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Clínica inespecífica que requirió diagnóstico diferencial: glioblastoma multiforme

Clínica inespecífica que requirió diagnóstico diferencial: glioblastoma multiforme

Autor principal: Jorge Sánchez Melús

Vol. XIX; nº 11; 317

Non-specific clinical presentation that required differential diagnosis: glioblastoma multiforme

Fecha de recepción: 22/04/2024

Fecha de aceptación: 03/06/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 11 Primera quincena de Junio de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 11; 317

Autores:

Jorge Sánchez Melús, Luz Divina Mata Crespo, Marina García Aivar

RESUMEN

El glioblastoma multiforme es uno de los tumores cerebrales más frecuentes en el adulto. Se localiza predominantemente en el compartimiento supratentorial. Su clínica es progresiva, lo que lo diferencia de un accidente cerebrovascular agudo. Presenta una alta mortalidad y un gran número de complicaciones. A continuación presentaremos un caso con clínica inicial inespecífica y una evolución rápida que precisó intubación orotraqueal.

            Palabras clave: glioblastoma, neoplasias, hipertensión intracraneal

ABSTRACT

Glioblastoma multiforme is the most common malignant primary brain tumor in adults. It is usually centered in the deep white matter of the cerebral hemispheres in supratentorial location. Its symptoms are progressive, which differentiates it from an acute cerebrovascular accident. It has a high mortality and a large number of complications. Below we will present a case with non-specific initial symptoms and a rapid evolution that required orotracheal intubation.

            Keywords: glioblastoma, neoplasms, intracranial hypertension

CASO CLÍNICO

Varón de 76 años, independiente para actividades básicas de vida diaria y con buen nivel cognitivo, que acude por medios propios acompañado por hija al servicio de Urgencias Hospitalarias. Antecedente destacado de patología neuromuscular de origen disinmune con polineuropatía axonal sensitivo-motora asociada a paraproteinemia (gammapatía monoclonal de significado incierto IgM Kappa en tratamiento inmunosupresor – Azatioprina). En anamnesis, según confirma hija, preocupada por componente bradipsíquico cada vez más manifiesto con amnesia de memoria más reciente, cambios en comportamiento y tendencia a somnolencia en los últimos 4 días sin un claro antecedente desencadenante ni cambios recientes en medicación habitual. No lo relacionan con su patología de base, nunca antecedentes similares. Pérdida de fuerza progresiva que impide actualmente la deambulación (conservada hasta hace 3 días). Niegan en todo momento semiología infecciosa, recientemente (10/0/2023) realizada biopsia médula ósea pendiente de resultado.

Únicamente describen un vómito bilioso esta mañana, estreñimiento hace 7 días. Resto de anamnesis por aparatos completamente asintomática.

Iniciamos su exploración física objetivando unas constantes estables (Tensión Arterial 118/75 mmHg, Frecuencia Cardiaca 83 latidos por minuto, Temperatura 36,8 ºC, Saturación de Oxigeno 94 %. Buen estado general, palidez cutánea, normohidratado. Consciente aunque tendencia a somnolencia, orientado en las 3 esferas y, efectivamente, bradipsíquico. Habla fluida y coherente. A su llegada, Glasgow Coma Scale 14-15.

En la exploración neurológica, pupilas isocóricas y normorreactivas con motilidad  óculo-extrínseca conservada, aparentemente sin diplopia y sin alteraciones en agudeza visual, no nistagmus. Párpado derecho más caído que contralateral pero hija confirma que habitual en él. Resto de pares craneales sin alteraciones. En la exploración de fuerza, destaca imposibilidad para extensión de muñeca a nivel bilateral (no obstante, comenta hija habitual en él). Sensibilidad superficial aparentemente conservada. Deambulación imposible de explorar, no se objetivan dismetrías (aunque las realiza tras repetir varias veces – reiterativo en acciones). RCP bilateral flexor.

La auscultación cardiopulmonar es rítmica y sin soplos audibles, no extratonos ni roce pericárdico; murmullo vesicular conservado sin aparantes ruidos patológicos (no colabora para explorar correctamente pero no trabajo respiratorio).

El abdomen es blando y depresible, no doloroso a la palpación. No palpo masas ni visceromegalias, no orificios herniarios. No signos de irritación peritoneal. Peristaltismo conservado.

