Caso clínico de polimialgia reumática en atención primaria
Autor principal: Antonio Saiz Peña
Vol. XVII; nº 24; 955
Clinical case of polymyalgia rheumatica in primary care
Fecha de recepción: 22/11/2022
Fecha de aceptación: 19/12/2022
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 24 Segunda quincena de Diciembre de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 24; 955
Autores/as:
- Antonio Saiz Peña. Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Bajo Pas, Renedo de Piélagos, Cantabria, España.
- Patricia Gómez Santos. Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud La Marina, Santander, Cantabria, España.
- Marta Andrea Barrientos Duque. Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Suances, Suances, Cantabria, España.
Resumen:
La polimialgia reumática (PMR) es una enfermedad inflamatoria, de etiología desconocida, que se caracteriza por rigidez sobre todo matutina y dolor inflamatorio a nivel de hombros y cintura pélvica. Presenta una mayor prevalencia en mujeres y en el norte de Europa. Aparece a partir de los 50 años, con un pico en los 70-79 años.
Es típico analíticamente el aumento de los reactantes de fase aguda. Las técnicas de imagen demuestran presencia de bursitis en más de la mitad de los casos con enfermedad activa.
La PMR puede presentarse de forma aislada o en asociación con la arteritis de células gigantes.
El tratamiento inicial recomendado es coticoterapia, prednisona 12,5-25mg al día. Aunque la la respuesta habitual es rápida, a partir de las 24-72h, se recomienda mantener 4 semanas para reducir el riesgo de recaídas así como una reducción progresiva.
No se ha evidenciado un aumento de la mortalidad en paciente con la enfermedad aislada.
Palabras clave: polimialgia reumática, atención primaria, arteritis de células gigantes.
Abstract:
Polymyalgia rheumatica (PMR) is an inflammatory disease of unknown etiology, mainly characterised by morning stiffness and inflammatory pain in shoulders and pelvic girdle. It is more prevalent in women and in Northern Europe. It appears in individuals older than 50 years, with a peak at 70-79 years of age.
Increased acute phase reactants are a typical laboratory finding. Imaging techniques reveal the presence of bursitis in more than half of cases with active disease.
PMR can appear in isolation or in association with giant cell arteritis.
The recommended initial treatment is coticotherapy, prednisone 12.5-25mg per day. Although the usual response is fast, after 24-72h, it is recommended to maintain for 4 weeks to reduce the risk of relapse as well as a progressive reduction.
There is no evidence of increased mortality in patients with this isolated disease.
Keywords: polymyalgia rheumatica, primary care, giant cell arteritis.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
CASO CLÍNICO:
Mujer de 73 años que consulta en atención primaria con una primera consulta telefónica durante la fase de confinamiento de la pandemia COVID-19. Lo motivos referidos son astenia, artralgias sobre todo en hombros y dolor cervical con sensación leve de mareo asociado. Sin anorexia ni pérdida de peso. La impresión clínica inicial es de mareo cinético no vertiginoso en probable relación con la cervicalgia. Se pauta betahistina y analgesia.
Consulta posteriormente por persistencia del dolor, el mareo había mejorado y ya solo era ocasional con cambios posturales, pero persistía omalgia bilateral, y sensación descrita como entumecimiento en ambas piernas por la mañana. Se realizan ajustes de la analgesia y se pauta relajante muscular, sin posterior mejoría referida. Además presenta componente ansioso-depresivo en tratamiento previo con escitalopram, quizá algo peor en relación al aislamiento por la pandemia según la paciente.
Finalmente, un mes después de la consulta inicial, acude al centro de salud por persistencia del dolor, en cita presencial, para hacer una valoración global y exploración física:
– Antecedentes familiares: Padre fallecido por cáncer de colon con 82 años, hermana diabética tipo II.
– Antecedentes personales: Apendicectomía con 18 años, no otras intervenciones quirúrgicas. Obesidad tipo 1. Dislipemia e HTA. No otras enfermedades crónicas. No alergias medicamentosas conocidas.
– Tratamiento habitual: Enalapril/Hidroclorotiazida 20/12,5mg /24h, Atorvastatina 20mg/24h, Escitalopram 10mg/24h.
