Enfermedad de Köhler, una causa rara de cojera infantil: Exposición de un caso

Enfermedad de Köhler, una causa rara de cojera infantil: Exposición de un caso

Autor principal: Pablo Sánchez Albardíaz

Vol. XVII; nº 15; 630

Köhler’s disease, a rare cause of child’s limp: Presentation of a case

Fecha de recepción: 28/06/2022

Fecha de aceptación: 29/07/2022

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 15 –Primera quincena de Agosto de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 15; 630

Autores

1. Pablo Sánchez Albardíaz. Médico Interno Residente de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Lugar de trabajo: Hospital Universitario Juan XXIII (Tarragona). España. (primer autor).
2. Ana Roteta Unceta Médico Interno Residente de Medicina Nuclear. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza). España.
3. Carlos Camacho Facultativo Especialista de Área de Oncología Radioterápica. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza). España.
4. María Betrán Facultativo Especialista de Área de Neumología. Lugar de trabajo: Hospital Reina Sofía (Tudela). España.
5. Davinia Chofre Médico Interno Residente de Cardiología. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza). España.
6. Carla Sánchez Cortés. Médico Interno Residente de Oncología Radioterápica. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza). España.

Resumen

La cojera en niños es causa de preocupación de los padres y es por ello que es un síntoma frecuente en los niños que acuden al servicio de urgencias pediátricas. Para cualquier médico afrontar un niño con cojera puede ser un verdadero reto por la gran cantidad de causas diferentes. La causa más frecuente es la sinovitis transitoria, pero ante la preocupación de pasar por alto causas más graves como las artritis séptica o neoplasias, los médicos solicitan pruebas complementarias analíticas o de imagen. No debemos olvidar el papel fundamental de la anamnesis junto con la exploración física sistemática, incluso para enfermedades poco frecuentes.

La enfermedad de Köhler es una de las causas poco frecuentes de cojera en los niños, se cree que está relacionada con una disminución del riego sanguíneo del hueso navicular por la compresión de otros huesos del tarso. Las manifestaciones clínicas son dolor e hinchazón en la parte media del pie y cojera con una marcha en apoyo de la cara lateral del pie afecto. La falta de sospecha clínica junto con una historia clínica incompleta conduce frecuentemente a la utilización de herramientas diagnósticas avanzadas y al diagnóstico tardío de esta entidad.

Aquí presentamos un caso de enfermedad de Köhler en una niña de 3 años con dolor agudo en el pie y cojera con el objetivo de comprender mejor esta patología.

Palabras Clave: Osteocondrosis, necrosisavascular, hueso navicular, cojera infantil.

Summary

Children’s limp is a cause for concern for parents and that is why it is a frequent symptom in children who come to the pediatric emergency service. For any doctor, dealing with a child with a limp can be a real challenge due to the large number of different causes. The most common cause is transient synovitis, but because of the concern of overlooking more serious causes such as septic arthritis or neoplasms, doctors request complementary analytical or imaging tests. We must not forget the fundamental role of the anamnesis and the systematic physical examination, even for rare diseases.

Köhler’s disease is one of the rare causes of limp in children, it is believed to be related to a decreased blood supply to the navicular bone due to compression by other tarsal bones. The clinical manifestations are pain and swelling in the midfoot and a limp with a supportive gait on the lateral aspect of the affected foot. The lack of clinical suspicion and an incomplete clinical history frequently leads to the use of advanced diagnostic tools and the late diagnosis of this entity.

Here we present a case of Köhler’s disease in a 3 year old girl with acute foot pain and limp in order to better understand this pathology.

Keywords: Osteochondrosis, avascular necrosis, navicular bone, child’s limp.

Caso clínico

 

 

Enfermedad actual

Paciente de 3 años de edad, sexo femenino que acude en silla de ruedas traída por su padre a la consulta de urgencias por malestar de su hija al apoyar extremidad inferior izquierda.

El padre refiere que desde la mañana su hija evita apoyar la extremidad inferior izquierda. El padre niega tener constancia de traumatismo, caída o contusión directa sobre la extremidad inferior izquierda ni de haber presentado fiebre en los últimos días.

Al preguntarle a la paciente dónde le duele, la paciente nos señala a punta de dedo la cara interna del pie izquierdo a nivel del mediopié.

Antecedentes personales

-Sin alergias medicamentosas conocidas.

-Niegan antecedentes médicos de interés.

-Niegan antecedentes quirúrgicos.

-Niegan medicación habitual.

-Inicio de la deambulación a los 14 meses de edad.

Exploración física:

Triángulo de evaluación pediátrica: Estable.

