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Dermatoscopia de lesiones en sal & pimienta en la Esclerosis sistémica cutánea. A propósito de un caso y revisión de la literatura

Dermatoscopia de lesiones en sal & pimienta en la Esclerosis sistémica cutánea. A propósito de un caso y revisión de la literatura

Autor principal: Raúl Vicente Cabezas Echegoyen

Vol. XVIII; nº 17; 923

Dermoscopy of salt and pepper lesions in cutaneous systemic sclerosis. About a case and review of the literature

Fecha de recepción: 20/07/2023

Fecha de aceptación: 30/08/2023

Incluido en Revista Electrónica dePortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 17 Primera quincena de Septiembre de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 17; 923 

Autores: Raúl Vicente Cabezas Echegoyen1, Aracely Navarro2, Ludwin Castro3, Ana Luz Ely Guevara Cerritos4, Ana Mariella Monge Vásquez4, Carmen Alexandra María Maza de Franco5, Silvia Anett Mejía Rodríguez6.

1Residente de primer año Centro Dermatológico Zacamil.

2Residente de segundo año Centro Dermatológico Zacamil.

3Residente de tercer año Centro Dermatológico Zacamil.

4Dermatóloga Centro Dermatológico Zacamil.

5Dermatopatóloga Centro Dermatológico Zacamil.

6Dermatologa Pediatra Centro Dermatológico Zacamil.

Centro Dermatológico del Hospital Nacional «Dr. Juan José Fernández» Zacamil, San Salvador, Mejicanos. El Salvador, Centroamérica.

Resumen                                                                                                                                       

Introducción: La esclerosis sistémica es una colagenopatía compleja y con fenotipos clínicos heterogéneos, en su etiopatogenia resalta fibrosis cutánea y de órganos internos, consecuente a fenómenos autoinmunitarios y vasculares. Las alteraciones tegumentarias son las que usualmente hacen consultar. Existen cuatro fenotipos bien establecidos: difusa, localizada, pre-esclerodermia y esclerosis sistémica sin esclerodermia. La piel en sal y pimienta es un hallazgo relativamente frecuente de esta enfermedad. En años recientes se han documentado correlaciones clínicas de importancia y descripción dermatoscópica de esta última. Estos datos han probado su aplicación en la práctica médica referente a la clasificación, pronostico y diagnóstico de esta patología.

Caso: Referente a paciente femenino atendido en Centro Dermatológico Zacamil, con esclerosis sistémica cutánea difusa acompañada de discromía en sal y pimienta extensa (ante la cual se consideró como diagnóstico inicial vitíligo universal con esclerosis sistémica cutánea sobreagregada). Con antecedentes de afecciones gastrointestinales, las cuales motivaron a consultar. Fue tratada conjuntamente por dermatología, reumatología y medicina interna; se practicó analítica sanguínea, dermatoscopia, radiografía torácica, biopsia incisional, endoscopia digestiva alta y ultrasonido abdominal.

Discusión: Es importante conocer la descripción emergente del patrón dermatoscopica de la piel en sal y pimienta, así como sus correlaciones clínicas. Esto contribuye a descartar otros trastornos pigmentarios y contribuye como apoyo diagnóstico. Parte de su importancia radica en que su análisis con dermatoscopio se puede realizar en consultorio. En el caso expuesto el análisis de la dermatoscopia de las lesiones y las correlaciones clínicas documentadas, agregados a otros elementos, permito mediante correlación lógica de estos, establecer: El diagnóstico operacional y el abordaje correspondiente.

Palabras clave: Esclerosis sistémica cutánea, discromía en sal y pimienta, dermatoscopia.

Abstract:

Introduction: Systemic sclerosis is a complex collagen disease with heterogeneous clinical phenotypes. In its etiopathogenesis, skin and internal organ fibrosis stands out, resulting from autoimmune and vascular phenomena. The integumentary alterations are the ones that usually cause consultation. There are four well-established phenotypes: diffuse, localized, pre-scleroderma, and systemic sclerosis without scleroderma. Salt and pepper skin is a common finding of this disease. In recent years, important clinical correlations and dermatoscopic description of the latter have been documented. These data have proven their application in the medical practice regarding classification, prognosis, and diagnosis of this pathology.

Case: Referring to a female patient treated at the Zacamil Dermatological Center, with diffuse cutaneous systemic sclerosis accompanied by extensive salt and pepper dyschromia (because of this universal vitiligo with super aggregated cutaneous systemic sclerosis was considered as the initial diagnosis). She had history of gastrointestinal manifestations, which led to consultation. She was treated together with rheumatology and internal medicine; blood tests, dermoscopy, chest X-ray, incisional biopsy, upper gastrointestinal endoscopy, and abdominal ultrasound were performed.

Discussion: It is important to know the emerging description of the dermatoscopic pattern of salt and pepper skin, as well as its clinical correlations. This helps to rule out other pigment disorders and contributes as diagnostic support. Part of its importance lies in the fact that its analysis with a dermatoscope can be performed in office. In the exposed case, the dermoscopy analysis of the lesions and the documented clinical correlations, added to other elements, allowed through logical correlation of these, to establish: The operational diagnosis and the corresponding approach.

Keywords: Cutaneous systemic sclerosis, “salt and pepper” dyschromia, dermoscopy.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

  1. REVISIÓN DE LA LITERATURA.

1.1 Introducción.

La esclerosis sistémica (ES) es una patología compleja de carácter cronico, presentación heterogénea, con pronóstico y evolución variable. Pico de incidencia entre 40-50 años, con relación mujer-hombre de 4-9:1. La etiopatogenia es engorrosa, pero se destacan fenómenos como autoinmunidad, estado proinflamatorio y disfunción vascular (alteraciones microvasculares) que conducen a fenómenos de: isquemia, fibrosis y, tardíamente atrofia de diversos tejidos: piel, articulaciones, músculos, y órganos internos; pulmón, riñón, corazón, aparato gastrointestinal y genitourinario, entre otros. [1, 4, 6, 8. 11]

La piel suele ser el órgano que primero desarrolla cambios significativos y notorios para el paciente.[4] Por ello es común que, pese a ser una enfermedad multisistémica, el primer contacto del paciente con el sistema de salud sea a través del dermatólogo.

1.2 Criterios diagnósticos de esclerosis sistémica cutánea.

El diagnóstico de esclerodermia o esclerosis sistémica cutánea (ESc) se realiza, en la mayoría de los casos, mediante los criterios establecidos por el Colegio Americano de Reumatología (ACR) y la Liga Europea contra el reumatismo (EULAR) en el año 2013. Constan de un criterio esencial que basta para hacer diagnóstico o de lo contrario existen otros asociados a un puntaje. Los pacientes se diagnostican si en la evaluación cumple con el más importante o mediante la sumatoria del resto, obtienen un puntaje igual o mayor que el requerido.

El principal, 9 puntos (ptos.), es esclerosis en dedos de manos que se extiende proximal a las articulaciones metacarpofalángicas (MCF), bilateral y simétrico. El resto son: esclerodactilia (4 ptos.), dedos edematosos (2 ptos.), alteraciones capilaroscópicas (2 ptos.), telangiectasias (2 ptos.), hipertensión pulmonar; HAP (2 ptos.), enfermedad pulmonar intersticial difusa; EPID (3 ptos.), fenómeno de Raynaud; FR (3 ptos.), y anticuerpos (AC) específicos de ESc (3 ptos.). El diagnóstico se cumple si un paciente obtiene un puntaje ≥9, con una sensibilidad del 91-98.3% y especificidad de 92-98%. [27]

Por tanto, el solo hallazgo de piel engrosada proximal a las articulaciones MCF de manos es suficiente para hacer diagnóstico. [25-26]

1.3 Clasificación de la esclerosis sistémica cutánea.

Según varios autores la ESc se subdivide en: difusa (EScd), limitada (EScl), síndrome de superposición en ES, ES sin esclerodermia (ESse) y pre-esclerodermia (pre-ESc). [6, 8]

EScd: Esclerosis difusa de piel proximal a codos y/o rodillas, o el tronco. Desde 24.6-72% de casos. [11-13, 25]

EScl: Esclerosis distal a codos y/o rodillas y no en tronco, desde 28-67.7% de casos. Síndrome de CREST (calcinosis, FR, trastornos esofágicos, esclerodactilia y telangiectasias) puede estar presente [11-12, 25]. Algunos autores expresan la existencia del subtipo limitado, implica afección de; rostro, dedos y partes distal a codos y rodias, puede o no tener CREST. [13, 19, 25]

