Enfermedad de Kienböck: Diagnóstico, Tratamiento y Presentación de un Caso Clínico
Autora principal: Ana Bonachela Guhmanna
Vol. XIX; nº 20; 915
Kienböck’s Disease: Diagnosis, Treatment and Case Presentation
Fecha de recepción: 10/09/2024
Fecha de aceptación: 18/10/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 20 Segunda quincena de Octubre de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 20; 915
AUTORES
Ana Bonachela Guhmanna, Elena Castillo Ruizb, Joel Cuesta Gascónc, Mercedes Ramírez Ortegad, Ricardo Vázquez Fernándeze, Álvaro González Fernándezf, Ana Marta Riba Torres g, Ignacia López de Arechaga Marính
a Servicio de Medicina Física y Rehabilitación, Hospital Universitario Regional de Málaga, Málaga, España.
b Servicio de Medicina Física y Rehabilitación, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España.
c Servicio de Medicina Física y Rehabilitación, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España.
d Servicio de Medicina Física y Rehabilitación, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España.
e Servicio de Medicina Física y Rehabilitación, Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña, A Coruña, España.
f Servicio de Medicina Física y Rehabilitación, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España.
g Servicio de Medicina Física y Rehabilitación Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
h Servicio de Medicina Física y Rehabilitación, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España.
RESUMEN
Antecedentes: La enfermedad de Kienböck, u osteonecrosis del hueso semilunar, es una condición rara que afecta principalmente a adultos jóvenes, caracterizada por dolor crónico, rigidez y disfunción de la muñeca. Su etiología es multifactorial, incluyendo factores anatómicos, vasculares y traumáticos. El diagnóstico precoz es esencial para evitar la progresión a la artrosis de muñeca.
Métodos: Se realizó un análisis de la literatura existente sobre la etiología, diagnóstico y manejo de la enfermedad de Kienböck, incluyendo la clasificación de Lichtman y diversas modalidades de tratamiento. Se incluyó un caso clínico de una paciente de 36 años tratada con descompresión ósea y rehabilitación individualizada.
Resultados: Los tratamientos conservadores, como la inmovilización y el uso de antiinflamatorios no esteroides (AINEs), parecen ser efectivos en las etapas iniciales. En fases avanzadas, las intervenciones quirúrgicas como revascularización, osteotomías y artrodesis pueden ser necesarias. La fisioterapia postoperatoria es crucial para la recuperación funcional del paciente.
Discusión: La enfermedad de Kienböck presenta una compleja etiología que requiere un manejo individualizado. Los avances en técnicas de imagen y terapias ofrecen nuevas perspectivas en el diagnóstico y tratamiento. La rehabilitación es fundamental para optimizar los resultados clínicos y la calidad de vida de los pacientes.
PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Kienböck, necrosis avascular, lunar, dolor de muñeca, diagnóstico, tratamiento, informe de un caso.
ABSTRACT
Background: Kienböck’s disease, or osteonecrosis of the lunate bone, is a rare condition affecting mainly young adults, characterized by chronic pain, stiffness and dysfunction of the wrist. Its etiology is multifactorial, including anatomic, vascular and traumatic factors. Early diagnosis is essential to avoid progression to wrist osteoarthritis.
Methods: A review of the existing literature on the etiology, diagnosis and management of Kienböck’s disease, including Lichtman’s classification and various treatment modalities, was performed. A clinical case of a 36-year-old female patient treated with bone decompression and individualized rehabilitation was included.
Results: Conservative treatments, such as immobilization and the use of non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), appear to be effective in the early stages. In advanced stages, surgical interventions such as revascularization, osteotomies and arthrodesis may be necessary. Postoperative physiotherapy is crucial for the patient’s functional recovery.
Discussion: Kienböck’s disease presents a complex etiology that requires individualized management. Advances in imaging techniques and therapies offer new perspectives in diagnosis and treatment. Rehabilitation is fundamental to optimize clinical outcomes and quality of life of patients.
