Hemangioma coroideo y su diagnóstico multimodal

Hemangioma coroideo y su diagnóstico multimodal

Autor principal: Guillermo Pérez Rivasés

Vol. XVIII; nº 3; 135

Choroidal hemangioma and its multimodal diagnosis

Fecha de recepción: 18/12/2022

Fecha de aceptación: 30/01/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 3 Primera quincena de Febrero de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 3; 135

Autores: Guillermo Pérez Rivasés¹, Jorge Izquierdo Maza¹, Francisco Javier Cortés Rodriguez³, María del Mar Rivas Estepa¹, Sara Marco Monzón¹, Isabel López Sangrós², Gisela Karlsruher Riegel¹

¹ Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

² Hospital de Barbastro, Huesca, España.

³ Hospital Virgen del Rocío, Sevilla, España.

Resumen

Describir las manifestaciones clínicas y el diagnóstico del hemangioma coroideo (HC) con la ayuda de las diferentes imágenes multimodales. Se describe el caso de un paciente que acude por visión borrosa, al cual se le realiza diferentes pruebas complementarias: Tomografía de coherencia óptica (OCT), Angiografía con fluoresceína (AGF), Angiografía con verde de indocianina  (AVI), Autofluorescencia (AF), ecografía ocular y retinografía. En el fondo de ojo se observa lesión sobreelevada amarilla-anaranjada temporal-inferior con desprendimiento neurosensorial que afecta a fovea. La OCT revela masa coroidea asociada a liquido subretiniano y intrarretiniano con puntos hiperrefringentes, la ecografía B-scan presenta una lesión hiperecogénica, y tanto AVI como AGF revelan un patrón hiperfluorescente en todas sus fases, siendo de mejor visualización en esta última los vasos coroideos (sin patrón de doble vascularización). AF presenta hiperautofluorescencia.

Tras el diagnóstico definitivo, se deriva para su tratamiento con láser Árgon con resultados favorables. El HC es un tumor vascular benigno poco frecuente que se presenta en adultos de mediana edad, y pueden ser circunscritos (HCC) o difusos según su extensión. Importante el diagnóstico diferencial con ayuda de las imágenes mutimodales para diferenciarlo de la coriorretinopatía serosa central (CSC), melanoma coroideo (amelanótica), metástasis coroidea, escleritis nodular posterior y desprendimiento de retina no específico.  El HCC en sí es benigno y asintomático, y su tratamiento es la observación; pero puede presentar signos inflamatorios en los que se indica un tratamiento más invasivo (fotocoagulación con láser argón, termoterapia transpupilar, terapia fotodinámica…). Los estudios a largo plazo son difíciles de realizar en una condición tan poco común, pero serían útiles para guiar el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con HCC.

Palabras clave: hemangioma coroideo, imagen multimodal, tumores retinianos, coroides.

Abstract

To describe the clinical manifestations and diagnosis of choroidal hemangioma (CH) with the aid of different multimodal images. The case of a patient who comes due to blurred vision is described, who underwent different complementary tests: optical coherence tomography (OCT), fluorescein angiography (FA), indocyanine green angiography (AVI), autofluorescence (AF), ocular ultrasound and retinography. In the eye fundus, a raised yellow-orange temporal-inferior lesion with neurosensory detachment that affects the fovea is observed. OCT reveals a choroidal mass associated with subretinal and intraretinal fluid with hyperrefringent points, B-scan ultrasound shows a hyperechoic lesion, and both AVI and FAG reveal a hyperfluorescent pattern in all its phases, with the choroidal vessels being better visualized in the latter (no pattern of double vascularization).

