Apoplejía hipofisiaria: una revisión clínica
Autor principal: Aldrik Simpson Jiménez
Vol. XIX; nº 13; 405
Pituitary apoplexy: a clinical review
Fecha de recepción: 09/06/2024
Fecha de aceptación: 04/07/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 13 Primera quincena de Julio de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 13; 405
Autores
Dr. Aldrik Simpson Jiménez1
1Investigador Independiente, San José, Costa Rica. ORCID ID: https://orcid.org/0000-0002-0979-6207
Dr. Oscar Mauricio López Pérez2
2Investigador Independiente, San José, Costa Rica. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0003-9483-3299
Dr. César Soto Guzmán3
3Investigador Independiente, San José, Costa Rica. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0009-3585-2741
Dra. Noelia Carranza Picado4
4Investigadora Independiente, San José, Costa Rica. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0006-3615-3326
Dr. David Guillen Saborío5
5Investigador Independiente, San José, Costa Rica. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0004-9128-384X
Resumen
La apoplejía hipofisiaria es un síndrome clínico grave causado por la necrosis isquémica o hemorrágica de la glándula hipófisis, frecuentemente asociado con tumores hipofisiarios. Este síndrome presenta síntomas neurológicos, visuales y endocrinológicos. El diagnóstico se basa en estudios radiológicos como la TAC y la RM, siendo esta última más sensible. El manejo de la apoplejía hipofisiaria debe ser multidisciplinario. La insuficiencia adrenal aguda es una complicación común y peligrosa, requiriendo el uso inmediato de glucocorticoides. En casos leves, el tratamiento conservador puede ser efectivo, mientras que la cirugía es necesaria para síntomas visuales graves o alteración del estado de conciencia. El pronóstico de la apoplejía hipofisiaria varía dependiendo de la gravedad inicial del cuadro y la prontitud del tratamiento.
Palabras clave: apoplejía hipofisiaria, insuficiencia adrenal, cefalea, alteración del estado de conciencia
Abstract
Pituitary apoplexy is a severe clinical syndrome caused by ischemic or hemorrhagic necrosis of the pituitary gland, frequently associated with pituitary tumors. This syndrome presents neurological, visual and endocrinological symptoms. The diagnosis is based on radiological studies such as CT and MRI, the latter being more sensitive. The management of pituitary apoplexy should be multidisciplinary. Acute adrenal insufficiency is a common and dangerous complication, requiring the immediate use of glucocorticoids. In mild cases, conservative treatment can be effective, while surgery is necessary for severe visual symptoms or altered consciousness. The prognosis for pituitary apoplexy varies depending on the initial severity of the condition and the promptness of treatment.
Keywords: pituitary apoplexy, adrenal insufficiency, headache, altered level of consciousness
Declaración de buenas prácticas
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.
Metodología
Se realizó una búsqueda de artículos de revisión, revisiones sistemáticas, metaanálisis, estudios experimentales y observacionales en la base de datos PubMed con la frase “Apoplejía hipofisiaria”. Se seleccionaron únicamente los artículos publicados del entre el 2014 y el 2024. En total se seleccionaron 17 artículos de los cuales 11 fueron utilizados como parte de la revisión.
Definición
La apoplejía hipofisiaria es un síndrome clínico complejo que se caracteriza por presentar compromisos neurológicos, visuales y endocrinológicos, debido a la necrosis isquémica o hemorrágica de la glándula hipófisis (1,2). Esta condición ocurre mayoritariamente en el contexto de un tumor hipofisiario y, frecuentemente, es la primera manifestación de un adenoma hipofisiario (3). Existe también un término relacionado, la apoplejía subclínica, que se utiliza para describir hallazgos hemorrágicos o de necrosis en pacientes que no presentan síntomas y que se documentan durante procedimientos quirúrgicos o a través de estudios de imagen (4).
