Duplicidad renal y asociación con ureterocele y uréter ectópico. Revisión del tema
Autora principal: Eva María Salas Trigo
Vol. XVIII; nº 6; 285
Renal duplication and association with ureterocele and ectopic ureter. theme review
Fecha de recepción: 21/02/2023
Fecha de aceptación: 24/03/2023
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 6 Segunda quincena de Marzo de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 6; 285
Autores:
Eva María Salas Trigo,1 Javier Navarro Sierra,2 María Jesús Puente Luján,3 Claudia Giménez Molina,3 Virginia Giménez Molina,4 Clara Laliena Oliva.5
1 Servicio de Urología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
2 Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España
3 Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital San Jorge, Huesca, España
4 Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
5 Servicio de Pediatría, Hospital San Jorge, Huesca, España
Resumen: La duplicidad renal es una anomalía congénita que afecta al 1% de la población. El ureterocele y el uréter ectópico son las anomalías más frecuentemente asociadas a la duplicidad renal, y se pueden detectar desde la ecografía prenatal si asocian ectasia del sistema renoureteral.
El ureterocele se trata de una dilatación quística del uréter intravesical, y afecta al polo superior en la duplicidad renal. Presenta un grado de obstrucción variable, y su manejo depende de los síntomas que asocien. La actitud expectante es una opción válida en pacientes asintomáticos, pero si presentan hidronefrosis severa, reflujo de alto grado, retención urinaria o sepsis urinaria se valorará tratamiento quirúrgico. Este puede ser endoscópico descompresivo, cirugía reconstructiva (como reimplante ureteral o uretero-ureterostomía) o cirugía exerética en caso de riñón superior no funcionante.
El uréter ectópico describe un orificio localizado fuera del trígono, pudiendo localizarse en el cuello vesical, uretra, vagina o vesículas seminales. Esta anomalía puede presentarse en casos de riñón único, pero cuando afecta a casos de duplicidad renal afecta al polo superior, siendo frecuentemente hipoplásico. Los síntomas dependen de su localización, siendo frecuente la incontinencia urinaria constante en mujeres si se localiza distal al esfínter urinario. La ecografía, renograma, resonancia y cistouretrografía son de utilidad para establecer la afectación del polo superior y la localización del meato para contribuir a la decisión terapéutica. Esta será una cirugía reconstructiva en caso de que el polo superior renal sea funcionante, y cirugía exerética con nefroureterectomía del polo superior renal en caso de sea un riñón displásico.
Palabras clave: duplicidad renal, ureterocele, uréter ectópico, reflujo, obstrucción.
Abstract: Renal duplicity is a congenital anomaly that affects 1% of the population. Ureterocele and ectopic ureter are the anomalies most frequently associated with renal duplicity, and can be detected from prenatal ultrasound if they associate ectasia of the renoureteral system.
Ureterocele is a cystic dilation of the intravesical ureter, and affects the upper pole in renal duplication. It presents a variable degree of obstruction, and its management depends on the symptoms they associate. Wait-and-see is a valid option in asymptomatic patients, but if they present severe hydronephrosis, high-grade reflux, urinary retention or urinary sepsis, surgical treatment will be considered. This surgical treatment can be endoscopic decompression, reconstructive surgery (such as ureteral reimplantation or uretero-ureterostomy) or exeretic surgery in case of non-functioning upper kidney.
Ectopic ureter describes a moiety located outside the trigone, and can be located in the bladder neck, urethra, vagina or seminal vesicles. This anomaly can occur in cases of single kidney, but when it affects cases of renal duplication it affects the upper pole, being frequently hypoplastic. Symptoms depend on its location, being frequent constant urinary incontinence in women if it is located distal to the urinary sphincter.
Ultrasound, renogram, resonance and cystourethrogram are useful to establish the involvement of the upper pole and the location of the meatus to contribute to the therapeutic decision. This will be a reconstructive surgery in case the upper renal pole is functioning, and exeretic surgery with nephroureterectomy of the renal upper pole in case of dysplastic kidney.
Keywords: renal duplication, ureterocele, ectopic ureter, reflux, obstruction.
Declaración de buenas prácticas
Los autores de este manuscrito declaran que:
- Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
- La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
- El manuscrito es original y no contiene plagio.
