La paciente evoluciona en forma favorable, actualmente en control en Centro de Salud N°1 de la Ciudad de Loja.
DISCUSIÓN
Diagnóstico Diferencial de Masa Abdominal
Frente al hallazgo de una masa abdominal el médico debe tener presente las patologías más frecuentes y de mayor importancia que puede encontrar según edad, sexo, localización y presencia o ausencia de los signos y síntomas relacionados. Si bien la derivación al especialista es obligatoria, es necesario lograr un diagnóstico precoz con el fin de que el manejo de la patología sea lo más adecuado posible.
Los tumores malignos en la edad pediátrica, en general, tiene una alta velocidad de crecimiento, a diferencia de los adultos por lo que no es infrecuente que consulten por un rápido aumento de volumen en poco tiempo. Los tumores abdominales puedes ser intraperitoneales o retroperitoneales. Dentro de estos últimos los teratomas representan el 80% del total.
Al enfrentar toda consulta de morbilidad hay que realizar una exhaustiva anamnesis, considerando que por lo general esta patología se presenta en forma asintomática o como hallazgo de los padres durante el baño (32%) o hallazgo en exámenes de imágenes. Se debe interrogar dirigidamente por antecedentes de traumatismos, tiempo de evolución, alteraciones del hábito miccional y defecatorio, presencia de hematuria, melena, vómitos, náuseas y variaciones en el peso.
Las formas de presentación más frecuentes son dolor (40%) y distensión abdominal (32%).
Al examen físico debemos identificar las características de la masa, consistencia, tamaño, forma, adherencia, movilidad, sensibilidad, etc. Es importante correlacionar los hallazgos con las estructuras anatómicas vecinas. Se debe tener en cuenta que más de la mitad de las masas abdominales son debidas a aumento de volumen de las vísceras que no requieren cirugía.
Una forma de ordenar los posibles diagnósticos es según los cuadrantes del abdomen:
- Cuadrante superior derecho: hepatoblastoma, hidrops vesicular, quistes hepáticos y del colédoco, hamartomas, tumor de Wilms
- Cuadrante superior izquierdo: patología de bazo y páncreas, tumor de Wilms.
- Cuadrante inferior izquierdo: tumores ováricos, fecaloma
- Cuadrante inferior derecho: patología intestinal (plastrón apendicular). Se compromete con mayor frecuencia que el izquierdo
Otros signos al examen físico son: dolor, compromiso del estado general, vómitos, fiebre, baja de peso, hipertensión arterial, constipación, sudoración, ictericia, hemorragia genital y virilización.
Imagenología
Frente a la sospecha de tumor abdominal el examen de elección es la ecografía abdominal pues en nuestro medio es más accesible por su menor costo y porque utiliza ultrasonido en vez de radiación. La TAC debe hacerse en casos seleccionados, para realizar etapificación o para planificar la cirugía.
Signos ecográficos:
- Tapón dermoide: nódulo mural ecogénico que se acompaña de sombra acústica
- Signo de la puerta del iceberg: imagen ecogénica con sombra acústica mal definida que oculta la pared posterior de la lesión
- Red dermoide: múltiples interfaces hiperecogénicas lineales dentro del quiste
- Nivel grasa-líquido y pelo-líquido
Características tomográficas:
Los signos en TC comprenden una mezcla de áreas de baja densidad debidas a grasa, densidad alta por elementos dentales o calcificaciones cartilaginosas, nivel grasa-líquido o nódulo dermoide.
Características por RM:
La importancia de la RM radica en la detección de lípidos intratumorales.
Para ello son de utilidad la realización de secuencias de T1 con y sin supresión grasa, detección de artefacto de cambio químico y el empleo de secuencias en fase y fase opuesta.
Tumores pediátricos malignos
En general corresponden a una causa cada vez más importante de morbimortalidad pediátrica, por lo que nuestra obligación tener nociones claras de los tumores sólidos malignos más frecuentes para poder orientar de la mejor manera a los padres en los pasos a seguir.
El diagnóstico por ecografía de una lesión tumoral sólida de riñón, suprarrenales, retroperitoneo, hígado, ovario o mesenterio debe ser siempre catalogado como una urgencia y llegar a un diagnósticos histopatológico adecuado, siempre con la convicción de que “se trata de una patología tumoral maligna hasta que se demuestre lo contrario”. El enfrentamiento de cada uno de los tumores ya mencionados va en relación a la ubicación y grado de compromiso. Además, cada día tiene mayor relevancia el estudio de biología molecular de cada tumor que, en algunos casos, nos permite definir claramente la evolución con respecto a un determinado tratamiento y tomando medidas más agresivas solo con aquellos que lo requieran.
