Evolución del carcinoma adenoide quístico
Autora principal: Angie Yurani Ramos de los Ríos
Vol. XX; nº 07; 267
Evolution of adenoid cystic carcinoma
Fecha de recepción: 20 de febrero de 2025
Fecha de aceptación: 28 de marzo de 2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 07 Primera quincena de abril de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 07; 267
Autores:
Angie Yurani Ramos de los Ríos, Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” de Zaragoza (España).
Rocío del Pilar Pérez Orozco, Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” de Zaragoza (España).
Lorena Domínguez Cuevas, Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” de Zaragoza (España).
Alba Cirac Oriol, Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” de Zaragoza (España).
Pedro Roberto Sancho Ortega, Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” de Zaragoza (España).
María Ester Cano Serrano, Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” de Zaragoza (España).
Sheila Larrayad Sanz, Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” de Zaragoza (España).
Resumen
El tumor adenoide quístico (TAQ) en la mama es una neoplasia rara y generalmente benigna, aunque puede tener características malignas en algunos casos.Elcáncer demama es un cáncer poco frecuente y representa entre el 0,1% y el 0,4% de todos los carcinomas de mama. Esta enfermedad fue reportada por primera vez en 1946 por Foote y Steward (2). También se le conoce como cilindroma, adenocarcinoma quístico, entre otros. Su localización más frecuente es en las glándulas salivales, pero puede aparecer en otras zonas como en la glándula lagrimal, mama, árbol traqueobronquial, laringe, cuello uterino, glándulas de Bartholino y próstata. En estas sus características histopatológicas son similares, pero la evolución y pronóstico difieren. Es más frecuente en mujeres post menopaúsicas con presentación de masa palpable única, unilateral e indolora. Tiene un pronóstico favorable por tener crecimiento lento. La afectación axilar local y metástasis a distancias son raras. El diagnóstico definitivo es anatomo-patológico y el tratamiento es la cirugía conservadora.
Palabras clave
tumor, adenoide, radioterapia, mama, pronóstico
Abstract:
Adenoid cystic tumor (ACT) in the breast is a rare and generally benign neoplasm, although it may have malignant characteristics in some cases. Breast cancer is a rare cancerand represents between 0.1% and 0.4% of all carcinomas breast. This disease was reported by first time in 1946 by Foote and Steward. It is also known as cylindroma, cystic adenocarcinoma, among others. His most frequent location is in the glands salivary, but it can appear in other areas as in the lacrimal gland, breast, tracheobronchial tree, larynx, cervix, glands Bartholin’s and prostate. In these histopathological characteristics are similar, but evolution and prognosis differ. It is more common in postmenopausal women with a single palpable mass. unilateral and painless. Has a favorable prognosis due to slow growth. Local axillary involvement and distant metastases are rare. The definitive diagnosis is anatomical-pathological and the treatment is conservative surgery.
Keywords:
tumor, adenoid, radiotherapy, breast, prognosis
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
CASO CLÍNICO
Paciente femenina de 44 años de edad sin alergias medicamentosas conocidas.
Antecedentes Personales: VHC portadora, migrañas.
Antecedentes Ginecológicos: Menarquia 11 años. Hijos1, 1º a los 39. Lactancia 3 años. NO RT previa, no portadora de marcapasos.
Consultó en septiembre de 2024, por telorragia izquierda de meses de evolución.
Mamografía: Tejido fibroglandular en abundante cuantía, de distribución heterogénea, y bilateralmente simétrica (categoría c), hecho que disminuye la sensibilidad de la técnica. Imágen de aspecto nodular retroareolar izquierda de aproximadamente11 mm, que se valora con ecografía. Ganglios axialres bilaterales con preservación de hilio graso y semiología benigna. Ecografía complementaria: La imágen nodular visible en la mamografía de localización retroareolar izquierda se corresponde con un nódulo con contenido denso y discretamente heterogéneo, sin captación doppler, de aproximadamente 7 x 8 mm de diámero (T x AP), compatible con colección con contenido heterogéneo, sin aparentes polos sólidos, no obstante, ante el antecedente de telorragia, se decide citar para BAV. Resto sin hallazgos reseñables. Conclusión: Aparente nódulo retroareolar izquierdo de contenido heterogéneo con orientación antiparalela, que podría corresponder con colección, sin poder descartar componente sólido (antecedente de telorragia). BIRADS 4 a. Recomendaciones BAG ecoguiada de nódulo mamario izquierdo.
Octubre 2024 Descripción biopsia asistida por vacío de mama izquierda: Hallazgos: Imagen nodular isoecoicaretroareolar izquierda de unos 8 mm, sin captación doppler en su interior que incluye entre los diagnósticos diferenciales: quiste con contenido denso VS papiloma VS secreciones ductales retenidas. Mediante guía ecográfica y tras la inyección de anstésico local, se realiza BAV con aguja de 20 mm obteniendo 8 cilindros. No se objetivan complicaciones inmediatas. En la ecografía de control, se identifica extenso hematoma en lecho de BAV por sangrado profuso, sin poder identificar resto lesional (dificil de confirmar por hematoma) Damos recomendaciones y remitimos la muestra a AP Conclusión BAV de lesión BI-RADS 4A en mama izquierda.
