Estesioneuroblastoma: Una revisión sobre epidemiología, Patología, Diagnóstico y Tratamiento Actual
Autora principal: Dra. Ana Laura Ramírez López
Vol. XVIII; nº 12; 558
Esthesioneuroblastoma: A review of Epidemiology, Pathology, Diagnosis And Current Treatment
Fecha de recepción: 16/05/2023
Fecha de aceptación: 16/06/2023
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 12 Segunda quincena de Junio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 12; 558
Autores:
1 Dra. Ana Laura Ramírez López, investigadora independiente. Puntarenas, Costa Rica.
2Dra. Sara María D´Ambrosio Cersosimo, investigadora independiente. San José, Costa Rica.
3Dr. Gabriel Alvarado Badilla, investigador independiente, San José, Costa Rica
4Dr. Miguel Vinicio Chavarría Rojas, investigador independiente, San José, Costa Rica
Resumen:
El estesioneuroblastoma es una neoplasia maligna poco común de la cavidad nasal superior. Representan el 2% al 6% de los tumores de la cavidad nasal. Puede presentarse en todas las edades, con una edad media de presentación entre la quinta y séptima década. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas, dificultando el diagnóstico precoz. El diagnóstico se basa en un examen físico completo, una evaluación endoscópica y evaluación radiológica con TAC y RMN y biopsia. El enfoque terapéutico más aceptado es la estrategia multimodal que combina la cirugía con quimioradioterapia y/o radiocirugía estereotáctica.
Palabras clave: Neuroblastoma Olfatorio; Estesioneuroblastoma; Tomografía Computarizada; Resonancia Magnética; Radiocirugía Estereotáctica
Abstract:
Esthesioneuroblastoma is a rare malignancy of the upper nasal cavity. They represent 2% to 6% of tumors in the nasal cavity. It can be presented at all ages, with an average age of presentation between the fifth and seventh decade. Clinical manifestations are nonspecific, making early diagnosis difficult. The diagnosis is based on a complete physical examination, endoscopic evaluation and radiological evaluation with CT and MRI and biopsy. The most accepted treatment approach is the multimodal strategy that combines surgery with chemoradiotherapy and/or stereotactic radiosurgery.
Keywords: Olfactory neuroblastoma; Esthesioneuroblastoma; CT scan, Computed; Magnetic Resonance Imaging; Stereotactic Radiosurgery
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanas elaboradas por el Consejo de Organizadores Internaciones de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista, han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados, han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción:
El estesioneuroblastoma (ENB), también conocido como neuroblastoma olfatorio, es una neoplasia maligna poco frecuente de la cavidad nasal superior. Fue descrito por primera vez en 1924 por Berger, et al. Su origen está en debate, se cree que se origina del neuroepitelio olfatorio con diferenciación neuroblástica dentro de la bóveda nasal superior. Representa del 2% al 6% de las neoplasias intranasales. No presenta predilección de género. Puede manifestarse en todas las edades, con una edad media de presentación entre la quinta y séptima década. Es una neoplasia localmente agresiva y se propaga tanto por vía hematógena como linfática. (1,2) Se presenta como una masa de tejido blando en la porción superior de la cavidad nasal que involucra células de aire etmoidales anteriores y medias y se disemina a través de la placa cribiforme en la fosa craneal anterior. (3) Las manifestaciones clínicas son inespecíficas por lo que se dificulta su diagnóstico precoz. Los principales síntomas encontrados son la obstrucción nasal, epistaxis, anosmia y cefalea. (4) Dada la rareza de la enfermedad, no se ha establecido un consenso definitivo con respecto a su sistema de estadificación y una estrategia de manejo óptima. (5) El sistema de clasificación más comúnmente utilizada es el Kadish modificado. Por otra parte, el manejo multidisciplinario con procedimientos transnasales/endonasales junto con la radioterapia y quimioterapia adyuvante documentaron respuestas positivas en los pacientes con ENB. (6) Son neoplasias de mal pronóstico pero la supervivencia ha ido aumentando debido a los avances en el manejo. (7) El presente documento tiene como objetivo primordial reunir información más reciente sobre el estesioneuroblastoma, mediante la descripción de las manifestaciones clínicas de dicha neoplasia, así como exponer información sobre métodos de diagnóstico, opciones de tratamiento, sobrevivencia y factores pronósticos, con el fin de promover el conocimiento y fomentar la realización de un diagnóstico certero y precoz.
