Artritis súbita causada por virus de Epstein Barr
Autora principal: Sara Plou Izquierdo
Vol. XVIII; nº 6; 319
Sudden arthritis caused by Epstein Barr virus
Fecha de recepción: 07/02/2023
Fecha de aceptación: 15/03/2023
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 6 Segunda quincena de Marzo de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 6; 319
AUTORES: Sara Plou Izquierdo1, Ignacio Lasierra Lavilla2, Gema Boloix Peiro3, Cristina Gargallo4, Mireia Royo Moreno5, Marina Povar Echeverría6, Mónica Cuadrado García7
- Médico de Atención primaria en CS Sarrión, Teruel, España.
- MIR Medicina Interna, Hospital Obispo Polanco, Teruel, España.
- MIR Medicina Familiar y comunitaria, Cs Teruel Ensanche, Teruel, España.
- MIR Medicina Familiar y comunitaria, CS Teruel Centro, Teruel, España.
- FEA Urgencias, Hospital Obispo Polanco, Teruel, España.
- FEA Medicina Interna, Hospital de Barbastro, Barbastro, España.
(7) Enfermera CS Alfambra, Teruel, España.
RESUMEN: Presentamos el caso de un varón de 19 años que fue atendido en el servicio de Urgencias por un cuadro de artritis bilateral en tobillos y muñeca derecha y exantema palpable petequial de inicio súbito. Se trató de una vasculitis por depósito Ig-A, anteriormente llamada Púrpura de Schönlein- Henoch. Esta vasculitis sistémica se caracteriza por ser frecuente en niños menores de 10 años y es de etiología desconocida. Se caracteriza por una tétrada de manifestaciones clínicas que varían en su aparición y orden de presentación: púrpura cutánea, artritis o artralgia, dolor abdominal y afectación renal. La presencia de púrpura es criterio obligatorio para el diagnóstico, pero las variaciones en el diagnóstico clínico dificultan su sospecha clínica.
PALABRAS CLAVE: Vasculitis, artritis, púrpura, petequias
ABSTRACT: We present the case of a 19-year-old male who was seen in the emergency department for bilateral arthritis of the ankles and right wrist and sudden onset palpable petechial rash. It was an Ig-A deposition vasculitis, previously called Schönlein-Henoch purpura. This systemic vasculitis is characterized by being frequent in children under 10 years of age and is of unknown etiology. It is characterized by a tetrad of clinical manifestations that vary in their appearance and order of presentation: cutaneous purpura, arthritis or arthralgia, abdominal pain and renal involvement. The presence of purpura is a mandatory criterion for diagnosis.
KEYWORS: vasculitis, arthritis, purpura, petechiae
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Paciente varón de 19 años acudió al servicio de Urgencias por edema en la mano derecha y en ambos tobillos de inicio súbito de 3 horas de evolución que se acompañaba de intenso dolor. No presentaba antecedentes personales, epidemiológicos o alergias medicamentosas de interés. Refería antecedente de amigdalitis pultácea tratada con amoxicilina hacía una semana, con persistencia de leve sintomatología a pesar del tratamiento instaurado.
A la exploración presentaba un hematoma en zona dorsal de ambos pies y mano derecha con edemas sin fóvea (Imagen 1), dolorosos a la palpación y con limitación de la movilidad. La artritis se acompañaba de lesiones papulosas de pequeño tamaño de predominio en ambas extremidades inferiores hasta zona lumbar que no desaparecían a la vitropresión, no dolorosas, que impresionaban de petequias. (Imagen 2) A la exploración amigdalar presentaba hiperemia con amígdalas hipertróficas sin exudado.
La sospecha diagnóstica inicial fue que se tratase de una vasculitis por Ig-A o púrpura de Schönlein- Henoch (PSH) al tratarse de un varón joven menor de 20 años que cumplía dos criterios diagnósticos: lesiones petequiales de predominio en extremidades inferiores asociadas al criterio menor de artritis de inicio agudo con tumefacción articular.
La púrpura Schönlein-Henoch actualmente llamada vasculitis por Ig-A es una vasculitis leucocitoclástica sistémica que es más frecuente en la infancia. Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor abdominal tipo cólico o hemorragia gastrointestinal y nefritis. El 75-90% de las vasculitis por Ig-A ocurren en menores de 10 años. La incidencia se estima entre los 10-20 casos/100.000 niños menores de 17 años. La distribución por sexo es similar. Es de etiología desconocida, aunque con frecuencia se encuentra el antecedente de afección del tracto respiratorio superior por el estreptococo betahemolítico grupo A, Yersinia, Mycoplasma (más raramente) o por virus (EB, varicela, parvovirus B-19, etc.).
