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Feocromocitoma: diagnóstico y tratamiento en un paciente ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos

            – Prazosina, terazosina y doxazosina

La prazosina es un antagonista competitivo selectivo por los receptores a1, de corta duración de acción, por lo que su dosificación puede ser rápidamente ajustada, se inicia con 1 mg cada 8 h durante la primera semana, la segunda con 2 mg cada 8 h, la tercera con 3 mg cada 8 h, y si es necesario hasta 4 mg cada 8 h, la dosis máxima es de 12 mg al día.

            Terazosina: antagonista competitivo selectivo de los receptores a1. Se inicia con 1 mg antes de acostarse, la dosis antihipertensiva es habitualmente de 1 a 5 mg cada día, con una dosis máxima de 20 mg/día.

            Doxazosina: es un inhibidor competitivo de los receptores a1, la dosis habitual es de 2 a 4 mg/día, se inicia con 1 mg/día durante una semana.

Según la respuesta, la dosis puede aumentarse a 2, 4, 8 y 16 mg al día como dosis máxima, con intervalos de una a dos semanas entre ellas.

  1. Fentolamina:

Es un bloqueador de los receptores adrenérgicos a1 y a2 que pertenece al grupo de las b-imidazolinas. Es útil para el manejo transoperatorio. Se puede utilizar en bolo o en infusión intravenosa. El bolo de 5 a 10 mg se diluye en 10 mL de solución fisiológica al 0.9%. La infusión es de 300 mg por minuto. Los efectos colaterales son: hipotensión arterial, taquicardia refleja, espasmo cerebrovascular, estimulación del tracto gastrointestinal e hipoglucemia.

  1. Bloqueo beta-adrenérgico:

El bloqueo b-adrenérgico controla las arritmias y la taquicardia. El bloqueo b-adrenérgico no selectivo con propranolol, se inicia con dosis de 40 mg cada 8 h, durante una semana y en la segunda semana 80 mg cada 8 h.

  1. Los calcioantagonistas

Se utilizan con los bloqueadores a1, para controlar la hipertensión arterial sistémica. Para tratar las crisis es necesario: Nitroprusiato de sodio y fentolamina.

  1. Sustitución de volumen plasmático, dos a tres litros de solución fisiológica a 0.9% un día antes de la cirugía.
  2. Hemotransfusión aproximadamente de un litro o más, se realiza antes, durante y después de la cirugía. Una vez normotenso y sin inestabilidad hemodinámica, además del tratamiento simultáneo de comorbilidades se procede al tratamiento quirúrgico.

El abordaje quirúrgico depende de: La localización del feocromocitoma, y de la invasión vascular o capsular y su compromiso con las estructuras adyacentes, si se trata de un feocromocitoma bilateral, unilateral, genético, esporádico, así como del tamaño del feocromocitoma.

El tratamiento quirúrgico puede ser la adrenalectomía transperitoneal laparoscópica o adrenalectomía por cirugía abierta.

Diez días después de la cirugía se deben cuantificar las metanefrinas libres en el plasma y la catecolaminas urinarias, si éstas están normales, se continúa la vigilancia cada seis meses por dos años y después cada año indefinidamente.  En caso de que exista hipermetanefrinemia se debe realizar búsqueda de metástasis con [123I] MIBG.

Conclusión: 

El feocromocitoma es un tumor productor de catecolaminas que procede de  las células cromafines del sistema nervioso simpático. Habitualmente deriva de la médula adrenal. Constituye una causa frecuente de incidentaloma suprarrenal, el 6.5% de dichos tumores. Es importnate sospechar, confirmar, localizar y resecar el feocromocitoma porque la hipertensión arterial asociada es curable, hay riesgo de muerte súbita, un 10% de los tumores hallados son malignos y la detección en los casos de afección familiar puede resultar en el diagnóstico precoz de otros miembros de la familia.

Anexos

Anexos – Feocromocitoma. Diagnóstico y tratamiento en un paciente ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos

Anexos – Feocromocitoma. Diagnóstico y tratamiento en un paciente ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos

Bibliografía:

