Cefalea en racimos: rasgos principales y tratamiento

Cefalea en racimos: rasgos principales y tratamiento

Autora principal: Vanessa Soriano Paños

XVI; nº 17; 873

Cluster headache: main features and treatment

Fecha de recepción: 04/08/2021

Fecha de aceptación: 09/09/2021

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 17 –  Primera quincena de Septiembre de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 17; 873

Autora: Vanessa Soriano Paños.¹

Coautoras: Marta Fabra García ², Sara Hernáiz López ³, Paula Cerdán Pérez ⁴, Pilar Baquerizo Sancho⁵ , Patricia Calvo González ⁶

• Graduada en Enfermería en la Universidad Pública de Zaragoza. Enfermera de Atención Primaria en el Centro de Salud Parque Roma. Zaragoza España¹
• Graduada en Enfermería en la Universidad Pública de Zaragoza. Enfermera de Atención Primaria en el Centro de Salud Parque Roma. Zaragoza España ²
• Graduada en Enfermería en la Universidad San Jorge de Zaragoza. Enfermera del Hospital Nuestra Señora de Gracia. Zaragoza España.³
• Graduada en Enfermería en la Universidad San Jorge de Zaragoza. Enfermera de Atención Primaria en el Centro de Salud Valdespartera. Zaragoza España.⁴
• Graduada en Enfermería en la Universidad Pública de Zaragoza. Enfermera de Atención Primaria en el Centro de Salud Parque Roma. Zaragoza España.⁵
• Graduada en Enfermería en la Universidad San Jorge de Zaragoza. Enfermera del Hospital Reina Sofía. Tudela, Navarra, España.⁶

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/

El manuscrito es original y no contiene plagio

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

Han preservado las identidades de los pacientes.

RESUMEN

La cefala en racimos, también llamada cefalea de Horton, es una cefalea primaria perteneciente al grupo de las trigémino autonómicas, dentro del cual es la más frecuente. La prevalencia es de 124/100.000,  se da con más frecuencia en el sexo masculino con un ratio 2:1 y debuta bruscamente entre los 30 a 50 años. Se caracteriza por un dolor unilateral  de localización trigeminal  y una activación del reflejo trigémino- ocular, el cual es responsable de los síntomas faciales y oculares que acompañan al dolor. La enfermedad se puede presentar de manera episódica o crónica, la cefalea episódica es más prevalente, los episodios se suelen presentar con una frecuencia entre dos al año y uno cada dos años  y se siguen por periodos de remisión superiores a un año.  El tratamiento de la cefalea en racimos abarca tanto la profilaxis, dirigida a disminuir la periodicidad de los brotes, y el tratamiento dirigido al alivio sintomático.

Palabras clave: cefalea, Horton, Racimos, Tratamiento, Neuromodulación

ABSTRACT

Cluster headache, also called Horton’s headache, is a primary headache belonging to the trigeminal autonomic group, within which it is the most common. The prevalence is 124 / 100,000, it occurs more frequently in males with a 2: 1 ratio and begins abruptly between the ages of 30 and 50. It is characterized by unilateral pain of trigeminal location and an activation of the trigeminal-ocular reflex, which is responsible for the facial and ocular symptoms that accompany the pain. The disease can present episodically or chronically, episodic headache is more prevalent, episodes usually occur with a frequency between two a year and one every two years, and are followed by periods of remission greater than one year. Cluster headache treatment encompasses both prophylaxis, aimed at reducing the periodicity of flare-ups, and treatment aimed at symptomatic relief.

Keywords: Headache, Horton, cluster, treatment, neuromodulation

MÉTODO

Se realiza una revisión bibliográfica basada en la evidencia científica. Para ello se realizan búsquedas en las bases de datos Elsevier, Cuiden y Dialnet y en el motor de búsqueda Google Academic utilizando las siguientes palabras claves y los operadores boleanos “and” “or”.

INTRODUCCIÓN

La cefalea en racimos es una de las cefaleas más dolorosas existentes, de hecho fue descrita por el neurológo Dr B.T. Horton en 1939, quien la denominaba la cefalea del suicidio debido a la severidad del dolor.  Horton insistió en la vigilancia estrecha de los pacientes ya que estos describían el dolor como el peor dolor experimentado en toda su vida.  (1)

La prevalencia de la cefalea en racimos es de 124/100.000 , es más frecuente en hombres con un ratio hombre mujer de 2:1 y aparece típicamente entre los 30 y 50 años.

