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Dermatoscopia del nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL). A propósito de un caso en dermatología pediátrica y revisión de la literatura

Dermatoscopia del nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL). A propósito de un caso en dermatología pediátrica y revisión de la literatura

Autor principal: Raúl Vicente Cabezas Echegoyen

Vol. XIX; nº 10; 298

Dermoscopy of the inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN). About a case in pediatric dermatology and literature review

Fecha de recepción: 25/04/2024

Fecha de aceptación: 22/05/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 10 Segunda quincena de Mayo de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 10; 298

Autores: Raúl Vicente Cabezas Echegoyen1, Massiel Alejandra Calderón Cisneros2, José Roberto Moreno Ruiz2, Ana Mariella Monge Vásquez3, Carmen Alexandra María Maza de Franco4, Ricardo Stanley Merino Dominguez5, Silvia Anett Mejía Rodríguez6.

1Residente de segundo año, Centro Dermatológico Zacamil. ORCID: 0000-0003-4931-8813.

2Residente de tercer año, Centro Dermatológico Zacamil. ORCID: 0000-0001-6108-500X

y 0000-0002-0462-3825, respectivamente.

3Coordinadora académica de la residencia de dermatología para la Universidad Evangélica de El salvador y Dermatóloga Staff del Centro Dermatológico Zacamil. ORCID: 0000-0002-0768-5706.

4Dermatopatóloga, Centro Dermatológico Zacamil. ORCID: 0000-0002-1358-096X.

5Patólogo Staff en el departamento de anatomopatológica del Hospital Nacional Zacamil. ORCID: 0009-0007-4210-3189.

6Dermatóloga Pediatra Staff y evaluadora de publicaciones científicas de la residencia de dermatología, Centro Dermatológico Zacamil. ORCID: 0000-0002-3510-0787.

Centro Dermatológico del Hospital Nacional «Dr. Juan José Fernández» Zacamil, San Salvador, Mejicanos. El Salvador, Centroamérica.

Resumen                                                                                                                                       

Introducción: Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL), variante rara del nevo epidérmico, generalmente presente desde la infancia temprana, dentro de sus características distintivas están: hiperqueratosis, trayecto sobre líneas de Blaschko, inflamación y prurito (de importante intensidad). Típicamente unilaterales, con cierta predilección por el lado izquierdo y predomina en las extremidades inferiores. Su diagnóstico es clínico, pero requiere estudio histopatológico para separarlo de sus principales diagnósticos diferenciales: liquen estriado; incontinencia pigmentaria; enfermedad de Darier, psoriasis y poroqueratosis lineales. Al predominar en edad pediátrica, en los últimos años con el advenimiento de la dermatoscopia se ha establecido tendencia de proponer patrones específicos para diversas dermatosis con fin de facilitar y agilizar el diagnóstico.

Caso: Preescolar de 4 años consultó por dermatosis lineal de aspecto verrugoso en mitad inferior del cuerpo, intensamente pruriginosa con 2 años de evolución. Se realizó dermatoscopia y biopsia, con ello se estableció diagnóstico de NEVIL, ante ausencia de afecciones sistémicas y extensión de la dermatosis se dio manejo conservador: emolientes, retinoides tópicos y seguimientos ambulatorios en servicio de dermatología pediátrica.

Discusión: Respecto al NEVIL no hay consenso oficial de un patrón dermatoscópico especifico, no obstante, hay reportes de casos que sostienen que el hallazgo de: Estructuras glomerulares rojas-marrones y cafés alternantes, sobre un fondo blanco a rosa pálido es su clave distintiva. Es importante conocer estas descripciones emergentes, pues contribuyen a descartar diagnósticos diferenciales y confirmar sospecha diagnóstica con posibilidad de evitar procedimientos invasivos, lo cual posee gran importancia en edades pediátricas y cuando hay preocupaciones estéticas. El caso expuesto pretendió documentar hallazgos dermatoscópicos del NEVIL, dada la escasez de estas en la literatura, con el fin de contribuir con la educación médica continua y fomentar futuros análisis en este ámbito que permitan generar un consenso respecto a un patrón diagnóstico distintivo en esta dermatosis.

