Fibrosis retroperitoneal: enfoque diagnóstico y terapéutico en urología
Autora principal: Inés Giménez Andreu
Vol. XX; nº 07; 293
Retroperitoneal fibrosis: diagnostic and therapeutic approach in urology
Fecha de recepción: 4 de marzo de 2025
Fecha de aceptación: 2 de abril de 2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 07 Primera quincena de abril de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 07; 293
Autores:
Inés Giménez Andreu, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
Amaia Arrizabalaga Solano, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
Marta Burbano Herraiz, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
Elena Sánchez Izquierdo, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
Ana Aldaz Acín, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
Pablo Gómez Castro, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
Pablo Oteo Manjavacas, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
Resumen
La fibrosis retroperitoneal (FR) es una enfermedad crónica caracterizada por la proliferación de tejido fibroso en el retroperitoneo, que puede ocasionar compresión de los uréteres, provocando hidronefrosis e insuficiencia renal. Su etiología es variada e incluye causas idiopáticas, relacionadas con enfermedades autoinmunes como la enfermedad asociada a IgG4, y causas secundarias, tales como neoplasias, fármacos, infecciones y radioterapia.
El diagnóstico de la FR se basa en la combinación de manifestaciones clínicas inespecíficas, hallazgos en estudios de imagen como tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM), así como en la determinación de biomarcadores séricos. En algunos casos, la biopsia retroperitoneal es necesaria para diferenciar la FR de otras patologías como linfomas o carcinomatosis peritoneal.
El tratamiento de la FR se centra en el uso de corticosteroides como primera línea en la enfermedad idiopática, con agentes inmunosupresores en casos refractarios. Desde el punto de vista urológico, el manejo de la obstrucción ureteral mediante catéter doble J o nefrostomía es crucial para preservar la función renal. En casos severos, la ureterolisis quirúrgica con transposición ureteral o envolvimiento con epiplón es necesaria para prevenir la reestenosis.
Palabras clave
fibrosis, retroperitoneo, inflamación, diagnóstico
Abstract:
Retroperitoneal fibrosis (RF) is a chronic disease characterized by the proliferation of fibrous tissue in the retroperitoneum, which can cause compression of the ureters, causing hydronephrosis and kidney failure. Its etiology is varied and includes idiopathic causes, related to autoimmune diseases such as IgG4-associated disease, and secondary causes, such as neoplasms, drugs, infections and radiotherapy.
The diagnosis of RF is based on the combination of non-specific clinical manifestations, findings in imaging studies such as computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI), as well as the determination of serum biomarkers. In some cases, retroperitoneal biopsy is necessary to differentiate RF from other pathologies such as lymphomas or peritoneal carcinomatosis.
Treatment of RF focuses on the use of corticosteroids as first line in idiopathic disease, with immunosuppressive agents in refractory cases. From a urological point of view, management of ureteral obstruction using a double J catheter or nephrostomy is crucial to preserve renal function. In severe cases, surgical ureterolysis with ureteral transposition or omentum wrapping is necessary to prevent restenosis.
Keywords:
fibrosis, retroperitoneum, inflammation, diagnosis
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Introducción
La fibrosis retroperitoneal (FR) es una enfermedad rara pero relevante en la práctica urológica debido a su impacto en el tracto urinario superior (1). Se caracteriza por el desarrollo de tejido fibroso en el retroperitoneo, que puede comprometer estructuras como los uréteres, la aorta y la vena cava inferior, llevando a complicaciones como hidronefrosis, insuficiencia renal y trombosis venosa profunda. (2)
La FR fue descrita por primera vez por Albarrán en 1905, pero su reconocimiento clínico como una entidad distinta ocurrió en 1948 con la publicación de Ormond, quien describió casos de fibrosis idiopática con compromiso ureteral. Desde entonces, se han identificado múltiples etiologías y factores de riesgo, clasificándose en idiopática (primaria) y secundaria.