Buen estado general: Activa y reactiva. Normocoloreada y normohidratada. Bien perfundida y hemodinámicamente estable.

Constantes vitales:

Temperatura axilar: 36,6º C                              Peso: 13,8 kg

TAS: 105 mmHg                                             FC: 107 lpm

TAD: 69 mmHg

Saturación O2: 100%                                      FR: 18 rpm

Valoración del equipo de traumatología y cirugía ortopédica:

-Deambulación no tolerada, evita el apoyo de la extremidad inferior izquierda.

-No presenta deformidad de la extremidad inferior izquierda.

-No presenta heridas ni hematomas.

-Signos de dolor a la palpación en la región del navicular en pie izquierdo.

-Balance articular de caderas simétrico sin evidencia de bloqueos.

-Balance articular de rodillas completo sin signos de derrame articular.

-Estado vascular y nervioso distal de ambas extremidades sin alteración.

Pruebas de imagen:

• Radiografía anteroposterior de ambos pies (Figura 1): Se pueden observar dos pies con las fisis de la mayoría de huesos aún presentes, que se corresponden con la edad de nuestra Encontramos como única diferencia entre ambos pies, una morfología y densidad distinta entre ambos huesos naviculares. Podemos apreciar en el navicular izquierdo áreas parcheadas con aumento de densidad secundario a la esclerosis ósea, como signo de osteonecrosis en cualquier localización ósea.

• Radiografías oblicuas de ambos pies (Figura 2): En la comparativa de ambas radiografías es donde mejor podemos ver el adelgazamiento navicular izquierdo con respecto al derecho y su fragmentación, aun respetando el espacio entre astrágalo y huesos No se aprecia un aumento significativo de las partes blandas a nivel del mediopié.

Tratamiento y evolución:

En un primer lugar, se dedicó gran parte del tiempo de la consulta en explicar a los padres la benignidad y naturaleza del cuadro, para tranquilizarlos. Si ya los padres presentaban un grado importante de preocupación, palabras como necrosis o infarto óseo pueden parecer de todo menos que reflejen la benignidad de este cuadro.

Se indicó analgesia con ibuprofeno ajustada al peso de la paciente y dada la ausencia de gran limitación por dolor se recomendó a los padres el uso de plantillas blandas de soporte del arco medial del pie. Se realizó un seguimiento clínico a la paciente en consultas externas. Durante el seguimiento presentó molestias, que progresivamente fueron disminuyendo, estando completamente a los 5 meses asintomática, permitiendo una vuelta a la actividad propia de su edad y sin ningún tipo de patrón de marcha anómalo. En los últimos meses no requirió de analgesia y dado que la exploración física era anodina se decidió altar a la paciente.

Discusión

La enfermedad de Kohler fue descrita por Alban Köhler en 1908, forma parte del grupo de enfermedades conocidas como osteocondrosis.

Las osteocondrosis son enfermedades autolimitadas en las que se produce una necrosis avascular de los centros primarios o secundarios de osificación y puede afectar a casi todas las epífisis, apófisis y huesos pequeños¹. Se han llegado a describir aproximadamente unos 40 tipos de

osteocondrosis en la literatura desde 1903. La etiología de las osteocondrosis no es del todo bien conocida, se han implicado alteraciones de la coagulación, accidentes vasculares y causas hereditarias ².

La enfermedad de Köhler se define como una necrosis avascular autolimitada del hueso navicular. Es una enfermedad que se cree que ocurre en menos de un 2% de la población³. En la mayoría de casos su presentación es unilateral y con una predominancia de niños sobre niñas. Su presentación habitualmente es entre los 5 y 10 años de edad, pero hay casos descritos de tan solo 2 años de edad⁴. Las niñas suelen presentar dicha enfermedad siendo más jóvenes que los niños, probablemente debido a que el inicio de la osificación en niñas ocurre a los 18 a 24 meses, mientras que en niños esta comienza a partir de los 24 hasta los 30 meses.

Alban Köhler sugirió que los cambios en esta enfermedad podrían resultar de la presencia de un flujo sanguíneo anormal sobre un hueso navicular débil, pero la explicación definitiva no se ha encontrado. Entre las teorías más aceptadas sobre la naturaleza de esta lesión está la que expone que se debe a una causa mecánica asociada con una osificación tardía del hueso navicular con respecto al resto de huesos del tarso⁵. El navicular es el último hueso del tarso en osificarse y puede comprimirse entre el astrágalo ya osificado y los cuneiformes conforme el niño aumenta de pe so. Esto provoca una compresión del anillo pericondral de vasos sanguíneos del hueso navicular, lo que produce isquemia del hueso esponjoso central y necrosis avascular. Es esta isquemia la que provoca los síntomas clínicos. Posteriormente, el anillo pericondral de vasos sanguíneos hace llegar de nuevo el aporte sanguíneo, permitiendo una rápida revascularización y la formación de hueso nuevo. La disposición radial de los vasos sanguíneos en el navicular es de gran importancia para explicar por qué el pronóstico de esta lesión es siempre excelente.

