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Hidradenitis supurativa: una revisión sistemática

Hidradenitis supurativa: una revisión sistemática

Autora principal: María Jesús Arias Alvarado

Vol. XIX; nº 10; 287

Hidradenitis suppurativa: a systematic review

Fecha de recepción: 11/04/2024

Fecha de aceptación: 20/05/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 10 Segunda quincena de Mayo de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 10; 287

Autores:

María Jesús Arias Alvarado, Juan Diego Fallas Vargas, Daniela Poveda Garro, Michelle Araya Chotocruz, Roberto Naranjo Chavarría

Licenciatura en Medicina y Cirugía Universidad de Costa Rica, San José, Costa Rica.

Resumen

La hidradenitis supurativa o enfermedad de Verneuil es una enfermedad dermatológica crónica, folicular y oclusiva, caracterizada por un generar lesiones inflamatorias cutáneas en zonas intertriginosas. Actualmente se desconoce con claridad el mecanismo fisiopatológico que origina esta enfermedad, sin embargo, se ha asociado a un estado proinflamatorio en donde el sistema inmune se ve involucrado, razón por la cual se le asocian múltiples comorbilidades. Su diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y anamnesis, que permiten clasificar la enfermedad en tres estadios de severidad según la escala de Hurley. Basado en el grado de severidad se escoge el tratamiento más apropiado, no obstante, la clave es el diagnóstico temprano y oportuno para reducir la morbilidad física y psicológica de estos pacientes.

Palabras clave

Hidradenitis supurativa, enfermedad de Verneuil, fisiopatología, escala de Hurley, diagnóstico, comorbilidades, tratamiento.

Abstract

Hidradenitis suppurativa or Verneuil disease Hidradenitis suppurativa is a chronic, follicular and occlusive dermatologic disease characterized by inflammatory cutaneous lesions in intertriginous areas. The pathophysiological mechanism that causes this disease is currently unknown, however, it has been associated with a proinflammatory state in which the immune system is involved, which is why it is associated with multiple comorbidities. Its diagnosis is based on clinical findings and anamnesis, which allow classifying the disease in three stages of severity according to the Hurley scale. Based on the degree of severity, the most appropriate treatment is chosen; however, the key is early and timely diagnosis to reduce the physical and psychological morbidity of these patients.

Keywords

Hidradenitis suppurativa, Verneuil´s disease, fisiopatología, Hurley’s scale, diagnosis, treatment, comorbilities, treatment.

Introducción

La hidradenitis supurativa (HS), también conocida como acné invertido o enfermedad de Verneuil, corresponde a una patología dermatológica inflamatoria caracterizada por la aparición crónica y recurrente de abscesos nodulares, túneles de drenaje malolientes y cicatrices fibróticas. Las principales áreas en donde se observan las lesiones típicas de la HS son las áreas intertriginosas, es decir en las zonas axilar, inguinal, perianal, perineal e inframamaria (1, 2, 3). Adicionalmente, debido al dolor, mal olor, y formación de tejido cicatricial que causa esta enfermedad, los pacientes podrían verse afectados negativamente a nivel psicológico y social, e incluso se han vinculado condiciones como la ansiedad y la depresión (1,4).

Epidemiología

La HS es una enfermedad de baja prevalencia a nivel global, variando entre <1% a 4%. La edad de aparición de los síntomas ocurre principalmente entre la segunda y tercera década de vida. Además, las mujeres son más comúnmente afectadas que los hombres, en una proporción aproximada de 3:1. En cuanto a la etnia, se ha observado que esta podría influenciar la predisposición hacia la HS, puesto que en Estados Unidos se ha documentado mayor cantidad de casos en la población afroamericana (1).

Fisiopatología

La patogénesis de la HS se fundamenta en la afectación de la unidad folículo-pilo-sebácea, sin embargo, la fisiopatología de esta patología dermatológica no se ha dilucidado por completo. Actualmente, la teoría más reconocida explica que la HS inicia cuando un folículo piloso sufre hiperqueratosis, lo que lleva a su ruptura y consecuente inflamación, acompañada de la formación de abscesos y formación de conductos de drenaje.

El estrés mecánico, acompañado de una alteración en el pH, la humedad y la colonización microbiológica de la piel especialmente en las zonas de intertrigo, resulta en la liberación de antígenos que estimulan el sistema inmune innato y adaptativo. Posteriormente se da una liberación de citoquinas que activa a los queratinocitos para que liberen mediadores proinflamatorios, observándose a este punto una perifoliculitis. Ahora bien, el daño en los ductos foliculares puede ser suficiente como para generar su ruptura, ocasionando la liberación de su contenido (queratina, sebo y bacterias) a la dermis, exacerbando la respuesta inflamatoria. Con el tiempo, el proceso inflamatorio se vuelve crónico y la lesión evoluciona a ser granulomatosa (1, 2, 5).

