Colangitis esclerosante primaria con debut en gestante. Caso clínico
Autora principal: Irene Idoia Valero Arroyo
Vol. XVII; nº 5; 211
Primary sclerosing cholangitis debut during pregnancy. Clinical case
Fecha de recepción: 21/10/2021
Fecha de aceptación: 02/03/2022
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 5 – Primera quincena de Marzo de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 5; 211
Autores: Irene Idoia Valero Arroyo (1), Rocío García Jiménez (2)
- Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva, España
- Hospital Nuestra Señora de Valme, Sevilla, España
Resumen: Se presenta el caso de una paciente, puérpera, de 32 años de edad, que presenta coluria, acolia, ictericia y prurito de 4 días de evolución. Durante el embarazo, había presentado diferentes episodios de ictericia, acolia y prurito palmo-plantar, siendo diagnosticada a las 37 semanas de colestasis intrahepática gravídica. La analítica reveló elevación de transaminasas y especialmente de marcadores colestásicos. Las pruebas de imagen revelaron una obstrucción a nivel del colédoco, haciendo sospechar una colestasis intrahepática. La biopsia y demás pruebas analíticas confirmaron el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria. Se procedió a la colocación de una prótesis en la confluencia de la vía biliar hepática para paliar la ictericia obstructiva, con recuperación posterior de la paciente.
Palabras clave: colangitis esclerosante primaria, colestasis intrahepática gravídica, prurito corporal, ictericia.
Abstract: We present the case of a 32-year-old woman in postpartum, who presents choluria, acholia, jaundice and body itching of 4 days duration. During pregnancy, the patient was diagnosed with intrahepatic cholestasis of pregnancy at 37-weeks, due to the presence of jaundice, acholia and palmoplantar itching. Blood tests results revealed elevated liver transaminases and especially cholestasis markers. Imaging testing showed obliteration of the bile duct, making suspicion for intrahepatic cholestasis. Liver biopsy and other tests results confirmed the diagnosis of primary sclerosing cholangitis. A prosthesis was placed in the confluence of the hepatic bile duct to improve obstructive jaundice, with the subsequent recovery of the patient.
Keywords: primary sclerosing cholangitis, intrahepatic cholestasis of pregnancy, body itching, jaundice.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/.
El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.
HISTORIA CLÍNICA.
Anamnesis.
Se presenta el caso de una paciente, puérpera, de 32 años de edad, que acude al Servicio de Urgencias del hospital por cuadro de coluria, acolia, ictericia y prurito de 4 días de evolución. Durante el embarazo, había presentado diferentes episodios de ictericia, acolia y prurito palmo-plantar sin fiebre ni dolor abdominal, siendo diagnosticada a las 37 semanas de colestasis intrahepática gravídica. Niega alergias medicamentosas. No refiere antecedentes personales de interés, niega hábitos tóxicos, cambios en hábitos de vida, ingesta de fármacos y prácticas sexuales de riesgo.
Exploración física.
La paciente presenta buen estado general, encontrándose consciente y orientada en las tres esferas. A la inspección general se encuentra bien hidratada, nutrida y perfundida, encontrándose afebril, normotensa y eupneica. La auscultación cardiorrespiratoria no mostró la existencia de soplos ni ruidos sobreañadidos, con murmullo vesicular conservado en todos los campos pulmonares. El abdomen era blando, depresible, levemente doloroso a la palpación en hipocondrio derecho, sin presencia de signo Murphy ni datos de peritonismo. No se palpan masas, ni megalias. Ruidos hidroaéreos presentes.
Pruebas complementarias.
Se realizó un hemograma urgente, estudio de coagulación y sedimento de orina, todos con parámetros dentro de la normalidad. La bioquímica mostró una bilirrubina total: 6,33 mg/dl, Bilirrubina Directa: 5,76 mg/dl, Aspartato transaminasa: 179 IU/l, Alanina transaminasa: 377 UI/l, Gamma-glutamil transferasa: 897 UI/l, Fosfatasa alcalina: 1066 UI/l, siendo el resto de parámetros bioquímicos normales.
El electrocardiograma mostró un ritmo sinusal a una frecuencia de 65 l/min, sin otro tipo de alteraciones. La radiografía de abdomen y tórax fueron normales.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En un primer momento se planteó que fuese un cuadro de colestasis intrahepática gravídica. Esta patología, fue descartada, de inmediato, ya que desaparece durante el postparto.