KEYWORDS: Kienböck’s disease, avascular necrosis, lunate, wrist pain, diagnosis, treatment, case report.
DECLARACIÓN DE BUENAS PRÁCTICAS
Los autores de este manuscrito declaran que:
- Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
- La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
- El manuscrito es original y no contiene plagio.
- El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
- Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
- Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción
La enfermedad de Kienböck, también conocida como osteonecrosis del hueso semilunar, es una patología infrecuente que afecta predominantemente a adultos jóvenes. Fue descrita por primera vez por el radiólogo Robert Kienböck en 1910. La enfermedad se caracteriza por la necrosis avascular del semilunar, uno de los ocho huesos que conforman el carpo, lo que puede llevar a dolor crónico, rigidez y disfunción de la articulación radiocarpiana (1).
La etiología exacta de la enfermedad de Kienböck sigue siendo incierta, aunque se ha postulado que puede estar relacionada con factores anatómicos, vasculares y traumáticos (2). Entre los factores de riesgo se incluyen la variación en la longitud del radio y el cúbito, los patrones de vascularización del hueso semilunar, así como microtraumas repetitivo (3). Se han identificado múltiples patrones de vascularización en muestras cadavéricas, pero la mayoría se nutre de vasos arteriales dorsales y palmares. Estos vasos sanguíneos ingresan en el hueso a través de sus superficies no articulares. Cuando ingresan en el hueso, se pueden encontrar varios patrones de ramificación intraósea, incluidos los patrones “I”, “X” e “Y”. Se ha postulado que los semilunares que poseen un único aporte arterial o aquellos con patrones de ramificación intraósea limitados pueden ser más proclives a desarrollar osteonecrosis secundaria a un trauma agudo o crónico repetitivo. Por otro lado, asimismo se ha identificado que los pacientes con inclinación radial disminuida tienden a presentar semilunares más pequeños y una asociación con la enfermedad de Kienböck (1). Un número creciente de estudios ha sugerido que la activación biológica, inmune, inflamatoria y de la coagulación (potencialmente genética) desencadena la trombosis venosa intraósea. Provoca un aumento de presión con un verdadero síndrome compartimental intraóseo, necrosis y remodelación del hueso subcondral proximal, donde la actividad osteoclástica podría superar la actividad osteoblástica (4,5).
El diagnóstico temprano es crucial para un manejo efectivo y para evitar la progresión a la artrosis de muñeca (6).
Clínica
Los pacientes con enfermedad de Kienböck suelen presentar dolor en la muñeca, rigidez y, en etapas avanzadas, disminución de la fuerza (7). El dolor se localiza típicamente en el dorso de la muñeca, se observa una tumefacción dolorosa a la palpación, y puede estar asociado a una limitación del rango de movimiento. En etapas tempranas, los síntomas suelen confundirse con otras patologías, como tendinitis o artritis (8). Puede variar de leve y ocasional a severo y debilitante. Es más común en hombres adultos jóvenes (de 20 a 40 años) y es rara en niños, aunque algunos informes han documentado casos en este grupo etario. Rara vez es bilateral (1).
Con el tiempo, la necrosis avascular del semilunar puede llevar a un colapso del hueso, alterando la arquitectura del carpo y conduciendo a una artrosis secundaria. Esta progresión puede dividirse en cuatro estadios, según la clasificación de Lichtman, que van desde cambios sutiles en el semilunar hasta la degeneración articular completa (9).