La radiografía está indicada en el estudio de la enfermedad de Köhler. Los hallazgos radiológicos muestran áreas parcheadas del navicular con esclerosis, como signo de osteonecrosis en cualquier localización ósea. A veces, el navicular puede aparecer adelgazado y fragmentado, aun respetando el espacio entre astrágalo y huesos cuneiformes. Como signo pueden verse aumentadas las partes blandas cercanas al hueso navicular, por la inflamación local.

Se puede encontrar de manera frecuente la osificación irregular del hueso navicular o cambios radiológicos que parezcan la enfermedad de Köhler, pero no se ha de diagnosticar como tal si el paciente no presenta signos clínicos⁶.

Coincidiendo con la fisiopatología de la enfermedad, las gammagrafías óseas revelan una disminución en la captación de radionucleído en la zona medial del mediopié⁷. Este tipo de estudios no es necesario para el diagnóstico por la radiación empleada, junto con la limitación en el beneficio diagnóstico y pronóstico⁸.

El tratamiento incluye el control del dolor y el uso de soportes blandos para el arco o una cuña para el talón medial. Los pacientes con peores síntomas pueden beneficiarse de un yeso corto para caminar durante 4 a 6 semanas. Los síntomas en los pacientes no tratados duran más que en los pacientes tratados (15 meses frente a 3 meses)⁹. En la enfermedad de Köhler, la cirugía no tiene lugar, comprensible entendiendo la fisiopatología de esta entidad. Los pacientes con dolor persistente y clínica mayor de los 6 meses a pesar de tratamiento apropiado, incluyendo la inmovilización, deben ser examinados mediante resonancia magnética o tomografía axial computarizada para detectar otras afecciones, como la coalición tarsal o la presencia de un hueso navicular accesorio¹⁰.

Los hallazgos radiográficos pueden ser normales de 6 a 18 meses después del inicio y casi todos los pacientes finalmente recuperan una función excelente. No se ha visto que el tipo de tratamiento altere el curso radiográfico de la enfermedad ni el resultado final.

Ver anexo

Referencias

1. DiGiovanni CW, Patel A, Calfee R, Nickisch Osteonecrosis in the foot. J Am Acad Orthop Surg. 2007 Apr. 15 (4):208-17.
2. Tsirikos AI, Riddle EC, Kruse R. Bilateral Köhler’s disease in identical twins. Clin Orthop Relat Res. 2003 195-8.
3. Kohler      National      Organization      for     Rare      Disorders.     Available     at https://rarediseases.org/rare-diseases/kohler-disease/. November 7, 2018.
4. Chan JY, Young Köhler Disease: Avascular Necrosis in the Child. Foot Ankle Clin. 2019 Mar. 24 (1):83-88.
5. WAUGH W. The ossification and vascularisation of the tarsal navicular and their relation to Köhler’s disease. J Bone Joint Surg Br. 1958 40-B (4):765-77.
6. Berard J, Fournet-Fayard J. [Idiopathic ostonecrosis of the scaphoid tarsal bone (Köhler’s second disease)]. Rev Rhum Mal Osteoartic. 1983 50 (2):163-5.
7. Khoury J, Jerushalmi J, Loberant N, Shtarker H, Militianu D, Keidar Kohler disease: diagnoses and assessment by bone scintigraphy. Clin Nucl Med. 2007 Mar. 32 (3):179-81.
8. Wall BF, Hart D. Revised radiation doses for typical X-ray examinations. Report on a recent review of doses to patients from medical X-ray examinations in the UK by NRPB. National Radiological Protection Br J Radiol. 1997 May. 70 (833):437-9.
9. Williams GA, Cowell HR. Köhler’s disease of the tarsal navicular. Clin Orthop Relat Res. 1981 Jul-Aug. 158:53-8.
10. Ramachandran KR, Sasidharan K, Kusumakumary P, Ittiyavirah AK, Krishnakumar Osteochondritis of the tarsal navicular bone (Kohler’s disease) occurring in a child with acute lymphoblastic leukemia. Indian J Radiol Imaging. 1999. 9:153-4.