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 Craneofaringioma: Una revisión de las complicaciones postquirúrgicas endocrinológicas

 Craneofaringioma: Una revisión de las complicaciones postquirúrgicas endocrinológicas

Autora principal: Catalina Mejías Fonseca

Vol. XIX; nº 14; 454

Craniopharyngioma: A review of postoperative endocrinological complications

Fecha de recepción: 01/07/2024

Fecha de aceptación: 19/07/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 14 Segunda quincena de Julio de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 14; 454

Autora principal: Dra. Catalina Mejías Fonseca1

Dra. Carolina Barrantes Vargas2, Dr. José David Chaves Rojas3, Dra. Carolina María Hernández García4 y Dra. Kristel de María Holst Echeverría5

  1. Médico General, investigadora independiente. San José, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0004-2052-9646
  2. Médico General, investigadora independiente. San José, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0008-7518-4365
  3. Médico General, investigador independiente. San José, Costa Rica. https://orcid.org/0000-0003-0990-6485
  4. Médico General, investigadora independiente. San José, Costa Rica. https://orcid.org/0000-0002-2807-4621
  5. Médico General, investigadora independiente. San José, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0002-2373-0287

Resumen en español:

Los craneofaringiomas son una de las neoplasias benignas que se presentan más frecuentemente en población infantil, sin embargo, también se pueden presentar en población adulta. Existen dos tipos, el adamantinomatoso y el papilar, ambos presentan sintomatología relacionada con el aumento de la presión intracraneal y daño a estructuras adyacentes. Esto último puede llevar a alteraciones endocrinológicas, las cuales, en su mayoría, se presentan como deficiencias hormonales. Dichas deficiencias, no solamente corresponde a parte de su presentación clínica, sino que también se pueden presentar como complicaciones postquirúrgicas, provocadas por el daño de estructuras anatómicas durante la cirugía. Estas complicaciones son contribuyentes a la alta morbimortalidad que pueden presentar estos pacientes, entre ellas se encuentran: la diabetes insípida, hipotiroidismo central, insuficiencia suprarrenal secundaria, retraso en el crecimiento y desarrollo sexual, obesidad, entre otras. Identificar dichas complicaciones conlleva a una mejoría en la morbimortalidad de los pacientes postoperados de craneofaringioma.

Palabras clave: craneofaringioma, tratamiento, complicaciones postoperatorias, hormonas, calidad de vida.

Abstract:

Craniopharyngiomas are one of the benign neoplasms that most often occur in children; however, they can also occur in adults. There are two types, adamantinomatous and papillary, both present symptoms related to increased intracranial pressure and damage to adjacent structures. This last one can lead to endocrinological alterations, which, for the most part, manifest as hormonal deficiencies. These deficiencies not only correspond to part of its clinical presentation, but can also present as post-surgical complications, caused by damage to anatomical structures during surgery. These complications are contributors to the high morbidity and mortality that these patients can present, among them: diabetes insipidus, central hypothyroidism, secondary adrenal insufficiency, delay in growth and sexual development, obesity, among others. Identifying these complications leads to an improvement in the morbidity and mortality of postoperative craniopharyngioma patients.

Keywords: craniopharyngioma, therapeutics, postoperative complications, hormones, quality of life.

Declaración de buenas prácticas

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción

Los craneofaringiomas son tumores que se presentan predominantemente en población infantil, sin embargo, también se han reportado en población adulta. Representan del 1 al 3% de todos los tumores cerebrales en adultos y del 5 al 10% en niños y adolescentes, se reportan alrededor de 0.5 a 2.5 casos por año. Poseen una tasa de proliferación baja y sus síntomas son causados principalmente por efecto de masa o por infiltración de estructuras adyacentes (1,2). Existen dos subtipos de craneofaringiomas, el adamantinomatoso y el papilar. Ambos se originan de las células escamosas de la bolsa de Rathke, la cual corresponde a un remanente embrionario. El craneofaringioma adamantinomatoso se caracteriza por su apariencia en la imagen por resonancia magnética (IRM), en la cual se observa como una lesión en forma de coliflor, dada por calcificaciones. Además, se presenta tanto en niños como en adultos, contrario al craneofaringioma papilar, que solo se presenta en adultos entre los 40 a 55 años y su apariencia en la IRM corresponde a una masa sólida sin calcificaciones (3,4).

La presentación clínica de los craneofaringiomas engloba dos manifestaciones principales, un aumento de la presión intracraneal y alteraciones endocrinológicas, estas últimas se presentan inicialmente en un 40% a 87% de los pacientes. Entre los síntomas que pueden estar asociados con el craneofaringioma, se encuentran: náuseas, cefalea, alteraciones visuales y alteraciones hormonales (p. ej. alteraciones en la hormona del crecimiento (GH), hormona luteinizante (LH), hormona folículo estimulante (FSH), hormona estimulante de la tiroides (TSH), hormona adenocorticotrópica (ACTH) y vasopresina u hormona antidiurética (ADH)) (3).

Un aspecto crucial por considerar en esta patología es que se reporta una morbimortalidad de tres a cinco veces mayor que la población general, asociada no solo a la presentación clínica de la enfermedad, sino a las complicaciones causadas por las intervenciones quirúrgicas necesarias para su tratamiento (3).