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad de Kienböck se basa en una combinación de la clínica, el examen físico y las pruebas de imagen. Las radiografías simples pueden revelar cambios en el semilunar, como aumento de la densidad (esclerosis) en etapas tempranas y colapso óseo en etapas avanzadas (10). Según el estadio, las radiografías pueden mostrar esclerosis difusa del semilunar, cambios quísticos, fragmentación, colapso de la superficie articular y cambios artríticos perilunares. A menudo, se puede visualizar una fractura en la incidencia lateral durante las primeras etapas de la enfermedad, y no está claro si esto representa una lesión real o si la línea de fractura es el resultado de la disminución de las propiedades estructurales del hueso necrótico. Las imágenes radiográficas también son importantes para determinar las propiedades anatómicas y mecánicas asociadas de la muñeca involucrada, como la varianza cubital, la inclinación radial, la altura del carpo, el ángulo radioescafoideo y el tamaño del semilunar. La resonancia magnética tiene dos grandes beneficios: muestra el edema intraóseo en las etapas iniciales y la diferencia entre zonas de necrosis, edema y revascularización, gracias a la inyección de gadolinio (11). Se han descrito tres tipos de apariencia: estasis vascular con isquemia (tipo A), áreas mixtas necróticas y edematosas (tipo B) y necrosis completa (tipo C). En las imágenes en la secuencia T1, la pérdida de la grasa de la médula ósea provoca una disminución de la intensidad de la señal. De la misma manera, las imágenes en la secuencia T2 también revelan una baja intensidad de señal (1). La tomografía computarizada (TC) puede proporcionar detalles adicionales sobre la estructura ósea y el grado de colapso.
La estadificación de la enfermedad de Kienböck depende principalmente de los hallazgos radiográficos y es una parte crítica de la evaluación y el manejo de los pacientes que sufren este cuadro, ya que define las diferentes opciones terapéuticas posibles en cada caso (12). Tras la reunión internacional de la IFSSH de 2010, los sistemas de clasificación se agruparon en un «sistema de clasificación integrado» que constituye la base del enfoque de tratamiento. Lichtman, Pientka y Bain propusieron una progresión de la enfermedad de Kienböck en tres etapas: primero vascular, luego ósea y finalmente cartilaginosa. Se han sugerido varias clasificaciones, pero el esquema descrito por Lichtman y cols. es el más utilizado y su reproducibilidad y confiabilidad son buenas (9)
Clasificación de Lichtman actualizada para la enfermedad de Kienböck:
- Estadio 0: Radiografías normales con dolor óseo transitorio.
- Estadio 1: Radiografías normales, cambios de intensidad de la señal en la resonancia magnética. Dolor continuo.
- Estadio 2: Esclerosis del semilunar en las radiografías.
- Estadio 3: Cambios anatómicos en el semilunar con asentamientos.
- Estadio 3A: Alineación y altura normales del carpo. No se produce colapso de la muñeca.
- Estadio 3B: Rotación del escafoides, migración proximal del hueso grande y pérdida de la altura del carpo. Colapso de la muñeca.
- Estadio 3C: Fractura en el plano coronal, con el semilunar dividido en un fragmento triangular palmar y otro dorsal.
- Estadio 4: Artrosis avanzada de muñeca o colapso avanzado de la enfermedad de Kienböck.
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad de Kienböck varía según el estadio de la enfermedad y los síntomas del paciente. En las etapas iniciales, el tratamiento conservador, que incluye inmovilización, antiinflamatorios no esteroides (AINEs) y modificaciones en las actividades, puede ser suficiente para aliviar los síntomas y prevenir la progresión (13). En 2013 se publicó un protocolo de Terapia de Mano y aplicado en varios casos clínicos de Enfermedad de Kienböck en estadios iniciales. Específicamente, se planteaba el uso del Movimiento de Lanzamiento de Dardo o Dart Thrower Movement (DTM) por sus características biomecánicas. Su combinación de movimientos en un plano oblicuo de 37-51º con respecto al plano sagital, permite anular y estabilizar la región radiocarpiana, haciendo que el movimiento se de principalmente a nivel mediocarpiano. Esta situación permite descargar el semilunar, y favorecer su curación (14)
En etapas más avanzadas, puede ser necesario un tratamiento quirúrgico. Las opciones quirúrgicas incluyen técnicas de revascularización, osteotomías para redistribuir la carga sobre el semilunar, procedimientos de artrodesis parcial o total, y en casos severos, la resección del semilunar con o sin sustitución protésica (15).