Epidemiología
Su prevalencia es de aproximadamente 6.2 casos por cada 100,000 habitantes, con una incidencia de 0.17 casos por 100,000 personas-año (5,6,7). Aunque muchos casos son subclínicos y se detectan únicamente mediante hallazgos radiológicos, es común que la apoplejía hipofisiaria sea la primera manifestación de un adenoma hipofisiario (5,6,8).
La mayoría de los casos de apoplejía hipofisiaria ocurren en el contexto de tumores hipofisiarios, pero también se han reportado en pacientes con lesiones inflamatorias, craniofaringiomas, quistes de la región selar y durante el embarazo y el postparto (4,6,7,8). Además, la apoplejía hipofisiaria es más frecuente en hombres, particularmente durante la quinta y sexta década de vida (1).
Factores predisponentes y fisiopatología
La apoplejía hipofisiaria se caracteriza por la necrosis de la glándula hipófisis, resultado de mecanismos isquémicos y/o hemorrágicos. Los adenomas hipofisiarios, especialmente los no funcionantes y los prolactinomas, son particularmente susceptibles a este síndrome debido a su pobre expresión angiogénica y la fragilidad de su red vascular (9). Este déficit en la irrigación, combinado con un incremento en el metabolismo energético del tumor, puede causar isquemia por desbalance entre el aporte y la demanda de sangre (1). Además, el aumento de presión dentro de la fosa hipofisiaria puede disminuir la perfusión local, llevando a isquemia e infarto.
Los factores desencadenantes incluyen el uso de anticoagulantes, agonistas dopaminérgicos, estrógenos exógenos, y procedimientos quirúrgicos cardiovasculares y ortopédicos (1,3,10). Casos iatrogénicos también se han reportado en procedimientos angiográficos y estudios de estimulación del eje hipotálamo-hipófisis-glándula (1,5).
Los mecanismos fisiopatológicos incluyen fluctuaciones en la presión de perfusión, desbalance entre aporte y demanda sanguínea, fragilidad vascular, y trastornos de coagulación (1,5). En muchos pacientes (alrededor del 80%), no hay historia previa de lesión hipofisiaria, y los factores predisponentes se documentan en solo el 30-40% de los casos (7,10).
Hallazgos Radiológicos
Tanto la tomografía axial computarizada (TAC) como la resonancia magnética (RM) son herramientas útiles. La TAC es preferida como estudio inicial debido a su rapidez y disponibilidad. En la fase aguda, la TAC muestra zonas heterogéneas e hiperdensas dentro del parénquima glandular, correspondientes a sangrado agudo (4,8). A medida que el proceso se vuelve crónico, aparecen zonas hipodensas que indican degradación y necrosis del tejido (8). Además, la TAC es eficaz para detectar hemorragia subaracnoidea e hidrocefalia, que son complicaciones intracraneales potencialmente mortales.
Tras las primeras 12 a 48 horas desde la presentación inicial, la resonancia magnética se vuelve más sensible que la TAC para detectar sangrado y cambios necróticos. La RM aporta una mayor resolución de las estructuras en la región sellar, lo que es ideal para diferenciar entre otras lesiones que pueden tener características tomográficas similares como los craniofaringiomas, las metástasis a la glándula hipófisis y los aneurismas de la región selar (8,3).
La señal de las lesiones hemorrágicas varia con el tiempo debido a la degradación de los productos de la hemoglobina. T2WI e iso- o hipointensas en T1WI. En la fase subaguda (7-21 días), la señal es hiperintensa tanto en T1WI como en T2WI. Finalmente, en la fase crónica (> 21 días), la señal se vuelve hipointensa en ambas secuencias (3,4).
Se ha descrito el engrosamiento de la mucosa del seno esfenoidal en casos de apoplejía hipofisiaria, posiblemente asociado a ingurgitación venosa de la zona. Es importante no confundir la hiperintensidad del lóbulo posterior de la hipófisis en T1WI, debido al contenido de vesículas de vasopresina, con zonas hemorrágicas (5).
