[6]. En nuestra muestra tenemos cifras de colangiocarcinoma intrahepático en un 16,66%, 50% del tumor perihiliar y 33,33% del distal, cifras muy similares a lo referido anteriormente.
La mayoría de los colangiocarcinomas son del tipo histológico adenocarcinoma ductal, sin embargo, suelen verse otros como los adenocarcinomas papilar, mucinoso, mucoepidermoide y el cistoadenocarcinoma. [7]
La etiología del colangiocarcinoma no está bien definida. Sin embargo, se describe en la literatura algunos procesos patológicos como predisponentes. Entre ellos están la colangitis esclerosante primaria, la litiasis intrahepática, la enfermedad de Caroli y malformaciones como la atresia de vía biliar y los quistes de colédoco. [8].También existe asociación con tóxicos cancerígenos de origen industrial como digoxinas, nitrosaminas y asbesto Además, se le asocia a infestación crónica de la vía biliar con parásitos endémicos del sudeste asiático como Clonorchís sinensis y Opisthorchis viverrin. La infección crónica con salmonella typhi sería otro factor predisponente. [3].
Es dudoso que la colelitiasis y la colecistectomía previa predispongan al desarrollo de colangiocarcinoma [8]. En el 50% de nuestros pacientes los únicos factores predisponentes encontrados son el consumo de alcohol de forma continuada y ser fumador, que son descritos como sustancias cancerígenas para diversos tumores.
Las alteraciones moleculares también se han asociado al colangiocarcinoma, como la inactivación de oncosupresores (p53, pl6, bel-2) y la mutación de oncogenes (K-ras, c-myc, c.erbB-2). Sin embargo, no son hallazgos específicos. [9]
El diagnóstico se realiza por las manifestaciones clínicas y procedimientos endoscópicos y de imagen.
El signo más importante es la ictericia progresiva, presente en alrededor de 90%, muchas veces precedida de prurito. También hay dolor no muy intenso en epigastrio e hipocondrio derecho [10]. En nuestra casuística se mostró un porcentaje de ictericia en el 66,66% y del dolor en el 33,33%. El cuadro clínico de colangitis propiamente tal se presenta en 10% a 30% de los casos. En algunos pacientes asintomáticos, las fosfatasas alcalinas están aumentadas de 1 a 5 veces y las transaminasas de 1 a 2 veces. El signo de Courvosier-Terrier puede estar presente en los colangiocarcinomas ubicados en el tercio inferior del colédoco [11].
Los marcadores tumorales CA 19-9, CA-125 y CEA están aumentados en el colangiocarcinoma en 85%, 40% a 50% y 30%, respectivamente. No obstante, estos marcadores tumorales también se elevan en otras patologías malignas y en lesiones hepáticas graves. [12]
El estudio radiológico comienza con la ecografía, que es importante especialmente cuando hay dilatación de la vía biliar intrahepático [13]. El diagnóstico es más preciso con el empleo de tomografía axial computarizada helicoidal multicorte con fases de contraste arterial y venoso. Este procedimiento visualiza la dilatación de la vía biliar, la ubicación del tumor, la indemnidad o compromiso vascular del hilio hepático y la presencia de adenopatías [13]. La colangiorresonancia tiene la ventaja de ser un examen no invasivo que visualiza tanto el parénquima hepático como la vía biliar. Con este examen es posible ver colangiocarcinomas en diferentes tramos de la vía biliar. Incluso se logran detectar pequeños colangiocarcinomas dentro de un segmento de la vía biliar intrahepática en una enfermedad de Caroli. La colangiografía retrógrada endoscópica por cepillado endoluminal posibilita la obtención de muestras para estudio anatomopatológico [13]
Para estadificar el colangiocarcinoma, se puede emplear la clasificación basada en el sistema TNM que comprende los siguientes estadios [14]:
| Estadio 0 | Tis | NO | MO |
| Estadio I | TI | NO | MO |
| Estadio II | T2 | NO | MO |
| Estadio III | TI o T2 | N1 o N2 | MO |
| Estadio IVA | T3 | cualquier N | MO |
| Estadio IVB | cualquier T | cualquier N | M1 |
| Tis: carcinoma in situ. | |||
TI: invasión del tejido conjuntivo subepitelial
T2: invasión del tejido conjuntivo perifibromuscular
T3: invasión de órganos adyacentes
NO: ausencia de ganglios regionales.
NI: metástasis en ganglios del ligamento hepatoduodenal
N2: metástasis en ganglios peripancreáticos, periduodenales, periportales, celíacos o de la arteria mesentérica superior.
MO: sin metástasis a distancia.
MI: con metástasis a distancia.
Para los colangiocarcinomas hiliares se emplea la clasificación de Bismuth-Corlette que distingue 4 tipos [15]:
Tipo I. Tumor ubicado bajo la confluencia.
Tipo II. Tumor ubicado en la confluencia.
Tipo Illa. Tumor con extensión al hepático derecho.
Tipo Illb. Tumor con extensión al hepático izquierdo.
Tipo IV. Tumor con extensión hacia ambos hepáticos.
Con el propósito de mejorar la predicción de resecabilidad del colangiocarcinoma hiliar, Ronald Chamberlain y Leslie Blumgart proponen otra clasificación del estadio de extensión tumoral. Considera si hay o no extensión tumoral hacia la vena porta y si existe o no atrofia hepática. [15]. Comprende cuatro estadios tumorales:
TI: Tumor localizado en la confluencia y/o hepáticos derecho o izquierdo, pero sin infiltración de la vena porta. T2: Tumor localizado en la confluencia y/o hepáticos derecho o izquierdo con atrofia hepática ipsilateral, pero sin demostración de compromiso portal.
T3: Tumor localizado en la confluencia o hepáticos derecho o izquierdo con infiltración ipsilateral de rama portal, con o sin atrofia lobar ipsilateral y sin compromiso de tronco portal.
T4: Tumor infiltrante de ambos hepáticos hasta las ramas secundarias o compromiso del tronco de la vena porta.
La resección completa del tumor con márgenes histológicos negativos es la única terapia curativa, pero los índices de resecabilidad son bajos y muchos de los pacientes resecados presentan recidiva.
El tratamiento de elección del intrahepático es la resección hepática. [16] Para estos tumores la quimioterapia única o múltiple, asociada o no a radioterapia no tiene resultados muy alentadores [17]. En los casos con contraindicación de cirugía resectiva ha tenido buenos resultados la ablación por radiofrecuencia aplicada por