Acalasia: Revisión de Tema
Autora principal: Maria José Mora Navarro
Vol. XIX; nº 13; 407
Achalasia: Review Article
Fecha de recepción: 12/06/2024
Fecha de aceptación: 08/07/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 13 Primera quincena de Julio de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 13; 407
Autores:
María José Mora Navarro. Médico General, Investigadora Independiente, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0002-4499-971X
Ignacio José Silesky Valverde. Médico General, Investigador Independiente, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0004-7432-0549
José Pablo González Aguilar. Médico General, Investigador Independiente, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0000-0002-0055-8763
Andrés Astorga Sosa. Médico General, Investigador Independiente, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0000-0001-9120-193X
María Paz Alfaro Chan. Médico General, Investigadora Independiente, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0000-0001-9617-1389
David Alvarado Chou. Médico General, Investigador Independiente, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0000-0001-8471-1202
Daniel Ruiz Mairena. Médico General, Investigador Independiente, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0000-0002-5215-6096
RESUMEN
La acalasia es una patología la cual describe el aumento del tono del esfínter esofágico inferior, ocasionando la obstrucción del paso del contenido alimenticio resultando en una dilatación del esofago seguida de una disminución del lumen en el esfínter esofágico inferior. Dicho evento ocasiona síntomas como disfagia, sialorrea, pérdida de peso, epigastralgia y déficit nutricional. El diagnóstico se basa en un complemento entre cuadro clínico y los estudios complementarios como la endoscopia superior, el trago de bario y la manometría esofágica. El resultado de estos estudios es fundamental para la clasificación y el tratamiento de la acalasia, sin embargo la individualización de cada paciente toma un papel de gran importancia para el tipo de manejo que se puede requerir. Dentro de los manejos conservadores se utiliza la inyección de toxina botulínica, sin embargo debido a su vida útil no se tiende a utilizar con tanta frecuencia. Los tratamientos más comunes son los quirúrgicos, es decir la miotomía endoscópica peroral y miotomía de Heller ya que otorgan resultados definitivos y disminución de las sintomatología a corto y largo plazo.
PALABRAS CLAVE
Acalasia, Disfagia, Manometria esofagica, Miotomia endoscopica peroral, Miotomia de Heller
ABSTRACT
Achalasia is a pathology which entails the increase in tone of the lower esophageal sphincter, causing obstruction of the passage of food content resulting in a dilation of the esophagus followed by estenosis of the lower esophageal sphincter. This causes symptoms such as dysphagia, hypersalivation, weight loss, epigastralgia and nutritional deficit. The diagnosis is based on a combination between clinical symptoms and the use of complementary studies such as upper endoscopy, barium swallow and esophageal manometry. The result of these studies is fundamental for the classification and treatment of achalasia, however the individualization of each patient is crucial to evaluate the type of management that may be required. Botulinum toxin injection is used within conservative management, however due to its shelf life it does not tend to be used as often. The most common treatments are surgical, i.e., peroral endoscopic myotomy and Heller’s myotomy giving long-term and short-term results with symptomatology solutions.
KEYWORDS
Achalasia, Dysphagia, Esophageal manometry, Peroral endoscopic myotomy, Heller myotomy
Declaración de buenas prácticas
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
- INTRODUCCIÓN
La acalasia se define como deterioro en la relajación del esfínter esofágico inferior durante la deglución, puede ser acompañado de la presencia o ausencia de contracciones espásticas del cuerpo esofágico.1,2
Este es un trastorno motor primario del esofago que dificulta el paso del contenido alimenticio, ocasionando en el paciente deterioro del estado nutritivo, pérdida de peso, disfagia y regurgitación de toda esta sintomatología debida a la incapacidad de relajación del esfínter esofágico inferior. Debido a su amplio cuadro clínico y su poca prevalencia se debe de descartar diagnósticos diferenciales que ocasiones sintomatologías similares.1,2,3
No se ha demostrado un origen claro de la acalasia primaria, sin embargo la acalasia secundaria se debe principalmente a enfermedades que ocasionan anormalidades motoras. Múltiples estudios han asociado la fisiopatología de la enfermedad de Chagas con la acalasia primaria debido a la infección esofágica que lleva a la disminución de peristalsis en el esfínter esofágico inferior, sin embargo diferentes etiologías infecciosas, inmunes y genéticas han sido propuestas como la causa de esta patología.3,4
Se cree que la etiología principal de la acalasia primaria es la pérdida selectiva de neuronas inhibitorias del plexo mientérico por una degeneración inflamatoria, esto llega a ocasionar disfunción de la relajación del esfínter esofágico inferior y peristalsis disminuida.3,5
La acalasia se puede clasificar en 3 tipos, la tipo 1 es aquella en donde existe un 100% de contracciones fallidas sin presurización esofágica, la tipo 2 en la cual hay una pan-presurización esofágica en al menos 20% de cada deglución y la tipo 3 la cual presenta contracciones prematuras en al menos 20% de cada deglución, se define una contracción prematura en aquella que tenga una latencia distal <de 4.5s.5,6
En este artículo se discutirá la fisiopatología, las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento con bibliografía actualizada.