Mama izquierda, región retroareolar (BAV): CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO tipo clásico. Grado histológico de Nottingham: 1 (A1; D1; M1). Presencia de carcinoma ductal in situ: no. Invasión angiolinfática: no identificada. Infiltrado linfocitario asociado al tumor (TILs): 0% del componente estromal intratumoral. Inmunofenotipo: R. estrógenos (clon SP1): negativo (con control interno adecuado). R. progesterona (clon 1E2): negativo (con control interno adecuado). HER2 (clon 4B5): negativo (0). Ki67 (clon 30-9): 10%.
Se realizó Cirugía conservadora + Biopsia selectiva de ganglio centinela el 14/11/2024.
DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO:
- Mama izquierda, región retroareolar (tumorectomía estereotáxica):
– CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO subtipo clásico.Tamaño tumoral estimado: mayor de 20 mm. Grado histológico de Nottingham: 1 (A1; D1; M1), Carcinoma ductal in situ: no. Márgenes quirúrgicos: POSITIVOS. Extensa afectación de todos los márgenes en la pieza principal y en la ampliación. Ganglios linfáticos regionales: negativos. Nº total de ganglios remitidos: 2 (uno de ellos, centinela). Invasión linfática y/o vascular: no. Estadio pTNM (AJCC 8ª edición): pT2 N0(sn).
Hallazgos adicionales: Mama izquierda, región retroareolar (ampliación de margen externo): – CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO subtipo clásico que afecta de forma extensa todo el fragmento, incluido elmargen definitivo. Ganglio centinela axilar izdo (exéresis): Un ganglio linfático sin signos neoplásicos. Ganglio axilar izquierdo (exéresis): Un ganglio linfático sin signos neoplásicos.
Diagnóstico: Carcinoma AdenoideQuistico mama izquierdo pT2 N0(sn), se presentó en comité de tumores y se decidioRTsobre mama izquierda con técnica debreathhold, recibiendo 26Gy/ 520 (cGy) sobre mama y un boost de 29Gy/580 (cGy) en 5 sesiones que inicio a finales de diciembre, la paciente no presento toxicidad aguda y está en seguimiento por parte de oncología médica y oncología radioterápica.
Definicióncáncer adenoide quístico
El carcinoma adenoide quístico (CAQ) de la mama es una entidad anatomopatológica poco frecuente. La primera descripción de la evolución clínica y el aspecto histológico del CAQ se debe a Robin en 1853. En las publicaciones ha aparecido con diferentes términos: cilindroma, adenocarcioma quístico, etc.; la nomenclatura actual considerada más apropiada es acuñada por Ewing como carcinoma adenoide quístico1. El CAQ se puede identificar en distintos órganos como las vías aéreas superiores, glándulas salivales, nasofaringe, próstata, glándulas de Bartholino, el cuello uterino o la glándula mamaria. La frecuencia relativa de este tumor es del 0,07-0,1%2.
El CAQ se puede identificar en vías aéreas superiores, glándulas salivales, nasofaringe, próstata, glándulas de Bartholino, cuello uterino o mama. En todas estas localizaciones su aspecto histológico es similar, pero la evolución clínica, muy variable. En las localizaciones extramamarias el comportamiento es agresivo; sin embargo, en la mama tiene una historia natural favorable, con mejor pronóstico que los carcinomas de histología más frecuente; de ahí la importancia de su correcto diagnóstico.
La frecuencia de aparición es muy baja. Afecta más frecuentemente a mujeres entre la quinta y la sexta décadas de la vida, aunque el rango de edad puede ser amplio (31-90 años). Se ha descrito también una decena de casos en el varón. No se ha observado relación entre los antecedentes familiares y el CAQ ni con el estado premenopáusico o posmenopáusico de la mujer, pero puede asociarse a otras afecciones mamarias, como adenofibroma, mastopatíafibroquística y carcinomas ductal y lobulillar infiltrantes.
Mamográficamente, la imagen más común es un nódulo de bordes bien delimitados, densidad homogénea y sin microcalcificaciones. Por ecografía se observa una masa sólida hipoecoica de bordes más o menos irregulares. Raramente se presenta como una lesión lobulada, masa mal delimitada o como una simple densidad asimétrica. Ocasionalmente se han descrito microcalcificaciones.
Los CAQ de mama exhiben heterogeneidad histológica evidente, lo que convierte en difícil el diagnóstico mediante biopsia con aguja. Es necesario examinar muchos campos microscópicos antes de identificar el clásico patrón de crecimiento cilindromatoso y/o cribiforme. Los CAQ de mama exhiben heterogeneidad histológica evidente, lo que convierte en difícil el diagnóstico mediante biopsia con aguja. Es necesario examinar muchos campos microscópicos antes de identificar el clásico patrón de crecimiento cilindromatoso y/o cribiforme
Microscópicamente es una lesión bien delimitada amarillento-grisácea o amarillenta con zonas mucoides grises, casi siempre no encapsulada. Al microscopio óptico se visualizan 2 tipos de células: un componente epitelial, que forma estructuras similares a ductos que contienen mucina PAS positiva, y otro estromal prominente compuesto por células mioepiteliales azul Alcián positivas; en conjunto presenta un aspecto cilindromatoso.