Metodología:
El presente artículo se establece como una revisión de tipo bibliográfica en la que se implementó el uso de las bases de datos médico-científicas PubMed, Scielo y Clinical Key utilizando para su búsqueda las palabras clave como “Neuroblastoma olfatorio; Estesioneuroblastoma; tomografía computarizada; resonancia magnética; invasión intracraneal, radiocirugía” principalmente; para un total de 12 artículos. Los criterios de inclusión utilizados fueron bibliografía idioma inglés y español con antigüedad máxima de 5 años, abarcando el periodo comprendido entre los años 2018-2023. Por tanto, se excluyen artículos en otros idiomas y aquellos que fueron publicados previo al año 2018.
Epidemiología:
La incidencia del estesioneuroblastoma aparenta haber aumentado en la última década. Representan el 2% al 6% de los tumores de la cavidad nasal y de los senos paranasales y el 0,3% de todos los tumores malignos del trato respiratorio superior. El estesioneuroblastoma se ha documentado principalmente en adultos jóvenes, sin embargo puede ocurrir a cualquier edad. Presenta un segundo pico de incidencia en la vida adulta posterior. Se ha descrito una edad media de presentación entre los 40 a 70 años. No presenta predilección por ningún sexo. (1)
Patogenia:
El estesioneuroblastoma es un tumor de originen neuroectodérmico y se cree que se origina de las células olfatorias neuroepiteliales sensoriales especializadas encontradas en la parte superior de la cavidad nasal. Incluida la parte superior del tabique nasal, concha nasal superior, el techo de la nariz y la lámina cribosa del seno etmoidal. Las células tumorales poseen gran actividad mitótica y se diferencian de las células precursoras a células de tipo sustentacular y células de tipo neuronal. Desde un punto de vista genético, el estesioneuroblastoma presenta aberraciones cromosómicas, delecciones y aumentos sin un patrón uniforme. Estudios indican que los ENB en estadios altos o avanzados, muestran más alteraciones que los tumores en estadios iniciales. (1,7)
Histología:
El ENB histológicamente presenta patrones de células eosinofílicas redondas que forman rosetas de tipo Flexner-Wintersteiner y pseudo-rosetas de tipo Homer-Wright. Las rosetas de tipo Flexner- Wintersteiner están formadas por un anillo de células columnares alrededor de un espacio oval o circular. Las pseudorosetas se caracterizan por ser más discohesivas con presencia de material fibrilar en la luz. Las células tumorales son células pequeñas, con un núcleo oval, una cromatina en sal y pimienta, un nucléolo inconspicuo y escaso citoplasma. Las células se encuentran separadas por tabiques fibrovasculares, con un neurópilo neoplásico el cual es constituido por una matriz fibrilar formada por procesos axonales neuronales evidenciables con tinciones convencionales, siendo la característica más importante para distinguirlo de carcinomas de senos paranasales poco diferenciados. El ENB es histológicamente similar a otros tumores de células pequeñas como el linfoma, melanoma, rabdomiosarcoma, entre otros. (4,7)
El sistema de estadificación histológico propuesto por Hyams et al. en 1988, es el esquema más utilizado para el estesioneuroblastoma. Consiste en dividir en cuatro grados el espectro de maduración del estesioneuroblastoma, desde el más diferenciado que corresponde al grado I, hasta el poco diferenciado refiriéndose al grado IV. (Tabla 1) El sistema se basa en la arquitectura del tumor, la actividad mitótica, el pleomorfismo nuclear, la matriz fibrilar y las rosetas, la poliferación glándular y la presencia de necrosis y calcificaciones. Los tumores de alto grado generalmente presentan necrosis, figuras mitóticas y pleomorfismo nuclear. Por otro lado, la presencia de calcificaciones es un signo de bajo grado. (1,7)