ESse: Características vasculares (FR y/o ulceras digitales, alteración en capilaroscopia de vasos periungueales, cicatrices puntiformes atróficas en dedos), serología positiva especifica de ESc; AC antinucleares (ANA) o antinucleolares, y afección visceral. Sin esclerosis cutánea u otras enfermedades reumatológicas autoinmunitarias. Desde 0.2-10% de casos. [11-13, 19, 28]

Pre-ESc o ESc de muy temprano diagnóstico: Signos de alarma: FR, ANA positivos y engrosamiento de dedos. Si están presentes emplear criterios VEDOSS (diagnóstico de estadio muy temprano de ES): alteraciones capilaroscópicas y serología de ESc positiva (anti-centrómero y anti-topoisomerasa I), basta con un criterio positivo. Sin esclerosis cutánea ni afección visceral. Se calcula que 70% de pacientes con alteraciones capilaroscópicas más serología positiva desarrollan ESc en 10 años. [1, 11-12, 26]

ESc con síndrome de superposición: Pacientes con ESc en cualquiera de las clasificaciones anteriores (menos pre-ESc y ESse) que presenten características de otra patología reumatológica, desde 5-20% de casos. Comúnmente: Lupus eritematoso sistémico (LES) 8-12%, Artritis Reumatoide (AR) 3-8%, Dermatomiositis 7-8% o Enfermedad de Sjögren 6-8%. [4, 13, 19, 28]

Es posible apreciar que la ESc tiene tres aspectos cardinales que interactúan entre sí de forma bidireccional y con retroalimentación positiva: vasculopatía, isquemia, fibrosis y autoinmunidad. [25]

1.4 Hallazgos clínicos significativos y diagnóstico mediante correlación en ESc.

La ESc se presenta de forma heterogénea, gran variabilidad de manifestaciones clínicas; serológicas, radiológica, capilaroscópicas y, diferentes combinaciones de estas. No es posible esperar que un paciente presente todos los hallazgos característicos (“casos de libro”). Mas bien, se suelen presentan con combinaciones diversa de elementos descritos. Por ello, la ausencia de anomalías capilaroscópicas, FR, afección interna, telangiectasias y positividad serología específica; no anulan el diagnóstico.

En la literatura existen múltiples casos de las situaciones referidas. Se detallan algunos:

Sureshan D et al. Describen 32 paciente que cumplieron criterios diagnósticos de ESc de 1980, solo en 56.2% se puedo comprobar o documentar FR. [4]

Granada, Diego et al. Analizaron 49 paciente que cumplieron criterios de ESc ACR/EULAR 2013, evidenciaron que no fue posible documentar el FR en el 16.3%. [11]

Erzer JN et al. En un metaanálisis demográfico de ESc en África, describen 1884 casos diagnosticados algunos con criterios ACR 1980 y ACR/EULAR 2013; otros con criterios de Medsger y Masi. En 1084 pacientes en 22% no se puedo evidenciar ni documentar FR. [13]

Sakamoto T et al. Reportan un caso de paciente de 34 años, con esclerosis cutánea proximal más discromía en sal y pimienta (S&P). No se demostró alteraciones sistémicas, irregularidades capilaroscópicas ni telangiectasias. Fue diagnosticado con ESc ante positividad para AC anti-ADN topoisomerasa I (anti-Scl-70). [17]

Chuamanochan M et al. Describen un caso de paciente de 51 años con esclerosis cutánea proximal e hiperpigmentación reticulada. No se logró documentar afecciones sistémicas ni telangiectasias. Con perfil reumatológico: ANA y RF (factor reumatoideo) positivos; y negativo para serología de ESc. La biopsia fue compatible con esclerosis pan dérmica. Los autores realizaron diagnóstico de ESc mediante correlación clínica e histopatológica. [20]

Vijayaraju D et al. Reportan caso de paciente de 50 años con esclerosis cutánea, discromía en S&P, EPID severa y positividad para anti-Scl-70, pero; No se pudo documentar ni evidenciar FR. Se diagnosticó con ESc. [23]

Es posible concluir: Es precipitado descartar el diagnóstico de ESc ante ausencia de elementos característico (esto se alinea con las modificaciones de criterios diagnósticos de 1980 a los de 2013, replanteados con propósito de mayor detección de casos; especialmente ESse y pre-ESc). Más bien, sería prudente emplearlo como indicador para realizar investigación rigurosa en el resto de las manifestaciones; De ser necesario debe hacer el diagnóstico (sobre un contexto lógico) mediante correlación de hallazgos presentes.

1.5 Evolución de la Esclerodermia.

En la ESc la afectación del tegumento suele ser la más llamativas. Presente hasta en 95% de casos. Su evolución presenta 3 fases: edematosa o temprana (inflamación perivascular), clásica o indurada (depósito de colágeno y matriz extracelular) y tardía o atrófica. [1, 14, 25]

Fase edematosa: Edema sin fóvea (usualmente restringido a dedos, pero puede ser diseminado), puede generar alteración de estructuras por compresión. Se acompaña de signos y síntomas de inflamación: eritema, prurito intenso y dolor (usualmente neuropático). El avance genera disminución de anexos lo que se traduce en: piel seca, alopecia e hipo o anhidrosis. Puede haber pápulas (prurigo nodular por rascado). Dura varias semanas, pero puede tener actividad sostenida por meses o años. [14, 25]

Fase clásica: Esclerosis cutánea distal en extremidades que se extiende proximal (DAP), comprometiendo; dedos, manos, extremidades, tronco, cuello y cara; Se pierden con variabilidad las arrugas y pliegues cutáneos, puede haber nariz en “pico”, adelgazamiento de labios con microstomia “bolsa de tabaco” y acentuación de arrugas radiales y/o perpendiculares a esta “en código de barras”. Se evidencia hipopigmentación y/o hiperpigmentación. Se intensifica perdida de apéndices y se evidencian telangiectasias “mat-like” (forma de macula más que puramente vasos sanguíneos). La fibrosis se extiende más allá de dermis con pérdida de tejido adiposo. Usualmente no toma áreas extensamente vascularizadas como piel de fosa ante cubital, pectoral superior, areola, axilas y pezón. [1, 14, 25-26]

Fase tardía: 3-15 años después de fase clásica. Suele haber afección interna y cambios generalizados de piel: brillosa, extremadamente seca (completa o casi total perdida de anexos). La evolución común es: engrosamiento del tegumento y luego atrofia (puede generar reaparición de pliegues cutáneos). Suele haber intenso rascado, ulceras prominencias óseas, cicatrices puntiformes atróficas en dedos, hipopigmentación de piel; extremidades, áreas cabelludas de cabeza y rostro (cejas), respeta pigmento perifolicular (apariencia en S&P). La fibrosis es más profunda y puede causar contracturas permanentes en articulaciones e incluso miopatía. [1, 14, 25]

Cabe destacar que: El grado y velocidad de diseminación de la esclerosis cutánea depende de la presentación clínica (EScd o EScl) o incluso según el paciente. Esto hace posible observar en un mismo paciente la coexistencia de lesiones en diferentes estadios evolutivos. Se ha llegado a describir regresión espontanea de cambios cutáneos. [1]

Respecto a severidad de la esclerosis cutánea, la forma más común de cuantificarla es mediante escala modificada de Rodnan. Consiste en medir en 17 localizaciones anatómicas el grado de pinzamiento de piel y a cada zona se asigna un puntaje ente 0-3 que posteriormente se suma (máximo total 51). Varios autores señalan que a mayor puntaje empeora el pronóstico, riesgo de afección interna y desenlaces desfavorables. [19, 25]

  1. Afecciones del sistema gastrointestinal (49-63%) en ESc: [1, 11, 32]
    1. Microstomia, palidez y esclerosis del frenillo lingual.
    2. Esófago: dismotilidad distal (disfagia 22-37%, reflujo gastro esofágico 75-90%, estenosis esofágica y esófago de Barret, también esofagitis y hemorragia).
    3. Estomago: hipomotilidad, dispepsia y gastroparesia. En estudio endoscópico: telangiectasias en mucosa gástrica, cuando son abundantes y prominentes dan imagen de “estomago en sandia” o ectasia vascular gástrica. Complicación más importante es hemorragia digestiva, asociado a anemia crónica ferropriva.
    4. Intestinal en un 40%: dismotilidad, estreñimiento, divertículos colónicos, suboclusión intestinal, diarrea, malabsorción, neumatosis intestinal quística, vólvulos, incontinencia fecal y prolapso rectal.
    5. Hepática: hipertensión portal “primaria” en ausencia de hepatopatía, cirrosis biliar primaria, más común en EScl, hepatitis crónica autoinmune, hepatitis crónica, esteatosis hepática no alcohólica, hiperplasia nodular regenerativa, etc.