Metodología:

El artículo consiste en una revisión bibliográfica donde se recopilaron publicaciones en español e inglés, de las plataformas de divulgación científica de mayor renombre, tales como: PubMed, ScienceDirect, Scielo y ClinicalKey. En dichas plataformas se realizó la búsqueda con las palabras clave “craneofaringioma”, “presentación clínica”, “tratamiento”, “complicaciones postquirúrgicas” y sus homónimos en inglés. Posteriormente, se seleccionaron 12 artículos, entre los cuales se incluyeron artículos originales, revisiones bibliográficas, reportes de caso, estudios retrospectivos y metaanálisis. Los artículos datan del 2005 hasta el 2024, debido a la escasez de información actualizada en el tema.

Discusión

Al momento de evaluar a un paciente con un craneofaringioma es determinante considerar que presentan una alta morbimortalidad, debido a su naturaleza agresiva y localización. Estos tumores se encuentran cerca de estructuras de la línea media como la hipófisis, el hipotálamo, el nervio óptico y los ventrículos cerebrales, por lo que, pueden causar no solo gran variedad de síntomas sino, también una alta tasa de complicaciones postquirúrgicas, las cuales, en su mayoría, ponen en riesgo la vida del paciente. Entre los factores que se asocian a su morbimortalidad se encuentran: recurrencia de la enfermedad, número de intervenciones quirúrgicas, tipo histológico, grado de afectación hipotalámica, enfermedad vascular cerebral, obesidad y deficiencias neuroendocrinas (3).

Debido al incremento en el uso del abordaje endonasal endoscópico, las nuevas técnicas quirúrgicas y los avances en equipos de anestesia, fármacos y radioterapia, se ha logrado reducir sustancialmente la morbimortalidad perioperatoria, sin embargo, todavía se presentan diversas complicaciones postoperatorias, tales como: deficiencias endocrinológicas, desbalances hidroelectrolíticos, alteraciones visuales, infecciones, hidrocefalia, deterioro cognitivo a largo plazo, entre otras (1,4). Se han realizado estudios que reportan que dichas complicaciones se presentan entre un 53% a 79.4% de los pacientes (4).

Otras de las medidas que han demostrado prevenir complicaciones perioperatorias, son: resección temprana de la lesión, estudio cuidadoso de las IRM, utilización de dispositivo de neuronavegación para el plan quirúrgico y adecuados cuidados postoperatorios. La mayoría de estas complicaciones son irreversibles, pero se pueden manejar con fármacos y con soporte psicológico. Un aspecto importante es que recientes investigaciones demuestran que el mejor plan quirúrgico es el que implica menos complicaciones postquirúrgicas y por ende menor morbimortalidad a largo plazo, sin embargo, el tratamiento ideal para esta patología permanece controversial y este debe ser enfocado en prevenir el daño a estructuras adyacentes (3,5). Por ello, se prefieren las resecciones subtotales del tumor en combinación con radioterapia, sin embargo, se ha demostrado que las resecciones totales reducen el riesgo de recurrencia (2,6).

Las deficiencias endocrinas son las complicaciones que presenta mayor mortalidad, ya que requieren terapia de reemplazo hormonal diaria. Por ello, los médicos encargados de estos pacientes deben tener en consideración sus posibles manifestaciones, para así prevenirlas. Entre ellas, hipotiroidismo central, insuficiencia adrenal y diabetes insípida central (2). En un estudio retrospectivo realizado en Beijing, se documentaron las complicaciones postoperatorias de los pacientes con craneofaringioma, se reportó una incidencia del 90% de hipotiroidismo central, 75.4% de insuficiencia adrenal y 37.92% de deficiencias en el eje gonadal, además se reportaron trastornos hidroelectrolíticos relacionados con anormalidades en la secreción de ADH en un 88.33% de los pacientes y retraso en el crecimiento en un 25.83% (7).

En estudios anteriores se han reportado las siguientes incidencias, retraso en el crecimiento en un 90%, deficiencia de gonadotropinas en un 85.2%, hipotiroidismo central en un 29 a 85%, deficiencia de ACTH en un 72% y deficiencia de ADH en un 76 a 93.8%, por lo que se evidencia que todas son condiciones relativamente frecuentes en estos pacientes (8).

Cómo se evidencia en el estudio mencionado anteriormente, una de las complicaciones asociadas son las alteraciones en la secreción de ADH. El manejo de dichas alteraciones es un reto para los médicos tratantes, debido a que el balance hidroelectrolítico de estos pacientes tiene que monitorizarse de cerca y su curso puede ser transitorio, permanente o manifestarse en un patrón trifásico. De los anteriores, el de mayor complejidad es el patrón trifásico, el cual consiste en (1,9):

  • Primera fase: se manifiesta como una diabetes insípida central, en la que el paciente va a presentar un incremento en su gasto urinario, usualmente en las primeras 48 horas posteriores a la cirugía, pero puede persistir durante 1 a 7 días. En esta fase, los pacientes requieren de una adecuada administración de fluidos, se recomienda utilizar solución salina al 45% y dosis bajas de desmopresina.
  • Segunda fase: se presenta como una secreción inapropiada de ADH, con oliguria e hiponatremia. Esta fase puede durar desde 2 a 14 días y se maneja con restricción de fluidos y soluciones hipertónicas.
  • Tercera fase: corresponde a una instauración de una diabetes insípida permanente, debido a la depleción de las reservas de ADH. El paciente presentará nuevamente manifestaciones como poliuria, aumento progresivo del sodio sérico y deshidratación, por lo que requerirá de suplementación crónica con desmopresina y un seguimiento cercano por parte de los médicos tratantes.