Entre los marcadores de inmunohistoquimica, la enolasa neuronal específica, S-100, B-tubulina III y la sinaptofisina son favorables para el diagnóstico del ENB. Las neoplasias con patrón lóbular presentan positividad para S100 y negatividad para citoqueratinas en las células sustentaculares. En los tumores con patrón más difuso es más frecuente observar marcadores neuronales como la tinción de neurofilamentos. Debido a la pobre diferenciación histológica con otros tumores de la cavidad nasal, el diagnóstico se basa en un panel inmunohistoquímico amplio y, en caso de ser necesario, una microscopía electrónica. (4,7)
Estadiaje:
Se han propuesto dos sistemas de estadificación para el ENB, el primero en proponer una clasificación fue Kadish en 1976. Dicha clasificación consistía en dividir los tumores en tres grupos basándose en su extensión. Se define Grupo A cuando el tumor se encuentra limitado a la cavidad nasal; Grupo B cuando existe extensión a senos paranasales y grupo C, al extenderse más allá de los senos paranasales. Sin embargo, en 1993 esa clasificación fue modificada por Morita, et al. quienes incluyeron el grupo D para referirse a los tumores que presentan diseminación a ganglios linfáticos cervicales y las metástasis a distancia. (Tabla 2). (2) El sistema de estadificación Kadish modificado es una manera eficaz para predecir la supervivencia libre de enfermedad y es el sistema de clasificación que ha presentado mayor aceptación.(1) En 1992, Dulguerov y Calcaterra proponen una nueva clasificación basada en el sistema TNM, permitiendo realizar un estadiaje más detallado de la extensión local de la enfermedad y de la presencia de metástasis a distancia y la diseminación a ganglios linfáticos de la región cervical, debido a que las clasificaciones anteriores subestiman dicha información. (Tabla 2) La clasificación de Dulguerov y Calcaterra, permite categorizar la invasión a la placa cribosa y permite diferenciar la invasión extradural de una intradural. Este último sistema se correlaciona de gran manera con la supervivencia y la recurrencia del estesioneuroblastoma. Por otra parte, un estudio publicado por Joshi et al. en 2019 demuestra que no existieron diferencias entre las clasificaciones en la correlación de factores de buen pronóstico. (2,4)
Manifestaciones clínicas:
Las manifestaciones clínicas del estesioneuroblastoma dependen del estadio de invasión de la enfermedad y del grado de progresión a los compartimentos nasal, paranasal, periorbitario e intracraneal.(4) Generalmente se presentan de manera inespecífica, dificultando el diagnóstico precoz con una media de retraso de 6 meses entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico. El 70% de los casos manifiesta como síntomas iniciales obstrucción nasal bilateral, epistaxis recurrente, hiposmia, cefalea, dolor facial y rinorrea, síntomas inespecíficos comunes en otras patologías, como la rinosinusitis crónica. (3) En ocasiones se presenta como una masa nasal asintomática que se descubre de manera incidental. Cuando la enfermedad se encuentra en estadios avanzados puede manifestarse con signos de invasión y destrucción de estructuras vecinas como el cerebro, la órbita, los tejidos blandos faciales y la piel. Así como, síntomas de extensión local, como anosmia, alteraciones visuales (epífora, diplopía, proptosis, disminución de la agudeza visual), principalmente en tumores voluminosos que pueden invadir el compartimiento intracraneal. De manera poco frecuente, pueden presentar convulsiones por afectación intracraneal o pueden presentar compromiso de los nervios craneales por invasión de la fosa anterior y la órbita. Puede invadir la fosa craneal anterior cuando presenta invasión superior, lateralmente afecta órbitas y la extensión a través de la línea media puede afectar la cavidad nasal contralateral. Puede ocasionar acumulación de secreciones en los senos paranasales con opacificación del seno al obstruir la unidad osteomeatal de los senos paranasales. Se han notificado síntomas paraneoplásicos producidos por secreción hormonal ectópica, entre ellos el síndrome de Cushing y la hiponatremia secundaria a la secreción inadecuada de hormona antidiurética (ADH) y adrenocorticotrópica (ACTH). (2-4)