Afecciones de otros órganos en ESc: [1, 11, 13]

Pulmón: EPID 32.7-90% o HAP 14.3-31%, primera más común en EScd y segunda sin diferencia significativa entre subtipos de ESc.

Cardiacas en un 28%: miocardiopatía hipertensiva, “Cor Pulmonale”, fibrosis miocárdica 10% en EScd, arritmias 50% en EScd, pericarditis 40-50%, infarto por vasoespasmo.

Renales: enfermedad renal crónica, hipertensión arterial, proteinuria, hematuria y crisis 1-36%. La última, principal causa de muerte en ESc, más riesgo en EScd.

Otros: musculoesqueléticas (contracturas articulares en flexión, acroosteólisis, artritis en un 33-58%. Anomalías pigmentarias (10-26.67% de casos). Debilidad muscular y miositis, esta última es rara y más común en EScd.

1.6 Caracterización general de la Esclerosis Sistémica Cutánea Difusa.

En los párrafos anteriores se detalla la clasificación de la ESc, de esta sus formas más frecuentes son EScd y EScl. A continuación, por relevancia con el caso a describir, enunciaremos los hallazgos frecuentes e importantes de la EScd.

Respecto al curso clínico de la EScd, varios autores describen: FR de pocos meses de duración e incluso hasta un año posterior a cambios cutáneos (en 70% de veces es síntoma inicial), progresión rápida (DAP) de esclerosis en toda la superficie de piel, en orden de frecuencia: manos, cara, cuello. En los primeros 2-3 años pasa a partes proximales. Cambios escleróticos se acompañan de edema, induración y prurito severo (56.3% de casos). Cuando afección cara y cuello se nota: perdida de expresión facial, acentuación de arrugas periorales y dificultad de apertura bucal (se ha evidenciado palidez y esclerosis del frenillo lingual). En capilares de pliegues periungueales: Predominio de áreas avasculares sobre dilatación capilar, hasta en 95% de casos. Existe mayor riesgo de afecciones sistémicas (5 años siguientes), peor pronóstico y menor sobrevida. En raras ocasiones los cambios esclerodérmicos aparecen primero en tronco y luego diseminan sobre resto del tegumento. [1-2, 7-10, 19, 25-26]

En cuanto fenotipo clínico de la EScd, por revisión de múltiples publicaciones científicas se destaca en valores porcentuales: [2, 4, 8-9, 11-14, 19]

Mucocutáneo: perdida de arrugas de frente (68.8%), dificultad de retraer parpado inferior (56.3%), expresión en mascara (40.6%), nariz en “pico” (25%), microstomia (“en bolsa de tabaco”) con reducción de apertura oral (40.6%), anomalías pigmentarias (más frecuentes: hiperpigmentación difusa generalizada y discromía en S&P, esta última prevalece en EScd 68.8%-94 vs. EScl 11.4%).

Afección vascular: FR (56.2-84.2%).

Afección de órganos internos: gastrointestinal (49-63.2%), hepática (hígado poliquístico, cirrosis biliar primaria/Síndrome de Reynolds, hipertensión portal idiopática), pulmonar; EPID (40-58%), HAP (7.8-30%),

Otros: ósea (osteólisis en 6%), cardiaca (10-28%), crisis renales (6-36%) y 50-80% con otras alteraciones inespecíficas del riñón.

Otras manifestaciones de EScd según diversas publicaciones: [1-2, 4, 6-9, 11-13, 19, 25]

    1. Estado general: Pérdida de peso.
    2. Mucocutáneo: Xerosis del Cutis, alopecias, Calcinosis Cutis (6.3-10%) y esclerodactilia (hasta 93.8%).
    3. Afecciones vasculares: cicatrices atróficas digitales (31.3-65.6%) y telangiectasias en 15.6-68.8% (evolución independiente de curso de enfermedad, aparición tardía, orden de frecuencia; palma, cara, labios, mucosa oral, extremidades y tronco; Si son abundantes, usualmente asociadas con HAP).
    4. Otras: artralgias (30-58%), contracturas articulares (hasta 93.6%), ulceras digitales (3.1-58%), megacutícula, aumento de riesgo global en incidencia de neoplasias, entre otras.

Perfil inmunológico de EScd: [1, 19]

ANA: Anti-Scl-70 37.5-40% de casos, Anti-U11/U12 RNP, Anti-RuvBL1/2 y Anti-ARN polimerasa III (el más frecuentes) 43.8%.

Nucleolares: Anti-UR3NP (Anti-fibrilarina).

En 3-4 años de evolución de EScd, afección cutánea se suele estabilizar, en este periodo puede notarse en algunos pacientes regresión parcial espontanea de lesiones en dirección proximal a distal (PAD), recuperación de anexos, disminución del prurito y mejora del estado general. [1]

1.7 Alteraciones más comunes en exámenes de laboratorio e imagenología.

En base a la revisión de la literatura podemos resumir el perfil inmunológico de los pacientes con ESc, en lo siguiente: [1-2, 11, 26]

  1. ANA positivos en 70-90% de casos de ESc.
    1. En pacientes con ESc 15-20% tienen AC anti-Scl-70; predominio en EScd 40% vs. 15% EScl. Se asocian a EPID, compromiso cardiaco, peor pronóstico y enfermedad vascular periférica (EVP) severa.
    2. Respecto AC Anti-ARN-polimerasa III, presentes en 20% de casos de ESc (40% EScd). Relación con progresión rápida de afección cutánea, crisis renales y malignidad.
    3. 20-30% de pacientes con ESc tienen AC anti-centrómero; EScl 60-96% y 2-10% EScd. Alta prevalencia de HAP, calcinosis cutis, telangiectasias, EPID y EVP severa.
    4. Anti-U11/U12 RNP: Pueden presentarse en EScl y EScd. Asociados a EPID.
    5. Anti-RuvBL1/2: Predominio en EScd. Asociados a síndromes de superposición: Miositis.
  2. 20-30% con AC anti-nucleolares (patrón más específico) y 50% para RF.
    1. AC Anti-fibrilarina (UR3NP) en 4% de casos ESc, predomina en EScd. Ligados a EPID, HAP, crisis renales y afección de tracto gastrointestinal.
    2. AC anti-Th/To 2-5% de pacientes con ESc, predominio en pacientes jóvenes con EScl. Correlación a EPID e HAP, y mayor riesgo de afección gastrointestinal.
    3. Anti-PM-Scl 2-5% de pacientes con ESc, predominan en EScl. Asociados a síndromes de superposición: miositis y exantema similar al de dermatomiositis.

En cuanto a exámenes de laboratorio y radiografías podemos destacar: [1]

  1. Hemograma: anemia ferropriva por perdidas hemáticas gastrointestinales o por enfermedad crónica. Reactantes de fase aguda pueden estar elevados o normales y son inespecíficos.
  2. Bioquímica. Función hepática no suele estar alterada, a no ser que exista cirrosis biliar primaria asociada. Función renal debe monitorearse ante riesgo crisis renales. Enzimas musculares: CK, TGO y TGP pueden elevarse en casos de miopatía inflamatoria y ligeramente elevadas en EScd de progresión rápida.
  3. Proteinograma: Fundamental en pacientes con esclerosis cutánea simétrica en ausencia de FR, AC específicos de ESc y/o alteraciones capilaroscópicas; Con objetivo de descartar existencia de gammapatías monoclonal (vistas en otros síndromes esclerodermiformes).
  4. Alteraciones hormonales: Hipotiroidismo, usualmente subclínico. En casos atípicos de ESc debe considerarse solicitar catecolaminas (feocromocitoma) o ácido 5-OH-indolacético (síndrome carcinoide) en orina de 24 horas.
  5. Rayos X de extremidades y cabeza: Permiten detectar sencillamente calcinosis en cualquier localización, acroosteólisis en ES de larga evolución y afecciones articulares (pinzamiento, osteólisis de cóndilos mandibulares, deformidades residuales y erosiones de articulación interfalángica distal; En 40% de casos).
  6. Rayos X de tórax, especialmente proyección postero-anterior (PA): Permiten evidenciar complicaciones pulmonares asociadas o no a ES y su monitoreo. Su inconveniente es baja sensibilidad para tamizar EPID y/o HAP. La presencia de patrón intersticial, reticular o reticulonodular bilateral con predominio de 2/3 inferiores de campos pulmonares es sugestivo de EPID. En cuanto a HAP es sugestivo: hiperlucides pulmonar, cavidades cardiacas derechas e hilios pulmonares amentados.