Por otra parte, con respecto a la inmunopatogénesis se han vinculado principalmente el TNF-a (factor de necrosis tumoral alfa) y la IL-17 (interleuquina 17) como mediadores proinflamatorios. No obstante, se han identificado otras citoquinas asociadas como IL-1a, IL-1b, IL-6, IL-17A, IL-32, IL36, IL-10, y otras quimoquinas como CCL3, CCL5, CCL27 y BLC (2).

Cabe mencionar que la genética también juega un rol como factor predisponente en la aparición de esta enfermedad, ya que se hasta un 30-40% de los pacientes con HS tienen al menos un familiar afectado. Además, se ha demostrado que mutaciones en los genes NCSTN, PSEN1 y PSENEN, involucrados en la producción de gamma-secretasa, la cual es crucial para el desarrollo y funcionamiento normal de las células de los folículos pilosos, se asocian a herencia autosómico dominante con penetrancia incompleta y con un fenotipo más severo (5).

Es importante mencionar que factores externos, como el tabaquismo han sido con la fisiopatología de la HS. El humo del cigarrillo contiene varias sustancias químicas que propician la cadena de inflamación citoquínica observada en esta enfermedad. Además, la nicotina, y los demás químicos del cigarro, activan a los queratinocitos mediante receptores nicotínicos de acetilcolina (nAchR)y receptores de aril hidrocarburos (AhR), lo cual ocasiona acantosis, hiperplasia epitelial infundibular y exceso de cornificación. Aunado a esto, la nicotina favorece la proliferación de Staphylococcus aureus, y otros de los componentes del tabaco por su parte aumentan la adhesión celular y la producción de biofilm, potenciando la virulencia bacteriana.

Además, se ha observado que los pacientes con HS no fumadores tienen una mejor respuesta al tratamiento convencional (tópico, antibióticos orales y corticoesteroides intralesionales) en comparación con los pacientes fumadores. No obstante, no se ha podido establecer una relación directa entre el fumado y el grado de severidad de la HS (6).

Comorbilidades

La enfermedad de Verneuil puede asociarse a múltiples comorbilidades a nivel cardiovascular, endocrino, reumatológico, gastrointestinal, y oncológico. Así mismo, se correlaciona con patologías psiquiátricas y el tabaquismo (7,8).

En cuanto a las comorbilidades cardiovasculares ligadas a la HS, se relacionan principalmente a que los pacientes con HS tienen hasta un 50% mayor incidencia de síndrome metabólico, lo cual los posiciona en un estado constante proinflamatorio, que a largo plazo aumenta su riesgo cardiovascular de infarto agudo del miocardio, ictus y mortalidad cardiovascular. A nivel endocrino, la HS se ha vinculado con disfunciones hormonales por lo cual se correlaciona con patologías como el síndrome de ovario poliquístico y la disfunción tiroidea (8).

Por otra parte, la enfermedad de Crohn, la colitis ulcerativa, y el síndrome de colon irritable son algunas de las condiciones gastrointestinales ligadas a la HS. A nivel reumatológico, la HS se asocia con espondiloartrosis y lupus eritematoso sistémico. Finalmente, se sugiere que el estado crónico inflamatorio de la HS propicia la aparición de linfomas. Se estima que los pacientes con HS tienen de 2 a 4 veces más probabilidad de desarrollar esta enfermedad oncológica (8).

Otro aspecto importante en cuanto a las comorbilidades observadas en los pacientes con HS, corresponde a los problemas psicológicos y psiquiátricos, asociados a una disminución en su calidad de vida. Los pacientes con HS tienden a presentar una alta tasa de ausentismo laboral, desempleo, vida sexual insatisfactoria, sentimientos de estigmatización y soledad.  Además, se ha asociado la HS con trastornos ansiosos y abuso de sustancias como las drogas y el alcohol (8). De hecho, un estudio logró identificar ciertos factores de riesgo para desarrollar trastornos ansiosos en los pacientes con HS; sexo femenino, pacientes jóvenes, fumado, depresión de base, raza blanca (4).

