Disección aórtica: clínica, diagnóstico y manejo

Disección aórtica: clínica, diagnóstico y manejo

Autor principal: Alvaro Alonso Chaves Arias

Vol. XIX; nº 10; 294

Aortic dissection: clinic, diagnosis and management

Fecha de recepción: 11/04/2024

Fecha de aceptación: 21/05/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 10 Segunda quincena de Mayo de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 10; 294

Autor 1: Dr. Alvaro Alonso Chaves Arias^[1]

Autor 2: Dra. Erika Priscilla Herrera Zúñiga^[2]

Autor 3: Dra. Josseline Pamela Sánchez Ramírez^[3]

Autor 4: Dr. José Steven Martínez Gómez^[4]

Autor 5: Dra. Wendy Tatiana Velásquez Meléndez^[5]

¹Médico y Cirujano de la Universidad Hispanoamericana. Médico General. Investigador independiente.

²Médico y Cirujano de la Universidad de Iberoamérica. Médico General. Investigador independiente.

³Médico y Cirujano de la Universidad Autónoma de Centro América. Médico General. Investigador Independiente.

⁴Médico Residente de la Universidad de Costa Rica. Residente de Medicina Legal y Forense. Médico investigador certificado por el Consejo Nacional de Investigación en Salud (CONIS). San José, Costa Rica:

⁵Médico y Cirujano de la Universidad de Iberoamérica. Médico General. Investigador independiente.

RESUMEN

El presente artículo consiste en una revisión narrativa sobre la disección aórtica, la cual es una afección potencialmente mortal que se produce cuando un desgarro en la capa íntima de la aorta permite que la sangre entre y separe la capa medial, creando una luz falsa. Se analizaron más de 15 estudios recientes sobre dicha patología. Se obtuvo que la disección aórtica tiene una prevalencia mundial de entre 3 y 5 casos por cada 100.000 a nivel mundial, se presenta más en hombres mayores de 50 años, aunque la brecha se va estrechando a medida que se avanza en edad, siendo a partir de los 65 años igual en ambos sexos. La tomografía multicorte y la resonancia magnética comprenden las técnicas de oro para su diagnóstico. EL manejo se realiza de acuerdo al tipo de disección, en el caso del tipo A, la cirugía es urgente y puede consistir en fenestración, reparación aórtica, injerto aórtico o la combinación de varias técnicas. En los casos tipo B, se debe evaluar la situación integral del paciente, suele aplicarse desde tratamiento farmacológico hasta cirugía. En la actualidad se debate la aplicación de innovaciones tecnológicas en el diagnóstico y manejo. La resongancia magnética 4D y la aplicación de inteligencia artificial para evaluar tomografía multicorte están siendo estudiadas en su eficacia. Además se plantea el uso de terapia genómica, cirugía robótica y medicina personalizada, para la prevención o manejo de la disección aórtica.

Palabras clave: Disección aórtica,  Tipos de disección aórtica, aortografia, reparación aórtica, terapia genómica.

ABSTRACT

This article consists of a narrative review of aortic dissection, which is a life-threatening condition that occurs when a tear in the intimal layer of the aorta allows blood to enter and separate the medial layer, creating a false lumen. More than 15 recent studies on this pathology were analyzed. It was found that aortic dissection has a worldwide prevalence of between 3 and 5 cases per 100,000 worldwide, it occurs more in men over 50 years of age, although the gap narrows as one advances in age, being from of 65 years the same in both sexes. Multislice tomography and magnetic resonance imaging comprise the gold techniques for diagnosis. Management is carried out according to the type of dissection. In the case of type A, surgery is urgent and may consist of fenestration, aortic repair, aortic graft or a combination of several techniques. In type B cases, the patient’s comprehensive situation must be evaluated; everything from pharmacological treatment to surgery is usually applied. Currently, the application of technological innovations in diagnosis and management is debated. 4D magnetic resonance imaging and the application of artificial intelligence to evaluate multislice tomography are being studied for their effectiveness. Additionally, the use of genomic therapy, robotic surgery and personalized medicine is proposed for the prevention or management of aortic dissection.