AF exhibits hyperautofluorescence. After the definitive diagnosis, he was referred for treatment with Argon laser with favorable results. CH is a rare benign vascular tumor that occurs in middle-aged adults, and can be circumscribed (CCH) or diffuse depending on its extension. Differential diagnosis with multimodal imaging is important to differentiate it from central serous chorioretinopathy (CSC), choroidal melanoma (amelanotic), choroidal metastasis, posterior nodular scleritis, and nonspecific retinal detachment. CCH itself is benign and asymptomatic, and its treatment is observation; but it may present inflammatory signs in which a more invasive treatment is indicated (argon laser photocoagulation, transpupillary thermotherapy, photodynamic therapy…). Long-term studies are difficult to perform in such a rare condition, but would be useful in guiding the diagnosis and treatment of HCC patients.

Keywords: choroidal hemangioma, multimodal imaging, retinal tumors, choroid.

Declaración de buenas prácticas: Los autores de este manuscrito declaran que todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Se han obtenido los permisos necesarios para las imágenes utilizadas. La identidad del paciente ha sido preservada.

INTRODUCCION

El hemangioma coroideo es un tumor vascular benigno poco frecuente. Los hemangiomas coroideos se pueden considerar una afectación congénita, pero también se pueden desarrollar en la edad adulta de manera esporádica. Los hemangiomas coroideos se pueden clasificar en dos subtipos, los circunscritos y los difusos, que se diferencian en función de la extensión de la afectación de la coroides⁽¹⁾.

El hemangioma coroideo circunscrito (HCC) se puede asemejar a otros tumores encontrados en la retina, como el melanoma de coroides o las metástasis coroideas, y por ello, es de vital importancia hacer un buen diagnóstico diferencial. Por el contrario, los hemangiomas coroideos difusos suelen ser evidentes al nacer, involucran a más de un cuadrante de la coroides y generalmente están asociados a afecciones sistémicas como la hemangiomatosis neuro-oculo-cutánea ó síndrome de Sturge-Weber^(1,2). HCC puede causar pérdida visual a través de una variedad de condiciones asociadas, incluyendo desprendimiento de retina exudativo, edema macular cistoide, fibrosis subretiniana, localización tumoral subfoveal y, rara vez, glaucoma neovascular⁽³⁾.

Los estudios ultrasonográficos y angiográficos con colorantes de fluoresceína (AGF) y verde de indocianina (AVI) son útiles para establecer el diagnóstico correcto. En la ecografía B-scan, un hemangioma aparece como una masa coroidea de contorno liso, que demuestra una alta reflectividad interna en los estudios A-scan. En la AGF, el hemangioma aparece como una masa hiperfluorescente con una fina red de vasos intrínsecos en la fase de llenado coroideo. El patrón vascular intrínseco de un hemangioma coroideo se observa mejor con la angiografía AVI. La tomografía de coherencia óptica (OCT) también se puede utilizar para evaluar cambios morfológicos retinianos secundarios^(1,4). Tras el diagnóstico, se procede a la derivación de especialistas en tumores retinianos para la valoración del tratamiento, las cuales incluyen fotocoagulación con láser, termoterapia transpupilar (TTT), radioterapia, terapia fotodinámica (TFD) y terapia con factor de crecimiento endotelial antivascular (VEGF)^(2,3).

CASO CLINICO

Varón caucásico de 50 años que acudió a urgencias de oftalmología por referir visión borrosa en la distancia con el ojo izquierdo (OI) de 10 días de evolución, asociado a distorsión de las imágenes con ese ojo. No refería otra sintomatología acompañante. Su historial médico incluía psoriasis y artrosis psoriásica, hernias discales lumbares y un colico nefrítico. Estaba en tratamiento con metotrexate y etanercept por la psoriasis, y no presentaba antecedentes oftalmológicos.

En la exploración oftalmológica, la mejor agudeza visual corregida (MAVC) era de 0,9 en OD y 0,2 en OI, y con este último tenía mayor dificultad en la búsqueda de las letras. Las pupilas eran isocóricas normoreactivas en ambos ojos (AO), sin defecto pupilar aferente reactivo (DPAR). No presentaba alteraciones a la exploración de los campos de confrontación, así como de los movimientos de los músculos extraoculares. La rejilla de Amsler fue OD normal y el OI reveló una metamorfopsia refiriendo distorsión de las celdas.

