Estenosis Hipertrófica del Píloro: Enfoque en las opciones de tratamiento médico y quirúrgico
Autora principal: Valerie Fernanda Delgado Solano
Vol. XIX; nº 3; 79
Hypertrophic Pyloric Stenosis: Focus on Medical and Surgical Treatment Options
Fecha de recepción: 14/01/2024
Fecha de aceptación: 01/02/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 3 Primera quincena de Febrero de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 3; 79
Autores:
1 Valerie Fernanda Delgado Solano
Médico General, Clínica Integra medical, Limón, Costa Rica.
https://orcid.org/0009-0008-3533-4541
2 Mariosby Gabriela Navas Contreras
Médico General, Hospital Metropolitano, San José, Costa Rica.
https://orcid.org/0000-0002-4416-2277
3 David Bolaños Chávez
Médico General, Hospital Nacional de Geriatría y Gerontología Raúl Blanco Cervantes, San José, Costa Rica.
https://orcid.org/0009-0001-3286-866X
Resumen:
La Estenosis hipertrófica del píloro (EHP) se caracteriza por la hipertrofia del músculo pilórico causando la obstrucción del vaciamiento gástrico. Generalmente se presenta entre tercera y octava semana de vida, con una incidencia de 1- 4 por cada 1000 nacidos vivos. Es la causa quirúrgica relacionada con vómitos más frecuente en lactantes y su etiología es aún desconocida.
La presentación clínica típica consiste en vómitos postprandiales, no biliosos y en proyectil, en un bebé que se mantiene hambriento. En el abdomen se puede palpar la oliva pilórica y eventualmente asociar trastornos hidroelectrolíticos y alcalosis metabólica. El diagnóstico es clínico, y se puede complementar con ultrasonido abdominal o estudios con contraste.
El manejo inicial debe incluir la adecuada corrección de los trastornos metabólicos. La piloromiotomía longitudinal extramucosa de Ramstedt ha sido el procedimiento quirúrgico de elección ya que se considera seguro y eficaz, sin embargo; en la última década la piloromiotomía laparoscópica se ha popularizado gracias a sus potenciales ventajas frente a un abordaje abierto. Alternativamente se ha descrito el manejo conservador con atropina, que puede ser utilizado en quieres la cirugía esté contraindicada.
Es importante conocer las alternativas terapéuticas disponibles, ya que a pesar de que la cirugía abierta es el abordaje estándar, la piloromiotomía laparoscópica y el uso de atropina son alternativas menos invasivas que pueden ser consideradas en casos seleccionados.
Palabras Clave: Estenosis pilórica, Vómitos, Piloromiotomía, Tratamiento, Atropina.
Abstract:
Hypertrophic pyloric stenosis (HPE) is characterized by hypertrophy of the pyloric muscle causing obstruction of gastric emptying. It generally occurs between the third and eighth week of life, with an incidence of 1-4 per 1000 live births. It is the most common surgical cause related to vomiting in infants and its etiology is still unknown.
The typical clinical presentation consists of postprandial, nonbilious, projectile vomiting in a starving infant. In the abdomen, the pyloric olive can be palpated and may eventually be associated with hydroelectrolyte disorders and metabolic alkalosis. The diagnosis is clinical and can be complemented with abdominal ultrasound or contrast studies.
Initial management should include adequate correction of metabolic disorders. Ramstedt extramucosal longitudinal pyloromyotomy has been the surgical procedure of choice as it is considered safe and effective, however; In the last decade, laparoscopic pyloromyotomy has become popular thanks to its potential advantages over an open approach. Alternatively, conservative management with atropine has been described, which can be used when surgery is contraindicated.
It is important to know the available therapeutic alternatives, since although open surgery is the standard approach, laparoscopic pyloromyotomy and the use of atropine are less invasive alternatives that can be considered in selected cases.
Keywords: Pyloric stenosis, vomiting, pyloromyotomy, treatment,
atropine.