Keywords: Aortic dissection, Types of aortic dissection, aortography, aortic repair, genomic therapy.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.

INTRODUCCIÓN

La disección aórtica es una afección potencialmente mortal que se produce cuando un desgarro en la capa íntima de la aorta permite que la sangre entre y separe la capa medial, creando una luz falsa. Dependiendo de la ubicación del desgarro, la disección aórtica se puede clasificar como tipo A de Stanford (que afecta a la aorta ascendente) o tipo B (que afecta a la aorta descendente) (1). Se estima que la incidencia de disección aórtica es de 3 a 4 por 100.000 personas por año, con tasas más altas en hombres mayores, pacientes hipertensos y aquellos con trastornos del tejido conectivo o válvulas aórticas bicúspides (2). El síntoma de presentación más común es la aparición aguda de dolor torácico intenso, que a menudo se irradia hacia la espalda o el abdomen (3). Sin embargo, las manifestaciones clínicas de la disección aórtica pueden variar ampliamente dependiendo de la extensión y dirección de la disección, la afectación de las ramas y la presencia de complicaciones como rotura aórtica, síndromes de mala perfusión o taponamiento cardíaco. Por lo tanto, un alto índice de sospecha y pruebas de imagen inmediatas son esenciales para el diagnóstico y tratamiento de la disección aórtica (4).

La aortografía por tomografía computarizada es la modalidad diagnóstica de primera línea, seguida de la ecocardiografía transesofágica o la angiografía por resonancia magnética (5). El tratamiento de la disección aórtica depende del tipo, la cronicidad y la gravedad de la afección. La disección tipo A requiere reparación quirúrgica urgente, mientras que la disección tipo B no complicada puede tratarse médicamente con un control intensivo de la presión arterial y vigilancia por imágenes. La disección tipo B complicada, caracterizada por rotura, mala perfusión o expansión rápida de la luz falsa, puede beneficiarse de una intervención quirúrgica endovascular o abierta (6). El pronóstico de la disección aórtica es malo, con altas tasas de mortalidad y morbilidad, especialmente en la disección tipo A. Por lo tanto, la prevención, la detección temprana y el tratamiento óptimo son cruciales para mejorar los resultados de esta desafiante enfermedad. Esta revisión tiene como objetivo resumir la evidencia y las directrices actuales sobre la fisiopatología, el diagnóstico y el tratamiento de la disección aórtica, así como resaltar las áreas de controversia y las investigaciones futuras (3).

METODOLOGÍA

Esta revisión se centró en el análisis de artículos científicos publicados sobre la temática de disección aórtica, principalmente su diagnóstico, manejo y las controversias actuales acerca de lo tratamientos utilizados en esta patología. Consistió en una revisión narrativa que abarcó XX publicaciones en idiomas inglés y español. La búsqueda se ejecutó en plataformas de difusión científica como Cochrane, Medline, Springer y ScienceDirect. Se toman en cuenta revisiones sistemática, metanálisis, ensayos clínicos aleatorizados (ECA), reportes de casos, informes clínicos.

Para el análisis, se aplicó el protocolo PRISMA de análisis de documentos científicos. Se organizó la información en una matriz de análisis de contenido, mediante los criterios de inclusión precisos establecidos. De cada documento se extrajo la información más importante y pertinente al tema de estudio. Luego esa información se unificó para construir los resultados del presente informe narrativo.

RESULTADOS

Estructura de la Aorta

La aorta es la arteria más grande del cuerpo y transporta sangre rica en oxígeno desde el corazón al resto del cuerpo. La aorta tiene una estructura compleja que consta de tres capas (5):

La capa interna o túnica íntima es el tubo por donde fluye la sangre. Está formado por tejido de músculo liso, tejido conectivo y células endoteliales que recubren la superficie interna del vaso.

