciente en buenas condiciones generales, TA: 131/72 mmHg FC: 98 x min; FR: 15 x min
Sat.02: 98%
Cabeza y cuello: Normocéfalo, cuero cabelludo sin lesiones, con cabello normoimplantado, ojos simétricos, con pupilas isocóricas normoreactivas a la luz, cavidad oral de configuración normal, cuello móvil, sin adenopatías o masas palpables
Tórax: simétrico normoexpansible, a la auscultación murmullo pulmonar audible sin agregados pulmonares, ruidos cardiacos rítmicos sin soplo.
Abdomen: a la inspección abdomen plano, a la auscultación ruidos hidroaéreos presentes, no doloroso a la palpación superficial o profunda, sin visceromegalias.
Genitales: Externos normoconfigurados, sin lesiones, glúteo izquierdo con aumento de volumen de aproximadamente 30 x 30 cms de diámetro con signos de flogosis y zona fluctuante extensa, tacto rectal sin alteraciones
Extremidades: Simétricas sin edema, con movilidad y fuerza muscular conservada
Neurológico: Vigil, consciente, orientado en tiempo, persona y espacio, Glasgow 15/15
ESTUDIOS REALIZADOS:
Exámenes de laboratorio: HB 8,8 /dl HTO 27,8 % LEU 48,11 x10^3/ul SEG: 87% plaquetas: 475 X10^3/ul, Glucosa 96 mg/dl, urea 57,9 mg/dl. creatinina 1,2 mg/dl, Proteína C reactiva: 20,87 mg/dl
Tac Toracoabdominal: En las partes blandas posterior de la pelvis, en regiones glúteas y línea media, se observan grandes imágenes redondeadas, con tabiques internos y algunas con aire en su interior, que realza en la periferia al contraste, y que el componente izquierdo mide Anteroposterior 14 Transversal 26 Lateral 15 cm, con volumen de 3000 cc, el componente derecho Anteroposterior 7,7 Transversal 8 Lateral 11 cm, con volumen de 350 cc. Gran masa expansiva lítica del sacro ¿cordoma?, que condiciona efecto de masa y consecuente hidroureteronefrosis derecha
Valoración por Neurocirugía
Paciente de 50 años, hospitalizado, operado de absceso glúteo/tu abscedado. Al ingreso con TC que reporta posible cordoma. No refiere déficit motor ni sensitivo, sin alteraciones esfinterianas. Se realiza RM que muestra tumor pélvico que invade sacro en sus segmentos más bajos, no tiene criterios quirúrgicos curativos en el momento actual, decidimos enviar para discusión en comité oncológico, posterior a resolución de absceso glúteo por servicio de Cirugía
DIAGNÓSTICO DE INGRESO: 1.- Absceso glúteo izquierdo
2.- Tumor Sacro probable Condroma
CIRUGÍA: Se realiza incisión transversal en glúteo izquierdo con disección por planos, con drenaje de 3500 cc aproximadamente de secreción purulenta fétida, que ocupa cavidad de aproximadamente 40 x 30 cms de diámetro, evidenciamos a través de este abordaje destrucción parcial de hueso sacro, en probable relación a lesión tumoral, sin embargo, evitamos manipulación por exposición parcial de canal medular, tomando biopsia de fragmento de tejido proveniente de lesión tumoral
Resonancia magnética de pelvis con contraste: (postcirugía) Gran masa bilobulada Impresión originar se en la el hueso sacro. Dentro del diagnóstico diferencial considerar un cordoma, con efecto de masa desplazando los órganos intra pélvicos. Lesión ulcerada en la región sacrocoxígea posterior, probablemente determinado por úlcera por presión que impresiona contactara la lesión tumoral descrita. Múltiples colecciones intra intermusculares en ambas regiones glúteas y muslo izquierdo, con compromiso intramuscular en el vasto lateral y glúteo hasta su sitio insercional en el fémur.