El examen con lámpara de hendidura fue anodino en AO, y las presiones intraoculares (PIO) estaban dentro de los límites normales (15mmHg). El examen de fondo de OD con dilatación se encontraba dentro de la normalidad, y el OI presentaba una lesión elevada de color amarillo-anaranjado de un tamaño de 3DD y en localización temporal, que se extendía desde la arcada temporal inferior hasta la región foveal, con un desprendimiento neurosensorial (DNS) de 4DD adyacente asociado. Se realizaron varias pruebas complementarias. La ecografía mostró una masa coroidea sólida de 3 mm × 9 mm en el B-scan con alta reflectividad interna en el A-scan (Figura 1A, 1B; Anexo 1).

La tomografía de coherencia óptica (OCT) reveló una gran masa coroidea con líquido subretiniano suprayacente, fluido intrarretiniano tanto en capas externas como internas y puntos hiperrefringentes (Figuras 2A, 2B y 2C; Anexo 1). También se tomaron fotos de fondo de ojo (Figura 3; Anexo 1). El diagnóstico de presunción fue de  HCC y se derivó a un especialista en retina. En la AF la lesión presentaba hiperautofluorsencencia con zonas hipoautofluorescentes en su interior (Figura 4; Anexo 1). Se realizó AGF (Figura 5A y 5B; Anexo 1), que mostró hiperfluorescencia en todos los estadios, también se realizó AVI (Figura 6A y 6B; Anexo 1) donde se observaba con mejor claridad un patrón vascular hiperfluorescente intrínseco coroideo en esa localización, sin visualizarse una doble vascularización.

Tras las pruebas de imágenes multimodales se realizó el diagnóstico definitivo de HCC y se derivó para tratamiento a un Hospital especializado en tumores para su tratamiento. La lesión se trató con láser Argón, resultando posteriormente en una reducción del liquido subretiniano y mejorando consecuentemente, aunque de manera leve, la MAVC a 0.4. En las consultas sucesivas, no se ha observado una disminución del tamaño de HCC y se encuentra recientemente sin signos de actividad.

DISCUSIÓN

Para el diagnóstico de los tumores intraoculares es muy importante realizar un buen diagnóstico diferencial. Varias lesiones del segmento posterior pueden parecerse a la HCC. Estos incluyen coriorretinopatía serosa central (CSC), melanoma coroideo (especialmente la variante amelanótica), metástasis coroidea, escleritis nodular posterior y desprendimiento de retina no específico. Los más preocupantes son el melanoma coroideo y la metástasis coroidea debido a su riesgo de morbilidad y mortalidad ocular y sistémica⁽¹⁾. El melanoma amelanótico tiene un color amarillo tostado con una pigmentación sutil, una vascularización intrínseca apreciable y drusas suprayacentes.

Los pacientes son mayores y el desprendimiento de retina suele ser más extenso y ampolloso. Las metástasis coroideas son de color amarillo cremoso, en meseta o en forma de cúpula y pueden ser bilaterales y multifocales. La CSC generalmente se presenta en adultos de mediana edad y el examen muestra un área elevada en la mácula con DNS. Puede retroceder espontáneamente o volverse crónico. La escleritis nodular posterior también puede simular un tumor en el polo posterior, pero tiene signos y síntomas asociados de inflamación, dolor, escleritis anterior y células vítreas. Existen varias pruebas complementarias que ayudan en casos que son difíciles de diagnosticar clínicamente⁽²⁾.

