Diagnóstico del síndrome de Tako-Tsubo

Diagnóstico del síndrome de Tako-Tsubo

Autora principal: Carlota María Bello Franco

Vol. XVII; nº 6; 222

Diagnosis of Tako-Tsubo syndrome

Fecha de recepción: 24/02/2022

Fecha de aceptación: 25/03/2022

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 6 – Segunda quincena de Marzo de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 6; 222

Autores:

Carlota María Bello Franco¹, Laura Sesé Lacámara¹, Leticia Moreno Caballero¹, María Pilar Guiral Foz¹, Carmen Aguirán Esquej², Laura Forés Lisbona¹.

1. Hospital Clínico universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
2. Hospital de Alcañiz, Teruel. España.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.

RESUMEN:

La miocardiopatía de estrés, también llamada clásicamente «síndrome de Tako-tsubo», se describió por primera vez en los años 90 en Japón.

Esta patología es un síndrome coronario agudo reversible, a menudo provocado por el estrés físico-emocional.  El mecanismo patogénico de este síndrome sigue sin estar claro. Su presentación es similar a la de un infarto de miocardio con opresión torácica y disnea. Sin embargo, en el síndrome de Tako-Tsubo, las arterias coronarias no están bloqueadas. La resonancia magnética cardíaca se ha convertido en una herramienta diagnóstica de primera línea para la evaluación de este síndrome. Proporciona una información inestimable sobre la morfología y las anomalías de movimiento de la pared regional que caracterizan el síndrome, la afectación del ventrículo izquierdo, el edema miocárdico y las complicaciones, como el trombo ventricular izquierdo. Además, permite diferenciar esta entidad de las enfermedades que provocan un daño miocárdico irreversible, como el infarto de miocardio y la miocarditis.

Palabras clave: miocardiopatía, resonancia magnética, Tako-tsubo, miocardio.

ABSTRACT

Stress cardiomyopathy, also classically called «Tako-tsubo syndrome», was first described in the 1990s in Japan.

This pathology is a reversible acutecoronary syndrom often caused by physical-emotional stress.  The pathogenic mechanism of this syndrome remains unclear. Its presentation is similar to that of myocardial infarction with chest tightness and dyspnea. However, in Tako-Tsubos syndrome, the coronary arteries are not blocked. Cardiac magnetic resonance imaging has become a first-line diagnostic tool for the evaluation of this syndrome.

Cardiac MRI provides invaluable information on the morphology and regional wall motion abnormalities that characterize the syndrome, left ventricular involvement, myocardial edema and complications such as left ventricular thrombus. In addition, it allows differentiation of this entity from diseases that cause irreversible myocardial damage, such as myocardial infarction and myocarditis.

Keywords: cardiomyopathy, magnetic resonance imaging, Tako-tsubo, myocardium.

ANTECEDENTES

La miocardiopatía por estrés, también llamada clásicamente «Síndrome de Takotsubo» (TTS), fue descrita por primera vez en 1990 por Sato et al, y se estableció como una entidad independiente en 2001. El término «Takotsubo» se toma del nombre japonés para una olla de pulpo, que tiene una forma única que se parece al ventrículo izquierdo.

Esta patología es un síndrome coronario agudo reversible causado muchas veces por estrés físico o emocional. El mecanismo patogénico de este síndrome sigue sin estar claro; sin embargo, la liberación excesiva de catecolaminas con la subsiguiente activación simpática, que produce aturdimiento del miocardio, parece tener un papel central en la fisiopatología de esta rara enfermedad.

Por lo tanto, se postula que el aturdimiento cardiogénico precipitado por estrés emocional o físico es el mecanismo más común, lo que sugiere un vínculo entre el cerebro y el corazón.

Su presentación es similar al infarto de miocardio con opresión torácica, disnea y, con menor frecuencia, síncope. Sin embargo, en el síndrome de Tako-Tsubo, las arterias coronarias no están bloqueadas. Por lo general, hay antecedentes de estrés físico o emocional que también es el factor precipitante de esta afección (muerte de un ser querido, violencia doméstica y abuso, enfermedad médica, abstinencia de drogas, desastres naturales o pérdidas financieras).

Los pacientes generalmente mejoran en las semanas posteriores al evento agudo. Anteriormente se pensaba que era benigna, pero ahora se ha demostrado que esta entidad tiene una morbilidad y mortalidad significativas y puede provocar complicaciones como insuficiencia cardíaca, arritmia, regurgitación mitral y shock cardiogénico.

La resonancia magnética cardíaca se ha convertido en una herramienta diagnóstica de primera línea para la evaluación de este síndrome.

– Epidemiología

Predomina en mujeres ancianas posmenopáusicas (edades entre 65-70 años). Se estima que la prevalencia es del 1-2% en pacientes que describen síntomas de síndrome coronario agudo, aunque la falta de consenso sobre los criterios diagnósticos de esta entidad hace que probablemente sea una enfermedad infradiagnosticada y su tasa de incidencia real se desconoce en la actualidad.