Se trata de una vasculitis mediada por IgA de los pequeños vasos, en la que se produce un aumento de la producción de IgA, aumento de inmunocomplejos circulantes de IgA y depósitos de IgA en las biopsias de piel y de riñón. La lesión renal de la PSH es indistinguible histopatológicamente de la nefropatía por IgA de la enfermedad de Berger. Ambas pueden producir insuficiencia renal.
Las lesiones cutáneas son el signo de presentación en aproximadamente el 75% de los pacientes. La erupción a menudo comienza con petequias y púrpura palpable, aunque en ocasiones, también pueden aparecer en forma de exantema maculopapular o urticarial (habones) que preceden a la púrpura. La erupción puede ser pruriginosa pero rara vez es dolorosa. Las lesiones pueden fusionarse y evolucionar hacia equimosis pudiendo convertirse en lesiones ampollosas o necróticas; estas últimas son raras en niños (2%) aunque están presentes hasta en el 60% de adultos afectos.
Las áreas declives y los puntos de presión pueden favorecer la localización de las lesiones, que son especialmente frecuentes en las extremidades inferiores y glúteos, generalmente de forma simétrica. La razón de este fenómeno no está clara, pero algunos investigadores han sugerido que la gravedad hace que los complejos inmunes se depositen e induzcan la inflamación en dichas áreas. Hasta un tercio de los pacientes experimentan afectación del tronco y las extremidades superiores. Nuestro paciente presentaba características generales similares al cuadro típico en extremidades inferiores hasta raíz de miembros (Imagen 1)
Otra característica clínica similar son las artritis y artralgias transitorias, no migratorias y presentes en el 40-75%. Suelen producirse en articulaciones predominantemente de extremidades inferiores como tobillos o rodillas. No dejan deformidad permanente y pueden preceder a las lesiones cutáneas. Nuestro paciente descrito presentaba artritis y artralgias en muñeca (Imagen 2) como en ambos tobillos que fue el motivo para acudir al servicio de Urgencias.
Dentro de los síntomas frecuentes pueden aparecer: manifestaciones gastrointestinales en el 40-85% siendo el dolor abdominal el síntoma más frecuente, y manifestaciones renales. Las afectaciones renales son las que marcan la gravedad y el pronóstico del cuadro, su frecuencia varía entre el 20-50%. El síntoma más común es la hematuria aislada, menos frecuente asociada a proteinuria. La presencia de proteinuria en rango nefrótico se relaciona con fallo renal.
En las manifestaciones menos frecuentes incluyen manifestaciones neurológicas, hematológicas, pulmonares y testiculares. Dentro de las neurológicas, tales como la cefalea, la hemorragia del SNC, alteraciones del comportamiento, hipertensión. En el caso de las hematológicos: diátesis hemorrágica, trombocitosis, déficit de factor VIII, déficit de vitamina K e hipotrombinemia. También pueden aparecer manifestaciones pulmonares como neumonías intersticiales y hemorragia pulmonar. La clínica testicular puede ser dolor, inflamación o hematoma escrotal.
El diagnóstico de sospecha es clínico, como fue nuestro caso. En el 2019 se publicaron recomendaciones diagnósticas, basadas en la evidencia y el consenso de dicha enfermedad. Se estableció como criterio obligatorio: la púrpura palpable y predominante en extremidades inferiores y no debida a trombocitopenia. En los casos de púrpura con distribución atípica se requiere la demostración de depósitos de IgA en una biopsia. Además, debe cumplir uno de los siguientes criterios: dolor abdominal, histopatología, artritis o artralgias o la afectación renal.
El dolor abdominal debe ser cólico difuso de inicio agudo reportado por anamnesis y exploración física y puede acompañarse con invaginación o sangrado gastrointestinal. La histología típica es la vasculitis leucocitoclástica con depósito predominante de IgA o glomerulonefritis proliferativa con depósito de IgA. Las artritis son de inicio agudo definidas como tumefacción articular o dolor articular con limitación de la movilidad o artralgia de características similares. En el caso de la afectación renal debe aparecer proteinuria con > 0,3 g/24h en muestra de orina matutina o hematuria o cilindros hemáticos > 5 hem/campo de gran aumento o cilindros de glóbulos rojos en el sedimento.
