Atresia esofágica en el recién nacido a término sin previas alteraciones prenatales. Caso clínico
Autora principal: Cristina Amo Nadal
Vol. XVI; nº 24; 1125
Esophageal atresia in the term newborn without previous prenatal alterations. Clinical case
Fecha de recepción: 17/11/2021
Fecha de aceptación: 20/12/2021
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 24 – Segunda quincena de Diciembre de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 24; 1125
AUTORES
- Cristina Amo Nadal, Hospital Clínico Universitario, Zaragoza, España
- Irene Díaz Bello, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
- Lorena Calonge Roy, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
- Maite Ibáñez Pina, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
- María Castán Merino, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
- Olga Laplana Miguel, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
- Natalia Barbastro Crespo, Hospital Clínico Universitario, Zaragoza, España
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la- investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.
RESUMEN
Recién nacido a término con 2h de vida, sin patología ecográfica previa y con adecuada adaptación al medio extrauterino, presenta a su llegada al servicio de Nido sialorrea, disnea, episodio de atragantamiento y cianosis por lo que es trasladado a la unidad neonatal para observación y monitorización.
Tras intento de colocación de sonda nasogástrica sin éxito y clínica aguda se sospecha de atresia esofágica, confirmándose el diagnóstico con la realización de radiografía tórax- abdomen.
Se decide trasladar al Hospital Infantil para realizar cirugía.
PALABRAS CLAVE: atresia, neonatos, sialorrea, disnea, polihidramnios
ABSTRACT
A full-term newborn with 2h of life, without previous ultrasound pathology and with adequate adaptation to the extrauterine environment, presents, on arrival at the Nest Service, hypersalivation, dyspnea, choking episode and cyanosis, for which he is transferred to the neonatal unit for observation and monitoring.
After an unsuccessful attempt to place a nasogastric tube and with acute symptoms, esophageal atresia was suspected, confirming the diagnosis with radiography.
It is decided to transfer to the Children’s Hospital to perform surgery.
KEYWORDS: atresia, neonates, sialorrhea, dyspnea, polyhydramnios
INTRODUCCIÓN
La atresia esofágica es un trastorno congénito que consiste en la interrupción de la luz esofágica con o sin continuidad de la vía aérea. Su etiología es variada y desconocida, se asocia a alteraciones en los genes del recién nacido y suele relacionarse con un síndrome congénito denominado VACTERL que incluye varios trastornos como anomalías cardiacas, defectos vertebrales, atresia ano rectal, fístula traqueo esofágica (una parte del esófago esta comunicada con la tráquea) anomalías renales y de extremidades superiores. Prácticamente la mitad de los recién nacidos que manifiestan atresia esofágica presentan uno o varios defectos de los anteriormente citados. También hay estudios, pero en menor medida que relacionan su aparición con el síndrome de CHARGE, el cual cursa con defectos cardiacos, atresia de coanas, anomalías de oído, hipoplasia genital y retraso del desarrollo físico y mental.
Algunos de los factores más relacionados con la aparición de atresia esofágica son: edad avanzada de los padres y la tecnología de reproducción asistida.
La incidencia estimada es de 1 cada 3500 nacidos vivos siendo mayor en el sexo masculino que en el femenino. Alrededor del 19% de los lactantes con atresia esofágica presentan síndrome de VACTERL.
En la etapa fetal se suele manifestar con la presencia de polihidramnios, al ser el feto incapaz de deglutir. En el neonato la clínica manifiesta sialorrea, tos, disnea, episodios de atragantamiento y cianosis tras intentar iniciar la alimentación.
La complicación más habitual suele ser los episodios de neumonía asociados a bronco aspiraciones del contenido alimenticio.
La atresia esofágica con fístula distal provoca bastante distensión abdominal. El aire de la tráquea cuando el recién nacido llora pasa impulsado al segmento inferior del esófago y estomago a través de la fistula llenando la cavidad abdominal de dicho aire.
El diagnóstico es radiológico, observándose no progresión de la sonda nasogástrica. La presencia de aire en estomago indica si hay o no fistula distal siendo el tratamiento de elección el quirúrgico.