- FISIOPATOLOGÍA
Para comprender la fisiopatología de la acalasia hay que entender primero la fisiología del esófago. Este es una estructura compuesta por músculo esquelético y liso el cual tiene la función de transportar el bolo alimenticio de la cavidad oral al estómago. Este está inervado por el nervio vago en tanto funciones sensitivas como motoras y su función adecuada depende de una coordinación de estimulaciones excitatorias e inhibitorias. Hay que recordar que el esófago posee dos esfínteres, uno superior y el otro inferior, el primero es una estructura compuesta por de tejido cartilaginoso y muscular, de ahí su otro nombre “esfínter cricofaríngeo”, mientras que el esfínter esofágico inferior (EEI) está compuesto únicamente por tejido muscular.7
Entendiendo lo descrito anteriormente cuando existe una alteración en esta coordinación excitatoria/inhibitoria es cuando se presentan diversas patologías. Si se presenta una disfunción la cual es mayoritariamente inhibitoria y no compromete el EEI esto causa un espasmo esofágico distal, al contrario, si se presenta una disfunción la cual es mayoritariamente excitatoria se presenta lo que se conoce como “esófago hipocontractil”. Ahora bien, si se presenta una disfunción inhibitoria en el EEI esto causa una relajación anormal la cual ya cabe dentro de la definición de acalasia.7
En aquella acalasia que es temprana el tono esofágico y las fuerzas hidrostática del bolo alimenticio pueden sobrepasar la resistencia del EEI, conforme la enfermedad progresa en estadios avanzados solo se logra pasar un pequeño chorro de fluido.5
Existe otro mecanismo propuesto que es la infiltración esofágica de eosinófilos o esofagitis eosinofílica, esto debido a que se ha observado infiltración eosinofílica en el esofago de pacientes con acalasia. Los eosinófilos general gran cantidad de químicos los cuales pueden interferir con el funcionamiento normal del esofago, entre ellos factores de crecimiento y citoquinas, además de un caso documentados de un paciente con esofagitis eosinofílica y acalasia en quien posterior a la administración de esteroides hubo una resolución de su sintomatología. Y por último cabe mencionar la enfermedad de Chagas ya que en un porcentaje no despreciable de pacientes que han padecido la enfermedad posteriormente cursan con un cuadro de acalasia. 7
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Dentro de las manifestaciones clínicas podemos encontrar síntomas como disfagia para ambos sólidos y líquidos, sialorrea, dolor retroesternal o epigastralgia. En estadios más avanzados se puede observar regurgitación de saliva o contenido alimenticio debido a la dificultad del paso, dicha regurgitación ocasiona una sensación de alivio en el paciente porque disminuye la presión ocasionada por la retención de alimento o líquido en el esófago. No es raro ver la pérdida de peso en estos pacientes, como causa de la incapacidad para alimentarse por toda la sintomatología mencionada previamente. 2,4
Dicho cuadro sintomatológico es semejante a las manifestaciones que ocurren en pacientes con enfermedad de reflujo gastroesofágico y enfermedad obstructiva por lo cual siempre se debe de indagar para descartar estos diagnósticos diferenciales.2,4
DIAGNÓSTICO
La sospecha diagnóstica inicia con la persistencia de los síntomas anteriormente descritos y la confirmación se realiza a través de la manometría esofágica, el esofagograma de bario y la endoscopía.1,8
Se recomienda iniciar con la endoscopia superior para descartar así otras patologías obstructivas que imitan los síntomas de la acalasia, sin embargo la visualización de retención de saliva o residuos alimenticios y un paso dificultoso del endoscopio por la disfunción en la relajación del esfínter esofágico inferior son de indicativos de dicho padecimiento. Los resultados de la endoscopia son decisivos para el seguimiento con la manometría esofágica. Cabe recalcar que la manometría esofágica también está indicada en caso de una endoscopia superior sin hallazgos pero datos clínicos altamente sugestivos de acalasia.1,4,5,8
La manometría esofágica establece la pérdida o anormalidad de la peristalsis en los dos tercios inferiores del esófago y una relajación del esfínter esofágico inferior incompleta para la adecuada clasificación y debido seguimiento.5,8
Cuando no se encuentran datos sugestivos de acalasia en la manometría, el diagnóstico todavía es aplicable con disminución del lumen de la unión gastroesofágica, dilatación del esofago y vaciamiento indebido como conclusiones en un trago de bario. El aumento del tono en el esfínter esofágico inferior produce un signo “de pico de ave” -Ver Figura 1 al final del artículo- en el trago de bario el cual indica dilatación del esófago seguida de disminución del lumen.2,4,8,9