En el caso de nuestro paciente la presencia de púrpura palpable con el cuadro de artritis presente confirmaba el diagnóstico clínico. Durante el ingreso se realizó punch de piel que confirmo el diagnóstico de una vasculitis leucocitoclásticas, que aportó más criterios diagnósticos.
Al inicio se plateó el diagnóstico diferencial con una poliarteritis nodosa y la artritis reumatoide juvenil por el perfil adolescente del paciente y por la predominancia en la clínica de las artritis. Al evidenciar la púrpura palpable característica de la vasculitis por IgA se descartaron los diagnósticos.
La poliarteritis nodosa es una vasculitis necrosante de arterias de mediana y pequeño calibre con afectación multiorgánica y que no presentan glomerulnefritis. Las lesiones cutáneas más frecuentes son: livedo reticularis, púrpura, nódulos dolorosos y las úlceras. Las infecciones postestreptocócicas suelen ser también predecesoras. El diagnóstico se basa en combinación clínica los hallazgos histopatológicos y demostración radiológica de aneurismas. En el caso de nuestro paciente la combinación de artralgias y púrpura no sería compatible con la clínica, no habría hallazgos de aneurisma y tampoco hallazgos histopatológicos compatibles.
Otro de los diagnósticos diferenciales, sería la artritis reumatoide juvenil es una enfermedad crónica inflamatoria de las articulaciones de inicio frecuente antes de los 16 años. En función del número de afectación articular y de la existencia o no de clínica sistémica se puede diferenciar en varios tipos. La clínica se suele limitar a afectación articular sin clínica dérmica y puede ir acompañada de cuadro de pérdida de peso, fiebre y clínica ocular. La combinación de púrpura palpable parece descartó el diagnóstico, así como la combinación de resultados analíticos posteriores.
En la analítica urgente destacaba elevación de transaminasas: GOT: 118IU/L y GPT: 186IU/L con elevación leve de PCR: 19.2 mg/L. En hemograma predominaba una desviación izquierda con leucocitos: 20.58 109/L, neutrófilos: 6.77 109/L y linfocitos: 12.12 109/L. No había trombocitopenia y el resto de la analítica sanguínea, así como el sedimento y el cualitativo de orina no presentaban alteraciones.
No existen pruebas complementarias ni elevaciones analíticas específicas, aunque como en nuestro caso, es frecuente la leucocitosis, la eosinofilia, la VSG alta y plaquetas elevadas, como reactantes de fase aguda.
En el caso de nuestro paciente se sospechó que el cuadro infeccioso que estaba asociado al debut de la vasculitis, se tratase de una infección por virus de Epstein Varr. Se trataba de un cuadro de amigdalitis pultácea con cuadro febril, alteración de las transaminasas y tratamiento con amoxicilina que no había mejorado la clínica.
El paciente se ingresó en el servicio de Medicina Interna para completar estudio y tratamiento con antiinflamatorios para control de la artritis. Durante el ingreso se realizó punch de piel que confirmó que se trataba de lesiones. Compatibles con vasculitis leucocitoclásticas con depósitos de IgA. La evolución del paciente fue favorable y la serología confirmó el desencadenante infeccioso del virus de Epstein Barr.
Conclusión
La vasculitis por inmunoglobulina A (VIgA), anteriormente llamada púrpura de Schönlein- Henoch (PSH), es la vasculitis sistémica más frecuente de la infancia, por ello cabe destacar la dificultad de su diagnóstico en adolescentes, donde su incidencia es mucho menor, solo el 10% de los casos diagnosticados son en mayores de 10 años.
Se desconoce su etiología. Se caracteriza por una tétrada de manifestaciones clínicas que varían en su aparición y orden de presentación: púrpura cutánea, artritis o artralgia, dolor abdominal y afectación renal. La presencia de púrpura es criterio obligatorio para el diagnóstico. Las variaciones en el diagnóstico clínico dificultan su sospecha clínica, aunque es verdad que desde el 2019, los criterios diagnósticos facilitan esa tarea. En los casos con presentación incompleta o inusual, la biopsia del órgano afectado (piel o riñón) demostrando depósito de IgA de forma predominante apoya el diagnóstico. El tratamiento es de soporte en la mayoría de los pacientes. En la gran mayoría de los casos, es una enfermedad autolimitada que se resuelve en pocas semanas. La morbilidad a largo plazo está relacionada con la afectación renal por lo que el seguimiento debe mantenerse durante 6 meses para descartar dicha afectación.
Ver anexo
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