Diagnóstico:
El diagnóstico del estesioneuroblastoma se basa en un examen físico completo, una evaluación endoscópica con friba óptica flexible y evaluación radiológica. (1)
El examen endoscópico permite visualizar una masa peduncular, intranasal, unilateral con una superficie lisa, roja y edematosa debido a la rica vascularización de la zona, localizada en el cornete medio. En tumores de alto grado ocasionalmente puede observarse ulceraciones y granulaciones superficiales. El tamaño de la lesión varía desde una tumoración de pequeño tamaño hasta una masa voluminosa y frágil. La enfermedad avanzada puede presentar signos de invasión local y destrucción de estructuras adyacentes. La evaluación radiológica mediante la combinación de la tomografía computarizada (TAC) de la cavidad facial y/o una resonancia magnética (RMN) cervical/cerebral permite diagnosticar, identificar la extensión del tumor y evaluar el estadiaje para poder establecer un manejo adecuado, además permite valorar la respuesta al tratamiento. (8)
La TAC de corte fino con reconstrucción en plano coronal y sagital, es la prueba de imagen inicial recomendada para el estudio del ENB. (3) Una de las características principales de la TAC es la mejor definición en la valoración de la afectación ósea en comparación a la RMN. Se puede observar una lesión polipoidea intranasal localizada en un receso olfatorio unilateral que genera un agrandamiento asimétrico en el sistema olfativo y se extiende a la lámina cribosa. Se pueden observar calcificaciones dispersas. A menudo se muestra erosión ósea en la placa cribiforme, la fóvea etmoidal y la lámina papirácea, que puede presentarse desde una remodelación ósea simple sin datos de destrucción en caso de neoplasias de crecimiento lento, hasta una extensa destrucción ósea en tumores de comportamiento agresivo. La TAC permite identificar la presencia de metástasis regionales en el cuello y a distancia. La RMN es la prueba de elección para identificar detalles de la extensión tumoral y estadificación. Permite evaluar de mejor manera el grado de afectación de tejido blando, con una mejor observación de la invasión intracraneal, orbital, de la base del cráneo y la extensión perineural. Además, permite distinguir la invasión dural de la del parénquima cerebral.
El ENB en la RMN cerebral se presenta como una agregación tumoral hipo/isointensa en imágenes ponderadas en T1 y como una masa iso/hiperintenso en las imágenes ponderadas en T2. Se observa un realce homogéneo e intenso del medio de contraste de gadolinio, excepto en las zonas hemorrágicas y necróticas. Los hallazgos clásicos comprenden una masa en “forma de mancuerna” que se extiende a través de la placa cribiforme con la zona estrecha a nivel de la placa. Otras lesiones características del ENB son las calcificaciones moteadas y los quistes periféricos tumorales. (Fig 1 y 2) La secuencia FAT-SAT en la RMN ayuda a identificar la extensión orbital. La presencia de un margen suave de la interfaz tumor-grasa indica que la neoplasia está limitada en la fascia periorbital, mientras que la presencia de un limite irregular favorece la invasión franca de la órbita. Sin embargo, el diagnóstico definitivo de invasión dural y de tejidos periorbitarios se puede realizar únicamente intraoperatorio. La RMN permite diferenciar las secreciones retenidas del tumor de las no tumorales, al ser estas hiperintensas ponderadas en T2.
