ELA, una enfermedad implacable

Cuidados asociados a procesos de eliminación

La ELA no suele alterar el control nervioso de los esfínteres responsables de la eliminación. Sin embargo, los patrones de eliminación pueden verse afectados como consecuencia de numerosos factores: inmovilidad, escaso aporte de líquidos, dieta pobre en fibra, medicación y factores psicológicos.

El principal problema es el estreñimiento. De forma previa a cualquier indicación y más si la aparición del estreñimiento es reciente, debería realizarse un tacto rectal para descartar la impactación fecal. Además de recomendar medidas dietéticas, como aumentar la ingesta de líquido y una dieta rica en residuos, en fases evolucionadas se añadirá tratamiento farmacológico con laxantes estimulantes del peristaltismo, osmóticos o de acción local (supositorios de glicerina, enemas…).

Mantenimiento del equilibrio entre actividad-reposo

Sin duda el trastorno de la movilidad es el que más va a afectar a la independencia del paciente. En primer lugar interesa conocer el nivel de dependencia en las actividades básicas de la vida diaria. Hay que tener en cuenta que la debilidad muscular puede dar lugar a la evitación de la actividad física.

El calambre es un síntoma inicial que se resuelve por sí solo con la progresión de la enfermedad. Aparece antes de dormir, es molesto y puede ser aliviado mediante fármacos y fisioterapia (estiramientos y movimientos pasivos de las articulaciones) y masajes, manteniendo el músculo afectado caliente y estirándolo hasta que el dolor se alivie.

Otros problemas son la espasticidad, la cual se puede controlar con terapias físicas y si es persistente o grave, es apropiado usar relajantes musculares. Los edemas, que se producen por inmovilización y falta de tono muscular, se pueden tratar mediante elevación de las extremidades afectas, medias de compresión, terapia física y diuréticos suaves.

En general, la fisioterapia, la rehabilitación (especialmente la neurorrehabilitación) y el uso de dispositivos ortopédicos (sillas de ruedas) pueden ser necesarios para maximizar la función muscular y la salud de estos pacientes.

Patrón de descanso-sueño

Es importante ya que además de su efecto regulador y reparador del organismo, es fundamental para el bienestar psicológico. En personas afectadas de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) son frecuentes las alteraciones del sueño debido a causas psicológicas, sialorrea, dificultad respiratoria, calambres, espasticidad. Se trata mediante fármacos específicos (hipnóticos, benzodiacepinas) y ventilación mecánica en modo volumen-control con máscara oronasal o con conexión mediante traqueostomía.

Mantenimiento del equilibrio entre la soledad y la interacción social

Para las personas con ELA resulta muy preocupante la pérdida de la capacidad para hablar. Los logopedas son los que van a enseñar al paciente técnicas para comunicarse pero Enfermería se encarga de apoyar en esta nueva dificultad y recomendar al paciente y su familia unas pautas generales que pueden favorecer la comunicación ya que el problema de la pérdida del habla genera un aislamiento social. Existen técnicas de comunicación alternativas y aumentativas con las que la mayoría de los pacientes son capaces de expresar sus necesidades básicas hasta la fase terminal.

Prevención de peligros para la vida

La dependencia progresiva de la persona afectada de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) va a influir también a la hora de llevar a cabo los cuidados personales de higiene, aseo y vestido. Mientras sea posible, el paciente debe mantener la máxima autonomía posible en estos cuidados y realizarlos en el cuarto de baño, aunque posteriormente va a precisar ayuda de su familia y cuidadores.

Impacto en la vida y el entorno del paciente (4, 5).

Al ser la ELA una de las consideradas enfermedades raras existe un desconocimiento social, y muchas veces profesional de esta enfermedad. Esto, junto al hecho de ser grave, degenerativa e invalidante, hace que sea una enfermedad que genera muchas veces en los afectados una sensación de soledad y de exclusión social, cultural y económica. El paciente tiene que afrontar cambios en todas las áreas de su vida:

• Área emocional: es habitual la aparición de síntomas de ansiedad a lo largo de todo el proceso, incluso antes de la confirmación diagnóstica. Cuando al paciente se le confirma el diagnóstico se produce un gran impacto emocional, ya que no resulta fácil asimilar tener una enfermedad neurodegenerativa sin tratamiento curativo en el momento actual. El principal problema es la progresiva dependencia, que ocasiona en el paciente sentimientos de inutilidad, frustración o el miedo a ser una carga.
• Área familiar: la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) afecta y modifica de forma muy significativa la vida de la pareja y la familia. Factores como la situación económica, las relaciones afectivas y los recursos internos y externos afectan al área familiar. Todo esto provoca sentimientos de impotencia, culpa, injusticia, tristeza, ansiedad y miedo en el paciente.
• Entorno social: otro aspecto que va a influir en la nueva dinámica familiar son los recursos económicos, ya que, aunque en España el Sistema Nacional de Salud da una cobertura casi completa de los gastos que ocasiona la enfermedad, es habitual que se generen otros gastos extraordinarios, debido a la readaptación del hogar, la baja laboral del paciente o incluso del cuidador.