Otras posibles etiologías que pudiesen justificar la sintomatología de la paciente son las parasitosis (fasciola, ascaris, equinococosis) y el origen traumático, que se descartaron dado que la paciente no presentaba factores de riesgo para justificar dicho cuadro.
El consumo de anabolizantes y anticonceptivos orales podría justificar la clínica y las pruebas analíticas. Sin embargo, estas causas fueron descartadas durante la entrevista con la paciente.
Otras causas que fueron descartadas son las hepatitis por virus, ya que el estudio serológico completo fue negativo.
Durante el estudio de la paciente se realizó una ecografía abdominal y una CPRE (Figura 1) que determinaron la existencia de un stop insalvable al nivel del colédoco. Por ello, se pensó que se podía estar ante un proceso litiásico, inflamatorio o neoplásico, motivo por el cual se realizó una colangiorresonancia. En la colangiorresonancia (Figura 2) se apreciaba un realce en fase venosa sin hipercaptación tardía, apoyando el diagnóstico de litiasis, proceso inflamatorio o infeccioso frente al neoplásico (colangiocarcinoma). Durante la segunda fase del estudio se apreció una importante dilatación de la vía biliar intrahepática tanto a nivel de lóbulo derecho como izquierdo. Por ello, se consideró que se podía estar ante un caso de colestasis intrahepática.
Con respecto a las posibles causas de colestasis intrahepática se planteó la existencia de un caso de colangitis esclerosante primaria (CEP) o de cirrosis biliar primaria (CBP). Por ello, se realizó una biopsia hepática para confirmar el diagnóstico. La serología mostró anticuerpos AMA negativos (muy característicos de los pacientes con CBP) y anticuerpos ANA positivos (hasta un 15% de los pacientes con CEP).
JUICIO CLÍNICO.
Colangitis esclerosante primaria.
EVOLUCIÓN
Se procedió a la colocación de una prótesis en la confluencia de la vía biliar hepática para paliar la ictericia obstructiva. La paciente permaneció estable durante los diez días de ingreso con tratamiento sintomático con ácido ursodesoxicólico y colestiramina. Tras el alta, se registraron dos ingresos en nuestro hospital por colangitis bacteriana, que precisaron ingresos en UCI, de los cuales la paciente se recuperó completamente. Actualmente se encuentra asintomática.
DISCUSIÓN
La colangitis esclerosante primaria, es una enfermedad poco frecuente, de etiología desconocida caracterizada por inflamación del árbol biliar a nivel extrahepático e intrahepático con fibrosis obliterativa (1,2). Se manifiesta clínicamente por un cuadro de colestasis crónica, cuadro común a otros procesos como son la colestasis gravídica intrahepática (3,4,5), la CBP, la litiasis, la colangitis, determinadas parasitosis, tumoraciones de la vía biliar, algunos fármacos y virus (1,6).
El diagnóstico es anatomopatológico basado en la demostración de estrechamientos y dilataciones de la vía biliar. La enfermedad sigue un curso progresivo con periodos de remisión de sintomatología, con una supervivencia de 10 a 15 años desde el diagnóstico, siendo de mejor pronóstico las formas asintomáticas (1).
Entre el 8% y 18% de los pacientes con colangitis esclerosante desarrollan un colangiocarcinoma, con una supervivencia inferior a un año (1).
El tratamiento sintomático más eficaz es el ácido ursodesoxicólico a dosis de 20 mg/kg de peso al día, para disminuir la intensidad de la colestasis y la progresión de las lesiones, aunque no parece aumentar la esperanza de vida. Aquellos pacientes con estenosis crónica segmentarias, pueden beneficiarse de prótesis temporales o balones. El transplante hepático es el tratamiento de elección, con una supervivencia entorno al 80% a los 5 años (1).
CONCLUSIONES
La colestasis es un hallazgo relativamente frecuente en las Urgencias. Debe realizarse un adecuado diagnóstico diferencial, teniendo presente la CEP como una posible causa, dado que su detección a tiempo ayudará a implantar lo antes posible un correcto tratamiento sintomático, para evitar los síntomas asociados y mejorar la calidad de vida de nuestros pacientes dado que la tasa de supervivencia es corta.
Ver anexo
BIBLIOGRAFÍA
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- Poles N, Virga E, et al. Ictericia y colestasis. Rosario-Santa Fe-República Argentina: Publicación digital de la 1ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de especialización en Clínica Médica Facultad de Ciencias Médicas – Universidad Nacional de Rosario; 2008.