Palabras clave: nevus epidérmico verrugoso lineal inflamatorio, dermatoscopia, dermatología pediátrica.

Abstract

Introduction: Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN), a rare variant of epidermal nevus, generally present from early childhood, among its distinctive characteristics are: hyperkeratosis, trajectory on Blaschko’s lines, inflammation and itching. Typically unilateral, with predilection for the left side of the body and predominates in lower extremities. The diagnosis is clinical, but requires histopathological study to separate it from its differential diagnoses: lichen striatum; pigmentary incontinence; linear Darier’s disease, psoriasis and porokeratoses. As predominates in paediatric age, in recent years with the advent of dermoscopy, a trendency has been established to propose specific patterns for various dermatoses in order to facilitate and speed up diagnosis.

Case: A 4-year-old preschool presented with a linear dermatosis with a warty appearance in the lower half of the body, intensely itchy with 2 years of evolution. Dermoscopy and biopsy were performed, thus establishing the diagnosis of ILVEN, in the absence of systemic conditions and the extent of the dermatosis, conservative management was given: emollients, topical retinoids and outpatient follow-ups in the pediatric dermatology service.

Discussion: Regarding ILVEN there is no official consensus on specific dermoscopic pattern, however, there are some case reports that maintain that the finding of alternating red-brown and brown glomerular structures on a white to pale pink background is a distinctive key. It’s important to know this emergent descriptions, as they helps to rule out differential diagnoses and confirm specific suspicions, with the possibility of avoiding invasive procedures, this is of great importance in pediatric ages and with respect to aesthetic concerns. The aim of this case was to document dermoscopic findings of ILVEN, given the scarcity of these findings in the literature, in order to contribute to continuing medical education and promote future analyses in this matter, that will generate a consensus regarding a distinctive diagnostic pattern in this dermatosis.

Keywords: inflammatory linear verrucous epidermal nevus, dermoscopy, pediatric dermatology.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

  1. REVISIÓN DE LA LITERATURA.

1.1 Definición y clasificación (orientada) de los nevos no melanocíticos.

Dentro de las tumoraciones benignas de la piel se encuentran las de carácter epidérmico, en estas se encuentran los nevos no melanocíticos (NNM), que constituyen proliferaciones hamartomosas epiteliales, específicamente del ectodermo embrionario [17, 12-13].

Los NNM con diferenciación epidérmica se clasifican en base a su principal componente histológico o asociación especifica: Nevos epidérmicos (NE, Queratinocitos), nevos sebáceos (Sebocitos), nevo comedonico (células de la unidad pilosebácea) y nevo de Becker (con hipertricosis asociada) [17, 12-13].

Los NE puede clasificarse como [3, 6, 11]:

  1. Nevos verrugosos (variante rara de los NE); Localizados, solitarios o múltiples, incluso tener un trayecto lineal.

Se subdivide en:

  1. Nevo verrugoso epidermolítico.
  2. Nevo verrugoso no epidermolítico.
  3. Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL).
  4. Nevus unius lateris.
  5. Ictiosis histrix (nevo epidérmico generalizado).

1.2 Síndrome del nevo epidérmico.

Los NNM que se asocian con afecciones sistémicas se catalogan bajo la denominación “síndrome del nevo epidérmico” (SNE). Este último término suele reservarse para cinco a nueve afecciones específicas, según la bibliografía consultada, se pueden encontrar los siguientes [3, 6, 12, 19]:

  1. Síndrome de Schimmelpenning.
  2. Síndrome del nevo comedonico.
  3. Síndrome del nevo de Becker.
  4. Síndrome de Proteus.
  5. Síndrome de pelo de angora.
  6. Síndrome de nevo epidérmico FGFR3.
  7. Síndrome de CHILD.
  8. Enfermedad de Cowden segmentaria tipo 2.
  9. Facomatosis pigmentoqueratósica.