- El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
- Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
- Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN
El uréter se forma durante la cuarta semana del desarrollo embrionario del conducto mesonéfrico o de Wolf. En la duplicidad ureteral se produce una división precoz resultando en dos sistemas colectores para el riñón. Esto sucede en aproximadamente el 1% de la población, y en la mayoría de los casos no hay consecuencia clínica en caso de los dos uréteres se unan antes de la entrada en la vejiga (duplicidad incompleta) o si hay una duplicidad completa pero ambos uréteres desembocan en el trígono.
El ureterocele y el uréter ectópico son las dos anomalías más frecuentemente asociadas con la duplicidad renal. Estas anomalías se pueden detectar si están asociadas a obstrucción en la mayoría de los casos en la ecografía prenatal con la resolución de los aparatos actuales, y se confirmarán tras el nacimiento.
A lo largo de la vida, pueden manifestarse con síntomas como infección del tracto urinario recurrente, formación de cálculos, problemas miccionales e incontinencia urinaria.
Tanto el ureterocele como el uréter ectópico son más frecuentes en mujeres, y en ocasiones pueden asociar malformaciones en otros sistemas.
- Ureterocele
Es una dilatación quística del uréter submucoso intravesical de etiología incierta. Se desconoce su origen embriológico, pero se considera probablemente secundario a una obstrucción temporal.
Cuando se asocia a duplicidad renal el ureterocele afecta al polo superior renal, causando generalmente obstrucción. El grado de obstrucción es variable según el tipo de ureterocele, y también puede asociar deterioro de la función renal.
En la forma ectópica (la más común) alguna porción del ureterocele afecta al cuello vesical o la uretra, y en ocasiones puede ser tan voluminoso que protruye a través de la uretra. El polo superior renal está afectado, frecuentemente es displásico e hipofuncionante o no funcionante, y asocia un megauréter.
En el caso del ureterocele intravesical u ortotópico su asociación con la duplicidad renal es menor y se diagnostica con mayor frecuencia en la edad adulta por asociar menor sintomatología.
- Uréter ectópico
Describe un uréter cuyo orificio está localizado fuera del trígono, su localización habitual. Embriológicamente resulta de la falta de incorporación del uréter a la parte posterior de la vejiga urinaria. En cambio, continúa su progresión de forma caudal y se incorpora a la porción más inferior del sistema genitourinario.
En los hombres habitualmente desemboca en el cuello vesical o uretra prostática, pero también puede insertarse en los conductos deferentes o vesículas seminales.
En las mujeres el uréter ectópico se puede encontrar a nivel de la vejiga, uretra o vestíbulo vaginal. En estos dos últimos casos pueden asociar incontinencia urinaria.
Puede estar asociado al polo superior renal en caso de duplicidad renal, aunque también puede presentarse en casos con un solo sistema.
EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
- Ureterocele
La ecografía prenatal varía desde un ureterocele voluminoso obstructivo a la normalidad en casos en los que el polo superior renal sea de pequeño tamaño o el ureterocele sea solo parcialmente obstructivo. En caso de que se sospeche se deberá repetir la ecografía tras en el nacimiento, pudiendo encontrar una dilatación ureteral que acaba en el polo superior de una duplicidad renal, y también se puede demostrar la presencia de ureterocele en la pared vesical.
Si no se ha realizado el diagnóstico de forma prenatal hay signos y síntomas que pueden llevar a sospechar esta patología:
- Al nacimiento algunas mujeres presentan un ureterocele prolapasado y estrangulado a través del orificio uretral. En los varones podría presentarse como retención aguda de orina, simulando las valvas uretrales.
- Las pielonefritis de repetición en ambos sexos podrían llevar al diagnóstico de ureterocele.
- Los síntomas tardíos pueden incluir disuria, cistitis recurrente y urgencia.
Ante la presencia de un ureterocele es importante evaluar la función del polo superior mediante un renograma, preferiblemente con DMSA (ácido dimercaptosuccínico).
Se recomienda realizar una cistouretrografía miccional (VCUG) dada la alta asociación con reflujo de alto grado y para evaluar la posibilidad de prolapso intrauretral del ureterocele. También podría ser de utilidad la resonancia magnética con urografía para visualizar la morfología del polo superior
La cistoscopia puede ayudar para realizar un diagnóstico diferencial entre ureterocele y megauréter ectópico.