1.8 Diagnósticos diferenciales y otras causas de Esclerosis sistémica cutánea.

Pueden ser varios, sin embargo, es de mayor importancia y relevancia clínica diferenciarla de otros desordenes esclerosantes de piel. Destacamos:

La Morfe no presenta: [3, 25, 28]

    1. Esclerodactilia, Calcinosis Cutis ni alteración de piel en S&P
    2. Anomalías vasculares: ulceras digitales, cicatrices atróficas puntiformes en palmas o plantas, telangiectasias periungueales ni FR.
    3. Afección de órganos internos.
    4. ANA específicos de ESc. Pero hay positividad par ANA no específicos de ESc en 18-68% de casos y RF. Eosinofilia periférica si hay fascitis eosinofílica asociada.
    5. Biopsia: infiltrado superficial y profundo perivascular de linfocitos y células plasmáticas, haces de colágeno homogéneos y engrosados en dermis papilar y reticular.

Fascitis eosinofílica. Sus características principales son: [25, 28]

    1. Inflamación de fascia que recubre musculo, inicio abrupto de edema e induración profundo. Típicamente simétrico. Calcinosis Cutis en 10-25% de casos.
    2. Involucra las cuatro extremidades, especialmente proximal a tobillos y muñecas, raramente afecta tronco. Generalmente respeta manos y pies.
    3. En fase edematosa puede tener signo de “piel en naranja” y “signo del surco” (hundimientos lineales cuando paciente levanta brazos, representa venas superficiales colapsadas). Puede presentarse adherencia de piel a fascia subyacente engrosada
    4. No hay FR ni afección de capilares de pliegues periungueales. ANA usualmente negativos. Puede haber eosinofilia periférica transitoria.
    5. Biopsia: células inflamatorias entre haces de colágeno engrosados, esclerosis en; dermis, fascia y grasa; y ausencia de anexos.

Escleromixedema o Mucinosis Papular. Presenta: [25, 28]

    1. Afecta adultos en edad media. Considerada una mucinosis primaria.
    2. Evolución subaguda. Morfología: pápulas de 2-3 mm del color de piel, amarillas o rojas; aspecto céreo; Pueden coalescer. Se encuentran sobre placas de piel indurada.
    3. Topografía: casi siempre afecta manos, cabeza (cara y glabela), cuello, brazos y oídos; Pueden tener “facies leonina”. De estos sitios se generaliza a otros sitios.
    4. Asociación con: alteraciones esofágicas, artralgia y miopatías; Solo el 10% tiene FR
    5. Biopsia (criterio diagnóstico suficiente): Depósitos de mucina y proliferación de fibroblastos en dermis superior.
    6. Laboratorio: Elevación de las proteinas a expensas de IgG lambda en suero u orina.

Escleredema, otro desorden mucinoso primario, se manifiesta como: [25, 28]

    1. Inicia en forma asintomática. Sin embargo, la sintomatología es importante; Pues es una de las afecciones esclerosantes más incapacitantes.
    2. Morfología: Induraciones leñosas sin fóvea en cuello posterior que luego se esparcen a espalda alta, hombros; y con menos frecuencia en dirección al tronco, parte superior de brazos y cuello. Carácter simétrico.
    3. Raramente afecta órganos internos (si hubiese: corazón, pulmones o esófago) o cara. Respeta dedos, manos y pies.
    4. Se asocia con; diabetes mellitus, infecciones respiratorias, discrasias sanguíneas o de causa idiopática.
    5. Biopsia: Depósitos aumentados de mucina en dermis, haces de colágeno engrosados que incluso pueden afectar a la grasa. No hay proliferación de fibroblastos ni tampoco presencia de células inflamatorias.
    6. Ausencia de auto AC, FR ni cambios microvasculares de pliegues periungueales.

Esclerodermia inducida por fármacos: [1, 25, 28, 31]

    1. Asociada principalmente con agentes citostáticos empleados en oncología como: Bleomicina, Carboplatino, Paclitaxel y Docetaxel (el más implicado).
    2. Sintomatología de ESc se suele desarrollar 3-12 meses después de iniciada la terapia. Ante ello se sugiere cambio de agente o usar dosis bajas e Paclitaxel.
    3. El proceso se detiene con la interrupción del tratamiento, pudiendo incluso a desaparecer. No presentan: FR, Calcinosis Cutis ni AC específicos de ESc.
    4. Biopsia: Cambios indistinguibles observados en esclerodermia, puede observarse engrosamiento septal interlobular del tejido subcutáneo.

Fibrosis nefrogénica sistémica: [25, 28]

    1. Frecuente en pacientes con enfermedad renal crónica usualmente: con filtrado glomerulares menor de 15 ml/minuto y que están en terapia dialítica.
    2. Se han reportado casos vinculados al uso de Gadolinio como material de contraste para resonancias magnéticas nucleares.
    3. Morfología y topografía: Placas tipo morfea induradas de bordes imprecisos que tienen proyecciones digitiformes y que además pueden tener forma de isla (con áreas no afectadas). Se presenta más en miembros inferiores que superiores, pudiendo tomar manos y pies. Si se presentar como esclerosis acral difusa: Las lesiones son confluentes y puede haber afección de tronco, usualmente tienen placas amarillentas en conjuntiva.
    4. Síntomas, los pacientes experimentan: dolor, picazón severa, contractura articular, fibrosis y calcinosis; de piel, tejido subcutáneo, grasa, musculo, miocardio, pulmones, túbulos renales y testículos. Se ha documentado FR.
    5. Biopsia: Prácticamente idéntica a Escleromixedema.

ESc y su asociación con el cáncer. [1, 25]

    1. Fuerte correlación con cáncer de pulmón y mama. El riesgo se multiplica por dos en contexto de ES, igual para EScd y EScl.
    2. Para esta asociación se han propuesto dos grupos. ES como factor de riesgo para cáncer y ES secundaria enfermedad neoplásica.
    3. En el primer grupo: Se ascia fuertemente a cáncer de pulmón (asociado a EPID) y esófago (asociado a trastornos de la motilidad y esófago de Barrett).
    4. ES secundaria a enfermedad neoplásica: Se han documentado casos con debut de ES o cuadros esclerodermiformes: Síndrome carcinoide; Asociado con la serotonina o linfoma; Autoinmunidad debido al trastorno hematológico, etc. Correlación se apoya por mejoría clínica con tratamiento del cáncer subyacente y empeoramiento si reactiva. Se estima son el 3-7% de casos de ES. Las neoplasias comúnmente asociadas son: cáncer de mama, riñón y ovario (por aumento del factor de crecimiento transformante beta). Estos pacientes suelen ser ANA negativos, presentar EPID y de inicio en mayores de 50 años.

1.9 Cambios histopatológicos en la Esclerosis sistémica cutánea.

Típicamente podemos mencionar: adelgazamiento de dermis superficial y pan esclerosis dérmica por acumulación excesiva de matriz extracelular y fibras colágenas homogéneas (predominio tipo I y III). [2, 8-9]

  1. Lesiones iniciales: Infiltrado inflamatorio leve (linfocitos, monocitos e histiocitos) en vecindad de vasos sanguíneos pequeños, y entre la dermis y el tejido celular subcutáneo. Los infiltrados disminuyen y/o desaparecer casi en su totalidad en fases avanzadas. [2, 8-9]
  2. Lesiones de larga evolución: En epidermis; adelgazamiento y aplanamiento de crestas interpapilares. En dermis: Cúmulos de colágeno esclerótico, edematoso, homogenizado eosinofílico y/o hialinizado; se dispone desde dermis profunda hasta el tejido adiposo (al que va reemplazando). Los anexos se ven atróficos y pueden desaparecer por la fibrosis circulante. En vasos sanguíneos de la dermis: disminución en cantidad, proliferación endotelial, oclusión completa de la luz; y pueden mostrar engrosamiento o hialinización de sus paredes. [2, 8-9]

1.10 Discromía en S&P: Caracterización y utilidad clínica en Esclerosis sistémica.

Tanto en EScd y EScl pueden observarse trastornos de la pigmentación dentro de los cuales caben resaltar: hiperpigmentación difusa generalizada (similar a la enfermedad de Addison), despigmentación focal con hiperpigmentación perifolicular (similar al Vitíligo), hipo o hiperpigmentación en áreas con esclerosis localizada, hiperpigmentación estriada o lineal sobre el curso de los vasos sanguíneos con un fondo despigmentado en piernas y piel del cráneo (“signo del surco”); e hiperpigmentación reticulada esclerodérmica. [20-21] 

Sinonimia: Despigmentación similar al Vitíligo con retención de pigmento perifolicular, manchas en S&P, piel en S&P y discromía en S&P.