Declaración de buenas prácticas:
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación
relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones
Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Se han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Se han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción:
La estenosis hipertrófica del píloro (EHP) es una enfermedad qué se describió por primera vez en el siglo XVll, en un reporte de caso clínico del médico alemán Fabricius Hildanus. Su principal característica es la hipertrofia qué ocurre en la capa muscular del píloro, causando estenosis y alargamiento del canal pilórico, lo que a su vez lleva a la obstrucción parcial o completa del vaciamiento del contenido gástrico (1).
Es una de las afecciones quirúrgicas más comunes en pediatría, y la pilorotomía de Ramstedt descrita en 1912, ha sido el manejo de elección desde el siglo pasado, no obstante; en 1991 se describió una técnica de piloromiotomía laparoscópica que ha ido adquiriendo mayor aceptación durante última década (2).
Actualmente el tratamiento quirúrgico es considerado el abordaje estándar gracias a su efectividad y seguridad, sin embargo; se ha descrito una opción terapéutica más conservadora utilizando agentes anticolinérgicos, como la atropina, que son capaces de inducir la relajación del musculo hipertrófico del píloro y facilitar el paso normal del contenido gástrico (3).
El objetivo de esta revisión bibliográfica es brindar información con fundamento científico y actualizada sobre la EHP, con enfoque en el manejo inicial y las alternativas terapéuticas.
Materiales y Método:
Se consultaron bases de datos electrónicas entre ellas Elsevier, Google Scholar, Pubmed, Scientific Electronic Library Online (SciELO) y Cochrane Library. Se utilizaron aquellas publicaciones de entre el 2018 y 2023, tanto en idioma español como en inglés, incluyendo artículos de revistas científicas, revisiones bibliográficas, revisiones sistemáticas y metaanálisis. Los términos empleados para la búsqueda fueron: Estenosis hipertrófica del píloro, Estenosis pilórica infantil, piloromiotomía y tratamiento de estenosis pilórica. Se seleccionaron los 15 artículos con mayor relevancia y actualización al respecto.
Epidemiología:
La EHP es una entidad que se presenta usualmente entre las primeras tres y ocho semanas de vida, afectando aproximadamente entre 1 a 4 de cada 1000 nacidos vivos (4), siendo considerada la causa quirúrgica relacionada con vómitos más frecuente en lactantes.
La incidencia de la EHP es superior en el sexo masculino, siendo de 4 a 6 veces mayor que en el sexo femenino, siendo mayor en primogénitos (5,6). Otros factores asociados incluyen: la raza blanca, habitar en área rural, el parto por cesárea y el tabaquismo materno durante el embarazo (6).
Se ha reportado también que la EHP puede estar asociada con defectos congénitos, entre ellos la atresia esofágica, malrotación intestinal, uropatías obstructivas e hipoplasia o agenesia de frenillo del labio inferior, así como distintos síndromes en especial trisomía 18, Apert, Zellweger, SmithLemli-Opitz y Cornelia de Lange (7).
Etiología:
A pesar de que la clínica, el diagnóstico y el tratamiento en la EHP son claros, la etiología exacta es desconocida. Se ha establecido como una afección compleja y multifactorial, principalmente atribuida a factores genéticos y ambientales (8).
Se han estudiado diversos loci genéticos, identificando al menos cinco de ellos que se relacionan con EHP, dos de los cuales (IHPS2 y IHPS5), se asocian con un patrón de herencia autosómica dominante. Se ha descrito que es más concordante en gemelos monocigóticos que en dicigóticos (5). Asimismo, se investiga el gen de ácido nítrico sintetasa (NOS1) y otros genes que participan en la hipertrofia del músculo liso como contribuyentes en la patogenia de la EHP (5,8).