– Características clínicas y manejo inicial

La presentación del Síndrome de Tako-Tsubo es como un síndrome coronario agudo. Hasta el 75% de los pacientes acuden al servicio de urgencias con dolor torácico retroesternal agudo, disnea (50%), mareos y, con menos frecuencia, síncope.

El primer enfoque es un electrocardiograma. Los resultados son variables, pero algunos pacientes muestran similitudes con el infarto agudo de miocardio (IAM) con elevación del segmento ST y afectación en la mayoría de los casos de los segmentos apicales de la cara anterior, y típica inversión de la onda T. También se pueden observar prolongación del intervalo QT y ondas Q transitorias.

Los pacientes suelen presentar biomarcadores cardíacos elevados, pero más bajos de lo que cabría esperar según la extensión de las alteraciones de la motilidad de la pared del ventrículo izquierdo (VI) y los hallazgos del ECG.

La ecocardiografía generalmente muestra anomalías en el movimiento de la pared de este paciente, como hipocinesia, acinesia o discinesia (que a menudo son reversibles), especialmente en los segmentos medios y apicales del VI.

– Criterios de diagnóstico

El diagnóstico de STT se ha basado tradicionalmente en los criterios propuestos por la Clínica Mayo. Sin embargo, un informe más reciente del Grupo de Trabajo sobre el Síndrome de Takotsubo de la Asociación de Insuficiencia Cardíaca de la Sociedad Europea de Cardiología ha sugerido nuevos criterios de diagnóstico que incluyen:

Anomalías transitorias del movimiento de la pared regional del miocardio del LV o RV, que con frecuencia, pero no siempre, están precedidas por un desencadenante estresante (emocional o físico).

Las anormalidades regionales del movimiento de la pared por lo general se extienden más allá de una única distribución vascular epicárdica y, a menudo, dan como resultado una disfunción ventricular circunferencial.

Ausencia de arteriopatía coronaria aterosclerótica culpable, incluida la ruptura aguda de la placa, la formación de trombos y la disección coronaria u otras condiciones patológicas para explicar el patrón de disfunción temporal del VI observado (por ejemplo, miocardiopatía hipertrófica, miocarditis viral).

Alteraciones electrocardiográficas (ECG) nuevas y reversibles durante la fase aguda (3 meses).

Péptido natriurético sérico significativamente elevado (BNP o NT-proBNP) durante la fase aguda.

Elevación positiva pero relativamente pequeña de la troponina cardíaca medida con un ensayo convencional.

Recuperación de la función sistólica ventricular en imágenes cardíacas en el seguimiento (3-6 meses).

HALLAZGOS Y DETALLES DEL PROCEDIMIENTO

IMÁGENES CARDÍACAS RM

La CMR es el estándar de oro para la medición no invasiva de los volúmenes y la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y del ventrículo derecho. Las modalidades de imagen avanzadas son cada vez más importantes en el manejo del TTS, proporcionando información esencial para el diagnóstico y pronóstico de estos pacientes. La resonancia magnética cardíaca, en particular, se ha convertido en la modalidad de primera línea para la evaluación no invasiva de pacientes con TTS. Además de una evaluación integral de las propiedades anatómicas y funcionales del miocardio, la resonancia magnética cardíaca (CMR) es especialmente adecuada para diferenciar el TTS de otras formas de disfunción ventricular aguda asociada con arterias coronarias permeables. En este contexto, la RMC puede tener un gran impacto tanto en la estratificación clínica como en la de gestión y de riesgo. Ante la sospecha del síndrome de TakoTsubo,

1. PROTOCOLOS DE RM EN EL SÍNDROME DE TAKOTSUBO:

• Secuencias CINE Balanced Turbo Field Echo (sBTFE) (sangre blanca). Describe la evaluación funcional del corazón porque permite ver el movimiento del corazón de manera similar a la ecocardiografía, con una mayor definición de la imagen. Obtienen un contraste adecuado entre la sangre que parece hiperintensa o «blanca» y las estructuras cardíacas que parecen menos intensas. Estas secuencias requieren una excelente sincronización con la frecuencia central para evitar la aparición de artefactos de movimiento cardíaco. Estas secuencias deben realizarse en vistas anatómicas de 2 cámaras de eje largo y corto, 3 cámaras y 4 cámaras.
• Mapeo paramétrico de la secuencia T2 mGraSE-BB (sangre negra): una secuencia rápida de eco de espín con recuperación de doble inversión ponderada en T2 con supresión de grasa en el eje corto. Las imágenes se adquieren en el eje corto y en el eje largo. En esta secuencia se valora la existencia de edema intramiocárdico. Es importante identificar si el edema tiene una localización vascular o no.
• Mapeo paramétrico de secuencias T1 nativas y potenciadas: Se utiliza para evaluar la presencia de patología miocárdica difusa: fibrosis, edema, amiloidosis…. Las imágenes se adquieren en el eje corto. La fibrosis miocárdica es un factor predictivo independiente de eventos adversos cardiovasculares y puede cuantificarse mediante secuencias de mapeo.
• Secuencias de realce tardío: Generalmente, el gadolinio es un contraste con distribución en el espacio extracelular, desde el espacio intravascular hasta el espacio intersticial. Cuando existe daño miocárdico, el contraste atraviesa la membrana celular y llega a los cardiomiocitos, lo que determina un enlentecimiento de la fase de lavado del gadolinio. Los patrones de realce pueden ser infarto subendocárdico, transmural o subepicárdico, según la región miocárdica afectada.