Existen cinco tipos de atresia esofágica:
Tipo I) Atresia sin fístula. Tanto la parte superior como inferior del esófago no se conectan y ambos extremos están cerrados. No hay parte del esófago conectado a tráquea.
Tipo II) Atresia con fístula proximal. Es poco frecuente. La parte superior de esófago está conectada con tráquea, pero la parte inferior no hay conexión alguna, permaneciendo el extremo inferior cerrado.
Tipo III) Atresia con fístula distal, la cual supone alrededor del 90% de los casos. En este caso, la parte superior del esófago presenta un extremo cerrado y la parte inferior queda conectada a la tráquea.
Tipo IV) Atresia con doble fístula. Este tipo de atresia es el menos frecuente de todos los citados y a la vez el más grave. En este caso, tanto la parte superior como la inferior del esófago no están conectadas entre sí pero cada una de ellas presenta comunicación con la tráquea de forma separada.
Tipo V) Fístula sin atresia.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
ANTECEDENTES MATERNOS
Edad de la madre 36 años. Grupo sanguíneo madre: 0 Rh- Hijos: 2 Madre en tratamiento con Eutirox y Levemir. Ecografías prenatales: sin alteraciones, diabetes gestacional A2. Embarazo controlado. Serologías: primer trimestre lúes, VHB, VIH negativo. Tercer trimestre VIH negativo.
Antecedentes familiares: Sin interés para proceso actual.
HISTORIA CLÍNICA
Peso nacimiento: 3050g P25-P50
Clasificación: RNT / AEG Apgar1: 9 Apgar5: 10 Apgar10: 10 Reanimación: NO
Administrada Vitamina K y profilaxis ocular.
Perinatal inmediato: Recién nacido de 40 semanas de gestación, nace por parto vaginal instrumentado (fórceps) en Hospital Clínico Universitario. No precisa reanimación tras nacimiento, pasa al Servicio de nido para valoración antropométrica.
EXPLORACIÓN AL INGRESO SERVICIO DE NIDOS Y UNIDAD NEONATAL
Peso: 3050 g (P10-P25). Longitud 51.5 cm. Perímetro cefálico: 34,5 cm (P25-P50). Frecuencia cardiaca: 150 l/min. Frecuencia respiratoria: 56 r/min. Tª axilar: 36,7ºC
Grupo y Rh: A + Test de Coombs directo: POSITIVO
Aspecto término. Buena coloración de piel y mucosas. Normocéfalo. Fontanela anterior normotensa. Tórax normoconfigurado. Clavículas aparentemente íntegras. Auscultación cardiopulmonar: tonos rítmicos, no soplos, buena entrada de aire bilateral. Abdomen blando, depresible, no vÍsceromegalias, leve distensión abdominal. Cordón umbilical normal 2 arterias y 1 vena. Caderas estables. Pulsos femorales bilaterales perceptibles y simétricos.
Genitales masculinos normales. Extremidades normales. Tono adecuado. Reflejos del recién nacido presentes y simétricos.
A los 10 minutos de llegar al Nido se observa sialorrea continua con episodio de atragantamiento y de saturación, por lo que precisa de aspiración orofaríngea y monitorización.
Se realiza capilar sanguíneo: Glucemia: 63 mg/dL. Calcio Iónico: 1.19 mmol/L. Htº:58 %. Hb:19,3 g/dL
Tras no mejorar el episodio se decide ingresar en Unidad Neonatal:
- A su ingreso en la unidad Neonatal se inicia monitorización biofísica
- No precisa soporte respiratorio ni hemodinámico
- Metabólico-Digestivo: presenta cifra de glucemia en rango de Desde su nacimiento presenta sialorrea con un episodio de atragantamiento con bajada de saturación de oxigeno que remontó sin precisar oxígeno en fuente externa, en la unidad neonatal se pasa sonda nasogástrica con dificultad, por lo que se realiza radiografía de tórax abdomen son SNG, confirmándose stop a nivel esofágico, presenta adecuada aireación intestinal con cámara gástrica dilatada (imagen 1). Realiza una deposición meconial espontánea a las 5.5 horas de vida. Se canaliza vía periférica y se coloca suero glucosado al 10% a necesidades basales.