Debido a su presentación clínica inespecífica y su evolución insidiosa, el diagnóstico suele retrasarse, lo que aumenta el riesgo de daño renal irreversible. El enfoque terapéutico ha evolucionado en los últimos años, incorporando terapias inmunomoduladoras y técnicas quirúrgicas avanzadas para el manejo de la obstrucción ureteral. (1,3)
La FR se clasifica en dos grandes grupos: idiopática y secundaria. La forma idiopática representa alrededor del 70% de los casos y se ha relacionado con mecanismos autoinmunes, dado que un porcentaje significativo de pacientes presenta niveles elevados de IgG4 y responde favorablemente a la terapia con inmunosupresores (2, 4). Esta variante idiopática se ha asociado a otras enfermedades inflamatorias sistémicas como la pancreatitis autoinmune, la arteritis de células gigantes y la enfermedad inflamatoria intestinal.
La fibrosis retroperitoneal secundaria comprende el 30% restante de los casos y puede estar relacionada con múltiples factores. Entre ellos, destacan las neoplasias malignas, que pueden inducir una respuesta inflamatoria crónica en el retroperitoneo o invadir directamente esta región. Tumores como los linfomas, el cáncer de próstata, el cáncer urotelial y neoplasias del tracto digestivo, especialmente del páncreas y el estómago, han sido implicados en la patogénesis de la enfermedad. Otro grupo importante de causas secundarias son los fármacos, entre los que se incluyen los derivados del ergot, betabloqueantes como el practolol, agentes quimioterapéuticos y algunos antihipertensivos como la hidralazina y la metildopa (4).
En los últimos años, se ha identificado un subgrupo de pacientes con fibrosis retroperitoneal asociada a IgG4, caracterizada por una infiltración plasmocitaria rica en IgG4 y afectación multisistémica que puede incluir órganos como el páncreas, las glándulas salivales y los pulmones. Este tipo de FR suele responder de manera más predecible a la terapia inmunosupresora con corticosteroides e inmunomoduladores(2, 4).
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Epidemiología
La fibrosis retroperitoneal (FR) es una enfermedad rara caracterizada por un proceso inflamatorio crónico en el espacio retroperitoneal, que conduce a la formación de tejido fibrótico capaz de comprimir estructuras vitales, especialmente los uréteres y los grandes vasos (3, 4). Su epidemiología ha sido difícil de establecer con precisión debido a su baja frecuencia y a la posibilidad de casos subdiagnosticados, especialmente en presentaciones leves o asintomáticas. Se estima una incidencia de aproximadamente 1.3 casos por cada 100,000 habitantes por año, aunque esta cifra puede estar en aumento debido a una mayor disponibilidad de técnicas de imagen avanzadas como la resonancia magnética y la tomografía por emisión de positrones (5).
En términos de distribución demográfica, la fibrosis retroperitoneal afecta predominantemente a hombres, con una proporción de aproximadamente 2:1 en comparación con las mujeres. El rango de edad más frecuente de diagnóstico se encuentra entre los 50 y 60 años, aunque pueden presentarse casos en pacientes más jóvenes, especialmente en aquellos con formas secundarias o asociadas a enfermedad por IgG4 (5, 6).
Dado el impacto clínico de la FR, su epidemiología es un área de interés creciente en la urología, ya que la obstrucción ureteral es una de sus manifestaciones más relevantes y puede llevar a insuficiencia renal si no se trata adecuadamente. A pesar de su baja incidencia, la fibrosis retroperitoneal debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de pacientes con hidronefrosis bilateral de causa no obstructiva evidente, especialmente en aquellos con síntomas sistémicos o antecedentes de enfermedades autoinmunes.
