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Cefalea en racimo, diagnóstico y manejo

Cefalea en racimo, diagnóstico y manejo

Autor principal: Dr. José Antonio Serrano Suarez

Vol. XVII; nº 13; 556

Cluster headache, diagnosis and management

Fecha de recepción: 05/06/2022

Fecha de aceptación: 05/07/2022

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 13 – Primera quincena de Julio de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 13; 556

Autores:

Dr. José Antonio Serrano Suarez

Investigador independiente, San José, Costa Rica 

https://orcid.org/0000-0003-0304-1986

Dra. María José Vindas Víquez 

Investigadora independiente, Heredia, Costa Rica 

https://orcid.org/0000-0002-8818-323X

Resumen

Las cefaleas trigeminales autonómicas (TACs) son un conjunto de síndromes de cefalea unilaterales con síntomas autonómicos asociados con diferentes grados de dolor que afectan de manera importante la calidad de vida del paciente. La cefalea en racimo (CR) es el síndrome más frecuente de estas. Las estructuras anatómicas que se han visto correlacionadas con este grupo de patologías son: el hipotálamo, el sistema trigémino vascular y el sistema nervioso autonómico.

Los principales síntomas son cefalea unilateral acompañada de síntomas autonómicos, el mas frecuente es el lagrimeo, que se presentan ipsilateral al dolor. Los triptanos y la oxigenoterapia son el tratamiento de primera línea en episodios agudos.

Palabras clave: Cefalea en racimo, dolor, cefalea trigeminal,

Abstract

Autonomic trigeminal headaches (TACs) are a set of unilateral headache syndromes with autonomic symptoms associated with different degrees of pain that significantly affect the patient’s quality of life. Cluster headache (CR) is the most common syndrome of TACs. The anatomical structures that have been correlated with this group of pathologies are: the hypothalamus, the trigeminal vascular system and the autonomic nervous system. Triptans are the first line treatment in acute episodes.

The main symptoms are unilateral headache accompanied by autonomic symptoms, the most common being tearing, which occur ipsilateral to the pain. Triptans and oxygen therapy are the first-line treatment in acute episodes.

Keywords: Cluster headache, pain, trigeminal cephalgias.

Los autores de este manuscrito declaramos que:

Todos hemos participado en su elaboración y no tenemos conflictos de intereses.

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS)

El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Introducción

La cefalea es un síntoma y motivo de consulta frecuente en los pacientes de consulta externa y en emergencias. Debido a su frecuencia y para brindarle el mejor manejo a los pacientes se vuelve importante saber desde lo mas elemental que es saber distinguir entre una cefalea primaria y una cefalea secundaria, hasta poder lograr el diagnóstico preciso, dando el manejo correcto ya que no todas las cefaleas se tratan de la misma manera.

La diferencia en estos dos grupos es que la primaria es una cefalea que no es causada por una enfermedad, trauma o proceso patológico relacionado con la aparición del dolor. Dentro de las cefaleas primarias, que son las más comunes, según la International clasification of headache disorders (IHS3) en su tercera versión se dividen en: migrañas, cefaleas tensionales y cefaleas trigémino autonómicas (1).

Las cefaleas trigémino autonómicas son un grupo de síndromes que tienen como característica en común el dolor unilateral con síntomas autonómicos ipsilateral. Dentro de estos síntomas autonómicos se pueden presentar lagrimeo, inyección conjuntival, rinorrea y congestión nasal. Estos síndromes se diferencian principalmente por la duración de las crisis, que pueden ser breves y durar segundos hasta meses. (2)

Dentro de los TACs se incluye las cefaleas en racimo, hemicránea paroxística, hemicránea continua, la cefalea neuralgiforme unilateral de corta duracion con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing) y la cefalea neuralgiforme unilateral de corta duracion con síntomas autonómicos (SUNA short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms). Siendo las cefaleas en racimo las mas frecuentes y las cefaleas hemicránea paroxística y las SUNCT/SUNA son las de menor frecuencia, pero esto podría relacionase al diagnóstico errado de las patologías encasillando la mayoría de TACs en cefalea hemicránea (3).  La mayoría de los estudios de imagen realizados en TACs enfocados en CR han confirmado que el hipotálamo es la estructura principal involucrada en la fisiopatología del desorden (4).

Materiales y Método

Esta revisión de tema ha sido realizada por medio de diferentes tipos de bibliografías, originales y con bases científicas calificadas. Se ha tomado información de bases de datos en español e inglés, como lo son: BINASS, Scielo, The New England Journal of Medicine, PubMed. Se utilizaron palabras claves como: cefaleas primarias, cefalea trigeminal autosómica, cefalea en racimo, cefaleas y tratamiento preventivo tanto en el idioma español como en inglés para buscar la información brindada. Se tomaron fuentes bibliográficas recientes que van desde el 2016 hasta el 2022.