Una localización frecuente de metástasis a distancia es el hueso, afectando principalmente la columna vertebral en un 86% de los casos de metástasis ósea. La gammagrafía ósea con tecnecio combinada con una resonancia magnética, permite confirmar la presencia de metástasis en esta zona. Asimismo, es importante la realización de RMN y TAC de cuello en pacientes con ENB debido a que las metástasis de los ganglios linfáticos están presentes en un 8% a un 10% de los pacientes adultos en el momento del diagnóstico. Se recomienda realizar una exploración PET-FDG para evaluación de la extensión regional a los ganglios linfáticos cervicales debido a que permite diagnosticar en un 20% de los casos la presencia de adenopatías cervicales que no son detectables en una TAC. (3,8)
Finalmente, el Gold Estándar para el diagnóstico definitivo del ENB es la biopsia de la masa nasosinusal ya que demuestra las características histológicas ya mencionadas compatibles con un ENB, asociado a los marcadores de inmunohistoquímica descritos previamente que facilitan su diagnóstico. (1,9)
La evaluación ante la sospecha de un ENB recurrente debe incluir TAC y RMN. Se sugiere un protocolo de seguimiento para detectar precozmente las recurrencias. El protocolo consiste en realizar una RMN con medio de contraste a los 2-4 meses de haber finalizado el tratamiento. Posteriormente, se repite la RMN cada 4-6 meses durante 5 años y seguido a esto, se realiza anualmente. Además, se realizan radiografías de tórax en el seguimiento para evaluar la presencia de metástasis. (3)
Tratamiento:
Actualmente, no se ha establecido un tratamiento estandarizado para ENB debido a que no se han descrito gran cantidad de casos con dichas neoplasias y por la falta de estudios clínicos. El enfoque de tratamiento más aceptado es la estrategia multimodal que combina la cirugía con radioterapia, ya que ha demostrado mayor control de la enfermedad que ambas terapias por separado. (5,7,10)
El tratamiento estándar del ENB es la resección quirúrgica. El objetivo quirúrgico es lograr una resección total macroscópica y márgenes quirúrgicos negativos en los pacientes con ENB, independientemente del tipo de técnica quirúrgica, debido a que se ha demostrado que se relaciona con un aumento de la supervivencia. Los desafíos son la extensión locorregional de la neoplasia y la compleja anatomía neurovascular de la base de cráneo anterior. Otros factores como el tamaño del tumor, la extensión y la presencia de metástasis ganglionares y a distancia pueden afectar la erradicación quirúrgica completa. (10) El abordaje craneofacial ha mejorado la supervivencia a los 5 años del 37% al 82%, en comparación al abordaje transfacial y transcraneal. El tipo de técnica quirúrgica se debe basar en el estadio de la enfermedad. Las enfermedades más avanzadas (estadio C o D de Kadish) tienden a requerir un abordaje abierto con resecciones craneofaciales permitiendo una resección en bloque con mejor control de márgenes, mientras que los tumores en estadios iniciales (estadios A o B de Kadish) se benefician de un abordaje endonasal endoscópico. El abordaje abierto sigue siendo la modalidad más utilizada. Por otra parte, debido a que es común la presencia de métastasis cervicales, es recomendable la realización de vaciamiento cervical ganglional cuando se detectan mediante citología. (7,11)
La radioterapia desempeña un papel importante en el manejo del ENB. Se utiliza como terapia única en el tratamiento de tumores en estadio A y B de Kadish, así como en el tratamiento preoperatorio y/o postoperatorio como terapia adyuvante. Existe cierta controversia sobre la efectividad del uso de radioterapia como terapia única en los tumores en estadio A o B de Kadish. En el 2016, un estudio retrospectivo realizado por Yin et al. mostró que la RT en lesiones A o B proporcionó pronósticos similares a pacientes tratados con cirugía más radioterapia, resultados que se asemejan a otros estudios. Por lo tanto, a pesar de que la RT no es el tratamiento más efectivo para ENB, presenta gran importancia y valor cuando se trata de lesiones A o B de bajo grado. Estudios han demostrado que radioterapia preoperatoria y postoperatoria tienen mayor impacto que el manejo con resección quirúrgica sola. La RT preoperatoria disminuye el tamaño de la neoplasia, disminuyendo así la cantidad de resección quirúrgica necesaria, mientras que la RT postoperatoria favorece la reducción de tasas de recurrencia local. La dosis de RT va a depender del estadio del tumor y del estado de los márgenes quirúrgicos. Generalmente la dosis de RT utilizada es de 40-60 Gy. (11)
