encefalopatía hepática y muerte. Actualmente, la presentación más común en nuestro medio es la de un síndrome de hipertensión portal con todas sus posibles complicaciones: ascitis, peritonitis bacteriana espontánea, síndrome hepatorrenal y hemorragia digestiva por varices esofágicas. Cuando se asocia a trombosis de la vena cava inferior puede aparecer además circulación colateral de la cava y síndrome nefrótico (proteinuria y edema en miembros inferiores).
DIAGNOSTICO
El Síndrome de Budd Chiari (SBC), puede evolucionar desfavorablemente con mucha rapidez, de ahí la importancia de un diagnóstico correcto y temprano. Los síntomas característicos son las claves principales para el diagnóstico.
El diagnóstico se establece con técnicas de imagen para investigar la anatomía vascular hepática, como es el ultrasonografía (ecografía), la resonancia magnética nuclear (RMN), la tomografía axial computarizada (TAC) y la flebografía o angiografía.
La ecografía doppler es la técnica de elección inicial para establecer el diagnóstico, con ella se obtienen el 75% de los casos, confirmando después con un TAC o RMN para descartar procesos neoformativos.
El estudio de la vena cava inferior mediante cavografía y medición de presiones reviste también gran utilidad para plantear el tratamiento.
La obtención de material de biopsia del hígado es uno de los pilares para confirmar el diagnóstico del SBC y para descartar otros procesos y enfermedades hepáticas.
En la mayoría de análisis sanguíneos que se utilizan para la evaluar la función hepática son normales o se encuentran poco alterados, por lo que esta prueba no es muy útil a la hora del diagnóstico.
TRATAMIENTO
El tratamiento dependerá de cómo se presente el Síndrome. Los objetivos del tratamiento del SBC son reconocer y tratar la enfermedad o condición protrombótica subyacente, mantener las venas suprahepáticas permeables mediante un adecuado tratamiento anticoagulante, aliviar la congestión hepática para minimizar el impacto sobre la función hepática y la aparición de síntomas derivados del desarrollo de trombosis portal, y finalmente el tratamiento de las complicaciones derivadas de la hipertensión portal.
En el tratamiento de la trombosis portal tenemos que considerar diferentes factores. Es importante determinar de una forma precoz el momento evolutivo de la misma, porque si se tratara de una trombosis portal aguda la anticoagulación deberá iniciarse de forma urgente si queremos conseguir su recanalización. Una vez que la trombosis se encuentra ya establecida en su fase crónica, es también importante considerar y tratar las complicaciones que pueden desarrollarse tanto de la hipertensión portal (prevención de la hemorragia digestiva por hipertensión portal, ascitis) como de la clínica asociada a la colangiopatía (ictericia, colangitis, colecistitis, coledocolitiasis)
PRONOSTICO
Dada la baja incidencia de casos el pronóstico de pacientes con Síndrome de Budd Chiari se basa en estudios antiguos y retrospectivos, lo que conlleva que existan pocos datos sobre el pronóstico actual.
Aunque si es cierto, que tiene un alto nivel de morbi-mortalidad, por eso la importancia de un temprano diagnóstico y tratamiento para aumentar la supervivencia a largo plazo.
En los casos no tratados, la mortalidad al año es del 60-80%; por hemorragia digestiva, ascitis refractaria con síndrome hepatorrenal y deterioro de la función hepatocelular.
Algunos pacientes evolucionan espontáneamente hacia la remisión completa o parcial de la enfermedad. Con frecuencia se desarrollan nódulos de hiperplasia regenerativa, ante los que hay que establecer el diagnóstico diferencial con el carcinoma hepatocelular. En pacientes tratados, la supervivencia global a los 10 años es del 65-75%.
BIBLIOGRAFÍA
Hernández M, García JC, y el Grupo Europeo para el Estudio de las Enfermedades Vasculares Hepáticas. Recomendaciones para el manejo diagnóstico y terapéutico de los enfermos con síndrome de Budd-Chiari. Gastroenterol Hepatol. 2004;27:473-9.
Seijo S, Reverter E, Berzigotti A, Abraldes JG, Bruguera M, Bosch J et al. Hipertensión portal idiopática: impacto de la hemodinámica hepática y de la elastografía de transición en su sospecha clínica. Gastroenterol Hepatol 2010;33:181-2.
García-Pagán, J. C., Perelló, A., & Bosch, J. (2000). Síndrome de Budd-Chiari. Gastroenterología y hepatología, 23(10), 491-497.
Quicios Dorado, C., & Allona Almagro, A. (2008). Angiomiolipoma renal causante de trombo en cava y Síndrome de Budd-Chiari secundario. Archivos Españoles de Urología (Ed. impresa), 61(3), 435-439.
Muñoz, E. E., Herrera, E. L., & García-Pagán, J. C. (2008). Protocolo para el diagnóstico y tratamiento de síndrome de Budd-Chiari y de la trombosis portal no cirrótica. Medicine-Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, 10(12), 811-816.
Krämer, A., Valdés, F., Cruz, F., & González, S. (1990). Sindrome de Budd-Chiari. Tratamiento quirúrgico de 2 casos. Rev Chil Cirugía, 42, 278.
Catalina-Rodríguez, M. V., & Díaz-Fontena, F. (2012). Protocolo diagnóstico y tratamiento del síndrome de Budd-Chiari primario. Medicine-Programa de Formación Médica Continuada acreditado, 11(12), 723-727.
Nucette, A., Navarro, D., Colina, N., López, K., Durango, R., Arrieta, A., & García, G. (2010). Hipertensión portal en niños: historia natural, evolución, tratamiento y pronóstico. Gen, 64(4), 323-329.
Cifuentes, J., Viscarra, M., & Emilfork, M. (1991). Sindrome de Budd-Chiari. Revista chilena de pediatría, 62(4), 260-263.