Los defectos extra cutáneos más asociados, según sistemas, son los siguientes [3, 6, 12, 19]:

  1. Sistema nervioso central: Epilepsia; retardo psicomotor; síndrome neuro cutáneo, que implica en conjunto: epilepsia, retardo psicomotor y nevo epidérmico papular (también conocido como Síndrome de PENS).
  2. Sistema musculoesquelético: Anomalías óseas (cifoescoliosis), hipertrofia o deformación de extremidades.
  3. Ojos: Colobomas, cataratas, coristomas, hipoplasia del nervio óptico.
  4. Cavidad oral: Ausencia o malformaciones dentales.
  5. Otros menos comunes: Neoplasias malignas múltiples en diversos sistemas a edad temprana; y afección urogenital y cardiovascular (aneurismas y persistencia del conducto arterioso).

1.3 Presentación clínica, epidemiologia y fisiopatología: Nevos epidérmicos.

Referente a los NE se calcula una incidencia de 1 por cada 1000 nacidos vivos y son la forma más común de manifestación de los mosaicismos cutáneos (con carácter autosómica dominante). El mayor número de casos es de tipo esporádico, sin embargo, se han documentado casos familiares. Como se mencionó, se teoriza que se deben a un mosaicismo genético, específicamente mutaciones somáticas postcigóticas, estas mutaciones afectan las células pluripotenciales dando origen a estos hamartomas [3, 5, 11, 17, 19].

Hasta el 80% de los NE aparecer en el primer año de vida y el resto hacia los 14 años. Existen casos raros reportados de inicio en la edad adulta. La morfología más común está constituida de: pápulas, nódulos, parches, maculas y placas, desde planas a gruesas. Aspecto hiperqueratósico, papilomatoso-verrugoso, y/o aterciopelado. Hiperpigmentadas con diferentes tonos de café, rosado, gris, negro o del color de la piel [3, 5, 11, 17-19].

Respecto a su distribución pueden ser: aislados, lineales, zosteriformes o arremolinados. Comprometen desde áreas circunscritas de piel hasta considerablemente extensas. En cuanto a la topografía, los NE tiene predilección por el tronco o las extremidades, y en la mayoría de los casos, siguiendo las líneas de Blaschko, aunque, se han descrito casos de afección facial y de cuello [3, 5, 9, 11, 17-19].

Dentro de los hallazgos acompañantes puede existir; inflamación, eritema, descamación, irritación o signos de trauma. La mayoría de las lesiones suelen ser asintomáticas, pero se ha descrito prurito de leve intensidad [3, 5, 11, 17-19].

Dentro del espectro de presentación de los NE destacan: SNE (hasta un tercio de los pacientes) por sus posibles afecciones sistémicas y el NEVIL, este último por presentar; inflamación, prurito de importante intensidad, eritema y descamación [3, 5, 11-12, 17-18].

1.4 Histopatología y abordaje: Nevos epidérmicos.

Las claves histopatológicas principales de esta dermatosis consisten en [12, 17-18]:

Hallazgos epidérmicos:

  1. Acantosis.
  2. Hipergranulosis
  3. Papilomatosis
  4. Hiperqueratosis irregular.
  5. Hiperpigmentación del estrato germinativo.
  6. Paraqueratosis e hiperqueratosis epidermolítica ocasional.

Hallazgos dérmicos:

    1. Infiltrado inflamatorio linfohistiocítico perivascular escaso.

Los pacientes que se presentan con NE requieren seguimiento y una evaluación integral multidisciplinaria por la posibilidad de la presencia del SNE, es recomendable evaluación por oftalmología, neurología y cardiología para descartar afecciones sistémicas [17-18].

En muy raras ocasiones se ha reportado transformación maligna hacia carcinoma de células basales, de células escamosas o a queratoacantomas. Si se presentara, suele ocurrir después de la pubertad [11, 17-18].

1.5 Presentación clínica, epidemiologia, fisiopatología, pronóstico e histopatología: Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal.

El NEVIL se reporta por primera vez por Unna en 1896. Las lesiones usualmente se presentan temprano en la vida, hasta el 50% de los casos en los primeros 6 meses (hasta un 75% en los primeros 5 años), sin embargo, como en los otros NE se han descrito casos inusuales de inicio en la edad adulta. Predomina en el sexo femenino (con una proporción de 4:1) y se han descrito casos familiares [2-4, 14-15].