Caso clínico
Paciente mujer de 36 años, nadadora a nivel profesional con antecedentes de enfermedad de Kienböck bilateral de inicio en 2023 en mano izquierda y sin antecedente traumático.
Intervenida mediante descompresión ósea metafisaria de radio derecho. Persiste dolor crónico con limitación del rango de movimiento, lo que conlleva a una disminución significativa en su rendimiento deportivo.
El dolor ha ido en aumento desde la intervención, alcanzando su intensidad máxima a 3 semanas de la cirugía (EVA 8/10), con mala respuesta a fármacos de primer escalón analgésico de la Organización Mundial de la Salud (OMS), y mejoría parcial con tramadol y gabapentina.
Acude a nuestra consulta tras 6 semana de la intervención. Le retiraron la férula a la quinta semana. Refiere dolor en la palpación interósea distal radiocubial derecha, en cuadrado palmar y con la movilización activa y pasiva, especialmente en los últimos grados de flexión y extensión palmar de la muñeca. La cicatriz presenta buen aspecto sin encontrarnos alteraciones tróficas significativas ni signos de infección.
Solicitamos una RM de carpo y antebrazo derecho, donde se objetivan alteraciones postquirúrgicas con imagen sugestiva de una tunelización en el borde externo de la metáfisis distal del radio derecho, asociándose a un discreto componente de edema óseo focal.
Teniendo en cuenta las perspectivas funcionales de nuestra paciente, elaboramos un plan terapéutico individualizado consistente en fisioterapia especializada (terapia manual para mantener la movilidad articular, ejercicios de rango de movimiento pasivo y activo, y técnicas de estiramiento específicas para la muñeca y el antebrazo), terapia física avanzada (ultrasonido terapéutico, terapia de láser de baja intensidad y magnetoterapia) y proponemos una infiltración ecoguiada de cuadrado palmar con corticoides y anestésico local con el objetivo de mitigar el dolor, a la que accede previa firma del CI.
Revisamos a las 6 semanas. La paciente refiere mejoría del dolor medida con la escala EVA de 4/10 (EVA de 7/10 previo al tratamiento). A la exploración, el balance articular pasivo y activo se encuentran libres, persistiendo sensación que describe como “molestia” en los últimos grados de flexoextensión. Como analgesia, toma paracetamol y/o metamizol de forma ocasional y está iniciando actividad en piscina con ejercicios que no evocan dolor en vista a la recuperación de sus actividades deportivas.
Discusión
La enfermedad de Kienböck plantea preguntas importantes sobre la etiología y el manejo óptimo de la necrosis avascular en los huesos pequeños. La relación entre las variaciones anatómicas del carpo y la predisposición a desarrollar esta enfermedad sigue siendo un área de investigación activa (1). Además, el papel del trauma repetitivo y los factores vasculares en la patogénesis de la necrosis del semilunar, así como la activación biológica, inmune e inflamatoria a la que parece asociarse necesita una mayor elucidación (5).
El manejo de la enfermedad de Kienböck debe ser individualizado, considerando tanto el estadio de la enfermedad como las necesidades y expectativas del paciente. Los avances en las técnicas de imagen han mejorado la capacidad de diagnosticar esta condición en etapas más tempranas, lo que puede facilitar un tratamiento más efectivo y menos invasivo (2).
Los tratamientos de rehabilitación para la enfermedad de Kienböck varían según el estadio de la enfermedad y las características individuales del paciente.