La capa media o túnica media es la capa más gruesa de la aorta. Está compuesto por células de músculo liso, fibras elásticas y colágeno que permiten que la aorta se expanda y contraiga según la presión y el flujo sanguíneo.

La capa externa o túnica adventicia es la capa delgada que fija la aorta en su lugar. También contiene pequeños vasos sanguíneos (vasa vasorum) y nervios (nervi vascularis) que suministran nutrientes y señales a la pared aórtica.

La aorta se divide en varias secciones, cada una con su propia anatomía y función. La raíz aórtica es la sección que se une al corazón y contiene la válvula aórtica, que impide que la sangre regrese al ventrículo izquierdo (7). La aorta ascendente es el tramo que se eleva desde la raíz aórtica y da origen a las arterias coronarias, que suministran sangre al músculo cardíaco. El arco aórtico es la sección que se curva sobre el corazón y se ramifica en el tronco braquiocefálico, la arteria carótida común izquierda y la arteria subclavia izquierda, que irrigan la cabeza, el cuello y las extremidades superiores. La aorta descendente es el tramo que continúa desde el arco aórtico y pasa por el tórax (aorta torácica) y el abdomen (aorta abdominal) (5). La aorta torácica da lugar a varias ramas que irrigan los órganos y la pared del tórax, como las arterias bronquial, esofágica e intercostal. La aorta abdominal da lugar a varias ramas que irrigan los órganos y la pared abdominal, como el tronco celíaco, las arterias mesentéricas superior e inferior, las arterias renales y las arterias lumbares. La aorta termina al nivel de la cuarta vértebra lumbar, donde se bifurca en las arterias ilíacas comunes izquierda y derecha, que irrigan sangre a las extremidades inferiores y la pelvis (8).

Etiología y prevalencia de la disección aórtica

Trastornos del tejido conectivo: las mutaciones genéticas alteran los componentes básicos de la pared aórtica, lo que provoca debilidad y susceptibilidad a la disección. El síndrome de Marfan, el síndrome de Ehlers-Danlos y el síndrome de Turner son buenos ejemplos (5).

Aterosclerosis: la acumulación crónica de placas de colesterol en la pared aórtica debilita su estructura y promueve la inflamación, aumentando el riesgo de disección (7).

Hipertensión: la presión arterial alta no controlada ejerce una tensión crónica en la pared aórtica, haciéndola más propensa a desgarrarse (9).

Embarazo: los cambios hormonales y el aumento del volumen sanguíneo durante el embarazo pueden ejercer una presión adicional sobre la aorta, especialmente en mujeres con factores de riesgo subyacentes (9).

Trauma: las lesiones torácicas contundentes o penetrantes pueden dañar directamente la pared aórtica y desencadenar la disección (5).

Causas iatrogénicas: Ciertos procedimientos médicos, como la cirugía cardíaca o el cateterismo, pueden dañar inadvertidamente la aorta y provocar una disección (7).

Otros factores de riesgo: la edad afecta principalmente a personas mayores de 50 años, el tabaquismo, la válvula aórtica bicúspide y el consumo de cocaína también contribuyen al riesgo de disección aórtica (5).

En relación a la prevalencia, si bien las cifras pueden parecer relativamente pequeñas, la disección aórtica sigue siendo un problema de salud importante.  Se estima que a nivel global ocurre entre 3 y 5 casos por cada 100.000 personas por año, lo que se traduce en aproximadamente 200.000 casos nuevos al año. La incidencia aumenta con la edad, alcanzando su punto máximo en personas mayores de 65 años.  Los hombres se ven ligeramente más afectados que las mujeres, aunque la brecha se reduce a medida que avanzan en edad.