Los casos secundarios pueden deberse a múltiples factores, incluyendo:
2.1 Neoplasias Malignas
Las neoplasias pueden inducir fibrosis retroperitoneal mediante infiltración tumoral directa o como una reacción inflamatoria paraneoplásica (7). Los tumores más comúnmente asociados incluyen:
- Linfomas: En especial el linfoma no Hodgkin.
- Cáncer de próstata: Puede causar FR secundaria por invasión perineural o tras radioterapia.
- Cáncer urotelial: De pelvis renal o uréter proximal.
- Cáncer gastrointestinal: Como el carcinoma gástrico o pancreático.
2.2 Fármacos
Algunos medicamentos han sido implicados en el desarrollo de fibrosis retroperitoneal, especialmente aquellos con efectos vasoconstrictores o inflamatorios crónicos, como:
- Derivados del ergot (metisergida, bromocriptina).
- Betabloqueantes (practolol).
- Hidralazina (usada en hipertensión arterial).
2.3 Infecciones
Las infecciones crónicas pueden inducir una respuesta inflamatoria prolongada que desencadena fibrosis. Entre ellas podemos encontrar la tuberculosis, sífilis o actinomicosis.
2.4 Radioterapia y Cirugía Abdominal
La radioterapia pélvica y las cirugías previas pueden inducir FR secundaria por lesión crónica del tejido retroperitoneal.
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Manifestaciones Clínicas
Los síntomas de la FR son inespecíficos y de evolución lenta. Los más frecuentes incluyen síntomas generales como el dolor lumbar o abdominal persistente (85% de los casos), fatiga, fiebre baja, pérdida de peso.
Por otro lado, esta patología puede dar lugar a complicaciones urológicas como la obstrucción ureteral uni o bilateral, que ocasiona a su vez hidronefrosis e insuficiencia renal. Y derivado de ello, podemos tener pacientes que refieran disuria, polaquiuria o infecciones urinarias recurrentes.
Otras complicaciones infrecuente de la FR son aquellas relacionadas con las estructuras vasculares cercanas, como la trombosis venosa profunda por compresión de la vena cava o la claudicación intermitente por afectación de las arterias ilíacas.
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Diagnóstico
Para llegar a un diagnóstico podemos servirnos de pruebas de imagen entre las que se incluyen la tomografía con contraste, en la que podemos visualizar una masa retroperitoneal hipodensa en la que destacaría un engrosamiento periaórtico; la resonancia magnética, con la que podemos realizar una evaluación detallada de la fibrosis pudiendo descartar malignidad; y el PET, con el que podemos identificar la actividad metabólica en neoplasias.
Por otro lado, los estudios de laboratorio pueden ayudarnos a acercarnos al diagnóstico, aunque no van a permitir en ningún caso un diagnóstico concreto.
Entre ellos encontramos la determinación de IgG4 sérica, la función renal, la PCR y VSG que van a estar elevadas en patologías inflamatorias.
La biopsia únicamente estará indicada cuando hay sospecha de neoplasia. Se obtiene por punción percutánea o laparoscopia.
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Tratamiento
El tratamiento de la fibrosis retroperitoneal tiene como objetivo principal detener la progresión de la fibrosis, aliviar la compresión de estructuras vitales (especialmente los uréteres y vasos sanguíneos) y preservar la función renal y vascular (3, 8, 9). La estrategia terapéutica depende de la causa subyacente, la severidad de la obstrucción ureteral y la presencia de complicaciones sistémicas.
5.1. Tratamiento Médico
El manejo médico es la primera línea de tratamiento en la mayoría de los casos (1, 3, 4), especialmente en la fibrosis retroperitoneal idiopática y en las formas secundarias a enfermedades autoinmunes. Se basa en el uso de corticosteroides e inmunosupresores, con algunas terapias alternativas en casos resistentes.
Los corticosteroides son el tratamiento de elección para la FR idiopática y para las formas relacionadas con la enfermedad por IgG4. Su efecto antiinflamatorio ayuda a reducir la inflamación y la proliferación fibroblástica en el retroperitoneo (2, 8)
Esquema de tratamiento recomendado:
- Prednisona 1 mg/kg/día (dosis máxima de 60 mg/día) durante 4-6 semanas.