Es importante considerar otras complicaciones adjuntas que pueden manifestar estos pacientes, tales como hipotiroidismo central e hipocortisolismo central, debido a que su manejo no adecuado puede causar o empeorar las alteraciones hidroelectrolíticas de forma concomitante con las alteraciones de la ADH (1). En estos pacientes la administración de cortisol se debe realizar desde el periodo preoperatorio, debido a que pueden presentar deficiencias de ACTH desde el diagnóstico, y además los ayuda a sobrellevar el estrés perioperatorio. Se recomienda la utilización de dexametasona en este periodo, sin embargo, en el postoperatorio se debe desescalar su dosis y reemplazarla con hidrocortisona (1,8).

El hipocortisolismo central, o también llamado insuficiencia suprarrenal secundaria, puede llegar a ser fatal si no se trata adecuadamente, ya que puede llevar a una hipotensión severa. Se manifiesta con hipoglicemias, náuseas y fatiga, dichos pacientes requieren de dosis de hidrocortisona, las cuales deben ser monitorizadas cuidadosamente según el crecimiento del paciente y tomar en consideración alteraciones como fiebre o deshidratación, para prevenir complicaciones como síndrome de Cushing y crisis adrenales (8).

Otra de las complicaciones que puede afectar a estos pacientes es el hipotiroidismo central, este se presenta con los síntomas clásicos de hipotiroidismo. Los niveles de TSH y de tiroxina (T4) deben ser revisados en todos los pacientes a las 6 semanas del postoperatorio, estos pacientes deben tratarse con levotiroxina (8). Se debe tener cautela en pacientes que presentan concomitantemente hipotiroidismo y deficiencia de ACTH, ya que la hidrocortisona debe administrarse antes que la levotiroxina, esto debido a que la levotiroxina aumenta el metabolismo de los glucocorticoides, de no administrarse primero la hidrocortisona el paciente podría sufrir una crisis adrenal (1).

En pacientes con craneofaringioma, el retraso en el crecimiento representa tanto un síntoma como una complicación postoperatoria, en estos casos, los pacientes pediátricos deben tener un adecuado seguimiento postoperatorio para evaluar la velocidad del crecimiento (8). En caso de diagnóstico de deficiencia de GH, se debe iniciar tratamiento con la misma, este se recomienda solo en pacientes sin tumor residual por el posible riesgo de recurrencia, sin embargo, en un metaanálisis del 2018 se evidenció que la suplementación con GH se relaciona con una menor recurrencia tumoral, por lo que su uso sigue siendo controversial (10).

En pacientes adultos, la deficiencia de gonadotropinas es el síntoma más frecuente asociado con craneofaringioma, sin embargo, al igual que con las demás deficiencias, representa una complicación postquirúrgica. Esta deficiencia presenta un reto al diagnóstico en pacientes prepuberales, ya que sus manifestaciones clínicas no van a ser evidentes, sin embargo, lo que marca la diferencia es brindar el reemplazo de hormonas sexuales a una edad adecuada para que los pacientes inicien su desarrollo sexual. De la mano con el crecimiento y desarrollo, otra de las complicaciones postoperatorias que presentan estos pacientes es el sobrepeso y la obesidad, hasta un 14% de los pacientes puede presentar obesidad severa postoperatoria (8). Esta se ha asociado a daño en los núcleos hipotalámicos encargados de la homeostasis energética. Al igual que la obesidad común, se trata con cambios en el estilo de vida y se pueden considerar utilizar fármacos como tratamiento de segunda línea (1). De igual manera, la disfunción hipotalámica, puede generar desregulación térmica, alteraciones en el ciclo circadiano y diabetes insípida (11).

Lo mencionado anteriormente son algunas de las complicaciones que se relacionan con las intervenciones quirúrgicas para tratar el craneofaringioma, sin embargo, estos pacientes pueden sufrir de otras complicaciones, tales como: defectos visuales, hemiparesia, epilepsia, depresión y otros trastornos del ánimo, entre otras (12).

Conclusiones

El craneofaringioma representa un reto para los médicos tratantes no solo en su diagnóstico y tratamiento, sino también en su manejo postoperatorio. Dichos pacientes requieren de un seguimiento postoperatorio estricto y de un adecuado tratamiento para poder minimizar dichas complicaciones y con ello, su morbimortalidad. Por ello, es crucial el estudio de estas complicaciones por parte de los médicos tratantes, de la mano con la investigación, para así generar avances que ayuden a mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

Referencias bibliográficas

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