La piel en S&P es un hallazgo observado en algunos pacientes (10-26.67%) con ESc. Se caracterizan por presencia de una despigmentación similar al Vitíligo con retención de pigmento perifolicular. El pigmento se retiene más en áreas de pliegues y en trayectos de algunas venas superficiales, especialmente en frente y piernas (“fenómeno de respeto” o “signo del surco”). La patogenia no es clara, pero, se teoriza que activación de inmunidad humoral y celular de ESc adicionado a factores externos (trauma e inflamación) resulta en destrucción de melanocitos. La pigmentación perifolicular persiste porque la red capilar anexial preserva el calor local y la melanogénesis; o por privilegio inmunológico del folículo piloso. [16, 18-21, 26, 29]

La prevalencia de esta afección asociada a ESc es muy variable y oscila entre: 4% en pieles claras hasta 94% en pieles oscuras (particularmente hispanos y afroamericanos). Los sitios más frecuentes de presentación en orden decreciente son: rostro, piel cabelluda de la cabeza, zonas retroauriculares, frente, cuello posterior, tórax anterior, región supraclavicular, espalda, piernas, área extensora de los antebrazos y dorso de manos. Se presenta en piel con o sin esclerosis. [16, 18-19]

Su evolución común es: Inicio como hiperpigmentación generalizada acentuada en áreas foto expuestas, en sitios de fricción o presión (sugiriendo posible relación con trauma, fenómeno de Koebner, así como en Vitíligo). Posteriormente en áreas de hiperpigmentación y/o esclerosis, aparece despigmentación similar al Vitíligo con retención de pigmento perifolicular. [19]

En cuanto a la histopatología de estas lesiones, podemos enunciar lo siguiente: [19, 30]

  1. Folículo piloso: Retención con o sin incontinencia de pigmento (detección de melanocitos con producción ligeramente aumentada de melanina).
  2. Áreas perifoliculares: Relativa ausencia de melanocitos y presencia de melanina. Con fibrosis dérmica.

En la literatura se ha descrito fuerte correlación de estas lesiones con el tipo de afección cutánea (localizada o difusa), incidencia de manifestaciones no cutáneas y puntaje en escala modificada de Rodnan. Se detalla a continuación los hallazgos de correlación (por Chung MP et al y Solanki KK et al) de pacientes con ESc y piel en S&P, con diferentes escenarios clínicos. [16, 19]

  1. Se observa predominantemente en EScd con OR (odds ratio) de 4.28-15. En cuanto a valores porcentuales, en EScl un 11.4-33% y en EScd un 67-68.75%.
  2. Puede ser la sola afección en pre-ESc y ESse, constituyendo uno de los hallazgos más tempranos, hasta 30% de los casos.
  3. Se asocia a riesgo mayor de miopatía con un OR 3.92 y fibrosis pulmonar OR 2.69.
  4. La afección de línea de implantación del cabello se ha correlacionado con alteraciones gastrointestinales severas con OR 7.23, la afección del dorso de mano con OR 8.87 se relacionan a patología cardiaca seria y miopatía OR 6.22, la toma del dorso de mano OR 6.22, pierna OR 7.37 y cara posterior de antebrazo OR 4.24; Implican alto riesgo de miopatía.
  5. Estos pacientes tienen puntajes mayores en escala modificada de Rodnan (promedio de 17 ptos.). Respecto a esta última se apreció que entre más elevado el valor mayor la asociación con presencia de prurito.
  6. Fuerte asociación de contracturas articulares y prurito hasta un 81.25% de casos.
  7. Se noto que dichos pacientes presentaron mayores puntajes en escala de severidad de Medsger 21.4 vs. 17.8.

1.11 Evaluación dermatoscopica de capilares en pliegues periungueales y piel en S&P.

Esta anomalía de la pigmentación está presente hasta en 68.75-94% de casos con EScd y su presencia es altamente sugestivo de ella. [17-19] Sin embargo, esta alteración puede confundirse fácilmente con Vitíligo y otras leucodermias (destacan: hipomelanosis guttata idiopática y liquen escleroso y atrófico). El análisis minucioso mediante dermatoscopia fácilmente elimina los diagnósticos diferenciales.

Es importante mencionar la fuerte correlación entre Vitíligo y ESc, Khalaf Kridin et al; Calcularon un OR 2.4 en pacientes con Vitíligo de presentar ESc de nuevo inicio y un OR de 2.09 en pacientes con ESc de desarrollar Vitíligo. [15] Dentro de publicaciones científicas (Gouda W et al) incluso se han descrito casos de ESc con discromía en S&P extensa, en quienes se diagnosticó Vitíligo y se trataron como tal. [24]

Ante esta problemática, se planteó la evaluación de estas lesiones mediante dermatoscopia, esta ha demostrado ser capaz de diferenciarlas fácilmente de trastorno similares. A la fecha existen pocos artículos que mencionan una descripción dermatoscópica de las lesiones en S&P en la ESc. Se detallan los siguientes: [16, 18, 20-22, 29-30]

  1. En áreas donde hay mayor preservación de pigmento se observan áreas homogéneas blancas de formas irregulares con múltiples glóbulos cafés en su periferia ordenados regularmente.
  2. Donde solo existe piel en S&P:
    1. Se describe una zona interna perifolicular constituida por un área homogénea blanca en forma de halo (halo perifolicular blanquecino) y una zona intermedia que rodea dicho halo, formada por múltiples glóbulos cafés, la denomina hiperpigmentación perifolicular (acentuación de red pigmentaria).
    2. En áreas de transición donde existe mayores áreas de hiperpigmentación. Se añade una tercera zona más externa, usualmente con forma de hexágono, y está formada por áreas blancas sin estructuras.
    3. En algunos casos se puede observar áreas cafés con o sin glóbulos sobre el trayecto que siguen las venas superficiales.
  3. En la utilidad para el diagnóstico diferencial con otras alteraciones de la pigmentación, podemos resaltar:
    1. La dermoscopia del Vitíligo en repigmentación muestra: Áreas blanco-desestructuradas y red pigmentada difusa y eritema perifolicular. Repigmentación perifolicular en red de pigmento de límites imprecisos
    2. En la hipomelanosis guttata idiopática se nota un patrón característico “nebuloide”, “petaloide”, “emplumado” y “ameboide”.
    3. En liquen escleroso y atrófico se aprecian áreas blancas sin estructuras, halo eritematoso perilesional y taponamiento folicular.

En lo que respecta al análisis dermatoscópico y capilaroscópicas de los pliegues periungueales se pueden establecer 3 patrones según la evolución de la enfermedad: [1, 26]

  1. Precoz: Hemorragias 2/4, Dilataciones 2/4, Destrucción es ausente o leve, perdida capilar ausente, ramificaciones (neoangiogénesis) ausentes. Es decir; Menos de 4 capilares alterados (dilatados o gigantes; mega asas o mega capilares) por milímetro, escasas hemorragias capilares, distribución capilar relativamente preservada y no hay evidencia de áreas avasculares.
  2. Activo: Hemorragias 4/4, dilataciones o mega asas 4/4, destrucción 2/4, perdida capilar 2/4, ramificaciones 1/4. Demuestra afección frecuente de capilares, siendo estos gigantes; más de 6 capilares alterados por milímetro, hemorragias capilares frecuentes, 20-30% de perdida de capilares, desorganización estructural ligera; 4-6 capilares alterados por milímetro y ausencia (o escasos) capilares ramificados.
  3. Tardío: Hemorragias 1/4, dilataciones 1/4, destrucción 4/4, perdida capilar/áreas avasculares 4/4, ramificaciones 3/4. Está conformado por agrandamiento irregular de los capilares, pocos o ausentes capilares gigantes y hemorragias, perdida de un 50-70% de capilares con grandes áreas avasculares, desorganización notable de capilaridad normal, y vasos ramificados o en arbusto.