Tipos de disección aórtica

La disección aórtica, una afección potencialmente mortal, implica la separación de las capas interna (íntima) y media (media) de la aorta, creando una «falsa luz» dentro de la pared del vaso. Este conducto falso puede sangrar y expandirse, comprometiendo el flujo sanguíneo a los órganos vitales. Para categorizar y guiar el tratamiento, se utilizan dos sistemas de clasificación principales: Stanford y DeBakey (2).

La clasificación de Stanford divide la disección aórtica en dos tipos: tipo A y tipo B:

Disección tipo A: afecta la aorta ascendente y potencialmente se extiende hacia el arco aórtico y la aorta descendente, que son las partes que descienden por el tórax y el abdomen. Se considera una emergencia médica debido a la posible afectación de las arterias coronarias y la válvula aórtica, lo que lleva a un rápido compromiso hemodinámico y la muerte. A menudo se presenta con un dolor torácico intenso y desgarrante que se irradia hacia la espalda o el cuello (5).

Disección tipo B: no afecta a la aorta ascendente, sino que afecta únicamente al arco aórtico y/o a la aorta descendente. Generalmente conlleva una amenaza menos inmediata que la del tipo A, pero aun así puede provocar complicaciones graves con el tiempo. El dolor puede ser menos intenso y estar localizado en la espalda o el abdomen (5).

En el caso de la clasificación de Bakey se tienes los siguientes tipos (10) :

Tipo I: implica la aorta ascendente y descendente (= Stanford A).

Tipo II: implica solo la aorta ascendente (= Stanford A).

Tipo III: implica solo la aorta descendente, comenzando después del origen de la arteria subclavia.izquierda (= Stanford B).

Tipo IIIa: implica la aorta torácica descendente, sin extenderse más allá del diafragma (= Stanford B).

Tipo IIIb: implica la aorta abdominal descendente, extendiéndose más allá del diafragma (= Stanford B).

Diagnóstico de disección aórtica

Para diagnosticar la disección aórtica, los médicos utilizan varias pruebas para buscar signos de desgarro en la aorta y su ubicación. Algunas de las pruebas son (5):

Evaluación Clínica

Síntomas: El dolor de pecho intenso y repentino, a menudo descrito como «desgarrante» o «desgarrado», que se irradia hacia la espalda o el cuello, es clásico, pero no siempre está presente. Otras pistas incluyen, dificultad para respirar, mareos o desmayos, diferencia de pulso o presión arterial en los brazos, síntomas similares a los de un derrame cerebral, cambios de visión.

Historial médico: la identificación de factores de riesgo como hipertensión, trastornos del tejido conectivo y antecedentes familiares refuerza la sospecha.

Examen físico: la comprobación de discrepancias en el pulso, soplos cardíacos y signos neurológicos ayuda en la evaluación inicial.

2. Técnicas de Imagen:

Radiografía de tórax: si bien no es definitiva, puede revelar un ensanchamiento del mediastino o una silueta borrosa de la aorta (7).

Angiografía por tomografía computarizada (ATC): el estándar de oro para el diagnóstico. Proporciona imágenes detalladas en 3D de la aorta, señalando la ubicación y extensión de la disección.

Imágenes por resonancia magnética (MRI): una alternativa a la ATC, especialmente para pacientes con contraindicaciones para el medio de contraste. Ofrece una visualización clara de la aorta y las estructuras circundantes (3).

Ecocardiografía transesofágica (ETE): proporciona imágenes en tiempo real de la raíz y la válvula aórticas, lo que resulta útil para el diagnóstico temprano y la evaluación de complicaciones (5).

3. Pruebas de Laboratorio:

Análisis de sangre: los niveles elevados de ciertos marcadores como el dímero D pueden respaldar el diagnóstico, pero no son específicos de la disección (6).

Electrocardiograma (ECG): Puede mostrar anomalías sugestivas de isquemia miocárdica o derrame pericárdico.