- Dada la sospecha clínica previa información a los padres se comenta caso con Servicio de Cirugía y Neonatología del Hospital Infantil para valoración y se decide trasladar para realización de cirugía.
EXPLORACIÓN AL INGRESO EN HOSPITAL INFANTIL
Fenotipo normal. Buen estado general. Normosómico, normocéfalo. normocoloreado y normohidratado. Fontanela normotensa. Cabeza y cuello normal. Acabalgamiento de suturas. Clavículas normales. Auscultación cardio-pulmonar: buena ventilación bilateral. Ruido transmitido de vía alta. Latido eutópico, rítmico, sin soplos. Pulsos femorales bilaterales, palpables y simétricos. Abdomen blando, depresible, no masas ni megalias. Cordón normal. Dorso y ano normales. Caderas estables, Barlow y Ortolani negativos. Genitales externos masculinos normales, testes en bolsa. SNC normal. Tono y reflejos del recién nacido presentes y simétricos. Fontanelas y suturas normales.
Exploraciones complementarias durante su ingreso:
HEMATOLOGÍA
- Hemograma (16/10/21): Leucocitos: 13000 (N 8900), hb: 15,6 g/dl, hto: 45 %, plaquetas Control (18/1/21): Leucocitos: 10200 (N 6300), hb: 14,4 g/dl, hto: 40,7%, plaquetas 144000. Controles de hematocrito capilar estables, (21/10/21) 59%. Último control previo al alta (27/10/21): Leucocitos 15500/mm3 (N 5500/mm3, Li 6700/mm3), Hb 13.4 g/dL, Hto 39%, Plaquetas 313000/mm3.
– Hemostasia (16/10/21): AP 64% TTp 47s INR 1,46. Control (18/10/21): Ap 37% TTp 65,2s INR 2,26. Control con coagucheck: 54%. Control (19/10/21): AP 67% INR 1,2. Control (20/10/21):
AP 77% INR 1,2.
- Grupo sanguíneo RN: A Rh positivo. Test de coombs directo positivo. Coombs indirecto Isoinmunización anti-A.
BIOQUÍMICA
– PCR (16/10/21): 0,08 mg/dl. Control (18/10/21): 8,4 mg/dL, (18/10/21) 9,16 mg/dl; Controles seriados en descenso (19/10/21) 4,8 mg/dl. Último control (27/10/21): PCR 0.22 mg/dL.
– PCT (18/10/21): 0,34 mg/mL.
- Bioquímica (16/10/21): creatinina 0,67, urea 18 mg/dl. Iones sin alteraciones significativas. Control (19/10/21): creatinina 0,49, urea 31 mg/dl. Controles seriados con glucosa, iones y creatinina Último control (27/10/21): Glucosa 85 mg/dL, Urea 9 mg/dL, Creatinina
0.25 mg/dL, Calcio 9.8 mg/dL, Fósforo 8.36 mg/dL, Magnesio 1.9 mg/dL, Sodio 134 mEq/L, Potasio 5.6 mEq/L, Fosfatasa alcalina 164 U/L.
- Bilirrubina total-directa (18/10/21): 10,09-0,52 mg/dl. Controles de bilirrubina capilar en ascenso (21/10/21): 19,1 mg/dl. Descenso en controles Control al alta (27/10/21): Bilirrubina total 6.14 mg/dL, Bilirrubina directa 0.59 mg/dL.
- Cribado neonatal (19/10/21): Repetido (29/10/21): pendiente resultado.
- Niveles seriados de
MICROBIOLOGÍA
- Hemocultivo (16/10/21): Control (18/10/21): negativo.