2. HALLAZGOS EN LA RMC EN EL SÍNDROME DE TAKOTSUBO
3. FUNCIÓN CONTRÁCTIL:

Hasta el 80% de los pacientes con SST muestran en RM el aspecto típico de la olla de pulpo japonés durante la contracción, debido a la hipocinesia, acinesia o discinesia media y apical, y a la hipercinesia basal del ventrículo izquierdo. Las secuencias CINE pueden evaluar esta forma especial con precisión. El TSS puede causar varias complicaciones en forma de obstrucción dinámica del tracto de salida del VI (debido a hipercinesia basal) y/o movimiento anterior sistólico (SAM) de la valva mitral anterior.

Estas situaciones pueden conducir a una reducción de la fracción de eyección ventricular e insuficiencia cardíaca en algunos pacientes.

Las secuencias de glóbulos blancos también pueden ser útiles en la detección de la formación de trombos en el vértice del VI (debido a la estasis de la sangre). Aunque la ecocardiografía y la ventriculografía son útiles en la detección de trombos, las secuencias CINE y posteriores al gadolinio muestran una alta sensibilidad para detectar pequeños coágulos intracavitarios, que serían difíciles de detectar con otras técnicas de imagen.

2. EDEMA DE MIOCARDIO

En TSS, la lesión inflamatoria del miocardio provoca edema intracelular. En RM podemos ver edema como signo de hiperintensidad en secuencias m-GRASSE BB. La principal diferencia del SST con la miocarditis y el infarto es que el edema miocárdico en el SST es generalmente difuso, sin seguir ninguna distribución vascular, y este daño rara vez conduce a la necrosis. Por lo general, involucra segmentos cardíacos con anomalías regionales del movimiento de la pared (segmentos apical y medio)

3. CARACTERIZACIÓN DEL TEJIDO Y FIBROSIS MIOCÁRDICA

La literatura convencional sugiere que hay una ausencia de realce tardío de gadolinio (LGE) en el miocardio afectado en TTS, en contraste con aquellos con miocarditis aguda o AMI. La presencia de inflamación miocárdica en ausencia de necrosis miocárdica explica la ausencia de LGE en la mayoría de los pacientes. Sin embargo, en varios informes se ha documentado la presencia de un tenue realce tardío que algunos autores atribuyen a zonas de inflamación o edema. La presencia de LGE en estos pacientes puede estar relacionada con el retraso en el lavado del contraste debido a la hiperemia y al aumento del agua intersticial. Sin embargo, aunque la ausencia de realce tardío es un hallazgo indicativo de síndrome de Takotsubo, no se considera todavía un criterio diagnóstico.

Por tanto, la ausencia de realce tardío es el hallazgo más característico del síndrome de Takotsubo, reflejando la ausencia de necrosis miocárdica. De hecho, esta secuencia representa la mayor contribución de la RM en el diagnóstico diferencial de IAM y miocarditis.

Durante las últimas décadas, las secuencias de mapeo T1 se han utilizado para detectar áreas focales de fibrosis en el miocardio. La presencia de fibrosis difusa se ha relacionado con disfunción diastólica, insuficiencia cardíaca y muerte súbita7. Aunque es una herramienta valiosa, identifica solo áreas localizadas de daño tisular, a menudo donde hay fibrosis de reemplazo irreversible7. Esta técnica requiere un área de miocardio normal como punto de referencia para resaltar las áreas de fibrosis y esta limitación puede ser vista como el talón de Aquiles de la LGE. Por lo tanto, existe un interés sustancial en enfoques que permitan la identificación de fibrosis temprana así como fibrosis más difusa. El mapeo de T1 puede caracterizar el tejido miocárdico píxel a píxel para generar un mapa de valores de T1. El mapeo T1 es capaz de identificar fibrosis difusa más temprana y puede detectar cambios sutiles en la patología del músculo cardíaco de una manera no invasiva7. Además, el mapeo T1 puede permitir una cuantificación más precisa de un área de infarto1. El mapeo T1 también permite la medición del volumen extracelular (ECV), que también puede medir la fibrosis miocárdica en referencia al volumen del ventrículo izquierdo.

CONCLUSIÓN

La RM tiene un valor añadido en el diagnóstico diferencial con otras patologías que provocan daño miocárdico irreversible, debido a la secuencia de realce tardío y secuencias de mapeo, que determinan la ausencia de necrosis miocárdica que típicamente caracteriza a esta entidad.

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