La cefalea en racimos o de Horton se trata de una cefalea primaria, es decir, que no constituye un síntoma sino una enfermedad en sí misma. Pertenece también al grupo de las cefaleas trigémino autonómicas, siendo en este grupo la más frecuente. Las cefaleas trigémino autonómicas se caracterizan por los siguientes rasgos: dolor unilateral de localización trigeminal y activación del reflejo trigémino-facial, es este reflejo el responsable de las manifestaciones faciales y oculares que suelen acompañar al dolor. Este dolor se presenta en grupos o racimos localizándose en la región orbitaria o periorbitaria, de manera más inusual  también puede afectar a la región temporal. Una vez establecido el dolor puede afectar a las zonas de la segunda y tercera rama trigeminal del mismo lado. (1,2,3,4)

Es importante diferenciar entre un ataque o crisis, que se trata de un episodio individual de dolor y un “periodo de racimo” que es un periodo en el que estas crisis se repiten.  El 90% de los pacientes presenta cefalea en racimos episódica, es decir ataques diarios durante un periodo concreto que varia desde semanas a un mes y posteriormente les sigue intervalos de remisión en los que el paciente no presenta síntomas. Finalmente el paciente suele tener entre dos episodios al año y un episodio cada dos años.  Sin embargo en la  cefalea en racimos crónica se dan ataques diarios durante más de un año sin remisión o  con periodos de remisión inferiores a un mes. (1,5,6)

El inicio de los síntomas es rápido y alcanza su máxima intensidad en unos 5 a 15 minutos. Se presenta en forma de ataques, de una duración que varía  generalmente desde los 45 minutos hasta la hora y media,  en ocasiones pueden persistir más alla de las 3 horas y al finalizar el episodio se puede quedar una sensación de dolor residual. Se caracteriza por un cuadro de cefalea a la que le acompañan síntomas autonómicos ipsolaterales que incluyen inyección conjuntival, epífora, congestión nasal y rinorrea.  De manera ocasional se acompaña del síndrome de horner de manera pacial, que se trata de un cuadro oftalmológico de miosis pupilar, incompleta, ptosis palpebral y anhidrosis facial.

En algunas ocasiones, a los episodios de cefalea, les  puede preceder  síntomas prodrómicos como nauseas, fotofobia, fonofobia o aura visual.  (1,4,6)

DIAGNOSTICO

El cuadro clínico  de la cefalea en racimos es muy característico y permite elaborar un diagnóstico en la mayoria e los casos. Además la Sociedad Internacional de cefaleas ha descritos los siguientes criterior diagnósticos basados en la clínica (7):

1. Al menos cinco crisis que cumplen los criterios B-D
2. Dolor unilateral de intensidad severa o muy severa en región orbitaria,
   supraorbitaria o temporal, con una duración de 15 a 180 minutos sin tratamiento
3. Cualquiera o los dos de los siguientes
4. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, homolaterales a la cefalea
   a. Inyección conjuntival y/o lagrimeo
   b. Congestión nasal y/o rinorrea
   c. Edema palpebral
   d. Sudoración frontal o facial
   e. Rubefacción frontal o facial
   f. Sensación de taponamiento en los oídos
   g. Miosis y/o ptosis
   2. Inquietud o agitación
5. La frecuencia de los ataques varía entre una vez cada dos días y ocho al día
   durante más de la mitad del tiempo que el trastorno está activo
6. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III

Aunque el diagnóstico se basa en criterios clínicos, se han descrito varias lesiones intracraneales que provocan un cuadro de cefalea en rácimos. Se trata de lesiones localizadas en la fosa cerebral media, región selar, regón paraselar, fosa cerebral posterior e incluso región cervical superior como por ejemplo el quiste aracnoideo, tumores o malformaciones vasculares. (4)

TRATAMIENTO

El tratamiento de la cefalea en racimos se compone de dos etapas: la profiláctica o preventiva, que trata de evitar que se desencadenen las crisis y la terapéutica, dirigida al alivio de los sintómas.

Tratamiento sintomático

Las opciones terapéuticas más efectivas para el alivio sintomático del dolor son:

• Oxígeno: administrado al 100%, con un caudal de 6 a 12 litros al minuto y una duración de 15 minutos. La principal ventaja de esta pauta de  oxígeno frente a otras opciones terapeúticas ,es que muestra una gran eficacia en la reducción del dolor sin provocar efectos adversos, además puede repetirse su administración varias veces al día. (1)

• Triptanes: Los triptanes son agonistas selectivos en los receptores serotoninérgicos ligados a la proteína G o 5- hidrotitriptamina (5-HT o serotonina). No se conoce el mecanismo exacto que favorece que los triptanes ayuden a reducir el dolor en la crisis. En algunos estudios se ha podido observar, mediante la realización de una tomografía por emisión de positrones (PET), que durante los ataques agudos se producen cambios regionales en el flujo sanguíneo cerebral, especialmente en algunas áreas del troncoencefálico como el hipotálamo. Así pues se sospecha que el hipotálamo es el sitio en el que se originan las crisis,  activando el nervio trigémino con síntomas autonómicos como consecuencia del aumento de flujo parasimpático craneal.  Alrededor del trocoencefálico y el complejo trigémino,  se distribuyen receptores senotonérgicos, y el agonismo de estos podría ser el responsable del efecto terapéutico de los triptanes.  Los triptanes más eficaces para el tratamiento de la cefalea en racimos son el sumatriptan por vía subcutánea y el zolmitriptan por vía nasal.  (1,5)