4. Aortografía

Es un procedimiento invasivo que implica la inyección directa de medio de contraste en la aorta, ofreciendo la visión más detallada pero utilizado sólo en situaciones específicas debido a sus riesgos, por ello se aplica en muy pocas ocasiones (7).

Manejo y tratamiento de la disección aórtica

El manejo y tratamiento de la disección aórtica dependen del tipo, cronicidad y gravedad de la afección.

Los principales objetivos del manejo y tratamiento de la disección aórtica son prevenir complicaciones como rotura aórtica, síndromes de mala perfusión o taponamiento cardíaco y mejorar la supervivencia a largo plazo y la calidad de vida de los pacientes. Los principios generales del manejo y tratamiento de la disección aórtica son (3):

Diagnóstico oportuno y estratificación del riesgo mediante pruebas clínicas, de laboratorio y de imagen, como electrocardiograma, radiografía de tórax, ecocardiografía transtorácica, aortografía por tomografía computarizada, ecocardiografía transesofágica, angiografía por resonancia magnética o dímero D (3).

Control agresivo de la presión arterial y la frecuencia cardíaca mediante medicamentos como betabloqueantes, bloqueadores de los canales de calcio, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, bloqueadores de los receptores de angiotensina o vasodilatadores, para reducir la tensión de corte y la propagación de la disección.

Alivio del dolor mediante analgésicos como opioides o antiinflamatorios no esteroideos, para reducir la estimulación simpática y el malestar de los pacientes.

Intervención quirúrgica o endovascular para pacientes con disección complicada o de alto riesgo, como disección tipo A, disección tipo B con rotura, mala perfusión o expansión rápida de la falsa luz, o disección crónica con formación de aneurisma o hipertensión refractaria (9).

Vigilancia y seguimiento de por vida mediante imágenes periódicas y valoración clínica, para monitorizar la evolución de la disección, el tamaño de la aorta residual y la presencia de complicaciones que puedan requerir una mayor intervención o modificación del tratamiento médico.

Prevención de la recurrencia y progresión de la disección mediante la modificación de los factores de riesgo, como dejar de fumar, control del peso, dieta y ejercicio, y adherencia al tratamiento médico.

Las modalidades y técnicas específicas de la intervención quirúrgica o endovascular varían según la anatomía y características de la disección, la disponibilidad y experiencia del centro, y la preferencia y condición del paciente. Algunos de los procedimientos comunes incluyen:

Injerto vascular: Cirugía para extirpar la aorta disecada, bloquear la entrada de sangre a la pared aórtica y reconstruir la aorta con un injerto de tubo sintético (10).

Reemplazo de la válvula aórtica: la válvula aórtica con fugas se puede reemplazar con una válvula mecánica o biológica (9).

Stent endovascular: procedimiento mínimamente invasivo para colocar un stent un tubo de malla metálica cubierto con tela dentro de la aorta para sellar el desgarro y excluir la luz falsa de la circulación.

Fenestración: procedimiento para crear un orificio o ventana en el tabique entre la luz verdadera y la falsa, para restaurar el flujo sanguíneo a las ramas vasculares y aliviar la mala perfusión (7).

Procedimientos híbridos: combinación de técnicas quirúrgicas y endovasculares, como desramificación y colocación de stent, para tratar disecciones complejas o extensas que involucran múltiples segmentos de la aorta (9).

Tópicos emergentes sobre manejo de disección aórtica

  En este apartado se presentan algunos de los aspectos destacados en la discusión científica actual sobre la investigación, diagnóstico y manejo de la disección aórtica. Se han enumerado algunos tópicos de interés:

1. Cirugía mínimamente invasiva:

Reparación endoscópica de la aorta torácica (TEAR): enfoque mínimamente invasivo para la disección tipo A por medio de pequeñas incisiones en el tórax, lo que reduce el trauma tisular y las posibles complicaciones.