Su topografía más frecuente es en los miembros inferiores, particularmente piernas y muslos. Pero se han descrito localidades en; brazos, nalgas, ingles y genitales. En la literatura, algunos autores sostienen que existe una predilección por la afección del hemicuerpo izquierdo. Tiene tendencia a ser circunscrito, pero se han documentado casos de distribución generalizada y de la mucosa oral o genital [2-4].

Dentro de su fisiopatología se consideran algunas teorías, las mas enunciadas en la literatura corresponden a: sobreexpresión de la involucrina o por una desregularización clonal en el crecimiento de los queratinocitos. Otros proponen que se encuentra asociado a un aumento de producción de la IL-1 y 6 y el TNF-alfa, además de un incremento en las moléculas de adhesión intercelular [ 2, 4, 11].

Su evolución clínica típica; inicia como pápulas del mismo color de la piel a tonalidades de rojo y café, que coalescen de tal modo que describen una trayectoria lineal (con tendencia a seguir las líneas de Blaschko), posteriormente estas se vuelven rojo oscuro a café y aparece; hiperqueratosis, descamación y formación de costra. Es de curso crónico y la sintomatología u otros hallazgos asociados corresponde a: prurito moderado a intenso, en raras ocasiones artralgias, sobreinfección bacteriana por rascado o trauma y destrucción ungueal cuando afecta regiones acrales. Presenta poca respuesta al tratamiento [2-4].

Al igual que el resto de los NE puede presentar transformación maligna, principalmente asociado al carcinoma de células basales y espinocelular; o estar asociado a otras neoformaciones como nevos sebáceos o siringocistoadenoma papilífero [2-4, 11].

Sus características histopatológicas más importantes son [2, 4, 6, 12, 17]:

  1. Zonas de hiperortoqueratosis con hipergranulosis (o estrato granuloso conservado), alternando, con zonas de hiperparaqueratosis e hipogranulosis o agranulosis.
  2. Papilomatosis leve a moderada.
  3. Acantosis con hiperplasia psoriasiforme.
  4. Exocitosis y formación de microabscesos.
  5. Infiltrado linfocitico (a predominio de células T) perivascular y en la unión dermoepidérmica.
  6. Inmunohistoquímica: Múltiples queratinocitos que expresan la queratina 10 (KRT10).

1.6 Dermatoscopia del nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal.

Demuestra hallazgos de nevo epidérmico verrugosos [1-2, 4, 7, 10, 16]:

  1. Círculos cafés grandes (largos) que histopatológicamente corresponden a queratinocitos pigmentados que rodean las papilas dérmicas.
  2. Glóbulos de pigmento café y estructuras de aspecto papilomatoso.

En cuanto al NEVIL suele presentar [2, 4, 10, 16]:

  1. Escamas blanquecinas o amarillas.
  2. Glóbulos de pigmentación café.
  3. Estructuras con patrón cerebriforme o en adoquín (histopatológicamente corresponde a la hiperplasia epidérmica papilada).
  4. Patrón vascular puntiforme (en casos menos frecuentes patrón glomerular de vasos), el patrón vascular corresponde histopatológicamente a la dilatación de los vasos en las papilas dérmicas.
  5. Estructuras de aspecto glomerular alternantes de color rojo-marrón y café (histopatológicamente corresponden a la alternancia de la paraqueratosis con la ortoqueratosis), sobre un fondo blanco o rosado. Por tanto, se ha señalado (hasta la fecha) como el hallazgo dermatoscópico distintivo de esta dermatosis según algunos autores [1, 7].

Se realiza una revisión de publicaciones científicas centradas en las descripciones dermatoscópicas del NEVIL, las cuales se resumen en la tabla nº1.

1.7 Tratamiento: Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal.

Inicialmente se debe valorar la localización, extensión de la lesión y el compromiso estético desde el punto de visto del paciente; para determinar la elección y el objetivo del tratamiento. Como en la mayoría de las dermatosis, y teniendo en cuenta que esta en la mayor parte de los casos posee un curso benigno, se favorece agotar la terapéutica tópica y conservadora, antes de iniciar tratamientos sistémicos. En el caso del NEVIL el principal motivo a tratar es la sintomatología a la cual se asocia; de esta la mayor parte corresponde al prurito y la descamación [2, 4].