El análisis de los capilares del pliegue periungueal es una técnica de gran utilidad para la evaluación del FR, permite distinguir si es primario o secundario. Los hallazgos más comunes son: megas capilares 30.6%, áreas avasculares 32.6% y mixto en 20.4%. Además, posee un alto valor diagnóstico y pronostico en fases iniciales de ES. Por consiguiente, es un instrumento útil para la detección precoz de la patología. Pues, el FR con alteración capilaroscópicas constituyen en un gran número de casos, la única manifestación por años en individuos con EScl. [1, 11]

Se ha documentado que cuando se realiza dermatoscopia de pliegues periungueales y se detecta: Presencia de 2 o más capilares dilatados en uno o más dedos, presenta una sensibilidad y especificidad de 83 y 100% respectivamente para diagnóstico de ESc. La sensibilidad mejoraba notablemente entre 91-99% si existe presencia de telangiectasias “mat like”. [26] Otros autores describen un patrón “esclerodérmico”: hemorragias, dilataciones, alteraciones de la arquitectura, áreas avasculares y neoformación de asas capilares (ramificaciones); todos ellos en grados variables dan una sensibilidad y una especificidad para el diagnóstico de ESc de 82-97% y 89-97% respectivamente. [1]

  1. CASO CLÍNICO.

2.1 Anamnesis y exploración física.

Paciente de 74 años con una dermatosis generalizada que afecta cabeza, tronco, miembros superiores e inferiores. En cabeza afecta línea de implantación del pelo, piel cabelluda, frente, mentón, labios, mejillas, áreas ciliares, boca, mucosa oral, y cuello. De Tronco afecta tórax, abdomen, espalda y glúteos. En miembro superior afecta dedos, pliegues ungueales, dorso de manos, palmas, antebrazos y brazos. En Miembros inferiores afecta dorso de pies, piernas y muslos. Respeta el complejo areola-pezón y axilas. Es bilateral y simétrico.

Morfológicamente constituida por: Múltiples placas de gran extensión conformadas por esclerosis, pápulas eritematosas, telangiectasias “mat like” que palidecen con la presión, exulceraciones, costra hemática, escama blanquecina no adherente, de bordes imprecisos. Maculas acrómicas extensas con halos de hiperpigmentación café perifolicular de limites imprecisos. Edema de los dedos, leuconiquia, eritema discreto periungueal. Microstomia con acentuación de arrugas en disposición radial y perpendicular a labios y telangiectasias en mucosa oral.  Evolución crónica y pruriginosa. (Ver imágenes N°1-3).

Al interrogatorio refiere 8 años de evolución de la dermatosis, la cual inicia como maculas eritematosas moderadamente pruriginosas acompañadas con despigmentación en áreas distales de extremidades, que de forma progresiva han ido aumentando en extensión; llegando a desarrollar esclerosis cutánea, parches acrómicas con áreas de hiperpigmentación perifolicular, telangiectasias “mat like” y pápulas eritematosas intensamente pruriginosas. Expresa que la diseminación de lesiones ocurrió en dirección distal a proximal. Tratada con medico particular con mala adherencia al tratamiento. Decide asistir a consulta en el presente centro, por notar incremento en los últimos 3-4 meses de la intensidad del prurito y por aumento del diámetro anteroposterior del abdomen.

Expresa pérdida de peso aproximada de 20-25 libras (peso actual 92.4 libras, con 143 cm de estatura), astenia, hipotimia e hiporexia; epigastralgia, náuseas, artralgias y mialgias ocasionales de leve intensidad. Niega uso crónico de medicamentos, ulceraciones cutáneas, náuseas, disfagia, disnea, vómitos, fiebre y cambios perceptibles en la coloración de los dedos.

Antecedentes médicos generales y medico sociales: Prolapso vesicouterino y neoplasia que no específica de útero, de momento siendo tratada en otro centro nacional de salud con monitoreo ambulatorio. Presento cuadro de sangrado de tubo digestivo superior 1 mes posterior a la consulta dermatológica, se trató en el área de medicina interna del presente hospital.

2.2 Analítica sanguínea y estudios de imagen.

Durante el ingreso, por cuadro de sangrado digestivo, se le practico analítica sanguínea la cual reporta hemoglobina 6.2 gr/dL, volumen corpuscular medio de 71.1 fL, hemoglobina corpuscular media 21.3 pg, glóbulos blancos de 5333/ml, linfocitos 12%, monocitos 7.7%, neutrófilos segmentados 72.5%, eosinófilos 6.6%, basófilos 0.8%, plaquetas 184,000/micro litro, tiempo de protrombina de 12 segundos, INR de 1.20, albumina 3.16 g/dl, bilirrubina total 0.42 mg/dL, creatinina 0.57 mg/dl, glucosa 149 mg/dL, potasio 3.3 mEq/L, transaminasa glutámico oxalacetica 51 UI/L, transaminasa glutámica pirúvica 21 UI/L, bilirrubina directa 0.16 mg/dL, bilirrubina indirecta 0.26 mg/dL.

Se realizo rayos X postero anterior que refleja discreto incremento de la trama vascular en hilios pulmonares. El ultrasonido abdominal reporta hepatopatía crónica con colelitiasis y la endoscopia digestiva superior señala: Varices esofágicas de pequeño calibre en 1/3 distal, pequeño desgarro de Mallory Weiss, hiperemia y edema a nivel de la unión gastro esofágica, gastropatía congestiva portal moderada, ulcera gástrica de incisura angular Forrest III, mucosa gástrica con palidez difusa y a nivel de fondo y cuerpo; hiperemia puntiforme de aspecto hemorrágica subepitelial, resto de la mucosa con hiperemia leve, reporta ausencia de sangrado activo.

Fue dada de alta con diagnóstico de hepatopatía crónica no especificada con exámenes control de hemoglobina 9.5 gr/dL y glucosa de 80 mg/dL. Se indico tratamiento con inhibidores de bomba de protones a doble dosis, metoclopramida, sucralfato, propranolol, furosemida, lactulosa y espironolactona. Se le realizo evaluación por reumatología donde se indica continuar con manejo de complicaciones gastrointestinales, seguimiento ambulatorio para vigilancia y completar perfil inmunológico.

2.3 Dermatoscopia.

En la dermatoscopia de piel lampiña con áreas de base acrómica completa, se aprecia: (Ver imagen N°4)

  1. Áreas blancas homogéneas e irregulares con forma de halo, rodeando al folículo piloso: Halo blanquecino perifolicular (zona interna).
  2. Circundando al halo blanquecino, se observan áreas de hiperpigmentación perifolicular: Red de pigmento acentuada (zona media).
  3. Capilares dilatados y algunos ramificados.
  4. Áreas de hemorragia.

Zonas de piel lampiña donde hay mayor presencia de pigmento se observa: (Ver imagen N°5)

  1. Áreas blancas homogéneas y de forma irregular sin estructura rodeadas por áreas pálidas con múltiples puntos y glóbulos cafés en una disposición regular.
  2. Zonas concéntricas alrededor del folículo piloso, usualmente hexagonales, formadas por manchas blancas sin estructura (zona externa).
  3. Áreas pseudoreticulares cafés posicionadas sobre el trayecto de las venas superficiales correspondientes al sitio del “signo del surco” o “fenómeno de respeto”.
  4. Capilares dilatados y algunos ramificados.

En la dermatoscopia de los capilares periungueales de la mano se hacen evidentes: (Ver imágenes N°6-8)

  1. Notable perdida de la arquitectura normal de la disposición de los capilares del pliegue periungueal.
  2. Abundancia de zonas avasculares y disminución de la densidad de capilares.
  3. Algunos capilares dilatados, ramificados y escasas zonas de hemorragia.

 2.4 Hallazgos histopatológicos         

La biopsia incisional en sacabocado de piel de abdomen, demostró: (Ver imagen N°9)

  1. Epidermis delgada con hiperqueratosis laminar. Se observa disminución en el número de melanocitos basales.
  2. Desde dermis reticular superficial a profunda se observan fibras colágenas engrosadas y homogeneizadas. Se observan algunas glándulas ecrinas y vasos capilares comprimidos. Compatible con esclerodermia.

2.5 Diagnóstico presuntivo y manejo.

El diagnóstico inicial fue de Vitíligo generalizado (universal) con esclerodermia sobreagregada. Posterior a la correlación de la clínica, dermatoscopia e histopatología, se establece como diagnóstico operativo: Esclerodermia difusa tardía. Se indica: Sustituto del jabón para el baño diario, clorfeniramina maleato (4 mg) 1 Tableta vía oral cada noche, loratadina, 10 mg 1 Tableta vía oral cada mañana, Aquaphor pomada (bisabolol + pantenol en base ungüento anhidro) aplicar en áreas de piel excoriada por el prurito cada 8-12 horas, LIPIKAR BAUME AP+M bálsamo como emoliente para la piel de todo el cuerpo cada 8-6 horas, Fotoprotector solar en crema FPS50+ aplicar en áreas cutáneas expuestas al sol cada 2-3 horas, Clobetasol 0.05% ungüento aplicar puntualmente en áreas más esclerosadas y/o pruriginosas de piel cada 24-12 horas.