El papel de la quimioterapia en el tratamiento del ENB continúa siendo controvertido. Se han observado resultados prometedores en pacientes con neoplasias de alto grado (Hyams III o IV) en comparación con los tumores de bajo grado. También se ha evidenciado gran beneficio en la quimioterapia adyuvante posterior a una resección quirúrgica completa en pacientes con estadios C de alto grado. No existe de un régimen estandarizado para el manejo del ENB con quimioterapia, la terapia usualmente utilizada incluye ciclofosfamida, vincristrina, doxorrubicina y se ha utilizado una combinación de etopósido y cisplatino o ifosfamida. Solo se considera de utilidad en combinación con la cirugía y radioterapia en pacientes con tumores de alto grado, presencia de márgenes quirúrgicos positivos, recidivas locorregionales, presencia de metástasis y en aquellas neoplasias inoperables. Un metaanálisis publicado por la Clínica Mayo, demostró que la quimioterapia en combinación con cirugía y/o radiación mejoraba la supervivencia general en comparación a la monoterapia. (5,7,11)
La radiocirugía estereotáctica ha sido poco estudiada, diversos estudios han demostrado que es una opción eficaz y segura en casos de ENB intracraneal con recidiva local, especialmente en lesiones con localización profunda. Se muestra que pacientes que reciben un tratamiento combinado con abordaje quirúrgico endoscópico para el componente nasal y paranasal y radiocirugía estereotáctica con una dosis de irradiación inicial de 15-34 Gy para el componente intracraneal presenta una excelente tasa de control local, confirmando la eficacia de la radiocirugía en EMB recurrente. Es recomendable también en aquellas situaciones en las que existe alto riesgo quirúrgico, pacientes con edad avanzada o médicamente enfermos. La proximidad de las lesiones recurrentes a estructuras como el nervio óptico o quiasma óptico pueden ser un desafío para el uso de dicha terapia. (9,11,12)
Pronóstico:
Los factores más asociados a la supervivencia y al pronóstico son el grado de estadiaje y el grado de diferenciación histopatológico presente en el momento del diagnóstico, la extensión locorregional, la presencia de metástasis, el grado de resección quirúrgica de la neoplasia en la cirugía primaria y la presencia o ausencia de márgenes negativos postquirúrgicos. (1, 7)
Se estima que la supervivencia del estesioneuroblastoma a los cinco años es del 70% aproximadamente. (3) Un estudio realizado por Meng et al. muestra que los pacientes con ENB que fueron tratados con terapia multimodal presentaron una tasa de sobrevida a los 5 años de un 80% aproximadamente. (5) Otros estudios han documentado que los pacientes con tumores en etapa A presentan una supervivencia a los 5 años de un 75 a un 90%, mientras que los que se encuentran en etapa C presentan una supervivencia a los 5 años del 25%. Asimismo, los tumores de bajo grado han mostrado una supervivencia de un 80%. La presencia de metástasis, propagación intracraneal, alta proliferación tumoral, estadios avanzados, tumores de alto grado, sexo femenino y presentación de la neoplasia en pacientes mayores de 50 años o menores de 20 años de edad, son considerados indicadores de ml pronóstico. (1)
Complicaciones:
El ENB es una neoplasia altamente recurrente con gran capacidad metastásica. Aproximadamente el 30% de los estesioneuroblastomas presentan recurrencia dentro de los 2 años posteriores a la presentación inicial. Asimismo, se ha documentado una recurrencia de hasta el 86% cuando la resección quirúrgica es el unico tratamiento. La incidencia de metástasis varía desde un 0-47%. Se puede propagar por vía linfática o hemática. (1,6,7) El 35% de los casos desarrollan metástasis, siendo los ganglios linfáticos de la región cervical el sitio más común de diseminación. La metástasis a distancia afecta principalmente pulmón, hueso, hígado y piel, se presenta en un 10% de los casos. (1) El ENB puede extenderse a lo largo de la placa cribosa para metastatizar al SNC, no obstante, la afectación intracraneal a distancia es poco frecuente. Se cree que las metástasis intracraneales se pueden deber a la diseminación a través de la circulación arterial, venosa o linfática. Un estudio realizado por Jiang et al. indicó que la zona más alta de recurrencia en su investigación era el área perisilviana. Este dato apoya la teoría de la diseminación arterial debido a que esta región presenta el mayor suministro vascular dural. Otra ruta de metástasis que se describe es la siembra de líquido cefalorraquideo, se cree que las células cancerosas pueden extenderse al espacio subacarnoideo durante la resección quirúrgica del tumor primario. (6)
Dentro de las complicaciones asociadas a la terapia se han relacionado déficit visuales y alteraciones en la cicatrización de heridas asociadas a la radiación preoperaoria. Asimismo, se mencionan complicaciones tales como fístulas de LCR, déficit neurológicos e infecciones asociadas al procedimiento quirúrgico y a la terapia adyuvante. (11)
Conclusiones:
La literatura sobre el estesioneuroblastoma sigue siendo limitada debido a la baja indicendia de esta neoplasia. El principal desafío en el manejo de los ENB es la ausencia de una terapia óptima estandarizada y la escases de estudios que respalden el beneficio verdadero de la terapia utilizada. Las sintomas son inespecíficos y son similares a los que se observan en otras patologías benignas del sistema nasosinusal lo que provoca un retraso en el diagnóstico y tratamiento temprano. El diagnóstico se realiza por medio de una evaluación endoscopica inicial, evaluacion radiológica por medio de una tomografia computarizada y resonancia magnética. El gold standard es la biopsia ya que permite evidenciar las caracterísitcas histológicas especificas del ENB y la presencia de marcadores inmunohistoquímicos. Los sistemas para establecer el grado y el estadiaje de la neoplasia se deben aplicar en todos los pacientes con el fin de establecer un manejo adecuado y conocer el pronóstico y riesgo de recurrencia. El sistema de clasificación histopatológica más utilizado es el sistema de Hyams y el sistema de estadiaje más aceptado es la clasificación de Kadish modificada. Otro que ha sido aceptado por algunos profesionales de la salud es la clasificación de Dulguerov y Calcaterra, que confiere un valor pronóstico independiente. La estrategia multimodal es el enfoque terapéutico más aceptado según la literatural. El uso de la cirugía más radioterapia es el manejo que ha presentado mayor impacto en la supervencia de los pacientes con ENB. Los estudios sobre el uso de quimioterapia adyuvante son limitados, no obstante, se han mostrado resultados prometedores de su uso en pacientes con ENB de alto grado y en combinación con resección quirúrgica y/o radioterapia. El uso de la radiocirugía estereotáctica ha estado en evolución y se considera una terapia favorable en los ENB con recurrencias locales o en casos inoperables, faltan más estudios que respalden su beneficio. Los avances en las técnicas endoscópicas y en las técnicas quirúrgicas abiertas tambien han mostrado un impacto importante en el pronóstico. A pesar de que en los últimos años se ha observado un incremento en la supervivencia, el manejo de estos tumores continúa siendo un reto por lo que se necesitan más estudios e investigaciones a futuro para establecer un protocolo de tratamiento estandarizado para el manejo óptimo de estos tumores.
Ver anexo
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