- PCR sarscov-2 (16/10/21):
- Triple frotis rectal seriado (control epidemiológico): No se aísla Staphylococcus aureus meticilin resistente
(SARM), ni entero bacterias productoras de BLEE o carbapenemasas, ni pseudomona aeruginosa resistentes a imipenem.
RADIOLOGÍA
- Radiografía de tórax-abdomen (15/10/21): Silueta cardiomediastínica e hilios pulmonares sin Sonda esofágica a nivel de D2. No se identifica claro bolsón aéreo esofágico. Parénquima pulmonar adecuadamente aireado. Neumatización de asas intestinales, con luminograma inespecífico. Control (16/10/21): Catéter venoso de acceso por extremidad superior izquierda con extremo distal en cavidades cardiacas. Sonda esofágica que se acoda a nivel D3, esofágico alto. Control (18/10/21): Extremo distal de catéter epicutáneo en vena cava superior. Extremo distal de tubo de drenaje pleural proyectado sobre mediastina a la altura de la cuarta costilla. Sonda nasogástrica proyectado sobre hipocondrio izquierdo
Importante enfisema subcutáneo en hemitórax derecho. Posible neumotórax apical derecho. No se observa condensación parenquimatosa. Aumento generalizado de la neumatización intestinal. Control (18/10/21): Tubo torácico derecho con extremo interno paramediastínico en tercio medio. Neumotórax derecho. Enfisema subcutáneo en pared lateral derecha de tórax. Aumento de partes blandas lateral derecho. Epicutáneo con entrada por ESI y extremo distal en subclavia izquierda/tronco venoso braquicefálico izquierdo. SNG. TOT con extremo interno a unos 12.5 mm de carina. Aumento de densidad paramediastínico izquierdo que impresiona de atelectasia (no se identificaba en Rx previa).
- Ecografía abdominal (15/10/21): Sin hallazgos radiológicos
- Esófagograma (22/10/21): Se observa adecuado paso del contraste a través del esófago, que es de morfología normal, sin fugas. El contraste pasa hasta yeyuno proximal. Luminograma intestinal
OTROS
-Ecografía transfontanelar (18/10/21): sin hallazgos patológicos.
-Ecocardiografía (15/10/21): arco aórtico izquierdo (normal). DAP 1 mm con shunt izquierdo- derecho. Resto normal.
INFORME ACTIVIDAD QUIRÚRGICA Diagnóstico: ATRESIA ESOFAGICA DE TIPO III
Procedimiento Quirúrgico: LIGADURA DE FISTULA TRAQUEOESOFAGICA Y ANASTOMOSIS TERMINOTERMINAL
Se realiza broncoscopia flexible el día 16/10/21 objetivándose una única fístula a nivel supracarinal. toracotomía posterolateral derecha miofiláctica. abordaje extrapleural. Disección de fístula traqueoesofágica y cierre con puntos sueltos de Prolene 4/0.
Disección de cabos esofágicos y anastomosis terminoterminal con puntos sueltos de vicryl 5/0 con poca tensión.
Se deja sonda de 10Fr transanastomótica y DET 12 Fr tipo Algylle a sello de agua fijado con seda 4/0 y bolsa de tabaco de Prolene 4/0. *Pequeño desgarro pleural de unos 2-3mm en el borde anterior de la herida que se repara con vicryl 5/0.
Cierre por planos. Piel con Dermabond Prineo.
EVOLUCIÓN CLÍNICA
A su ingreso se coloca en cuna térmica, se monitoriza, se coloca sonda de replogle en bolson esofágico en aspiración continua, se cateteriza catéter epicutáneo, se extraen analíticas y se continúa fluidoterapia y antibioterapia endovenosa.
-Hemodinámico: inicialmente estable sin soporte, con tensiones arteriales y diuresis normales. Tras la intervención precisa por tendencia a hipotensión arterial y oliguria carga de volumen, diurético intravenoso y soporte vasoactivo con dopamina durante aproximadamente 24 horas. Posteriormente estable sin soporte.