Continuar con tratamiento indicado por medicina interna y reumatología: propranolol, espironolactona, sucralfato, lactulosa, furosemida, inhibidor de bomba de protones a doble dosis y metoclopramida. Se cálculo Índice modificado de Rodnan de la primera consulta, con valor aproximado de 29 ptos. Finalmente se indica monitoreo ambulatorio conjunto por dermatología, medicina interna y reumatología para tratamiento de síntomas cutáneos, complicación gastrointestinal y completar perfil inmunológico respectivamente, así como derivación al área de consulta externa de cirugía por el diagnóstico de colelitiasis.

Se aclara que no se inicia tratamiento inmunosupresor como sugerencia del departamento de reumatología hasta completar perfil inmunológico y por ser paciente adulto mayor con compromiso hepatico, teniendo actualmente solo complicaciones gastrointestinales.

  1. DISCUSIÓN

La discromía en S&P se caracteriza por áreas acrómicas con lesiones puntiformes hiperpigmentadas que coinciden con áreas de retención de pigmento en la zona perifolicular. La etiología de esta es variable pero las principales teorías se aferran a que es un ataque inmunológico a los melanocitos y en algún caso se ha documentado la asociación y exacerbación con el trauma. La preservación de la pigmentación perivascular se explica por diferentes teorías; privilegio inmunológico del folículo piloso y presencia de células madre en este; y vascularidad independiente permiten la preservación del calor local y que la melanogénesis se siga llevando a cabo.

Este trastorno de la pigmentación se asocia fuertemente con la ESc especialmente con la EScd, sin embargo, es de resaltar que se ha descrito en EScl, ESse y en la pre-ESc. Referente a su topografía, se acentúa principalmente en las zonas de esclerosis, las áreas corporales más afectadas son; caras externas de las extremidades, cabeza en zona de implantación y la piel cabelluda, espalda, abdomen y tórax. Se resalta que puede manifestarse en zonas con y sin esclerosis, además que tiende a respetar (hasta cierto grado) el trayecto de las venas superficiales (“signo del surco”), esto último se evidencia tanto en la exploración clínica como con el dermatoscopio (principalmente en región temporal de la cabeza y cara anterior de piernas).

Su importancia radica en que múltiples autores han descrito asociaciones importantes en la presencia de esta con el subtipo de ESc, pronostico y órganos afectados. Así como, el hecho que se han reportado casos en que esta es la primera y única manifestación cutánea en casos de ESc. Ante ello y la posibilidad de la confusión de este trastorno de pigmentación con otras leucodermias, han llevado a diversos autores a ponerlas bajo análisis dermatoscópico; revelando y describiendo un patrón especifico con el cual es posible reconocerlas con mayor especificidad y hacer diagnóstico diferencial adecuado.

Como Centro dermatológico del Hospital Nacional Zacamil, decidimos presentar el caso de una paciente que se presenta a consulta con esclerosis cutánea diseminada, en quien el hallazgo más notorio al examinador es la notable y diseminada despigmentación de aspecto moteado.

Ante una correlación rigurosa de la anamnesis, examen clínico, dermatológico y hallazgos histopatológicos, se encontró:

Engrosamiento de la piel de los dedos de las manos con esclerosis proximal a las articulaciones metacarpofalángicas, de forma bilateral y simétrica, que se extiende por toda la extensión de los miembros superiores e inferiores, rostro, cuello y tronco. Escala de Rodnan modificada calculada en 29.

Trastornos vasculares en piel, evidenciados como telangiectasias (principalmente “mat-like”) apreciadas en todas las extremidades, tronco, rostro y mucosa oral.

Afecciones del sistema gastrointestinal; hepatopatía crónica, gastropatía portal hipertensiva, varices esofágicas de pequeño calibre, eritema difuso de la mucosa gástrica con hemorragias subepiteliales, eritema de la unión esofagogástrica e historia de sangrado de tubo digestivo superior. Ausencia de antecedentes de alcoholismo cronico, diabetes mellitus, enfermedad renal crónica u otras dermatosis.

Histopatología que reporta adelgazamiento de la epidermis, panesclerosis de la dermis con disminución de anexos y escasos infiltrados mononucleares perivasculares. Compatible con esclerodermia.

En la dermatoscopia se evidencio el descrito halo blanquecino perifolicular con retención de pigmento perifolicular. Al evaluar los capilares de los pliegues periungueales de las manos, determinamos como principales hallazgos: Escasos capilares dilatados, capilares ramificados y áreas de hemorragia; Abundantes zonas con pérdida del arreglo capilar típico, avasculares y con disminución de vasos sanguíneos.

Frente a los hallazgos presentados, se hizo el diagnóstico mediante correlación de estos para EScd en fase tardía.

De igual forma resaltamos la presencia de hallazgos anecdóticos característicos de la ESc en nuestro paciente como: microstomia (por disminución del bermellón) con acentuación de arrugas radiales y paralelas, enfermedad periodontal severa, disminución leve a moderada de la apertura bucal, signo del surco en la piel de la región frontal derecha y piernas, discromía en S&P con respeto de axilas y piel de areolas y pezones; y prurito intenso asociada a la esclerosis difusa acrecentado por la xerosis, por pérdida notoria de anexos (evidenciado en la biopsia).

A la fecha son pocas las publicaciones que reportan el patrón de la discromía en S&P ante el dermatoscopio y que resaltan su importancia como posible hallazgo inicial en la ESc; y de igual forma la fuerte relación que guarda con la afección pulmonar, gastrointestinal (especialmente la afección de esta discromía en la línea de implantación del cabello), más común en la EScd y mayores puntajes en la escala de Rodnan. Se evidencio una correlación negativa con patología pulmonar y positiva para los últimos tres elementos en el caso de nuestro paciente.

Dentro de los estudios que podemos reportar son los arrojados a la fecha, por “Google Académico”:

AA HC, MH CG. Halo perifolicular blanquecino en la discromica en sal y pimienta en el diagnóstico dermatoscópico de la esclerosis sistémica y la enfermedad pulmonar intersticial. DOI: 10.1016/j.ad.2021.07.011

Mohta A, Jain SK, Shyam R. Despigmentación en sal y pimienta con signo de surco en el síndrome de Erasmus: un riesgo doble. DOI: 10.4103/idoj.idoj_217_21

Singh A, Ambujam S, Varghese A, Vishranth SP, Sadanandan N. Piel en sal y pimienta: una pista cutánea para el diagnóstico de esclerosis sistémica. DOI: 10.4103/0019-5154.100512

Bains A, Rajagopal SV, Lahoria U. Dermatoscopia de la despigmentación en sal y pimienta. DOI: 10.4103/idoj.IDOJ_333_20

En resumen, nuestro paciente forma parte de los pocos casos reportados con pacientes que adolecen ESc y discromía en S&P en donde se analiza y describe esta afección pigmentaria mediante la dermatoscopia. Además de presentar una correlación positiva entre esta y otros hallazgos clínicos descritos por otros autores como; afección gastrointestinal, puntaje elevado en la escala modificada de Rodnan y el subtipo de EScd.

Ver anexo

BIBLIOGRAFÍA

[1] Sancho JA, Catalán EB, Verdejo IC, Llanio NF, Cortés JI, Ivorra JR. Esclerosis sistémica. Belmonte MA, Castellano JA, Román JA, Rosas JC. Enfermedades reumáticas: Actualización Sociedad Valenciana de Reumatología. 2015, 2. Disponible desde: https://svreumatologia.es/enfermedades-reumaticas-actualizacion-svr-edicion-2013/

[2] Aspe Unanue L, González Hermosa MR, Gardeazabal García J. Esclerodermia (esclerosis sistémica). Piel. Formación continuada en dermatología. 2010 mayo, 25 (5), pp. 252–66. DOI: 10.1016/j.piel.2010.01.004

[3] Bielsa Marsol I. Actualización en la clasificación y el tratamiento de la esclerodermia localizada. Actas Dermosifiliogr. 2013 octubre 1, 104 (8), pp. 654–66. DOI: 10.1016/j.ad.2012.10.003

 [4] Sureshan D, Riyaz N, Thumbayil L. Estudio transversal sobre características clínicas e histopatológicas de la esclerosis sistémica. J. Skin Sex. Transmitted Dis. 2019 diciembre 2, 1 (2), pp. 77–83. DOI: ‌10.25259/JSSTD_29_2019