La histología es fundamental para poder determinar el pronóstico del paciente y definir la terapia adecuada. La quimioterapia, antes o después de la cirugía, ha demostrado ser muy efectiva en la mayoría de los tumores pediátricos logrando desde remisiones completas hasta disminuciones tumorales a estadios favorables para realizar una cirugía efectiva.
Manejo de los tumores abdominales
Cuando nos enfrentamos a un niño al que se le diagnostica una lesión tumoral, debemos actuar rápido para lograr identificar lo más caramente posible la etiología de la lesión.
En algunos casos, podemos encontrar una lesión tumoral relativamente pequeña donde la biopsia puede corresponder a una extirpación.
Lo primordial va en relación a tratar de definir si el tumor es extirpable, sin ser mutiladores de órganos vecinos en el intento, sabiendo que una gran mayoría de los tumores pediátricos malignos son de origen embrionario, por lo tanto, responden favorablemente a drogas antineoplásicas.
Por último, en relación a biopsia diagnóstica, la prontitud con la que se llegue a precisar la etiología no significa la extirpación tumoral rápida, sino sólo obtener una muestra adecuada para luego evaluar una reducción con drogas antineoplásicas, y así definir el mejor momento para la extirpación total,
Existen pocas situaciones en las cuales la masa tumoral, sin importar el tamaño y de etiología desconocida, puede ser extirpada completamente como ocurrió con este paciente. La cirugía diagnóstica y la cirugía radical inicial de un tumor deben dejarse para situaciones donde los riesgos del procedimiento no sean mayores que el conjunto de tratamientos de los cuales hoy se dispone.
Teratomas abdominales
Los teratomas son tumores de células germinales totipotenciales que han desviado su migración tisular, por lo que se localizan ectópicamente en tejidos extraños durante el cierre de las capas germinativas. Estos tumores se desarrollan presumiblemente durante la tercera semana de gestación, poseen diferenciación independiente y un potencial de crecimiento que podrían traer complicaciones tales como efecto de masa, comportamiento maligno, metástasis, disfunción de órganos y secreción de enzimas u hormonas como insulina, hormona del crecimiento, andrógenos, prolactina y vasopresina.
Histológicamente existen tres tipos de teratomas que se diferencian en el grado de maduración de las células:
- Teratoma maduro: se compone de células totalmente diferenciadas como por ejemplo hueso, músculo, cartílago, epitelio o cerebro
- Teratoma inmaduro: compuesto por células primitivas, las que tienen mayor riesgo de malignización que las formas maduras
- Teratocarcinoma: formado por componentes carcinomatosos los que han desarrollado un comportamiento más invasor y que tienen peor pronóstico
Los teratomas se localizan frecuentemente en la región sacrococcígea, seguido por ovarios y testículos, siendo otros sitios de presentación inusuales, teniendo mayor incidencia en el sexo femenino.
Aun cuando el diagnóstico de teratoma se realiza cuando éste se encuentra en estado avanzado, se presentan clínicamente con ausencia de síntomas obstructivos, a pesar del gran tamaño del tumor. Estudios comunican que los niños que fueron sometidos a resección primaria del tumor tenían masa abdominal palpable o síntomas tempranos como pubertad precoz y debilidad de extremidades inferiores.
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica. Ésta debe ser efectuada con extrema precaución, según el tamaño del tumor, la relación con estructuras vecinas y su adhesión a los tejidos circundantes, para evitar complicaciones operatorias y postoperatorias. En los casos en los que no se puede operar por el tamaño del tumor, la quimioterapia se vuelve imprescindible para disminuir el tamaño de la masa con el objetivo de lograr posteriormente a la resección quirúrgica. La literatura confirma el excelente pronóstico en recién nacidos u lactantes en este tipo de tumores.
CONCLUSIONES
Ante el hallazgo de cualquier masa abdominal es preciso determinar cuanto antes su etiología, debido a que, dentro de la diversidad de patologías que pueden originarla, podemos encontrar tanto tumores benignos (como el teratoma maduro) como malignos (tumor de Wilms, neuroblastoma)
El manejo precoz de toda patología tumoral (benigna o maligna) es trascendental, debido a que el pronóstico en la edad pediátrica suele ser favorable si se actúa en forma oportuna y adecuada
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