Epidemiologia

Es la más común dentro de las TACs, afecta aproximadamente a 1 de cada 1000 personas. Muchos de estos pacientes se ha visto que se diagnostican luego de varias consultas y que se ve retrasado su diagnóstico y su tratamiento (5). El grupo etario clásico de esta patología va desde los 20 años hasta los 40 años, con una relación 3:1 entre el sexo masculino y femenino. Las crisis episódicas son mas frecuentes que las crónicas, pero las episódicas se pueden transformar a crónicas en un porcentaje pequeño (6).

Se ha visto que el tabaquismo es un factor de riesgo y que se relaciona hasta en un 70%. En los lugares que cuentan con estaciones, se ha visto que las crisis incrementan en otoño y en primavera (7). En la población adulta mayor no es una patología frecuente y por lo general si presentan ataques son leves y cortos y menos severos (8).

Manifestaciones Clínicas

Los ataques se describen como dolor de cabeza severo, unilaterales, en la región periorbitaria, retroorbitaria o temporal, con un aumento de intensidad rápido que tarda entre 15 y 180 minutos, los pacientes se ven agitados, ejerciendo presión sobre el área de dolor, pueden ocurrir más por las noches y usualmente presentan síntomas autonómicos como lagrimeo, rinorrea, congestión nasal, inyección conjuntival, ptosis, miosis y sudoración periorbitaria (5).

Los pacientes pueden presentar fotofobia y fonofobia en hasta un 40% de los casos, el lagrimeo es el síntoma asociado más frecuente y la frecuencia de ataques pueden ser de 1 a 4 veces por día. Tiende a ser más crónico en mujeres y más frecuente y duraderos los ataques en hombres.

Diagnóstico

Las CR se subdividen en dos grupos, en episódicas y en crónicas. Las episódicas son las que se presentan al menos dos periodos de crisis que pueden tardar de 7 días hasta 1 año, separados por un periodo sin dolor de al menos 1 mes o más. Las crónicas son las que presentan ataques por mas de un año seguido que presentan periodos de remisión que tardan menos de un mes. También hay otro en este subgrupo que son las probables cefaleas en racimo que son las que solo presentan uno de los criterios para diagnóstico de cefalea en racimo (9).

El diagnóstico en mujeres muchas veces se ve retrasado ya que es mas frecuente las cefaleas trigeminales en hombres y las mujeres en las crisis presentan más náuseas, vómitos por lo que se termina atribuyendo el diagnóstico a migraña de forma errónea (5).

Algunos gatillos que se han visto relacionados como desencadenantes de los ataques son, el alcohol, alimentos ricos en nitratos, olores fuertes como la pintura y los esmaltes (10).

El diagnóstico de Cefaleas en racimo se hace por clínica y con los criterios diagnósticos de la IHS3 que son (3):

  • Al menos cinco ataques que cumplan con, dolor severo unilateral, en órbita, supraorbital y/o temporal que dure entre 15 a 180 minutos sin tratamiento y que su frecuencia sea de uno a ocho ataques por día.
  • Que presente inyección conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, edema periorbitario, sudoración facial, miosis o ptosis.
  • Sensación de agitación o de fatiga.
  • Que el diagnóstico de otra TACs no se acople mejor que el diagnóstico de CR.

Según la Federación europea de cefaleas se recomienda hacer una resonancia magnética para la valoración de senos cavernoso y la glándula pituitaria (6). Se ha correlacionado que hasta un 10 % de los pacientes con diagnóstico de cefalea en racimo resistente a tratamiento con enfermedad de la glándula pituitaria, por lo que algunos autores recomiendan realizar exámenes de laboratorio, así como resonancia magnética para descartar esta posibilidad diagnóstica (10).

Tratamiento

En todos los pacientes que llegan en agudo, la terapia mas efectiva son los triptanos. El sumatriptan subcutáneo 6 mg, se ha visto una respuesta adecuada al medicamento y una mejoría en los pacientes siendo recomendado su uso con nivel A de evidencia (11, 12). Dentro de los triptanos es el de mayor efectividad (9). El zolmitriptan viene en una presentación de spray nasal, se utiliza una dosis de 5 a 10 mg y es eficaz en el tratamiento agudo. También tiene presentación oral pero por ser más rápida la acción del spray o de la opción subcutánea de sumatriptan se prefiere el uso de los anteriores (12, 9). Hay que resaltar que el tratamiento con triptanos tiene como contraindicación usarse en pacientes con patología neurovascular y cardiovascular como es el caso de pacientes con antecedentes de ictus o de infarto del miocardio (6).