  1. Erickson D, Kudva YC, Ebersold MJ, Grant A, Benign paragangliomas: clinical presentation and tratment outcomes in 236 patients. J Clin Endocrinol Metab. 2001; 86:5210-6.
  2. Elder EE, Elder G, Larsson C. Pheochromocytoma and functional paraganglioma syndrome: No longer the 10% tumor. J Surg Oncol 2005; 89: 193-201.
  3. Yeo H, Roman S. Pheochromocytoma and functional paraganglioma. Curr Opin Oncol 2005; 17: 13-18.
  4. Bravo EL, Tagle R. Pheochromocytoma: state-of-the art and future prospects. Endocrine Reviews 2003; 24: 539-553.
  5. Sibal L, Jovanovic A, Agarwal SC, Peaston RT, James RA, Lennard TW, Bliss R, Batchelor A Perros P. Pheochromocytoma presenting as acute crisis after beta blockade therapy. Clin Endocrinol 2006; 65: 186-190.
  6. Bravo EL, Tagle R. Pheochromocytoma: state-of-the-art and future prospects. Endocrine Reviews 2003; 24: 539-553.
  7. Goldstein RE, O Neil JA Jr, Holcomb GW, Morgan WM III, Neblett WWIII, Oates JA, Brown N, Nadeau J, Smith B, Page DL. Clinical experience over 48 years with pheochromocytoma. Ann Surg 1999; 229: 755-764.
  8. Baysal BE, Ferrell RE, Willett-Brozyck JE, Lawrence EC, Myssiorek D, Bosch A, van der Mey A, Taschner PE, Rubinstein WS, Myers EN. Mutations in SDHD, a mitochondrial complex II Gene, in hereditary paraganglioma. Science 2000; 287: 848-851.
  9. Neumann HP, Bausch B, McWhinnei SR, Bender BU, Gimm O, Franke G, Schipper J, Klisch J, Altehoefer C, Zerres K. Germline mutations in nonsyndromic pheochromocytoma. N Engl J Med 2002; 346: 1459-1466.
  10. Amar L, Bertherat J, Baudin E, Ajzenberg C, Bressac-de Paillerets, Chabre O, Chamontin B, Delemer Giraud S, Murat A. Genetic testing in pheochromocytoma or functional Paragangliomas. J Clin Oncol 2005; 23: 8812-8818.
  11. Gutmann DH, Cole JL, Stone WJ, Ponder BA, Collins FS. Loss of neurofibromin in ad Renal Gland tumors from patients with neurofibromatosis 1. Genes 1994; 10: 55-58.
  12. Loser RR, Glenn GM, Walter M, Chew EY, Libutti SK, Linehan WM, Oldfield EH. Von Hippel-Lindau disease. Lancet 2003; 361: 2059-2067.
  13. Maher ER, Webster AR, Richards FM, Green JS, Crossey PA, Payne SJ, Moore AT. Phenotypic expression in von Hippel-Lindau disease: correlations with germline VHL gene mutations. J Med Genet 1996; 33: 328-332.
  14. Koch CA, Pacak K, Chorousos GP. The molecular pathogenesis of hereditary and sporadic adrenocortical and adrenomedullary tumor. J Clin Endocrinol Metab 2002; 87: 5367-5384.
  15. Hes FJ, Hoppener JW, Lisp CJ. Pheochromocytoma in Von Hippel-Lindau. J Clin Endocrinol Metab 2003; 88: 969-974.
  16. Walther MM, Herring J, Enquist E, Keiser HR, Linehan WM. Von Recklinghausen disease and pheochromocytoma. J Urol 1999; 162: 1582-1586.
  17. Bausch B, Koschker AC, Fassnacht M, Stoevesandt J, Hoffmann MM, Eng C, Allolio B, Neumann HP. Comprehensive mutation scanning of NF1 in apparently sporadic cases of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol 2006; 91: 3478-3481.
  18. Eisenhofer G, Lenders JW, Linehan WM, Walther MM, Goldestein DS, Keiser HR. Plasma normetanephrine and metanephine for detecting pheochromocytoma in von Hippel-Lindau disease and multiple endocrine neoplasia type 2. N Engl J Med 1999; 340: 1872-1879.
  19. Eisenhofer G, Walther MM, Huynh TT, Li ST, Bornstein SR, Vortmeyer A, Mannelli M, Goldstein DS, Linehan WM, Lenders JW. Pheochromocytomas in von Hippel-Lindau syndrome and multiple endocrine neoplasia type 2 display distinct biochemical and clinical phenotypes. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 1999-2008.
  20. Brandi ML, Gagel RF, Angeli A, Bilezikian JP, Beck-Peccoz P, Bordi C, Conte. Devolx B, Falchetti A, Gheri RG, Libroia A. Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2. J Clin Endocrinol 2001; 86: 5658-5671.
  21. Recasens M, Oriola J, Fernandez-Real JM, Roig J, Rodriguez- Hermosa JI, Font JA, Galofre P, Lopez-Bermejo A, Ricart W. Asymptonic bilateral adrenal pheochromocytoma in a patient with a germline V804M mutation in the RET proto-oncogene. Clin Endocrinol 2007; 67: 29-33.
  22. Young WFJr, Abbound AL Editorial: paraganglioma all in the family. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 790-792.
  23. Manger WM, Eisenhofer G. Pheochromocytoma: diagnosis and management update. Curr Hipertens Rep 2004; 6: 477-484.