- Uréter ectópico
La mayoría de los casos se diagnostican de forma prenatal. En caso de pasar desapercibido hay diferentes presentaciones típicas según la edad y el sexo del paciente.
- En neonatos: micción entrecortada, piuria y pielonefritis aguda
- En niñas jóvenes: incontinencia urinaria permanente pese a micción normal (que en ocasiones se puede confundir con flujo vaginal elevado). A la exploración en algunas pacientes se puede encontrar el orificio ectópico en la región vaginal.
- En niños prepuberales: la epididimitis es la presentación clínica más frecuente, y la vesícula seminal puede ser palpable.
La ecografía, el renograma con DMSA, la cistouretrografía miccional, la resonancia magnética y la cistoscopia permiten evaluar la funcionalidad del riñón, detectar reflujo y descartar la uropatía obstructiva del polo superior o a nivel uretral. También permiten establecer la localización del uréter ectópico y contribuir a la decisión terapéutica.
MANEJO TERAPÉUTICO
- Ureterocele
En cuanto se establezca la sospecha diagnóstica se debe comenzar el tratamiento antibiótico profiláctico hasta que se realizan todos los estudios y se toma una decisión clínica.
La decisión se basará en la situación clínica del paciente (como pielonefritis de repetición o retención urinaria), edad, función del polo superior, presencia de reflujo u obstrucción en el mismo lado o en el contrario y las preferencias del paciente o la familia. El objetivo primario ha de ser preservar la funcionalidad del polo superior-
En ocasiones se ha descrito la punción prenatal del ureterocele para la descompresión, aunque este procedimiento raramente es necesario.
Siempre que se opte por la actitud expectante es preciso realizar un seguimiento a largo plazo, y es una opción válida en los pacientes que no presenten retención urinaria, hidronefrosis severa o reflujo de alto grado (III o superior).
En los pacientes que presenten infección febril o retención urinaria se recomienda la incisión endoscópica o punción del ureterocele de forma urgente.
Cuando se opte por un tratamiento quirúrgico (por infecciones febriles, reflujo de alto grado u obstrucción) se puede realizar un tratamiento endoscópico, cirugía reconstructiva (como la reimplantación ureteral o anastomosis entre el tracto urinario superior o inferior) o cirugía exerética (como nefroureterectomía parcial en caso de afectación parenquimatosa severa). Debe tenerse en cuenta que la cirugía reconstructiva es más agresiva, pero también presenta mayor tasa de resolución definitiva del proceso. No hay evidencia de la superioridad de una técnica respecto a otra, por lo que se debe individualizar la elección en cada paciente y consensuarlo con la familia.
- Uréter ectópico
En la mayoría de los pacientes el polo superior es displásico y escasamente funcionante. En estos casos, si el paciente presenta infecciones recurrentes la heminefroureterectomía es la solución más definitiva).
Si el polo superior presenta función conservada, se pueden realizar también técnicas de reconstrucción ureteral (como remiplante, uretero-ureterostomía o ureteropielostomía), por abordaje abierto, laparoscópico o robótico.
BIBLIOGRAFÍA
- Radmayr C, Bogaert G, Dogan HS, Kocvara R, Nijman JM, Stein R. EAU guidelines on paediatric urology. In EAU Guidelines, edition presented at the annual EAU Congress Barcelona 2019. EAU.
- Keating MA. Ureteral duplication anomalies: ectopic ureters and ureteroceles. InThe Kelalis-King-Belman 2018 Sep 3 (pp. 625-677). CRC Press.
- Husmann D, Strand B, Ewalt D, Clement M, Kramer S, Allen T. Management of ectopic ureterocele associated with renal duplication: a comparison of partial nephrectomy and endoscopic decompression. The Journal of urology. 1999 Oct;162(4):1406-9.
- Kashkoush JI, Steckler R. Renal Duplication Anomalies. InPediatric Surgery: Diagnosis and Treatment 2022 Sep 29 (pp. 547-552). Cham: Springer International Publishing.
- Partin AW, Wein AJ, Kavoussi LR, Peters CA, Dmochowski RR. Campbell Walsh Wein Urology, E-Book. Elsevier Health Sciences; 2020 Jan 21.
- Bu L, Nie F, Li Y, Wang T, Yang X, Yang D. Ectopic Ureter-A Retrospective Analysis, Symptom and Treatment. Archivos espanoles de urologia. 2022 Dec;75(10):807-12.