– Anamnesis: El síntomas principal referido es el dolor, desde hace unos 3 meses artralgias sobre todo omalgia y coxalgia bilaterales. El dolor es de perfil inflamatorio, con mayor rigidez proximal matutina y empeoramiento con el reposo, también refeire empeoramiento del dolor por las noches pero sin llegar a despertarle. Además presenta astenia que relaciona con el propio dolor, sin pérdida de peso ni del apetito. El mareo presentado en la primera consulta se encuentra resuelto en el momento actual. No presenta claro empeoramiento del ánimo de perfil depresivo.
– Exploración física: Dolor a nivel articular localizado en hombros y caderas de forma inespecífica a la movilidad activa, con la movilización pasiva sin dolor hasta últimos grados de movimientos. Sin otros hallazgos de interés en la exploración completa.
EVOLUCIÓN:
Se valora en este momento, dados lo hallazgos, la posibilidad diagnóstica de polimialgia reumática (PMR).
Se plantea además de la posibilidad de PMR un diagnóstico diferencial inicial con otras enfermedades músculo-esqueléticas como fibromialgia, artritis reumatoide u osteoartritis, así como con posibilidad de enfermdad neoplásica. Ésta última no parecía la primera opción al no presentar síndrome constitucional.
Se descarta razonablemente la fibromialgia al no hallar puntos gatillo del dolor en la exploración física y no cumplir criterios diagnósticos. Por su parte la osteoartritis parece menos probable que la PMR por el tipo de dolor de perfil inflamatorio. Respecto a la artritis reumatoide no presenta síntomas típicos articulares en manos o pies.
Se solicita entonces una analítica completa, con perfil tiroideo, velocidad de sedimentación globular (VSG), proteína C reactiva (PCR), factor reumatoide (FR), y anticuerpos anti péptidos citrulinados y antinucleares. También se solicitan radiografías simples de tórax, hombros y caderas. Además se inicia tratamiento empírico con prednisona a dosis de 15mg/24h, hasta los resultados analíticos.
A los 10 días se revisa a la paciente, refiere mejoría parcial no completa. En la analítica destaca PCR de 11 y VSG 33, con FR y anticuerpos negativos. Colesterol total 221 y resto de la analítica sin otras alteraciones.
Se decide mantener la misma dosis de prednisona con un seguimiento estrecho de la evolución y se deriva en este momento a la paciente a las consultas de Reumatología para valorar juicio clínico actual de PMR, con las radiografías pendientes, y evolución con el tratamiento, así como completar estudio si es preciso.
Se consiguió mejoría clínica con descenso paulatino de corticoides hasta la retirada en la 6ª semana.
POLIMIALGIA REUMÁTICA (PMR):
La PMR es una enfermedad inflamatoria, de la que se desconoce la etiología aunque se cree que tiene base genética y ambiental.
Se debe a una activación del sistema inmune con aumento de citoquinas proinflamatorias como IL 1 e IL 6. Éstas producen una afectación multiorgánica pudiendo incluir alteración hepática (elevación de fosfatasa alcalina, proteína C reactiva, fibrinógeno), hematológica (anemia, leucocitosis y trombocitosis), y del sistema nervioso central (fiebre, mialgias, anorexia).
Se ha relacionado con el gen HLA-DRB1 y HLA-DR4, asociándose con polimorfismos genéticos de molécula de de adhesión celular (CAM-1), de interleuquina 1 (IL-1) e interleuquina 6 (IL-6).
En cuanto a su epidemiología, es rara su presencia en menores de 50 años. Hasta dos tercios de los casos se presentan en mujeres. La incidencia aumenta con la edad en ambos sexos con un pico a los 70-79 años. Los paises del norte de Europa presentan una mayor incidencia, en torno a 50 casos por 100000 habitantes, mientras que los paises mediterráneos tienen una incidencia de aproximadamente 15 casos por 100000 habitantes.
Fisiopatológicamente presenta sinovitis leve en artroscopia de articulaciones proximales. En ecografía o resonancia magnética presentará bursitis y/o tenosinovitis.
Clínicamente la presentación típica de la PMR es el dolor con restricción de la movilidad y la rigidez de la la cintura escapular en pacientes mayores de 50 años. La queja principal suele ser dolor y rigidez en cuello, cintura escapular, zona proximal de brazos, caderas y muslos. La omalgia está prácticamente siempre presente, mientras que el dolor en cuello y la cintura pélvica varía entre el 50-90% de los casos. El dolor es de tipo inflamatorio, con empeoramiento por las mañanas y mejoría progresiva a lo largo del día, así como empeoramiento con la inactividad.