  24. Manager WM, Gifford RW. Pheochromocytoma. J Clin Hipertens 2002; 4: 62-72.
  25. Benn DE, Gimenez-Roqueplo AP, Reilly JR. Clinical presentation and penetrance of pheochromocytoma/paraganglioma syndromes. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 827-836.
  26. Pacak K, Eisenhofer G, Ahlman H. Pheochromocytoma: recommendations for Clinical Practice form the First International Symposium. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 2007; 3: 92-102.
  27. Young WF. Clinical Practice. The incidentally discovered adrenal mass. N Engl J Med 2007; 356: 601-610.
  28. Bravo EL, Tagle R. Pheochromocytomas: state of the art and future prospects. Endocrr Rev. 2003; 24: 539-53.
  29. N.R. Dunnick,M. Korobkin Imaging of adrenal incidentalomas: current status AJR Am J Roentgenol, 179 (2002), pp. 559-568
  30. Q uint LE, Glazer GM, Francis IR, Shapiro B, Chenevert TL. Pheochromocytoma and paraganglioma: Comparison of MR imaging with CT and I-131 MIBG scintigraphy. Radiology 1987; 165: 89-93.
  31. Francis IR, Korobkin M. Pheochromocytoma. Radiol Clin North Am 1996; 34: 1101-1112.
  32. Maurea S, Cuocolo A, Reynolds JC, Tumeh SS, Begley MG, Linehan WM, Norton JA, Walther MM, Keiser HR, Neumann RD. Iodine-131.metaiodobenzylguanidine scintigraphy in preoperative and postoperative evaluation of paragangliomas: comparison with CT and MRI. J Nucl Med 1993; 34: 173-179.
  33. Berglund AS, Hulthen UL, Manhem P, Thorsson O, Wollmer P, Tornquist C. Metaiodobenzylguanidine (MIBG) scintigraphy and computed tomography (CT) in clinical practice. Primary and secondary evaluation for localization of pheochromocytomas. J Intern Med 2001; 249: 247-251.
  34. Peplinski GR, Norton JA. The predictive value of diagnostic test for pheochromocytoma. Surgery 1994; 116: 1101-1110.
  35. Caoili EM, Korobkin M, Francis IR, Cohan RH, Platt JF, Dunnick NR, Raghupathi KI. Adrenal masses: characterization with combined unenhanced and delayed enhanced CT. Radiology 2002; 222: 629-633.
  36. Korobkin M, Brodeur FJ, Francis IR, Quint LE, Dunnick NR, Londy F. CT time-attenuation washout curves of adrenal adenomas and nonadenomas. AJR Am J Roentgenol 1998; 170: 747-752.
  37. Honigschnabl S, Gallo S, Niederle B, Prager G, Kaserer K, Lechner G, Heinz-Peer G. How accurate is MR imaging in characterization of adrenal masses: update of a long- term study. Eur J Radiol 2002; 41: 113-122.
  38. Wafelman AR, Hoefnagel CA, Maessen HJM, Maes RAA, Beijnen JH. Renal excretion of Iodine-131 labeled meta-iodobenzylguanidine and metabolites after therapeutic doses in patients suffering from different neural crest-derived tumours. Eur J Nucl Med 1997; 24: 544-552.
  39. Bajc M, Palmer J, Ohlsson T, Edenbrandt L. Distribution dosimetry of 111 in DTPA- D-Phe-Octreotide in man assessed by whole body scintigraphy. Acta Radio 1994; 35: 53-57
  40. Swanson DP, Carey JE, Brown LE, Kline RC, Wieland DM, Thrall JH, Beierwaltes WH. Human absorbed dose calculations for iodine-131 and iodine-123 labeled meta-iodobenzylguanidine (mIBG): a potential myocardial and adrenal medulla imaging agent. In: Proceedings of the Third International Symposium on Radiopharmaceutical Dosimetry, Oak Ridge, Tennessee. Oak Ridge, Tenn: Oak Ridge Associated Universities, 1981: 213-24.
  41. Fujita A, Hyodoh H, Kawamura Y, Kanegae K, Furuse M, Kanazawa K. Use of fusion images of I-131 metaiodobenzylguanidine, SPECT and magnetic resonance studies to identify a malignant pheochromocytoma. Clin Nucl Med 2000; 25: 440-442.
  42. Trampal C, Hengler H, Juhlin C, Bergstrom M, Langstrom B. Detection of pheochromocytoma using 11C-hydroxyphedrine- PET. Radiology 2002; 225: 425.
  43. Shulkin BL, Wienland DM, Shapiro B, Sisson JC. PET epinephrine studies of pheochromocytoma. J Nucl Med 1995; 36: 229.
  44. Pacak K, Goldstein DS, Doppman JL, Shulkin BL, Udelsman R, Eisenhofer. A “pheo” lurks: Novel approaches for locating occult pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 3641-3646.
  45. Pacak K, Linehan WM, Eisenhofer G, Walther MM. Goldstein DS. Recent advances in genetics, diagnosis, localization and treatment of pheochromocytoma. Ann Intern Med 2001; 134: 315-329.
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