Presentación clínica
El síndrome de apoplejía hipofisiaria puede presentarse de manera aguda y catastrófica, o de forma más subaguda e insidiosa, lo que a veces complica su diagnóstico inicial debido a que sus síntomas pueden confundirse con otras entidades clínicas de urgencia y afectación sistémica, como la meningitis y la hemorragia subaracnoidea (5,7). La presentación clínica de este síndrome depende del tiempo de instauración de la necrosis y de las estructuras adyacentes a la región selar que estén comprometidas (7).
La presentación clínica se divide en síntomas neurológicos, oftalmológicos y endocrinos. La cefalea es el síntoma más frecuente, observado en un 73% de los casos, seguido por afectaciones hormonales y visuales, siendo menos común la alteración del estado de conciencia (2). La cefalea suele ser el motivo principal de consulta, típicamente frontal o retrorbitaria, y a menudo se acompaña de náuseas y vómitos (11).
La irritación meníngea por el sangrado en el espacio subaracnoideo puede manifestarse como meningismo.12 Los síntomas visuales más frecuentes incluyen defectos del campo visual (cuadrantopsia superior o hemianopsia bitemporal), disminución de la agudeza visual y oftalmoplejía, siendo el nervio oculomotor el más afectado en relación con las parálisis oculares (5,11).
La disfunción endocrina es común y su diagnóstico oportuno es esencial, ya que hasta un 70% de los pacientes pueden presentar insuficiencia adrenal aguda, lo que pone en peligro la vida del paciente y dificulta la respuesta a las medidas de reanimación (1). La hiponatremia es el trastorno hidroelectrolítico más común, causada por la disminución de los niveles de cortisol que inhiben el retrocontrol negativo sobre la secreción de hormona antidiurética (ADH), junto con la irritación del hipotálamo que conduce a la secreción inadecuada de ADH (5).
La alteración del estado de conciencia, reportada en aproximadamente el 13% de los casos, es producto del compromiso hipotalámico y del aumento de la presión intracraneal. El compromiso hipotalámico también se asocia con hipotensión, desregulación térmica, trastornos del ritmo cardíaco y alteraciones en el patrón respiratorio (11).
Manejo
El manejo de la apoplejía hipofisiaria es complejo y debe ser llevado a cabo por un equipo multidisciplinario. Este enfoque integral es esencial debido a la gravedad y diversidad de los síntomas que pueden presentarse, así como a las distintas complicaciones asociadas con esta condición (1).
El manejo inicial y conservador de la apoplejía hipofisiaria se centra en la estabilización hemodinámica, el soporte endocrinológico, especialmente con glucocorticoides, la corrección de los trastornos hidroelectrolíticos, y el manejo de la vía aérea e hipertensión intracraneal en los casos necesarios (1,2). Los pacientes con síntomas leves y estables pueden ser manejados de manera conservadora, lo que ha demostrado una evolución favorable en esta cohorte de paciente como se discutirá más adelante (5,7).
Sin embargo, la cirugía es necesaria cuando hay deterioro progresivo del aparato ocular o alteración del estado de conciencia. La afectación de la agudeza visual, oftalmoplejía o el compromiso de los campos visuales, especialmente si es de rápida instauración o progresiva, también es una indicación para intervención quirúrgica (1,4,5). En estos casos, el abordaje transesfenoidal es el más utilizado, ya que permite una descompresión adecuada del aparato óptico y de las estructuras adyacentes (5). El tratamiento quirúrgico temprano, dentro de los primeros 7-8 días desde el inicio de síntomas, se ha asociado con mejores resultados endocrinológicos y neurooftalmológicos (1,10).
Debido a la frecuencia y gravedad de la insuficiencia adrenal en estos pacientes, el uso empírico de glucocorticoides es crucial durante la presentación aguda (1,7). Ante la sospecha o documentación de insuficiencia adrenal, se recomienda iniciar con hidrocortisona con un bolo inicial de 100-200 mg intravenoso, seguido de una infusión continua de 2-4 mg por hora o dosis intermitentes de 50-100 mg intramuscular cada 6 horas (5,7,10). La recolección de muestras para análisis endocrinológicos debería llevarse a cabo antes del inicio de glucocorticoides, pero esto no debería retrasar su administración.