Como factores ambientales la exposición prenatal a pesticidas agrícolas, talidomida, hidantoína y la alimentación con biberón, se considera que aumentan el riesgo de presentar EHP (7,9). La relación entre el uso de macrólidos y la estenosis pilórica es de los factores que han sido más ampliamente estudiados, estos antibióticos presentan un potente efecto agonista del receptor de motilina, estimulando los complejos motores migratorios en el estómago (10). Existe una fuerte asociación entre el uso específico de la eritromicina y el desarrollo de EHP, siendo aún mayor cuando se expone al recién nacido en sus primeras dos semanas de vida a este fármaco. Se desconoce el motivo por el cual se da este efecto principalmente con la eritromicina y no así con otros macrólidos (10).
Clínica:
La EHP no está presente al nacer y los recién nacidos toleran bien las tomas de leche en las primeras dos o tres semanas de vida, iniciando las manifestaciones alrededor de la tercera o sexta semana (11).
El cuadro clínico inicia con vómitos no biliosos ocasionales, en relación con la comida; a medida que evoluciona, los movimientos peristálticos del estómago no vencen la estenosis pilórica imposibilitando el paso normal del contenido gástrico (1), por lo que los vómitos se tornan en tipo proyectil, siendo característico que después del episodio el bebé llore porque este hambriento (7,11). Si no se trata, el cuadro progresa y aumenta la pérdida de líquidos hasta causar deshidratación y desequilibrio electrolítico, llevando al trastorno metabólico típico en la EHP de alcalosis metabólica hipoclorémica con hipokalemia (7,11).
Es importante enfatizar que el vómito es de carácter no bilioso, en caso de presentar vómitos biliosos o apariencia séptica será necesario descartar otra afección de fondo como sepsis o vólvulo intestinal (12).
Al examen físico se puede evidenciar en la zona del epigastrio, una masa dura, móvil, de aproximadamente 2 cm que se palpa mejor justo después del vómito, similar a palpar una aceituna conocida como ¨oliva pilórica¨ (1,7). Con mayor tiempo de evolución se podrían visualizar ondas peristálticas gástricas que recorren desde el hipocondrio izquierdo hasta el hipocondrio derecho, asociado a dilatación gástrica (1).
Aproximadamente 15% de los pacientes presentan ictericia, lo que se asocia a un síndrome icteropilórico que mejora después de la cirugía y alimentación (8,9).
Se han descrito casos inusuales, donde la EHP tiene una presentación tardía en pacientes entre los tres meses y cinco años (11).
Diagnóstico:
El diagnóstico de EHP se realiza principalmente con la clínica, mediante una buena historia médica y un adecuado examen físico donde estén presentes los signos característicos (9,13). En aquellos casos donde la presentación no es muy clara, se pueden utilizar estudios de imagen para confirmar el diagnóstico (12,13).
El ultrasonido abdominal es el método más utilizado, ya que es una prueba sencilla y con una sensibilidad cercana al 100% (13). Para su interpretación se han establecido criterios diagnósticos como el grosor de la capa muscular del píloro igual o mayor a 4 mm, la longitud pilórica que debe medirse en una vista longitudinal desde el antro hasta la porción distal del píloro y debe ser igual o mayor a 16 mm, y el diámetro pilórico que se mide en una vista transversal y debe ser igual o mayor a 14 mm (11–13).
Cuando el ultrasonido no es concluyente, son útiles los estudios con contraste en los que se puede observar signos directos como la elongación del canal pilórico, conocido como signo de la ‘’cuerda’’, o signos indirectos como retardo en la evacuación gástrica, aumento del contenido gástrico, dilatación gástrica, reflujo gastroesofágico, ondas peristálticas fuertes y pronunciadas en el estómago conocido como signo de ‘’lucha’’, píloro hipertrofiado en su extremo distal conocido como signo del “paraguas” y líneas de bario paralelas en el canal pilórico estrechado conocido como signo del ‘’tracto doble’’ (5,7,13).
Tratamiento:
El manejo inicial de la EHP requiere de una adecuada corrección de los trastornos hidroelectrolíticos y ácido-base. Si bien la cirugía forma parte del manejo definitivo, no es una emergencia quirúrgica, por lo que primero se debe estabilizar al paciente para posteriormente ser intervenido quirúrgicamente (1,5,8). Es importante corregir la alcalosis metabólica antes de la cirugía, ya que puede complicar la extubación del bebé y causar apnea postoperatoria (5,8).