Extremidades inferiores sin edemas ni signos de ETEV, buen trofismo distal.

Dado antecedente descrito, se realiza inspección de columna vertebral con nuen aspecto de región donde se ha realizado biopsia medular.

Dada clínica descrita, decidimos solicitar prueba de imagen urgente para descartar patología central (Tomografía Computarizada cerebral), pendientes de la realización de la misma, realizamos:

  1. Electrocardiograma: ritmo sinusal a 80 latidos por minuto, PR normal, hemibloqueo anterosuperior del haz de His, sin alteraciones agudas en repolarización.
  2. Radiografía de tórax posteroanterior y lateral: sin alteraciones pleuroparenquimatosas agudas visibles bajo la sensibilidad del estudio actual, senos costofrénicos libres, índice cardiotorácico normal.
  3. Radiografía de abdomen simple y bipedestación: patrón en miga de pan en marco cólico derecho con presencia de gas distal, ausencia de niveles hidroaéreos.
  4. Analítica sanguínea:

– Bioquímica: glucosa 127 mg/dL, urea 27 mg/dL, Cr 0.62 mg/dL, iones sin alteraciones, PCR 41 mg/L.

– Hemograma: Hemoglobina 13.2 g/dL; leucocitos 12270 (Neutrófilos 84%), plaquetas 305000.

– Coagulación sin alteraciones.

  1. Finalmente, avisan desde Radiología para TC craneal sin contraste: Lesión ocupante de espacio de 5,5 cm de diámetro en región frontotemporal derecha, con importante edema perilesional de aspecto vasogénico y áreas intralesionales espontáneamente hiperdensas que sugieren complicación hemorrágica aguda / subaguda. En su conjunto condiciona herniación subfalcial de la línea media de unos 18 mm, con obliteración del asta frontal izquierda. Se decide administración de contraste tras lo que se muestra intenso realce anular periférico y amplias áreas de necrosis intralesional. Adicionalmente muestra lesión satélite centimétrica en su ámbito temporal posterior. Cisternas de la base libres. Adecuada diferenciación corticosubcortical. Elementos óseos abordables sin hallazgos significativos (ver imagen 1).

Decidimos comentar caso con Neurocirugía, quien recomienda iniciar tratamiento con Dexametasona 8mg (dado el componente de edema vasogénico) así como tratamiento antiepiléptico profiláctico con Levetirazetam 1g cada 12h. Durante la observación en Urgencias pendiente de ingreso, paciente comienza con deterioro progresivo de su nivel de conciencia hasta obtener un empeoramiento en su Glasgow Coma Scale inicial de 14-15 a 7 puntos. Vuelvo a contactar con ellos para decidir conjuntamente actitud y decidimos intubación orotraqueal. Empleamos la secuencia rápida de inducción pautándole Propofol, Rocuronio y Fentanilo ajustados al peso del paciente; Cormack I, sin incidencias. Paciente  ingresa en Unidad de Cuidados Intensivos a cargo de Neurocirugía.

Durante su estancia en Unidad de Cuidados Intensivos se mantiene sedado las primeras horas realizando ventana de sedación junto con tratamiento antiedema, encontrando reactividad de la 4 extremidades, extubándolo sin complicaciones.

Es explorado a las 24 horas de la extubacion encontrándolo colaborador, coherente, desorientado y con bradipsiquia.

Pasa a planta de hospitalización realizándose una Resonancia Magnética Nuclear cerebal encontrando la lesión ya descrita en la TAC con la sospecha de Glioblastoma multiforme profundo con efecto de masa significativo.

Se habla con familiares acerca de la situación, la sospecha diagnóstica y el pronóstico. Dada la edad del paciente, volumen y localización de la lesión junto con el Karfnosky del paciente (menor de 70), se plantea abstención terapéutica y tratamiento paliativo. El paciente fallecerá a los cinco meses en domicilio tras seguimiento periódico por Cuidados Paliativos.

DISCUSIÓN

El glioblastoma es un tumor maligno con un gran polimorfismo, diferenciación astrocítica y células gliales con abundantes imágenes de mitosis. Lo más frecuente es que se desarrolle en un hemisferio cerebral donde infiltra corteza y afecta por compresión al hemisferio opuesto 1. El glioblastoma multiforme corresponde al grado IV en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud del año 2000 de tumores que afectan al Sistema Nervioso Central.