- Disminución gradual de la dosis en 10 mg cada 2-4 semanas, hasta alcanzar 10 mg/día.
- Posteriormente, reducción más lenta hasta la suspensión en un periodo de 6-12 meses, dependiendo de la respuesta clínica y radiológica.
Hasta el 80% de los pacientes responden a los corticosteroides con reducción del tejido fibrótico y mejoría de los síntomas (5). La respuesta se evalúa mediante estudios de imagen (TC o RM) y biomarcadores inflamatorios.
Entre los efectos secundarios de este tratamiento nos encontramos la hiperglucemia, osteoporosis, hipertensión, inmunosupresión, miopatía (2).
En pacientes con alto riesgo de efectos adversos, se recomienda un enfoque alternativo con dosis bajas de corticosteroides combinadas con inmunosupresores.
Por otro lado, los inmunosupresores están indicados en pacientes con FR idiopática que no responden a corticosteroides o en aquellos que presentan recaídas tras la suspensión de estos. También son útiles en pacientes con enfermedad por IgG4 y en casos con contraindicación para esteroides (4).
Los fármacos más utilizados incluyen:
- Azatioprina (1-2 mg/kg/día).
- Micofenolato mofetil (1-2 g/día en dosis divididas).
- Metotrexato (7.5-25 mg/semana).
- Ciclofosfamida (en casos severos o refractarios).
Rituximab, un anticuerpo monoclonal anti-CD20, ha mostrado eficacia en fibrosis retroperitoneal asociada a IgG4 en pacientes con enfermedad refractaria.
El tamoxifeno, un modulador selectivo del receptor de estrógenos, ha sido propuesto como tratamiento en la FR, con un mecanismo antiinflamatorio y antifibrótico. Se administra en dosis de 10-20 mg dos veces al día (1, 4).
Las ventajas de este fármaco son la existencia de menos efectos adversos que los corticosteroides, además de que puede usarse en combinación con otras terapias.
En contraposición, existe menor evidencia científica en comparación con corticosteroides e inmunosupresores.
En cuanto al manejo urológico, la obstrucción ureteral es la complicación más frecuente de la FR y requiere intervención urológica para evitar insuficiencia renal (6, 9).
En pacientes con hidronefrosis significativa o insuficiencia renal, la descompresión del tracto urinario es prioritaria.
Como opciones de derivación urinaria tenemos la colocación de catéter doble, considerada la primera opción para restaurar el flujo urinario, y la nefrostomía percutánea, considerada en casos de obstrucción severa o fracaso en la colocación del catéter doble J.
La derivación urinaria es una medida temporal hasta que la terapia médica reduzca la fibrosis.
5.2. Tratamiento quirúrgico
Como primera opción de tratamiento quirúrgico encontramos la ureterolisis (6, 10), indicada en casos donde la obstrucción ureteral es persistente a pesar del tratamiento médico o en pacientes con recurrencia después de la retirada del catéter doble J.
Esta técnica consiste en la liberación del uréter y la transposición del mismo, movilizándolo hacia una zona libre de fibrosis, por ejemplo, hacia un plano lateral al peritoneo. Posteriormente, se procede a envolver el uréter con epiplon, rodeando el uréter con epiplón vascularizado para evitar la reestenosis.
En casos severos con fibrosis extensa, se traslada el riñón al iliaco con reimplantación ureteral, realizando de este modo un autotrasplante.
Esta técnica puede realizarse por via abierta, que se reserva para casos complejos con fibrosis extensa, pero también existe la posibilidad de realizarlo por vía laparoscópica o robótica, opciones menos invasivas con menor morbilidad y recuperación más rápida (9, 10).