CLASIFICACIÓN
La clasificación de la acalasia se basa en la presión integrada de relajación, las características de las contracciones, las manifestaciones clínicas mas comunes y los hallazgos histológicos.4
Los subtipos de acalasia se dividen en tres, según los Criterios de Chicago, una de las características que comparten todas es un aumento mayor a 15 mmHg de la presión integrada de relajación, el cual es un indicador de la capacidad de la relajación del esfínter esofágico inferior. El tipo 1 o también llamada acalasia clásica consiste en la ausencia de contractilidad en la totalidad del esofago, se asocia con el 100% de las degluciones fallidas. 1,4,5
La acalasia tipo 2 se basa en periodos intermitentes de presiones mayores a 30 mmHg desde el esfínter esofágico inferior hasta la unión gastroesofágica y es el subtipo de acalasia que mas reporta pérdida de peso en los pacientes. En ambos subtipos, el uno y el dos, histológicamente podemos observar un aumento en la pérdida neuronal y ganglionar. 4,5
Por último la acalasia tipo 3 se caracteriza por ser espástica, es decir, tiene periodos de contracciones distales prematuras simultáneas. Dentro de las manifestaciones clínicas este subtipo es el menos probable que reporte pérdida de peso, sin embargo es el que mas se ha reportado dolor torácico, al igual que preservación de las células ganglionares.4,5,6
TRATAMIENTO
Los tratamientos de la acalasia se basan en disminuir la presión en reposo del esfínter esofágico inferior, disminuir los síntomas obstructivos y prevenir la progresión de la dilatación del esófago. 1,8,10
Se debe realizar un manejo integral del paciente para postularse como posible candidato de cirugía, dentro de los tratamientos invasivos los mas comunes son la peroral endoscopic myotomy (POEM) o la miotomía de Heller ya que se pueden usar para los tres subtipos de acalasia. 11
El POEM es un procedimiento endoscópico por el cual se realiza una miotomía. Se basa en una incisión de la mucosa esofágica donde se canaliza un túnel en la submucosa para poder liberar el músculo alrededor del esfínter esofágico inferior. Dependiendo de la extensión de la musculatura la intervención se puede avanzar hasta donde sea necesario.12
La miotomía de Heller consiste en un procedimiento quirúrgico en el cual se libera manualmente, a través de una incisión en el cardias del estómago, las fibras musculares alrededor de la zona afectada. En dicha cirugía se recomienda una fundoplicatura antireflujo ya que se ha relacionado con el aumento de casos con esofagitis por reflujo. Es de suma importancia resaltar que a diferencia de la miotomía de Heller, el POEM no requiere de un procedimiento antirreflujo como la fundoplicatura.10,11
Si el paciente no califica como candidato para cirugía se le pueden ofrecer otros procedimientos mas conservadores. La inyección de toxina botulínica es un tratamiento temporal que se aplica endoscopicamente. La toxina botulínica actúa sobre las neuronas excitatorias del músculo liso inhibiendo el aumento del tono en el esfínter esofágico inferior, provocando la relajación y así el vaciamiento y el paso facilitado del contenido alimenticio. Este tratamiento es de suma eficacia sin embargo se requiere administrar nuevamente de 6-12 meses posterior debido a la reaparición de los síntomas. Además puede dificultar dichos procedimientos si en un futuro se decide optar por alternativas más invasivas.10
En caso de que el esófago esté severamente comprometido o que los tratamientos anteriores no sean terapéuticos se debe considerar la esofagectomía. 4,10
CONCLUSIONES
La acalasia es una patología progresiva la cual se manifiesta de diferentes formas, limitando el ámbito nutricional del paciente. Para poder brindar una mejor atención al paciente se debe hacer un manejo integral de cada caso para así poder escoger de manera asertiva el tratamiento. Inicialmente se debe comprender estudios para la clasificación de la acalasia, se deben tomar en cuenta las manifestaciones clínicas, las limitaciones que provoca en la vida diaria en los pacientes y los estudios como la manometría.
Existe la posibilidad de tratamientos temporales como la inyección de toxina botulínica, sin embargo se deben de analizar en su totalidad debido a que su terapia es limitada y puede dificultar futuros procedimientos permanentes como el POEM o la miotomía.
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