En la exploración física la omalgia es difusa, el movimiento activo de los hombros está restringido por el dolor, sin inflamación articular observable, y el rango de movimientos pasivos puede ser casi normal.
Estas manifestaciones clínicas suelen ser bilaterales. La aparición de los síntomas suele ser rápida, generalmente en unos pocos días. El dolor nocturno también es típico y a menudo los pacientes tienen dificultades para conciliar el sueño.
Las manifestaciones constitucionales, como la fiebre, fatiga, astenia, anorexia y pérdida de peso se producen hasta en un 40-50% de los pacientes. La fiebre (temperatura ≥38°C) puede ser un síntoma de presentación de la PMR aislada, y la fiebre alta persistente es más frecuente en los pacientes con PMR asociada a la arteritis de células gigantes.
En los análisis de laboratorio es típico el aumento de los reactantes de fase aguda. Una concentración de proteína C reactiva (PCR) superior a 6 mg/L se considera un criterio de PMR, así como la elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG) de 30 ó 40 mm por hora dependiendo de los autores. La VSG puede ser inicialmente inferior a 40 mm/h hasta en el 20% de los pacientes. La PCR podría ser más específica y más sensible que la VSG detectar la inflamación y evaluar la actividad de la enfermedad, si es más útil para el diagnóstico inicial de la enfermedad no está claro.
La producción de PCR se induce principalmente por la IL-6, la cual suele estar elevada en los pacientes con PMR antes de iniciar el tratamiento. Este es también el caso de las concentraciones séricas del factor activador de las células B. Ambos marcadores séricos tienen una asociación fuerte con la actividad de la enfermedad. En cualquier caso, no se ha demostrado que otro marcador sean más útil que la PCR para la toma de decisiones clínicas.
Otras anomalías de laboratorio asociadas a la respuesta inflamatoria, como la presencia de concentraciones elevadas de proteínas α-2 globulina, anemia normocrómica normocítica, trombocitosis e hipoalbuminemia, pueden encontrarse en pacientes con enfermedad activa, pero no son específicas de la PMR. En general, los autoanticuerpos más específicos de la artritis reumatoide o enfermedades del tejido conectivo, como el factor reumatoide, los anticuerpos anti péptido citrulinado, o los anticuerpos antinucleares, no están presentes en los pacientes con PMR.
La arteritis de células gigantes (ACG), o arteritis de la temporal, tiene una estrcha relación con la PMR.
La ACG es una vasculitis de grandes vasos que afecta a persona de más de 50 años y con pico en el grupo de edad entre 70-79 años, y también al igual que al PMR se relaciona con la región de clase HLA y tiene una prevalencia mayor en países escandinavos. La presencia de cefalea, claudicación mandibular o amaurosis fugax en pacientes con diagnóstico de PMR, son datos que nos tienen que hacer descartar la asociación con ACG.
En pacientes con diagnóstico de ACG con biopsia de arteria temporal confirmatoria, un 40-50% tenía manifestaciones de PMR. Y en pacientes con PMR aislada, se observa aproximadamente en un 20% una biopsia positiva para ACG. La PMR puede ser la manifestación inicial de la ACG.
Una consideración importante es la posibilidad de desarrollar complicaciones isquémicas graves de la ACG en pacientes que inicialmente presentan una PMR aislada. Por ello es importante el seguimiento estrecho de los pacientes con diagnóstico de PMR aislada.
Las técnicas de imagen deben valorarse en todos lo paciente con PMR para descartar la presencia de ACG y afectación de grandes vasos. La ecografía de las arterias temporales y axilares podría revelar evidencias de ACG oculta. Las imágenes avanzadas con 18 F-fluorodeoxiglucosa-PET han revelado que un tercio de los pacientes con PMR sin síntomas ni signos de ACG podría tener una afectación oculta de los grandes vasos.
Para el diagnótico de PMR existen diferentes tablas. La Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR) y el Colegio Americano de Reumatología (ACR) desarrollaron en 2012 los criterios de clasificación para la PMR que son los más sensibles con una especificidad similar a los usados en el pasado.