Los miembros de la familia y los cuidadores pueden presentar sintomatología afectiva: estrés, ansiedad, depresión y tienen normalmente una sensación de aislamiento. Los principales objetivos de la orientación psicológica a las familias y cuidadores de los pacientes afectados serían proporcionarles información y apoyo emocional. Las estrategias de intervención en la ayuda emocional al paciente y cuidado son, entre otras:

• Identificar las preocupaciones, necesidades y temores.
• Realizar preguntar abiertas y dirigidas.
• Utilizar un diálogo empático.
• Preguntar sin dar nada por supuesto.
• Comunicar la “verdad” al ritmo de las necesidades y demandas del paciente.

Conclusiones

– La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por daño progresivo de las neuronas motoras, cuya causa aun es desconocida.

– La mayor parte de los casos son esporádicos, aunque se ha descubierto que ha aumentado el número de casos con patrón de transmisión familiar.

– La clínica es heterogénea y el diagnóstico continúa siendo clínico; sin embargo, las ayudas diagnósticas sirven para disminuir el tiempo de latencia y descartar causas secundarias.

– El tratamiento debe ser multidisciplinario ofreciendo a todos los pacientes la oportunidad de recibir el Riluzol, que parece prolongar la supervivencia, además de dar soporte nutricional y ventilatorio cuando sea necesario.

– Los avances en genética y en el conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad están abriendo nuevas posibilidades terapéuticas; como el reemplazo celular, la terapia génica y la prevención del acúmulo de agregados proteicos.

– Los pacientes deben recibir la mejor atención, con el objetivo de mantener la mayor comodidad y dignidad posibles, ya que el promedio de supervivencia está entre 3 y 5 años desde el inicio de los síntomas de esta enfermedad implacable.

Bibliografía

1. Fundación Española para el Fomento de la Investigación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica [página Web]. Madrid: Fundela; 2014 [acceso 03 de marzo de 2017]. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Disponible en: http://www.fundela.es/ela/informacion-general/
2. Zarranz JJ. Tratado de neurología. Elsevier. 4ª ed. Madrid. 2007.
3. Zapata-Zapata CH, Franco-Dáger E, Solano-Atehortúa JM, Ahunca-Velásquez LF. Esclerosis lateral amiotrófica: actualización. Iatreia. 2016; 29(2):194-205.
4. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad [página Web]. Madrid: Ministerio de Sanidad y política social; 2009 [acceso 04 de marzo de 2017]. Guía para la atención de la esclerosis lateral amiotrófica en España. Disponible en: https://www.msssi.gob.es/profesionales/prestacionesSanitarias/publicaciones/docs/esclerosisLA.pdf
5. F. Orient-López, R. Terré-Boliart, D. Guevara-Espinosa, M. Bernabeu-Guitart .Tratamiento neurorrehabilitador de la esclerosis lateral amiotrófica. Rev Neurol. 2006; 43 (9): 549-555.
6. Álvarez-Uría Tejero MJ, Sáiz Ayala A, Fernández Rey C, Santamarta Liébana ME, Costilla García S. Diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica: avances en RM. Radiología. Elsevier. 2010;53(2):146-155.
7. Gowing G, Svendsen CN. Stem cell transplantation for motor neuron disease: current approaches and future perspectives. Neurotherapeutics. 2011; 8(4):591-606.
8. Crow JP. Catalytic antioxidants to treat amyotropic lateral sclerosis. Expert Opin Investig Drugs. 2006;15(11):93-1383.
9. Kishikawa H, Wu D, Hu GF. Targeting angiogenin in therapy of amyotropic lateral sclerosis.

Expert Opin Ther Targets. 2008;12(10):1229-1242.

10. Galán L, Guerrero-Sola A, Gómez-Pinedo U, Matias-Guiu J. Cell therapy in amyotrophic lateral sclerosis: science and controversy. Unidad de ELA. Servicio de Neurología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid. 2010; 25(8):467-469.
11. Rojo C, Trad R. Consorcio identifica fármaco prometedor para la ELA. ADELA. Universidad de Valladolid. 2003; 47:32.
12. Rodríguez de Rivera FJ, Oreja Guevara C, Sanz Gallego I, San José Valiente B, Santiago Recuerda A, Gómez Mendieta MA, et al. Evolución de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica atendidos en una unidad multidisciplinar. Neurologia. Hospital Universitario La Paz, IDIPAZ. Elsevier. Madrid. 2011; 26:455-460.
13. Rudnicki S, McVey AL, Jackson CE, Dimachkie MM, Barohn RJ. Symptom Management and End of Life Care. Neurologic clinics. 2015; 33(4):889-908.
14. Dugdale DC, Hoch DB, Zieve D. Amyotrophic lateral sclerosis and other motor neuron diseases. Saunders Elsevier. Philadelphia (Maryland). 2007; 23 (435).
15. Xia G, Benmohamed R, Kim J, Arvanites AC, Morimoto RI, Ferrante RJ, et al. Pyrimidine-2,4,6-trione derivatives and their inhibition of mutant SOD1-dependent protein aggregation. Toward a treatment for amyotrophic lateral sclerosis. 2011; 54(7):21-2409.