La ecografía se puede utilizar para medir la reflectividad interna de una masa ocular. La HCC se caracteriza por una alta reflectividad interna ya que está compuesta por vasos sanguíneos y otras células que son similares a la estructura coroidea normal. Esto contrasta con los melanomas coroideos, que generalmente muestran hueco acústico y una reflectividad interna baja a media. Por otro lado, la metástasis coroidea muestra hallazgos similares al HCC y no se distingue tan fácilmente de la HCC con la ecografía. En cuanto a la AGF, el HCC muestra un patrón característico que incluye hiperfluorescencia temprana leve que aumenta a lo largo de todas las etapas. Por el contrario, el melanoma y la metástasis coroideos muestran una hiperfluorescencia más lenta y menos intensa.

La CSC, por otro lado, muestra una hipofluorescencia temprana seguida de la clásica apariencia de pérdida de líquido por punto de fuga. AVI proporciona datos similares a AGF, pero permite la visualización de la vasculatura coroidea en oposición a los vasos retinianos suprayacentes. HCC muestra característicamente hiperfluorescencia extrema en las primeras etapas que disminuye en las últimas etapas, también conocido como fenómeno de «lavado». Por el contrario, el melanoma y las metástasis coroideas muestran un llenado más lento y menos intenso. La resonancia magnética se puede utilizar para localizar lesiones dentro de la órbita, pero no es de gran utilidad para diferenciar entre los tipos de tumores.

Si todas las demás pruebas no son concluyentes, se puede realizar una biopsia de la lesión. Suele reservarse para casos en los que el diagnóstico no se puede realizar con métodos menos complicados dado que conlleva mayor riesgo su procedimiento. En los últimos años, la OCT se ha hecho un espacio en el diagnóstico multimodal, aportando en los tumores intraoculares diferentes características a evaluar:  es especialmente útil para detectar lesiones de menos de 1 mm de espesor, así como para valorar la presencia de liquido en las diferentes capas retinianas, y, por tanto, de gran utilidad para el control de las complicaciones de la HCC, como el edema macular y el DNS^(3–5).

Aunque la lesión en sí es benigna y a menudo asintomática, por lo que la observación minuciosa es el único tratamiento justificado. Sin embargo, puede provocar complicaciones que amenazan la vista, como edema macular, desprendimiento de retina seroso con liquido subretiniano o glaucoma neovascular. El síntoma más común en pacientes con HCC es la visión borrosa secundaria a edema macular. Si surgen alguna de estas complicaciones, está indicado un tratamiento más invasivo, cuyo objetivo es la resolución del edema macular o del DNS. Cualquier disminución del tamaño del tumor es un beneficio, pero no es el objetivo principal del tratamiento^(3,6).

Existen varias opciones de tratamiento disponibles en la actualidad, incluida la fotocoagulación con láser de argón, la radioterapia de la placa epiescleral, la radioterapia de haz externo, la radioterapia con haz de protones, la termoterapia transpupilar (TTT,) la terapia fotodinámica (TFD) y la terapia anti-VEGF intravítrea. La enucleación está reservada para ojos ciegos y dolorosos después de que otras terapias hayan fallado. Las opciones de tratamiento continúan evolucionando. Los estudios a largo plazo son difíciles de realizar en una condición tan poco común, pero serían útiles para guiar el tratamiento de los pacientes con HCC^(1,3–5).

CONCLUSIONES

El hemangioma coroideo es una entidad poco común, sin embargo, su manifestación clínica es muy similar a la de otras patologías del polo posterior de la retina, lo que hace imprescindible la presencia de pruebas complementarias y imágenes multimodales para realizar un buen diagnóstico diferencial. Dado que dentro de este espectro de patologías tumorales hay pronósticos muy diferentes, es vital realizar un diagnosticado acertado para tener un tratamiento ajustado y si precisa, urgente. El hemangioma coroideo es una lesión benigna con buen pronóstico, pero una vez diagnosticado y tratado, no tiende a desaparecer, pero realizando un buen seguimiento del paciente, se pueden mantener estables los signos inflamatorios y en consecuencia, los síntomas visuales y la calidad de vida del paciente.

Ver anexo

BIBLIOGRAFIA

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