Respecto a su epidemiología, forma parte del 15 % de los tumores intracraneales, con predominio por el sexo masculino y por edades medias de la vida (entorno a los 50 a 60 años, más infrecuente en niños y adultos jóvenes aunque no por ello debemos descartarlo 2. 3). Su evolución suele ser rápida, presentándose en pocas semanas síntomas de focalidad neurológica (según hemisferio afectado) junto con signos de hipertensión craneal 4. Esta evolución tan rápida viene condicionada por su crecimiento rápido (gran número de células inmaduras y gigantes con gran cantidad de mitosis que condiciona asimismo una neoangiogénesis muy importante junto con un edema cerebral muy llamativo, lo que también puede condicionar otra complicación sobreañadida como son los procesos necróticos y hemorrágicos) 5.

El glioblastoma puede desarrollarse a través de la transformación anaplásica de un astrocitoma de bajo grado o un glioblastoma de novo, donde se objetiva una pérdida de heterocigosidad del cromosoma 10 y ampliación del gen del factor del crecimiento epidérmico 6

Su afectación suele ser hemisférica (compartimento supratentorial), infrecuente hallarlo en troncoencéfalo o cerebelo, infiltrando sustancia blanca subcortical desde la que se puede afectar el hemisferio contralateral 7. Esto genera una clínica de instauración rápida y progresiva. En este caso además, existían síntomas de hipertensión intracraneal que inicialmente se puede manifestar por vómitos, cefalea y edema de papila. Los vómitos son un síntoma muy inespecífico en los que en este caso nos hacía dudar con la posibilidad de que estuvieran asociados con el estreñimiento que describían de una semana, pero sin duda era un factor distractor. Los vómitos son progresivos, sin náusea previa y más frecuentemente matutinos (favorecidos por el decúbito nocturno). La progresión clínica habitual suele ser una disminución del nivel de conciencia (por la disminución de la perfusión cerebral y la disminución del flujo sanguíneo cerebral); un cuadro más evidente es la conocida como triada de Cushing (hipertensión, bradicardia y depresión respiratoria) que se produce en cuadros de inicio agudo con alteración brusca de presión intracraneal, constituyendo un riesgo elevado de herniación cerebral 8.

El manejo de este caso lo marcó claramente su deterioro neurológico. Al presentar un Glasgow Coma Scale de 7 puntos, se decidió de acuerdo con Neurocirugía la intubación orotraqueal del paciente. Para ello, utilizamos la secuencia rápida de inducción, muy frecuentemente utilizada en Urgencias para pacientes críticos. Se define como la administración de un agente hipnótico y un relajante neuromuscular de forma consecutiva (virtualmente simultánea) junto con otros procedimientos con el fin de evitar el riesgo de aspiración 9, 10. En su pretratamiento, de acuerdo con el consenso 11 se utilizó fentanilo por signos de hipertensión intracraneal. Posteriormente, por esta condición de hipertensión intracraneal, utilizamos propofol y rocuronio para evitar aumentar la presión intracraneal del paciente.

Respecto al tratamiento, a pesar de los esfuerzos realizados, presenta una alta mortalidad. Junto con la operación quirúrgica se han presentado tratamientos adyuvantes que consisten en la administración concomitante de radioterapia con temozolamida (protocolo de Stupp) en el postoperatorio 12 o la implantación de Gliadel in situ en el lecho quirúrgico 13, la sobrevida promedio de los enfermos con lesiones supratentoriales parece haber aumentado, motivando que algunos protocolos hayan intentado combinar ambos tratamientos aumentando la toxicidad 14.

La decisión sobre la actitud terapéutica se basó en la escala de actividad de Karnofsy 15, 16, cuya diana es la población oncológica. Es una escala heteroadministrada que valora la calidad de vida de personas con cáncer. A mayor puntuación (máxima es 100), mayor calidad de vida. En este caso, se le puntuó como 70 puntos (cuida de sí mismo pero es incapaz de llevar a cabo una actividad o trabajo normal) y, de acuerdo con familia, se decidió tratamiento paliativo y adecuación de esfuerzo terapéutico.

Ver anexo

BIBLIOGRAFÍA

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