1.7.1 Terapia tópica.

Se puede hacer uso de los corticoesteroides y los análogos de la vitamina D (calcipotriol), los cuales han sido útiles para el control del prurito por su efecto inmunomodulador en el componente inflamatorio de la patología. Teniendo conciencia sobre la premisa que se trata de una dermatosis de difícil control y con respuestas diversas a las terapias, ante ello se recomienda el tratamiento dual o multimodal. Todas las opciones terapéuticas tópicas cuentan con un nivel de evidencia 2C [2, 4, 16]:

  1. Calcipotriol: Posee buena actividad inmunomoduladora que interviene en la inmunidad innata y adquirida respecto a la respuesta inflamatoria de la piel. Se emplea a largo plazo (hasta por 5 meses) y se favorece la presentación en ungüento en aplicaciones diarias, se han observado mejores resultados al combinarlo con una terapia sistémica.
  2. Retinoides: Presentan una actividad queratolítica y de regularización de la queratinización. El mas empleado es la tretinoína en concentraciones de 0.05% hasta 0.1% hasta por 4 meses. Se han descrito combinaciones con 5-fluorouracilo y con hidratantes tópicos simples.
  3. Corticoesteroides tópicos e intralesionales: Al ser una dermatosis donde hay un componente importante de hiperqueratosis y de inflamación, se prefiere su uso en oclusión, se recomiendan por periodos cortos de tiempo (2 semanas), de los mas descritos en la literatura se tienen al furoato de mometasona al 0.1%.
  4. Otras alternativas: Existe un limitado número de casos que reportan el uso de crisaborol y el sirolimus para el tratamiento del NEVIL con respuestas variables.

1.7.2 Tratamiento sistémico.

  1. A) Retinoides orales: Poseen actividad antiinflamatoria y antiproliferativa en esta dermatosis, la mayoría de los reportes de casos describen el uso de Acitretina a 25 mg diarios por 6 semanas con un periodo de destete progresivo de 12 semanas adicionales para el tratamiento del NEVIL. En escasos reportes se describe el uso de la isotretinoina como alternativa adicional. Su nivel de evidencia es 2C [2, 4, 16].

1.7.3 Terapia láser.

  1. A) Láser de CO2 (dióxido de carbono) fraccionado y pulsado: Se ha empleado para el tratamiento de lesiones cutáneas como mucosas y su nivel de evidencia es de 2C a 2B según la literatura consultada. Su acción se basa en la destrucción no selectiva de los tejidos mediante emisión de luz continua, lo que se provoca remoción de la epidermis con un daño térmico residual en la dermis. Lo anterior en consecuencia a desnaturalización del colágeno tipo I por el calor generado con la emisión continua de luz, de igual manera esta estimulación induce formación de colágeno nuevo. Se han descrito pautas de 2 sesiones semanales por 5 semanas en afección cutánea y a sesiones únicas en caso de mucosas [2, 4. 6].
  2. B) Láser de erbio (Er:YAG): En esta dermatosis ha demostrado una posible ventaja respecto al laser CO2, en lo que respecta a los aspectos cosméticos, con mínima o no cicatrización. Sin embargo, se han documentado recurrencias a los 3-12 meses posteriores al tratamiento [2, 4, 6].

1.7.4 Tratamientos quirúrgicos.

  1. A) Escisión quirúrgica: Se debe favorecer cuando la dermatosis esta circunscrita y según su localización anatómica por las secuelas cosméticas y las inherentes a los procedimientos quirúrgicos, pero en la mayoría de los casos su uso es limitado por la naturaleza de tendencia a la extensión y altas tasas de recurrencia que presenta el NEVIL. Se puede reservar para cuando el resto de las terapias han fracasado. Esta modalidad posee un nivel de evidencia 2C [2, 4, 6].
  2. B) Crioterapia: Debe reservarse para lesiones de pequeña extensión. Se recomiendan 2-5 sesiones por paciente [2, 4, 6, 18].

