– Antígeno del factor de Von Willebrand
– Recuento de Plaquetas
– Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA)
– Agregación de plaquetas inducida por Ristoceína (RIPA)
– Actividad del Factor VIII
– Análisis de multímeros del factor de Von Willebrand
– Determinación de la unión entre el factor de Von Willebrand y las plaquetas.
Tratamiento de la enfermedad de Von Willebrand
El objetivo principal del tratamiento de la enfermedad de Von Willebrand es normalizar los niveles del factor de Von Willebrand antigénico y su actividad, con ello conseguimos una correcta formación de agregados plaquetarios y mantener los niveles de Factor VIII. También, logramos niveles suficientes de fibrina capaces de frenar o prevenir el sangrado en estos pacientes.
En manifestaciones leves de la enfermedad, las hemorragias locales se palian con presión y compresas de hielo.
En situaciones de hemorragias múltiples se utilizan estrógenos y DDAVP (Acetato de desmopresina) que liberan factor de Von Willebrand de los sitios de almacenamiento.
En la enfermedad de Von Willebrand grave (Subtipo 2A,2B y Tipo 3) se utilizan concentrados de Factor VIII ricos en factor de Von Willebrand obtenidos de plasma humano.
Actualmente, se está ensayando con éxito, con concentrados de factor de Von Willebrand recombinante que son más seguros.
TIPO: Tipo 1
Tratamiento primario: Estrógeno
Acetato de desmopresina (DDAVP)
Acido e-aminocaproico (EACA)
Tratamiento secundario: Concentrado de FVIII
TIPO: Subtipo 2A
Tratamiento primario: Estrógeno
Acetato de desmopresina (DDAVP)
Acido e-aminocaproico (EACA)
Tratamiento secundario: Concentrado de FVIII
TIPO: Subtipo 2B
Tratamiento primario: Concentrado de FVIII
TIPO: Tipo 3
Tratamiento primario: Concentrado de FVIII
Tratamiento secundario: Concentrado de Plaquetas
Bibliografía:
—Actualización en el diagnostico de la enfermedad de von Willebrand. Tema 2. Adela Castañeda de la Mata. 2014
—http://www.hemofilia.com/fedhemo/que-es-la-hemofilia/otras-coagulopatias-congenitas/
—http://ocw.tufts.edu/Content/51/lecturenotes/551169/551270
—http://www.studyblue.com/notes/note/n/pe-slide-exam/deck/2635169
—http://websource.4act.com/muellerpet/?p=320