Cirugía asistida por robot: como en muchos procedimientos quirúrgicos actuales, la asistencia robótica se ha estado probando en la cirugía vascular aunque su aceptación aun está en proceso de validación, se cree que mejora la precisión y la destreza, lo que potencialmente podría  mejorar los resultados y acorta los tiempos de recuperación. Algunos estudios están proponiendo la aplicación de esta tecnología en las cirugías de reparación aórtica (11).

2. Técnicas avanzadas de imagen:

Análisis de imágenes impulsado por inteligencia artificial (IA): los algoritmos de IA pueden analizar rápidamente tomografías computarizadas para diagnosticar y clasificar disecciones con mayor precisión y velocidad (12).

Resonancia magnética de flujo 4D: ofrece visualización dinámica en tiempo real del flujo sanguíneo dentro de la aorta, lo que ayuda en la planificación y evaluación quirúrgica (13).

3. Nuevos conceptos terapéuticos:

Terapia genética: exploración del potencial para corregir defectos genéticos subyacentes a los trastornos del tejido conectivo y prevenir la disección (8).

Terapia con células madre: Las investigaciones investigan la posibilidad de regenerar la pared aórtica con células madre para mejorar la curación y prevenir complicaciones (14).

Medicina personalizada: adaptación de estrategias de tratamiento basadas en perfiles genéticos individuales y características de la enfermedad para obtener resultados óptimos (8).

4. Debates Teóricos:

Momento óptimo de la cirugía: equilibrar la urgencia de la intervención con la necesidad de optimización del paciente en la disección tipo A sigue siendo un punto de debate.

Reparación endovascular versus reparación abierta para disección tipo B: refinar los criterios de selección de pacientes y ampliar las indicaciones para las técnicas endovasculares son discusiones en curso (15).

Estrategias de manejo a largo plazo: identificar y abordar los factores de riesgo de disección recurrente y optimizar los protocolos de seguimiento para mejorar el pronóstico a largo plazo (3).

 Conclusión

La disección aórtica es una afección potencialmente mortal que se produce cuando un desgarro en la capa íntima de la aorta permite que la sangre entre y separe la capa medial, creando una luz falsa. Produce síntomas específicos del cual el más distinguible es el dolor desgarrante en tórax. Se produce por diversas causas en las cuales se identifican factores como hipertensión, ateroesclerosis, debilidad en tejido conectivo, embarazo o trauma. Se produce principalmente en personas mayores de 50 años, y con una incidencia mayor en hombres.

El manejo de esta patología se basa en un buen diagnóstico y determinación del tipo de disección que se produzca. Para la clasificación existen dos modelos el de Standford y de Bakey, siendo el primero el más generalizado. Las técnicas de imagen como la tomografía multicorte y la resonancia magnética son los estándares de oro para la detección. La cirugía de reparación aórtica es el tratamiento más difundido, esta puede incluir desde la colocación de un stent, pasando por la fenestración aórtica, colocación de injerto vascular y procedimientos que incluyan varías técnicas.

En la actualidad existen diversos debates en torno al manejo de la disección aórtica. Uno de los más difundidos es la inclusión de procedimientos mínimamente invasivos para la reparación aórtica, que incluyen uso de técnicas avanzadas de imagen y robótica. Otro de los debates más difundidos es la decisión sobre reparación abierta versus reparación endovascular en las disecciones de  tipo B, con opiniones diverses acerca de la condición crónica de la disección presentándose diversos puntos de vista acerca de la decisión para optar por uno u otro tratamiento.

La integración de nuevas tecnologías y tratamientos en la práctica clínica requiere ensayos clínicos sólidos e investigación continua. Los esfuerzos de colaboración entre cirujanos, cardiólogos, investigadores y la industria son cruciales para acelerar la innovación y mejorar los resultados de los pacientes. La concienciación pública y el reconocimiento temprano de los síntomas siguen siendo vitales para un diagnóstico e intervención oportunos.

Ver anexo

LISTA DE REFERENCIAS

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