-Respiratorio: A su ingreso no precisa soporte respiratorio. Llega intubado tras la intervención, se conecta a ventilación mecánica convencional en modalidad AC+VG con parámetros estándar, manteniendo mayoritariamente FiO2 0,21 lpm y con normalidad gasométrica con asistencia moderada. Extubación a gafas nasales a las 72 horas de la cirugía, retirándose definitivamente al aporte suplementario de oxígeno 24 horas después. Ligero estridor de forma ocasional sin repercusión.
-Metabólico-digestivo: A dieta absoluta desde su ingreso hasta los 7 días de vida, tras la realización del tránsito intestinal confirmándose integridad de la anastomosis esofágica. Retirada de tubo de drenaje torácico el 22/10/21. Nutrición parenteral desde el tercer día de vida durante 8 días. Normoelectrolitemia y normoglucemia. meconiorrexis al nacimiento, con tránsito posterior lento normal. Se retira la nutrición parenteral a los 10 días de vida y la fluidoterapia y vía al día siguiente. Al alta de UCI-NN realiza 8 tomas de 50 cc por succión.
Ha recibido fototerapia por ictericia por isoinmunización por antiA del cuarto al quinto día de vida.
-Infeccioso: Profilaxis antibiótica con amoxicilina-clavulánico peri cirugía durante 24 horas. Hacia las 50 horas postcirugía se constata elevación significativa de PCR, por lo que se inicia pauta antibiótica empírica nosocomial con vancomicina y amikacina, completando tratamiento durante 6 días. Se retira antibiótico con hemocultivo y reactantes de fase aguda negativos.
-Neurológico: Neuroconducta acorde a edad gestacional. Ecografía transfontanelar sin hallazgos significativos. Ha recibido sedoanalgesia con fentanilo y midazolam durante 2 días tras la cirugía. A los 7 días de vida se objetivan movimientos de sacudidas musculares de extremidades durante el sueño que ceden al despertarlo, compatibles con mioclonias benignas del sueño. Se coloca monitor de función cerebral durante 8 horas siendo el trazado continuo, compatible con la normalidad, sin objetivar alteración del trazado durante esos movimientos.
-Hematológico: Precisa vitamina K por hipoprotrombinemia durante 5 días y una transfusión de plasma fresco congelado a las 36 horas de la cirugía. Ha mantenido hematocritos estables.
Pasa a Cuidados Intermedios Neonatales el 25/10/21.
Durante su ingreso en Neonatal ha permanecido monitorizado con constantes y saturaciones estables, ritmos miccional y deposicional normales. Se realiza electroencefalograma por movimientos compatibles con mioclonias durante el sueño, siendo el resultado normal. Durante su estancia en Neonatal no se vuelven a objetivar dichos movimientos. Realiza adecuadamente las tomas por succión. Buena tolerancia enteral con curva ponderal ascendente. Se da el alta a los 14 días de vida y peso 3290 gramos.
DATOS DE ALTA:
Edad alta: 14 días Peso alta: 3290 g P10-P25
Screening metabólico: 19/10/2021 Screening auditivo: 26/10/2021 Superado Screening cardiológico: superado
RECOMENDACIONES Y CONTROLES:
ALIMENTACIÓN:
-Lactancia materna a demanda y si precisa, suplemento con leche materna extraída con sacaleches y/o leche de fórmula de inicio. Actualmente realiza tomas de 60-80 cc cada 3 horas. Fórmula de inicio: preparada en proporción por cada 30 cc de agua, 1 cacito raso de leche en polvo.
MEDICACIÓN:
-Vitamina D3 solución oral, 6 gotas cada 24 horas, administrada con cucharilla en una de las tomas.
-Omeprazol (solución oral 2 mg/mL): 1.5 mL cada 24 horas vía oral (3 mg/24h).
CONTROLES:
-Los habituales por su pediatra de Atención primaria; se aconseja primer control en las primeras 72 horas tras el alta.
-Control en Consultas Externas de Cirugía Pediátrica según citación Control en Consultas Externas de Neonatología en un mes.
-Control en Consultas Externas de Unidad de Disfagia (logopeda), según citación.
Ver anexo
BIBLIOGRAFíA
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