Se describe positividad para antígenos de estrógenos y progesterona en el 25% de los casos. La negatividad de los receptores hormonales no está relacionada, a diferencia de otras histologías, con un peor pronóstico ni con una pérdida de la diferenciación celular. Tienen un índice de proliferación bajo y no suelen expresar mutaciones del P5310.
La anatomía patológica nos permite hacer el diagnóstico diferencial con otras entidades: carcinoma ductal con crecimiento cribiforme, carcinoma cribiforme invasivo, mucinoso, papilar, colágeno-esferulosis, adenoma pleomórfico e hiperplasia epitelial.
Tal como lo expresaron algunos autores que dividieron los CAQ de mama en 3 grados histológicos, según la proporción entre elcrecimiento sólido y el tamaño total del tumor.Grado I tumores sin componente sólido, grado II los tumores con más de 30 % de componente sólido y grado III componente sólido pero más grande y estos tienen tendencia a recidivas y a metástasis.
Su evolución es más favorable que otras neoplasias mamarias (afección axilar muy infrecuente y no predictiva de recidiva local ni de diseminación a distancia). Se ha relacionado el grado histológico con el comportamiento biológico del tumor, y algunos autores lo consideran factor pronóstico. La expresión de receptores hormonales no se considera como determinante de su evolución. Pastolero defiende que la sobreexpresión de P53 implicaría un peor pronóstico, pero no lo confirman otros autores. El factor más importante de recidiva local es el tratamiento quirúrgico inicial realizado (mastectomía radical frente a conservadora o tumorectomía), en relación con la presencia de tumor microscópico en los márgenes de resección. Aunque en este caso se ha realizado una cirugía conservadora y en las publicaciones revisadas parece indicarse el tratamiento quirúrgico radical, la paciente recibió radioterapia adyuvante, 50 Gy, actitud defendida por algunos autores, pues su radiosensibilidad se parece a la del CAQ del ámbito de la otorrinolaringología. Dado el bajo porcentaje de afección axilar y su escaso valor pronóstico, la disección axilar no está recomendada salvo que existiesen adenopatías palpables.
Tampoco hay datos que apoyen la utilidad de una quimioterapia adyuvante (en la paciente únicamente se realiza seguimiento), y sólo habría lugar a la hormonoterapia si los receptores hormonales fuesen positivos. El manejo recomendado de las recidivas locales es el tratamiento quirúrgico radical.
La diseminación a distancia es rara, con un riesgo de metástasis del 8-12%. El 80% de los pacientes con enfermedad diseminada no tiene afección ganglionar previa, lo que indica una diseminación hematógena. Las metástasis son de aparición tardía y se localizan en el pulmón, sobre todo, y también en el hígado, los huesos, el riñón, la pleura y el sistema nervioso central.
Evolución: Inicio y características clínicas: El tumor adenoide quístico de mama suele manifestarse como una masa indolora, firme y bien delimitada en la mama. Es más común en mujeres de mediana edad (alrededor de los 40 a 60 años). Aunque la mayoría de los casos son benignos, algunos pueden mostrar características malignas o evolucionar hacia una forma agresiva.
Progresión: Los casos benignos suelen tener un pronóstico excelente con una baja tasa de recurrencia después de la cirugía.Los tumores malignos pueden invadir los tejidos circundantes y, en raros casos, metastatizar a los ganglios linfáticos o a otros órganos.
Tratamiento
Cirugía: El tratamiento primario de los tumores adenoides quísticos de mama es la resección quirúrgica. La extirpación total del tumor suele ser curativa en los casos benignos. Si el tumor tiene características malignas o si hay sospecha de invasión en los márgenes, se puede realizar una resección más amplia o incluso una mastectomía.
Radioterapia:En los casos de tumores malignos o con características de agresividad (por ejemplo, recurrencias locales), se puede considerar la radioterapia postoperatoria para reducir el riesgo de recurrencia.
Quimioterapia:El tratamiento con quimioterapia no suele ser necesario, excepto en casos raros de tumor adenoide quístico de mama con características de agresividad o metástasis.
Seguimiento:El seguimiento postquirúrgico es fundamental para detectar recurrencias, que aunque son raras, pueden ocurrir, especialmente en los casos con características malignas.
Pronóstico Los tumores benignos tienen un pronóstico excelente, con una tasa de curación muy alta después de la resección quirúrgica. En casos malignos, el pronóstico depende de factores como el tamaño del tumor, la presencia de invasión local y metástasis. Sin embargo, la supervivencia a largo plazo es generalmente buena con tratamiento adecuado.
En resumen, el tratamiento del tumor adenoide quístico en la mama se basa principalmente en la cirugía, y los resultados son generalmente favorables, aunque los casos malignos pueden requerir un enfoque terapéutico más agresivo.
Bibliografía
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