Las pruebas de imagen no son necesarias en el diagnóstico inicial de la PMR, aunque sí son útiles como ayuda para descartar otras enfermedades. La alteración típica sugestiva de PMR es la presencia de bursitis subacromial o subdeltoidea mediante ultrasonidos o resonancia. El PET-TAC es una prueba más sensible y específica para diagnóstico de PMR comparada con la ecografía, puede detectar vasculitis en pacientes que no responden al tratamiento con corticoides, o quienes mantienen elevados los marcadores inflamatorios o con síndrome general marcado.
Hay otras enfermedades que pueden imitar ciertos aspectos de la PMR y con las que conviene hacer el diagnóstico diferencial: enfermedades infecciosas (enfermedades virales, tuberculosis, endocarditis infecciosa), neoplasias (neoplasias sólidas o hematológicas, síndromes paraneoplásicos), enfermedades musculoesqueléticas (artritis reumatoide, fibromialgia, enfermedades el tejido conectivo, espondiloartritis, polimiositis, osteomalacia, osteoporosis, osteoartritis, miositis autoinmune), endocrinas (hipotiroidismo), otras (enfermedad de Parkinson).
Respecto al tratamiento se recomienda inicialmente prednisona, a la menor dosis efectiva, entre 12,5-25 mg al día durante 4 semanas. Si se obtiene una buena respuesta hay que reducir la dosis paulatinamente hasta 10 mg/día en 1-2 meses y después bajar 1 mg cada mes hasta llegar a suspender. La reducción progresiva del tratamiento ha demostrado una disminución en el riesgo de recaídas. Si se produce una recaída está recomendado aumentar la dosis de corticoide a la que tenía previamente, luego disminuir gradualmente en 1-2 meses hasta la dosis de recaída, asumiendo una duración mínima del tratamiento de 12 meses.
Hasta un 29-45% de los pacientes con PMR no responden de forma adecuada a los corticoides en las primeras 3-4 semanas. Son frecuentes las recaídas y la corticodependencia a largo plazo, observándose efectos secundarios del tratamiento con corticoides en aproximadamente el 50% de los pacientes. Las posibles complicaciones prevenibles del tratamiento con corticoides son la osteoporosis, la úlcera péptica, la dispepsia y la enfermedad por reflujo.
Conviene considerar como otra opción de tratamiento el metotrexato, entre 7,5-10 mg semanales, en pacientes con alto riesgo de recaída, después de una segunda recaída, en caso de riegos de corticodependencia a largo plazo o efectos adversos, y si hay comorbilidades o factores que aumenten el riesgo de efectos adversos derivados de los corticoides.
Se recomienda realizar un seguimiento del paciente cada 1-2 meses el primer año y después cada 2-3 meses. Además de ver la evolución y vigilar posibles efectos adversos, es necesario vigilar la posible aparición de síntomas de ACG.
Hay escalas de actividad de la PMR en las que se valora la limitación funcional para el trabajo habitual, para las responsabilidades familiares y para actividades de tiempo libre. Éstas escalas, junto con la clínica y los marcadores de actividad inflamatoria, son una forma de monitorizar fácilmente la evolución y respuesta al tratamiento de la enfermedad.
CONCLUSIONES:
En resumen la PMR es una enfermedad que podemos ver en nuestras consultas y conviene tener presenta sobre todo en el diagnóstico diferencial con otras enfermedades musculo-esqueléticas. Permitiendo un abordaje de la enfermedad y mejoría en la mayoría de los casos tras iniciar el tratamiento desde las consultas de atención primaria.
En nuestro caso se produjo un retraso diagnóstico, en gran medida por las consultas telefónicas durante el aislamiento por la pandemia COVID-19. Posteriormente se pudo plantear la posibilidad de tratarse de un caso de PMR, con una analítica compatible, y con buena respuesta al tratamiento corticoideo. Sin síntomas de sospecha de ACG, y estando en el momento de enviar este caso a la espera de valoración por Reumatología.
BIBLIOGRAFÍA:
- Dennis L. Kasper. Harrison principios de medicina interna, 16ª edición.
- Guia clinica Polimialgia Reumatica https://www.fisterra.com/guias-clinicas/polimialgia-reumatica/
- Castañeda S, García-Castañeda N, Prieto-Peña D, Martínez-Quintanilla D, Vicente EF, Blanco R, et al. Treatment of polymyalgia rheumatica. Biochem Pharmacol. 2019;165:221-9.
- Salvarani C, Cantini F, Boiardi L, Hunder GG. Polymyalgia
- rheumatica and giant-cell arteritis. N Engl J Med 2002; 347: 261–71.