Los vómitos característicos de la clínica usualmente desaparecen una vez que el estómago se encuentra vacío, por lo tanto; se recomienda suspender la alimentación vía oral y se podría considerar el uso de una sonda nasogástrica para aspiración en caso de ser necesario (5,7,8). La rehidratación es vital en el manejo inicial de la EHP y generalmente se logra durante las primeras 24 – 48 horas con la administración de líquidos intravenosos (8).
Piloromiotomía abierta
El procedimiento quirúrgico estándar es la piloromiotomía longitudinal extramucosa, descrita inicialmente por el cirujano Pierre Fredet en 1908 y en 1912 por el cirujano alemán Wilhelm Conard Ramstedt, a quien se le atribuye su nombre (8,14).
En el abordaje tradicional expuesto por Ramstedt se realiza una incisión transversal en el cuadrante superior derecho, se dividen los músculos en dirección de las fibras y el peritoneo para entrar a la cavidad, luego se realiza una incisión longitudinal en el músculo pilórico engrosado lo que elimina la obstrucción y permite el paso del contenido gástrico (4,8,14).
Se han descrito otros abordajes como circunumbilical o periumbilical, en los que la incisión se realiza en el pliegue umbilical natural y se ingresa a la cavidad separando la línea media (4,14). La técnica de Ramstedt tiene como ventaja menos tiempo quirúrgico, mientras que la incisión periumbilical presenta mejor acceso y resultado estético, pero no se ha establecido que ninguna sea superior a la otra (4).
Piloromiotomía laparoscópica
El abordaje laparoscópico ha ido adquiriendo mayor notoriedad en la última década, con los avances tecnológicos y el desarrollo de nuevos instrumentos quirúrgicos diseñados especialmente para pacientes pediátricos es una técnica que se considera simple, factible y segura (2).
El procedimiento se realiza mediante un laparoscopio en una incisión umbilical de 3- 5 mm, acompañado de una incisión a cada lado a nivel superior del abdomen para instrumentos de 3mm. Una vez visualizado el duodeno se sujeta para estabilizar el píloro y se hace una incisión longitudinal sobre el músculo engrosado utilizando un bisturí o electrocauterio, seguido de una separación del músculo pilórico (8). Se han descrito modificaciones a esta técnica y aún más con la introducción de equipo especializado, tener acceso como mínimo a un bisturí retráctil para piloromiotomía y un separador pilórico se considera muy útil para facilitar la realización del procedimiento (2).
La piloromiotomía laparoscópica es un abordaje alternativo de la piloromiotomía abierta con resultados prometedores (2), entre sus ventajas potenciales destacan la disminución del tiempo en cirugía, menos tiempo para reiniciar la alimentación enteral, recuperación más rápida con menos dolor y vómitos posoperatorios, menor tasa de complicaciones en general, reducción en los días de estancia hospitalaria y mejor resultado estético (11,14,15), no obstante; el éxito de la piloromiotomía laparoscópica depende de la experiencia y habilidad del cirujano (5), y se han reportado desventajas como mayor riesgo de piloromiotomía incompleta y perforación, lo que podría necesitar de una nueva intervención quirúrgica (14,15).
Se han realizado estudios que comparan el abordaje con técnica abierta y laparoscópica, concluyendo en la mayoría de ellos que la efectividad y seguridad es similar en ambos, de manera que la elección de cúal método utilizar se debe basar en la experiencia y preferencias del cirujano (15).
Atropina
El abordaje quirúrgico sigue siendo el tratamiento de elección debido a su seguridad y efectividad, sin embargo; se ha descrito un manejo menos invasivo mediante el uso de sulfato de atropina (1,3).