Tratamiento profiláctico

El objetivo del tratamiento profiláctico es mantener al paciente en remisión. Debido a la periodicidad de las crisis, es posible predecir los meses más vulnerables a un comienzo del ataque y comenzar entonces los tratamientos.  Los fármacos más importantes usados de manera profilactica son: civamide, esteroides inyectados en la región suboccipital, verapamilo, litio y melatonina. Algunos tratamientos preventivos se han denominado “agentes de transicion”, ya que una vez comenzado el periodo de racimo, detienen las crisis e inducen la remisión hasta que la acción de los profilácticos a largo plazo sea efectiva. Los agentes de transición son los corticoesteroides, la ergotamina y algunos triptanes.  (1)

Neuromodulación

Para el tratamiento de la cefalea en racimos se han descrito varias técnicas de neuromodulación en función del área tratada (8):

• Neuroestimulación cerebral profunda se empezó a desarrollar tras relacional el hipotálamo posterior con el origen del dolor. Se realiza colocando, mediante técnica quirúrgica, un electrodo en el hipotálamo ipsilateralmente al dolor conectado a un generador unicado en el área paraumbilical o infraclavicular. Aproximadamente el 70% de los pacientes sometidos a este procedimiento muestran una disminución de al menos un 50 de la frecuencia de las crisis.
• Neuroestimulación del ganglio esfenopalatino. Previo estudio radiológico de la fosa pterigopalatina y profilaxis antibiótica, se realiza un abordaje oral mediante una incisión gingiva y anestesia general. El estimulador se activa mediante un mando inalámbrico aproximándolo a la mejilla. Ha demostrado también una disminución significativa de la frecuencia de las crisis.
• Neuroestimulación bilateral de los nervios occipitales. Se colocan los dispositivos de estimulación mediante la inserción de placas de sujección en el hueso occipital, encima del nervio occipital menor, estimulandoEn los estudios PET posteriores a  la implantación, se muestra la reducción de la actividad en varias areas que se captaban hipermetabólicas excepto en el hipotálamo, es por ello que la estimulación de los nervios occipitales tiene únicamente carácter preventivo.

Como alternativa terapeútica, dadas las complicaciones de las neuroestimulaciones invasivas, se está trabajando en  opciones no invasivas. En el tratamiento de las cefaleas en racimos está mostrando resultados la neuroestimulación eléctrica transcutanea del nervio vago. Al estimular el nervio vago se produce la inhibición de la depresión cortical propagada actuando sobre el complejo trigémino cervical e inhibiendo las vías parasimpáticas. (1,8)

DISCUSIÓN

La cefalea en racimos es una de las cefaleas más dolorosas existentes, lo que desencadena un elevado coste  por la incapacidad que genera durante los brotes.  Existen varias vías terapeúticas, tanto para la prevención como el tratamiento de la cefalea, que proporcionan un alivio de los síntomas mejorando la calidad de vida de los pacientes.

BIBLIOGRAFIA

1. Abarca A. Cefalea en racimos. Med. Leg. Costa Rica. 2016; 33 (1):246-253.
2. Leira R. Cefalea en racimos y cefaleas secundarias. Medicine- Programa de formación médica Continuada Acreditado,2019; 12 (71):4163-4174.

3. Loreto Cid M. Cefaleas, evaluación y manejo inicial. Rev. Med. Clin. Condes. 2014; 25(4): 651-657
4. R Leira. Cefalea en racimos y cefaleas secundarias. Medicine. 2019;12(71):4163-74

5. Law S, Derry S, Moore R. Triptans for acute cluster headache. Cochrane Database of Systematic Reviews 2013, Issue 7. Art. No.: CD008042. DOI: 10.1002/14651858.CD008042.pub3

6. Abascal Azanza C, Abarzuza Cortaire R, Plaza Ramos P. Síndrome de Horner: presentación oftalmológica insusual de linfoma de Hodgkin. Anales Sis San. 2017; 40 (3):4161-466.

7. Headache Classification Committe of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disordes. 2013;33:629-808

8. Belvís R, I, P, Seijo-Fernández F P, García-March G, Santos-Lasasosa,S,  Láinez  Neuromodulación en cefaleas y neuralgias craneofaciales: Guía de la Sociedad Española de Neurología y de la Sociedad Española de Neurocirugía. Neurología; 2020