Otra opción es la oxigenoterapia en agudo es uno de los manejos iniciales que los pacientes sienten alivio en hasta un 70% de los casos. Se utiliza oxígeno al 100% a un flujo de 12 L/min (13). Los estudios establecen esta opción como una terapia efectiva y se recomienda su uso (11). Los pacientes van a comenzar a presentar alivio entre los 15 y 20 minutos desde la colocación de oxigeno y hasta dos tercios de los pacientes se ven aliviados (9). Como ultima estrategia para el alivio del dolor en agudo podemos usar lidocaína intranasal, se aplica ipsilateral al dolor y tiene una efectividad de hasta 30% en los pacientes, se utiliza en concentraciones entre 4 y 10% y el alivio se genera a los 10 minutos de aplicada (13).

Para los pacientes pediátricos, el tratamiento con oxigeno es igual pero el tratamiento con triptanos es mas limitado. El sumatriptan subcutáneo no tiene mucho respaldo en su uso pero si el spray que se ha visto bien tolerado en adolescentes entre los 12 y los 17 años a una dosis de 20 mg. La prednisolona tiene un buen resultado en esta población, se utiliza en dosis de 2mg/kg/d y se ha visto resueltas las crisis en 2 a 5 días (14).

Indometacina no se recomienda el uso en cefaleas en racimo, a diferencia de otras TACs. La infiltración de lidocaína y un corticoesteroide en el nervio occipital en ocasiones elimina los episodios de CR. El verapamilo se utiliza como tratamiento preventivo, la dosis inicial es de 80 mg tid con un aumento escalonado de 80 mg con EKG control hasta una dosis de 480 mg cada día (13). Es el tratamiento más utilizado en la práctica, con recomendación nivel C, se habla que es posiblemente efectivo (11, 12). Se desconoce el mecanismo de acción, pero el objetivo es la reducción de la duración de los ataques, la frecuencia y la severidad de las crisis.

La segunda opción terapéutica es el litio, se inicia con una dosis de 450 mg cada día y se controla la dosis con niveles de litio en sangre (13, 15). Los niveles plasmáticos de litio recomendados son de 0,6 a 0,8 mmol/L (9). Los esteroides también se pueden emplear como tratamiento profiláctico en ataques en un periodo corto, uno de los esteroides más utilizados en la prednisolona, con una dosis inicial de 100 mg/d por 5 a 7 días y haciendo el escalonamiento reduciendo 20 mg cada día (13). De igual manera es importante resaltar que existe evidencia insuficiente que respalde el uso de prednisolona por lo que la recomendación terapéutica es nivel U en los estudios (11).

El topiramato se ha usado como tratamiento preventivo, como monoterapia o como terapia dual con verapamilo. La dosis inicial de 25 mg/d con un incremento de 25 mg/d hasta llegar a una dosis de 100 a 200 mg/d (9). Esta terapia tiene recomendación tipo b por la Federación Europea y su efecto preventivo tarda de 1 a 4 semanas en iniciar (6).

La melatonina se ha visto como una elección útil para el tratamiento preventivo de los pacientes con CR, la dosis es de 10 mg hora sueño y la razón por la que se cree que ayuda a estos pacientes es porque se ha visto que tienen niveles séricos disminuidos, en especial durante periodos de crisis y como sus efectos secundarios son mínimos, lo hace una opción terapéutica muy atractiva (6).

Conclusión 

Las CR son un tipo de cefalea primaria con dolor severo e incapacitante. El diagnóstico debe ser preciso y rápido para tratar a los pacientes de manera correcta. Dar el tratamiento adecuado no solo va a evitar que estos pacientes se alivien en los ataques agudos sino que también logremos con el tratamiento preventivo evitar futuros ataques y que una CR episódica se convierta en crónica. La terapia con oxigeno y los triptanos son los tratamientos indicados para las crisis en agudo y el verapamilo y el litio son los principales medicamentos que se utilizan como tratamiento preventivo. De igual manera es importante que estos pacientes se les realizan exámenes y se valore la glándula pituitaria por la correlación que tiene las alteraciones de esta glándula con los casos atípicos de las CR.

Conflicto de interés y financiamiento 

Los autores declaramos que no existen conflictos de interés, ni beneficios económicos o financieros al realizar este estudio.

Referencias

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