alternativa en casos refractarios e incluso en circunstancias de afectación grave como el inicio de una coagulación intravascular diseminada (CID) (3,5).
Agentes anti-TNF, como el etanercept o infliximab, demuestran una eficacia moderada en casos resistentes (2,3,5).
Otras alternativas terapéuticas sin clara recomendación o resultados no concluyentes, son las dosis mensuales de inmunoglobulinas policlonales intravenosas; la azatioprina o el rituximab si no hay efecto con metotrexato o ciclosporina A; y el abatacept que se trata de un modulador de la actividad de los linfocitos T (3,5).
Conclusión
La enfermedad de Still del Adulto, es una patología que podríamos definir como errática, en cuanto a su presentación clínica. Sobre nuestra paciente, destacaríamos que la aparición del exantema y además pruriginoso, semanas previas al desarrollo del cuadro sistémico, es algo no descrito en los artículos revisados, y fue causa de planteamientos erróneos. Por otro lado, los tratamientos para la urticaria pudieron afectar al desarrollo de la enfermedad.
Una vez debutado, cumple sobradamente los criterios de enfermedad de Still del Adulto, con los tres esquemas propuestos. Podemos afirmar, que se llega al diagnóstico en una fase relativamente temprana, en comparación con otros casos revisados.
También nos gustaría reseñar que dentro de los datos de laboratorio, tanto la ferritina como la PCR son los primeros en llegar a su pico máximo e igualmente en normalizarse tras el inicio del tratamiento con corticoides, coincidiendo con una franca mejoría clínica. Esto podría ser útil de cara a su uso como marcadores iniciales de la enfermedad.
A pesar de un inicio que pudiera presagiar un pronóstico desfavorable, la buena respuesta inicial al tratamiento, con desaparición rápida de los síntomas articulares, nos da esperanzas de presenciar un cuadro monocíclico o cuanto menos no invalidante.
ANAs – Negativo
Complemento
C1q – 33,4 mg/dl(10-25)
C1 Inh. Cuantitativo – 42,9(22-34)
C3 – 173(77-203)
C4 – 27,8(7,5-50,50)
Anisakis – Negativo
ECA – 85 – U/l(8-52)
Factor Reumatoide – 18,7 Ui/ml
Brucella (Rosa Bengala) – Negativo
Bartonella – IgM: Negativo – IgG: Negativo
Parvovirus B19 – IgM: Negativo – IgG: Negativo
Citomegalovirus – IgM: Negativo – IgG: Positivo
OTROS
Proteinograma – Normal
Cultivo Sinovial – Negativo
Hemocultivos – Negativos
Tabla 1. Valores analíticos del paciente, en relación a la fecha de extracción.
VSG: Velocidad de Sedimentación Globular. PCR: Proteina C Reactiva. ECA: Enzima Convertidor de Angiotensina. ANAs: Anticuerpos Antinucleares.
Tabla 2. Manifestaciones clínicas más habituales en la Enfermedad de Still del Adulto y el rango de incidencia según revisión de series.
Manifestaciones – Frecuencia (%)
Artralgia – 95-100%
Fiebre>39º – 82-100%
Artritis – 72-100%
Rash cutáneo – 77-100%
Leucocitosis – 89-94%
Odinofagia – 35-92%
Mialgia – 38-84%
Neutrofilia – 83-88%
Función hepática alterada – 43-76%
Anemia – 50-75%
Linfadenopatía/Esplenomegalia – 35-71%
Pleuritis/Pericarditis – 20-25%
Episodio Juvenil previo – 10-15%
Tabla 3. Criterios diagnósticos de la Enfermedad de Still del Adulto más utilizados.
Cush
Criterios Mayores
1. fiebre diaria > 39ºC
2. Rash evanescente
3. Leucocitosis > 12000 cels/ml +VSG >40mm/h
4. FR < 1:80 e ANAs < 1:100
5. Anquilosis carpal
Criterios Menores
1. Inicio < 35 anos
2. Artritis
3. Odinofagia
4. Daño hepático
5. Serositis
6. Anquilosis tarsal o cervical
Requisitos
Criterio mayor: 2 puntos
Criterio menor: 1 punto
– Probable con > 10 puntos durante 12 semanas
– Definitivo con > 10 puntos en 6 meses
+
Exclusión de otras causas
Sensibilidad / Especificidad
84 / ¿%