La atropina actúa como anticolinérgico, con acción antimuscarínica logrando inducir la relajación del músculo liso del píloro que se encuentra hipertrófico (3). En los protocolos se describe el uso de atropina intravenosa con monitorización de la frecuencia cardiaca a dosis de 0,01 mg/kg, 6 veces al día antes de cada toma (5). Para utilizar atropina oral se debe iniciar con 10 ml de fórmula, 6 veces al día hasta llegar a tolerar 150 ml/kg/día, si no ocurren más de 2 vómitos al día, se puede administrar la atropina a dosis de 0,02 mg/kg, 6 veces al día antes de cada toma (5).
El uso de este medicamento puede causar efectos secundarios como midriasis, manos y boca seca e hipertermia. Es raro que ocurran efectos en corazones sanos, aunque puede presentarse taquicardia sinusal (3).
Aunque la atropina se podría considerar como una buena opción de manejo conservador, este tiene una tasa de éxito cercana al 80% comparada con 100% para piloromiotomía. Además, en los pacientes que se utiliza protocolo de atropina la estancia hospitalaria es más prolongada en aquellos sometidos a piloromiotomía. (3,5)
Es importante conocer esta alternativa terapéutica para casos específicos donde la cirugía esté contraindicada, los pacientes tengan una comorbilidad grave de fondo o presenten un abdomen hostil y se vean beneficiados por este abordaje (1,12).
Cuidados posoperatorios:
Después de la piloromiotomía, ya sea abierta o laparoscópica, las prioridades son la monitorización del lactante, proporcionar analgesia e iniciar la alimentación. En la mayoría de la literatura se recomienda iniciar la alimentación oral con poco volumen 6 horas después de la cirugía y aumentar de forma gradual las cantidades mientras se vigila la tolerancia (2,7).
En caso de que los vómitos persistan, se debe suspender la vía oral y continuar con hidratación parenteral hasta que se pueda intentar nuevamente. Una vez se garantice la adecuada tolerancia a la alimentación se puede dar de alta (2,7).
Complicaciones:
Las complicaciones postoperatorias de la piloromiotomía son infrecuentes, con una tasa de recuperación adecuada cercana al 98% y una mortalidad casi desconocida (12). No obstante, en algunos casos pueden surgir complicaciones como piloromiotomía incompleta, debida a una mala división del músculo pilórico o perforación de la mucosa del píloro (12). Además, se han reportado algunas complicaciones menores como infección de herida quirúrgica, dehiscencia de herida o vómitos prolongados, que ocurren en menos del 1% de los pacientes sometidos a piloromiotomía.
Pronóstico y seguimiento:
El pronóstico tras la piloromiotomía es usualmente favorable, la mayoría de los pacientes puede ser dados de alta en las primeras 24 horas después de la cirugía (1). Posteriormente, los bebés continúan con su crecimiento y desarrollo normal, el píloro cicatriza y vuelve a su normalidad alrededor de los 8 meses de operado sin presentar ninguna alteración funcional (1,7).
Conclusión:
La estenosis hipertrófica del píloro es una enfermedad frecuente en los lactantes y se encuentra entre las principales causas de necesidad de cirugía pediátrica en esta población. Tiene una clínica característica de vómitos no biliosos, palpación de oliva pilórica y alcalosis metabólica hipoclorémica, la cual en la mayoría de los casos es suficiente para el diagnóstico, que se puede confirmar mediante el uso de ultrasonido abdominal o estudios de contraste.
El tratamiento estándar sigue siendo la cirugía abierta con la técnica de Ramstedt, sin embargo, es importante reconocer las ventajas que ofrece la piloromiotomía laparoscópica y utilizarla cuando la experiencia del cirujano lo permita, así como, considerar el uso de un manejo conservador con atropina en pacientes en los que se contraindica un procedimiento quirúrgico.
En conclusión, para el tratamiento de la EHP es primordial iniciar con una adecuada corrección de los trastornos hidroelectrolíticos y ácido-base. Para el manejo definitivo, se puede optar tanto por un abordaje abierto como laparoscópico, siempre que haya el equipo necesario y un cirujano capacitado, o utilizar atropina para un manejo menos invasivo en casos seleccionados.
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