En los estadios tempranos (I y II), los tratamientos conservadores, como la inmovilización y la fisioterapia, son comunes (9). La inmovilización mediante férulas reduce la carga sobre el semilunar, permitiendo un posible alivio del dolor y mejora de la condición (6). En estadios avanzados (III y IV), donde la necrosis y el colapso del semilunar son más pronunciados, se consideran intervenciones quirúrgicas. La osteotomía del radio, que redistribuye la carga en la muñeca, es una de las opciones quirúrgicas preferidas (16). Tras la cirugía, el tratamiento rehabilitador es esencial para recuperar la funcionalidad. Este incluye una fase inicial de inmovilización seguida de ejercicios de movilización pasiva y activa, terapia manual y técnicas de fortalecimiento progresivo (9).
Hay controversia sobre si la cirugía obtiene mejores resultados que el tratamiento conservador. Delaere y cols. compararon el uso de una férula nocturna con la cirugía en pacientes con enfermedad hasta estadio 3 (17). La inmovilización produjo resultados equivalentes a los de la cirugía. Estos resultados deben considerarse cuidadosamente, pues, en promedio, la enfermedad del grupo con inmovilización estaba en una etapa más temprana que en el grupo quirúrgico. Otros estudios indican que la cirugía es mejor que el manejo conservador. Salmon y cols. proporcionaron evidencia de que la osteotomía de acortamiento del radio puede ser superior al manejo conservador. Una revisión sistémica de las estrategias de tratamiento de 37 artículos comparó la enfermedad temprana (estadios I-IIIA) y tardía (estadios IIIB-IV) y descubrió que ningún tratamiento era superior a otro en el tratamiento de la enfermedad de Kienböck y que no había datos suficientes para determinar si alguno de los tratamientos, incluidos el injerto óseo vascularizado, la descompresión central, la osteotomía radial, la artrodesis parcial, la carpectomía proximal, la artroplastia y el tratamiento no quirúrgico, era superior a la historia natural de la enfermedad (18).
La fisioterapia desempeña un papel crucial en el manejo de la enfermedad de Kienböck. En las fases iniciales, se enfoca en mantener la movilidad de la muñeca y prevenir la atrofia muscular mediante ejercicios de rango de movimiento y fortalecimiento suave. Además, modalidades como el ultrasonido terapéutico y la electroestimulación se utilizan para mejorar la circulación y reducir el dolor.
La terapia ocupacional también es vital, ya que ayuda a los pacientes a readaptarse a sus actividades diarias y laborales. Los ejercicios de propiocepción y estabilidad son integrales para mejorar la coordinación y prevenir futuras lesiones. Asimismo, la educación del paciente sobre la ergonomía y la prevención de esfuerzos repetitivos es fundamental para evitar la recurrencia de la condición.
Las terapias biológicas, como las inyecciones de plasma rico en plaquetas (PRP), han emergido como una opción prometedora. Estudios recientes sugieren que el PRP puede promover la reparación tisular y la revascularización del semilunar, mejorando los resultados clínicos en pacientes con Kienböck (19).
Conclusiones
- La enfermedad de Kienböck tiene una etiología multifactorial, con factores anatómicos, vasculares y traumáticos como riesgos clave. Se presenta como presentan dolor, rigidez y disminución de la fuerza en la muñeca, pudiendo progresar a colapso óseo y artrosis secundaria.
- El diagnóstico temprano es crucial para evitar la artrosis de muñeca, siendo la clasificación de Lichtman esencial para la evaluación y manejo.
- En etapas iniciales, la inmovilización y los antiinflamatorios no esteroides pueden aliviar síntomas y prevenir la progresión. Mientras que, en fases avanzadas, las intervenciones quirúrgicas como la revascularización, osteotomías y artrodesis se plantean con el objetivo de mantener la función articular.
- La rehabilitación postoperatoria, con fisioterapia y terapia ocupacional, es crucial para la recuperación funcional de nuestros pacientes, sin olvidar la incorporación de nuevas opciones de tratamiento como las terapias biológicas con plasma rico en plaquetas que muestran un potencial adicional.
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