Biopsia: Se recibe fragmento de tejido de 2×2 cms de diámetro, histológicamente con áreas semejantes al cordoma típico (áreas cordoides), infiltrando focalmente la cápsula de tejido conectivo.
DIAGNOSTICO POSTPERATORIO 1.- Absceso glúteo izquierdo
2.- Tumor Sacro: probable Condroma
PRONÓSTICO
En nuestro caso de paciente con cordoma sacro, su manifestación inicial correspondió a un gran absceso glúteo, evolucionando de manera adecuada posterior al drenaje del mismo con antibioticoterapia, y manejo con antibioticoterapia endovenosa, sin embargo presentando la gran lesión tumoral descrita a nivel sacro sin criterios de resección por parte de neurocirugía en vista de gran infiltración a columna, por lo que plantea en discusión multidisciplinaria en conjunto con Cirugía, Oncología y Neurocirugía, dar radioterapia como único tratamiento en este caso paliativo, actualmente el paciente recibiendo sus ciclos con buena respuesta en controles posteriores.
DISCUSIÓN
En el caso presentado, resaltamos la inusual asociación de un cordoma sacrocoxígeo con un absceso glúteo, siendo baja la incidencia de este tipo de tumores, y más excepcional la presentación de un absceso como primera manifestación, particularmente no encontramos algún reporte publicado con esta asociación clínica, destacamos la importancia de la búsqueda de alguna etiología de los abscesos, por lo que al valorar el paciente si bien pudo ser llevado a pabellón realizando un estudio básico como una Ecografía únicamente para el drenaje del absceso glúteo, decidimos realizar un estudio mucho más completo en vista de los diámetros del absceso que evidenciamos al examen físico, logrando visualizar en el estudio tomográfico un probable cordoma sacrocoxígeo, posteriormente corroborado por biopsia, siendo la probable necrosis tumoral y la infección de esta lo que derivo el cuadro final, por lo que recomendamos realizar estudios imagenológicos adecuados y sobre todo una evaluación clínica detallada, ya que esto evitará el subdiagnóstico y el mejor manejo de cada caso.
Ver anexo
Bibliografía:
1.- Siegel R, Naishadham D, Jemal A. Cáncer statistics 2012. CA Cáncer J Clin [Internet]. Feb 2012 [citado 13 Ene 2015];62(1):10-29.
2.- Sierra Montenegro E, Sierra Luzuria G, Carrillo Védova C, Leone Stay G. Exteriorización del cordoma sacro a partes blandas. Informe de un caso. Cir Cir [Internet]. Dic 2010 [citado 13 Ene 2015];78(6):546-9.
3.- Diez González L, Brañanova López P, Pomar Blanco P, Martín Millares C, Valérdiz Casasola S, San Román Carbajo J. Cordoma de columna cervical. Rev. Soc. Otorrinolaringol. Castilla Leon Cantab. La Rioja [Internet]. 2012 [citado 13 Ene 2015];3(6):60-9.
4.- Stacchiotti S, Sommer J, Chordoma Global Consensus Group. Building a global consensus approach to chordoma: a position paper from the medical and patient community. Lancet Oncol. 2015;16: e71-83.
5.- Mirra JM, Nelson SD, Della Rocca C, Mertens F. Notochordal Tumours. Chordoma. En: Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. World Health Organization Classification of Tumours (WHO). Printed by IARC Press. 2006. Cap 17; pp. 315-317.
6.- Ng SH, Ko SF, Wan YL, Tang LM, Ho YS. Cervical ecchondrosis physaliphora: CT an MR features. Br J Radiol. 1998; 71: 329-331
7.- Dorwart RH, LaMasers DL, Watanabe TJ. Computed Tomography of the spine and spinal cord. En: Newton Potts DG. Tumors. Clavadel Press. 1983; pp:115-147.
8.- Schajowicz F. Chordoma. En: Schajowicz F, editor. Tumors and tumorlike lesions of bone and joints. New York: Springer Velag; 1981. p. 377-83.