1.8 Diagnóstico diferencial y métodos diagnósticos: Nevo epidérmico verrugoso lineal.

El diagnóstico del mayor porcentaje de los NEVIL se realiza clínicamente, basándose en el hallazgo de pápulas y placas verrugosas en una distribución lineal siguiendo las líneas de Blaschko, que adicionalmente muestran eritema, escama y prurito. Si el diagnóstico es dudoso, se procede a toma de biopsia cutánea para para la confirmación histopatológica, debido a que posee múltiples posibles diagnósticos diferenciales [2-4, 12].

Como auxiliar diagnóstico se cuenta con la dermatoscopia, al momento no hay consenso de hallazgos patognomónicos, únicamente sugestivos, así como se mencionó en la sección 1.6. También pueden emplearse estudios de imágenes como la microscopía confocal de reflectancia in vivo como herramienta diagnóstica. Estos dos últimos auxiliares ofrecen la ventaja de ser técnicas no invasivas, pero al momento no hay consenso respecto de hallazgos característico-específicos que permitan realizar el diagnóstico únicamente con su empleo, pues los reportes son de muestras poblacionales pequeñas [2-4, 12].

Dentro de los diferentes diagnósticos a considerar ante la sospecha de NEVIL, se debe tener en cuenta las dermatosis de aspecto verrugoso y eritematoescamosas que puedan tomar la configuración de un trayecto lineal. A continuación, se describen los más importantes a considerar y la característica que los separa del NEVIL [2-4, 12]:

  1. Nevo epidérmico verrugoso lineal: Lesiones verrugosas lineales del color de la piel, asintomáticas, sin eritema y sin escama.
  2. Liquen plano lineal: Lesiones formadas por pápulas, poligonales, planas y purpúricas. Prefiere las superficies de flexión de los antebrazos, muñecas, tobillos, dorso de manos y área sacra. No necesariamente sigue las líneas de Blaschko. Puede ser bilateral y presentar fenómeno de Koebner.
  3. Liquen estriado: Lesiones formadas por pápulas liquenoides, con escamas color rojo, rosa o café. Pueden presentarse ampollas y usualmente transcurren por la longitud completa de la extremidad afectada.
  4. Psoriasis Lineal: Lesiones formadas por placas eritematoescamosas infiltradas de bordes bien definido. Escama es más gruesa, aspecto yesoso, plateada y adherente. Aparece en edades mas avanzadas y presenta fenómeno de Koebner.
  5. Poroqueratosis lineal: Lesiones son placas únicas o múltiples de bordes hiperqueratosis, con predominio en zonas acrales y en tronco.
  6. Enfermedad de Darier lineal: Lesiones compuestas de pápulas queratósicas del color de la piel hasta marrón-amarillento, posee tendencia por afectar rostro y tronco, del último; tórax y espalda, y con menor incidencia en áreas de flexuras.
  7. Incontinencia pigmentaria: Lesiones compuestas por pápulas y vesículas lineales que cambian su aspecto a verrugoso y que poseen la capacidad de resolver gradualmente sin intervención, dejando hiperpigmentación postinflamatoria en forma de espiral.
  8. Lupus cutáneo lineal: Lesiones compuestas por placas eritematosa con predominio de afección facial, cuello, tronco y extremidades. No suele haber fotosensibilidad.
  1. Presentación de caso.

Niño de 4 años, sin antecedentes médicos contribuyentes, que acudió al servicio de dermatología pediátrica con 2 años de una dermatosis pruriginosa localizada en tronco, que afectaba: genitales, pubis, ingle, región lumbar y nalgas, con disposición unilateral izquierda y sin afectar la línea media. Morfológicamente consistía en una placa lineal de aspecto verrugoso y papilomatoso (de color piel a marrón), escamosa y acentuada sobre un fondo eritematoso (Ver Imagen nº1 A, B, D).

La dermatoscopia mostró áreas papilomatosas y escamas blancas con vasos lineales irregulares en áreas sin estructura de color rosa leche; círculos, glóbulos y puntos marrones-café; algunos vasos punteados; y áreas con aspecto cerebriforme color marrón (Ver Imagen nº2 A-D).