Por otra parte, ya se ha comentado a lo largo del artículo que la FR puede generar obstrucción ureteral extrínseca debido a la compresión progresiva de los uréteres por el tejido fibrótico. Esta obstrucción puede llevar a hidronefrosis, insuficiencia renal obstructiva e incluso daño renal irreversible si no se maneja adecuadamente (3, 7). En estos casos, la derivación urinaria temporal o definitiva mediante nefrostomía percutánea o la colocación de catéteres ureterales tipo Doble J es una parte fundamental del tratamiento, con el objetivo de preservar la función renal hasta que se logre el control de la enfermedad de base.
El tratamiento de la obstrucción ureteral en la FR depende de varios factores, incluyendo la severidad de la hidronefrosis, la función renal basal y la respuesta esperada a la terapia médica. La derivación urinaria está indicada en las siguientes situaciones (2, 3, 9):
- a) Insuficiencia Renal Aguda o en Progresión
Cuando la FR causa una obstrucción significativa en uno o ambos uréteres con deterioro de la función renal, evidenciado por un aumento progresivo de la creatinina sérica y reducción del filtrado glomerular, se requiere una derivación urinaria urgente para prevenir insuficiencia renal irreversible.
- b) Hidronefrosis Bilateral con Riesgo de Anuria
En pacientes con obstrucción bilateral, la derivación urinaria es esencial para evitar el desarrollo de anuria obstructiva. Estos pacientes suelen presentar disminución del volumen urinario y deterioro rápido de la función renal, lo que puede llevar a la necesidad de diálisis si no se actúa a tiempo.
- c) Infección del Tracto Urinario con Obstrucción Asociada (Pielonefritis Obstructiva)
En presencia de infección del tracto urinario superior (pielonefritis obstructiva), con fiebre, dolor lumbar y bacteriuria significativa, se recomienda la derivación urinaria inmediata. En estos casos, la colocación de una nefrostomía percutánea suele ser preferida sobre el catéter Doble J, ya que permite un drenaje más eficiente y reduce la presión sobre el sistema colector.
- d) Falta de Respuesta a la Terapia Médica Inicial
Cuando el tratamiento con corticosteroides e inmunosupresores no logra reducir la fibrosis y la obstrucción persiste, es necesario considerar la derivación urinaria para evitar el deterioro renal progresivo. En estos casos, los catéteres Doble J pueden ser una opción inicial, pero si la compresión es severa y los catéteres fallan, la nefrostomía puede ser necesaria.
- e) Obstrucción Ureteral Severa sin Posibilidad de Alivio Espontáneo
Si las imágenes sugieren que la fibrosis es extensa y no responderá a tratamiento conservador en un tiempo
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Seguimiento y Pronóstico
Los pacientes con FR requieren seguimiento estrecho con técnicas de imagen, ya sea TC o RM cada 3-6 meses en la fase inicial del tratamiento, según diferentes series (5, 6).
Por otro lado, se debe realizar un control estrecho de la función renal y de los marcadores inflamatorios (PCR, VSG) en enfermedad activa.
La tasa de recurrencia es del 10-30% (5), especialmente en pacientes con enfermedad autoinmune. La respuesta al tratamiento es mejor en casos idiopáticos en comparación con la FR secundaria. Con un manejo adecuado, la mayoría de los pacientes pueden preservar la función renal y evitar complicaciones severas.
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Conclusión
El tratamiento de la fibrosis retroperitoneal requiere un enfoque multidisciplinario, combinando terapia médica con intervención urológica según la severidad de la enfermedad. Los corticosteroides siguen siendo la primera línea en la FR idiopática, con inmunosupresores en casos resistentes. Desde el punto de vista urológico, la derivación urinaria y la cirugía desempeñan un papel fundamental en la preservación de la función renal. El seguimiento a largo plazo es crucial para detectar recurrencias y ajustar el tratamiento según la evolución del paciente.
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Los autores de este manuscrito declaran que:
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