La valoración endocrinológica incluye la medición de prolactina, cortisol en ayunas, T4 libre, TSH, IGF-1, FSH, LH, estrógeno o testosterona. Es importante iniciar el uso de glucocorticoides antes del reemplazo de hormonas tiroideas para evitar desencadenar una insuficiencia adrenal (2,10). Una vez superado el proceso agudo, la dosis de hidrocortisona se puede reducir a 20-30 mg diarios (7).
La hiponatremia es el trastorno hidroelectrolítico más frecuente en estos pacientes. La disminución en los niveles de cortisol inhibe el retrocontrol negativo sobre la secreción de hormona antidiurética (ADH) y la irritación del hipotálamo puede conducir a secreción inadecuada de ADH (5,10).
Pronóstico
El pronóstico de recuperación visual y endocrinológica en pacientes con apoplejía hipofisiaria depende significativamente de la severidad del cuadro al momento de su presentación inicial. Aunque no se ha documentado una diferencia significativa en los resultados endocrinológicos entre el manejo conservador y el quirúrgico, existen algunos matices en los resultados visuales y neurológicos.
La mayoría de los estudios que comparan estas dos estrategias de manejo son retrospectivos y presentan un sesgo de selección, ya que los pacientes con síntomas más leves tienden a ser manejados de manera conservadora, mientras que aquellos con síntomas más graves son seleccionados para cirugía. Este sesgo dificulta establecer una relación clara entre la estrategia de manejo y los resultados a largo plazo.
Los resultados en cuanto a la función visual son similares para ambas estrategias de tratamiento, ya sea el manejo conservador o la intervención quirúrgica (2). En los casos manejados conservadoramente, la agudeza visual mejora en un rango del 60 al 100%. Además, la mejoría o resolución completa de los defectos del campo visual y las parálisis oculares ocurre en aproximadamente el 80 al 100% de estos pacientes (4,5).
Por otro lado, en los pacientes sometidos a descompresión quirúrgica, los defectos del campo visual mejoran hasta en un 95% de los casos. La oftalmoplejía muestra una mejoría en un rango del 63 al 100% después de la cirugía (4). Estos datos indican que tanto la estrategia conservadora como la quirúrgica son efectivas en la mejora de la función visual, con tasas de éxito considerables en la resolución de defectos visuales y parálisis oculares.
La cirugía ha demostrado obtener los mejores resultados en cuanto a la función visual y la oftalmoplejía cuando se realiza dentro de la primera semana desde el inicio de los síntomas, en comparación con pacientes intervenidos después de este periodo (9).
Independientemente del tipo de manejo, cerca del 80% de los pacientes requieren algún tipo de reemplazo hormonal después de una apoplejía hipofisiaria (4,7). Aunque la recuperación completa de la función hormonal es posible, la mayoría de los pacientes experimentan al menos una disfunción endocrinológica residual. La evidencia no demuestra una diferencia significativa en la función endocrina residual entre los pacientes manejados de manera quirúrgica o conservadora (5,4).
Conclusión
La apoplejía hipofisiaria es una condición grave que puede ser precipitada por diversos factores, tanto internos como externos, afectando principalmente a los adenomas hipofisiarios debido a su fragilidad vascular y deficiencia en la expresión de factores angiogénicos. Presenta una variedad de síntomas neurológicos, oftalmológicos y endocrinos, dependiendo del grado de necrosis y del compromiso de las estructuras adyacentes.
El manejo de la apoplejía hipofisiaria requiere un enfoque multidisciplinario que combina manejo conservador y quirúrgico, según la gravedad de los síntomas y la estabilidad del paciente. La administración temprana de glucocorticoides y la corrección de los trastornos hidroelectrolíticos son fundamentales para estabilizar al paciente y mejorar los resultados a largo plazo. La elección entre manejo conservador y quirúrgico debe basarse en la severidad de los síntomas, la rapidez de su progresión y la condición general del paciente.
Referencias
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