Mediante correlación clínico-dermatoscópica, se propuso como diagnóstico NEVIL. Por: su morfología típica, los síntomas y la edad de inicio. Se realizó una biopsia de piel, que informó: áreas de hiperortoqueratosis y hiperparaqueratosis; ares de estrato granuloso conservado y otras con hipogranulosis y/o agranulosis; y acantosis. En dermis había un ligero infiltrado inflamatorio linfocítico y dilatación vascular en dermis papilar (Ver Imagen nº1 C y nº3 A-B).

Dado que el paciente carecía de otro compromiso del tejido ectodérmico, presentaba una lesión extensa y a la capacidad resolutiva del hospital de atención (ausencia de láser CO2 fraccionado y pulsado, o de erbio), se brindó tratamiento sintomático para el prurito y la hiperqueratosis con: gel de tretinoína al 0,05% por las noches, antihistamínicos por vía oral y cremas emolientes de 3-4 veces al día, acompaño de seguimiento ambulatorio por el servicio de dermatología pediátrica.

  1. Discusión.

A la fecha de la presente publicación, los trabajos en literatura científica centrados en hallazgos dermatoscópicos específicos de NEVIL son escasos. Dentro de los que son más citados, las estructuras descritas varían entre los distintos autores. Sin embargo, a pesar de las diferentes descripciones encontradas, hay claves dermatoscópicas en las que existe consenso, estas se han mencionadas en los párrafos pre anteriores y se destacadas en la Tabla n°1.  Hasta el mejor nuestros conocimientos solo se han descrito tres patrones distintivos, pudiendo prevalecer uno de ellos en la lesión hasta algún grado de traslape entre estos en un solo paciente [1-2, 4, 7, 10]. Es importante mencionar que los datos son limitados a series de casos, y en su mayoría con muestras pequeñas. A pesar de ello, el reconocimiento de estas estructuras y patrones característicos en correlación con la evaluación y el contexto clínico posee la capacidad de aumentar significativamente la posibilidad de establecer el diagnóstico de NEVIL sin métodos invasivos, así como lo expone Gualdi G et al [8]. Y Dickman J et al [7].

Lo descrito en el párrafo anterior implica ventajas en el abordaje de los pacientes con esta dermatosis, especialmente en el área de dermatología pediátrica (y por el hecho de ser una patología de curso crónico pero con tendencia muy baja de transformación maligna) en donde; existe ansiedad por parte de los padres respecto al procedimiento de toma de biopsia cutanea, posibles complicaciones quirúrgicas, pacientes con poca disposición para el procedimiento, inaccesibilidad a consultoría con anestesiología y complicaciones estéticas.

Como Centro dermatológico Zacamil, área de referencia para la especialidad de dermatología de la red nacional de hospitales públicos de El Salvador, consideramos que la documentación y reporte de este caso posee relevancia científica e importancia epidemiológica, en concordancia a lo siguiente:

  1. Se enfatiza la importancia del uso de la dermatoscopia como herramienta accesible en el consultorio para el diagnóstico no invasivo del NEVIL (así como; diagnóstico temprano, disminución de intervenciones invasivas y sus complicaciones inherentes, y descartar efectivamente los diagnósticos diferenciales), especialmente en el área de dermatología pediátrica. En concordancia a publicaciones y tendencias recientes; Dae-Woo KIM et al [10]., Dickman J et al [7]., y Gualdi G et al [8].
  2. Contribución a la formación médica continuada, debido a los pocos reportes de casos en donde la descripción dermatoscópica detallada del NEVIL sea una parte sustancial de la publicación.
  3. Existe congruencia en los hallazgos clínicos, dermatoscópicos e histopatológicos del caso reportado con los descritos en la literatura científica contemporánea.
  4. Contribuir en la documentación y descripciones de la dermatoscopia del NEVIL, para exhortar futuras publicaciones y el establecimiento de consenso respecto a hallazgos patológicos característicos o patognomónicos en esta dermatosis.

Ver anexo

BIBLIOGRAFÍA

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