[5] Jaramillo Salazar JC, Bonilla Poma WC, Borja Guzmán ME, Macias Sánchez YE. Esclerosis Sistémica. RECIMUNDO. 2021 diciembre 10, 5 (1), pp. 91–100. DOI: 10.26820/recimundo/5.(esp.1).nov.2021.91-100

[6] Belinda Basilio Fernández, Pedro Gutiérrez Moraño, Ruiz SE, Francisco Cuadros Blázquez, Iván Trigo Expósito. Esclerodermia sistémica: a propósito de un caso. Rev. esp. podol. 2011 enero 1, 22 (1), pp. 30–4. Disponible en: https://revesppod.com/Documentos/ArticulosNew/X0210123811500978-2.pdf

[7] Hassan M, Nudenberg B. Consenso sobre esclerodermia. Boletín de la Sociedad de Dermatología y Sifilografía de la Asociación Médica Argentina. 2015. Disponible en: https://sad.org.ar/wp-content/uploads/2019/10/CONSENSO-ESCLERODERMIA.pdf

[8] Estrada V, Castillo D, Cantú P. Educación Médica Continua Esclerosis Sistémica Progresiva. Rev. Cent. Dermatol. Pascua. 2005 enero-abril, 14 (1), pp. 9–18. Disponible en: https://www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumen.cgi?IDARTICULO=1915

[9] Arenas CM, Olaya PA. La piel: Un Testigo Silencioso En La Esclerosis Sistémica. Rev. asoc. colomb. dermatol. cir. dematol. 2016 octubre 1, 24 (4), pp. 279–89. DOI: 10.29176/2590843x.291

[10] Batista R, Ernesto Montada Cedeño, Avilés E, Liliana Palaia Pérez, Alexander Fernández Portelles, Landrove O. Mecanismos Etiopatogénicos En La Esclerosis Sistémica. Correo cient. méd. 2016 marzo 1, 20 (1), pp.122–36. Disponible en: https://www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumen.cgi?IDARTICULO=64617

[11] Graña D, Vargas A, Bérez A, Goñi M, Danza A. Esclerosis sistémica: Forma De Presentación Y Manejo terapéutico. Experiencia De Un Grupo De Trabajo En Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Rev. Urug. med. Interna. 2018 marzo 17, 3 (1), pp. 15-22. DOI: 10.26445/rmu.3.1.2

[12] Carreira PE, Martín-López M, Pablos Álvarez JL. Esclerodermia. Medicina – Programa De Formación Médica Continuada Acreditado. 2017 febrero,12 (25), pp. 1448–57. DOI: 10.1016/j.med.2017.01.003

[13] Erzer JN, Jaeger VK, Tikly M, Walker UA. Esclerosis sistémica en el África subsahariana: una revisión sistemática. Pan Afr. med. j. 2020 octubre 22, 1 (37), pp.1-18. DOI: 10.11604/pamj.2020.37.176.22557

[14] Dávila AM, Montaño MA, Carvajal FV, Restrepo JF, Peñaranda LF, Zuluaga Á. Esclerodermia. Rev. asoc. colomb. dermatol. cir. dematol. 2004 octubre 1, 12 (3), pp. 19-34.

Disponible en: https://www.revista.asocolderma.org.co/index.php/asocolderma/article/view/587

[15] Khalaf Kridin, Lyakhovitsky K, Tzur-Bitan D, Onn E, Lyakhovitsky A, Zoller L, et al. Vitíligo y esclerosis sistémica: ¿Están asociados? Lecciones de un estudio basado en la población. Australas. J. Dermatol. 2022 noviembre 3, 64 (1), pp. 65-71. DOI: 10.1111/ajd.13942

[16] Chung MP, Mecoli CA, Perin J, Richardson C, McMahan ZH. Hipopigmentación perifolicular en la esclerosis sistémica: asociaciones con características clínicas y compromiso de órganos internos. J. Rheumatol. 2022 mayo 1, 49 (5), pp. 475-81. DOI: 10.3899/jrheum.210983

[17] Sakamoto T, Kaburaki M, Shimizu T. Aspecto de la piel de sal y pimienta y esclerosis sistémica. QJM. 2021 agosto, 114 (8), pp. 599-600. DOI: 10.1093/qjmed/hcab070

[18] Singh A, Ambujam S, Varghese A, Vishranth SP, Sadanandan N. Piel en sal y pimienta: una pista cutánea para el diagnóstico de esclerosis sistémica. Indian J Dermatol. 2012 septiembre 1, 57 (5), pp. 412. DOI: 10.4103/0019-5154.100512

[19] Solanki KK, Hor C, Chang WS, Frampton C, White DH. Utilidad clínica de la hipo e hiperpigmentación de la piel en la esclerosis sistémica cutánea difusa. Int J Rheum Dis. 2017 junio, 20 (6), pp. 767-73. DOI: 10.1111/1756-185X.13049

[20] Chuamanochan M, Haws AL, Pattanaprichakul P. Hiperpigmentación reticular en esclerosis sistémica: reporte de un caso y revisión de la literatura. J Med Case Rep. 2015 diciembre, 9 (1), pp. 1-5. DOI: 10.1186/s13256-015-0697-2

[21] Mohta A, Jain SK, Shyam R. Despigmentación en sal y pimienta con signo de surco en el síndrome de Erasmus: un riesgo doble. Indian J Dermatol. 2023 marzo 1, 14 (2), pp. 299-300. DOI: 10.4103/idoj.idoj_217_21

[22] Bains A, Rajagopal SV, Lahoria U. Dermatoscopia de la despigmentación en sal y pimienta. Indian J Dermatol. 2022 julio 1, 13 (4), pp. 548-50. DOI: 10.4103/idoj.IDOJ_333_20

[23] Vijayaraju D, Prakash G, Yoganandh T, Subramanian SR, Ramkumar S. Despigmentación en sal y pimienta: manifestación cutánea de la esclerosis sistémica. J Indian Med Assoc. 2015 septiembre 1, 63 (9), pp. 70. Disponible en: https://europepmc.org/article/med/27608870

[24] Gouda W, Moshrif A, El Nouby FH, Fehr A. Informe de caso: ¿Puede la piel en sal y pimienta significar esclerosis sistémica? Disponible en: https://www.the-rheumatologist.org/article/case-report-can-salt-pepper-skin-mean-systemic-sclerosis/?singlepage=1&theme=print-friendly

[25] Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky G, McInnes IB, O’Dell JR. Firestein y Kelley. Tratado de reumatología. Elsevier Health Sciences; 2022 Feb 15.

[26] Varga J, Denton CP, Wigley FM, Allanore Y, Kuwana M, editors. Esclerodermia: de la patogenia al manejo integral. Springer; 2016 noviembre 7.

[27] Iniciativa AR et al. Criterios de Clasificación de la Esclerosis Sistémica. Arthritis Rheum. 2013 noviembre, 65 (11), pp. 2737-47. DOI: 10.1002/art.38098

[28] Varga J. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de esclerosis sistémica (esclerodermia) en adultos. En UpToDate, publicación. W. T, Axford JS, Seo P, editores. Waltham, MA: UpToDate; 2023. Disponible desde: https://www.uptodate.com

[29] Yin H, Lu L. Piel en sal y pimienta con retención de pigmento supravenoso en la esclerosis sistémica. Clin Exp Dermatol. 2022 julio, 47 (7), pp. 1359-60. DOI: 10.1111/ced.15166

[30] AA HC, MH CG. Halo perifolicular blanquecino en la discromica en sal y pimienta en el diagnóstico dermatoscópico de la esclerosis sistémica y la enfermedad pulmonar intersticial. Actas Dermosifiliogr. 2021 noviembre 10, 113 (10), pp. 970-2. DOI: 10.1016/j.ad.2021.07.011

[31] Sanmartín O, Beato C, Suh-Oh HJ, Aragón I, España A, Majem M, Segura S, Gúrpide A, Botella R, Grávalos C. Manejo clínico de los eventos adversos cutáneos en pacientes tratados con quimioterapia: consenso nacional de la Academia Española de Dermatología y Venereología y de la Sociedad Española de Oncología Médica. Actas Dermosifiliogr. 2019 julio 1, 110 (6), pp. 448-59. DOI: 10.1016/j.ad.2019.01.011

[32] Marí Alfonso B. Esclerosis sistémica y enfermedad hepato-biliar: estudio bidireccional de la relación entre la esclerosis sistémica y la enfermedad hepato-biliar. 2019. Accecible desde: https://www.tdx.cat/bitstream/handle/10803/665453/bma1de1.pdf;jsessionid=A15FFFDADA3EA4AB30AA58FB58341796?sequence=1