Manifestaciones clínicas

Como se ha mencionado previamente en este artículo, las zonas en donde se observan las lesiones de HS corresponden a las áreas intertriginosas, incluyendo las axilas, zona perianal, perineal, inguinal, región púbica, siendo de estas el sitio más común de aparición las axilas. Adicionalmente pueden encontrarse lesiones a nivel de cuero cabelludo y áreas retroarticulares. En los pacientes con sobrepeso u obesidad las lesiones pueden hallarse en distintas áreas anatómicas dado que estos pacientes poseen mayor cantidad de pliegues cutáneos en donde se almacena el calor, la humedad y hay cambios de pH, como por ejemplo pliegues posteriores del cuello, a nivel abdominal, hendiduras glúteas, entre otros. También se han asociado lesiones de HS a zonas no intertriginosas donde existe fricción o compresión de la piel por accesorios externos por ejemplo fajas y correas de brassiere (1, 2).

Las lesiones primarias de la HS corresponden a nódulos inflamatorios y abscesos. Los nódulos inflamatorios inician como un nódulo solitario, profundo, de 0.5-2 cm de diámetro e insidiosos, que pueden tardar hasta meses, y pueden formarse recurrentemente en la misma localización. Estos nódulos suelen confundirse en varias ocasiones con el diagnóstico de forunculosis, sin embargo, en HS los nódulos son característicamente profundos y redondeados. Dependiendo del sitio de localización, pueden crear una mayor incapacidad para el paciente al movilizar sus extremidades, por lo dolorosos que pueden llegar a ser. Seguidamente, los nódulos pueden progresar a formar abscesos que pueden romperse espontáneamente o por manipulación del paciente. El drenaje de los nódulos puede mejorar el dolor (1).

Por otra parte*, como resultado de la persistencia o recurrencia de la enfermedad, se forman otras lesiones como la formación de túneles, agrupaciones de comedones abiertos y el proceso de cicatrización. Las fístulas o túneles, provoca la salida intermitente de líquido seropurulento, maloliente. En cuanto a los comedones abiertos, estos reflejan el daño a la unidad pilosebácea, asociada a la pérdida de la glándula sebácea y el vello. También se pueden observar comedones cerrados en algunos casos (1).

El proceso de cicatrización de las lesiones generadas por la HS es variable; se pueden observar cicatrices hundidas, acneiformes, fibróticas, lineares, en banda, induradas o gruesas, y que pueden afectar toda el área de la lesión previa (1).

Dentro de los síntomas prodrómicos antes de un brote de la enfermedad, se puede destacar fatiga, prurito localizado o parestesias (1).

Estadiaje clínico

Para el estadiaje de severidad de la hidradenitis supurativa, se utiliza la escala de Hurley (9):

  • Estadio I: uno o más abscesos sin túneles o cicatrices.
  • Estadio II: uno o más abscesos recurrentes con túneles y cicatrización, las lesiones pueden ser solitarias o múltiples separadas por piel normal.
  • Estadio III: múltiples abscesos y túneles interconectados que comprometen toda un área.

Diagnóstico

En cuanto al diagnóstico de HS, este se basa en la anamnesis y el reconocimiento de las manifestaciones clínicas. Actualmente, se reconocen 3 características clínicas primarias de esta enfermedad (1, 10):

  • Lesiones cutáneas (múltiples nódulos inflamados profundamente arraigados, comedones, túneles cutáneos, abscesos y/o cicatrices fibróticas)
  • Localización anatómica típica (en zonas intertriginosas, y típicamente bilaterales)
  • Recaídas y cronicidad

Sin embargo, la complejidad del diagnóstico radica en la variación de la ubicación, tipo, número y gravedad de las lesiones. Por todo lo anterior, es crucial realizar un examen cutáneo completo y apoyarse de la historia clínica, puesto que es importante determinar la edad de aparición y si existen antecedentes familiares de HS (1, 10).

Estudios de gabinete

No suele ser necesario un estudio patológico de la piel para el diagnóstico de HS, no obstante, se puede considerar tomar una biopsia en casos complejos en los cuales se requiere descardar otros diagnósticos diferenciales como carcinoma de células escamosas (1).

En cuanto a pruebas microbiológicas, los cultivos bacterianos tampoco se indican rutinariamente, solo son necesarios si las lesiones sugieren un trastorno infeccioso primario o si hay evidencia clínica de celulitis secundaria (1).

Finalmente, ningún estudio serológico o radiográfico confirma el diagnóstico de HS. Sin embargo, la ecografía puede ser útil para evaluar la extensión subclínica de la enfermedad, en particular para identificar túneles cutáneos; y la resonancia magnética puede ser utilizada para delimitar la enfermedad anogenital extensa (1).

Diagnósticos diferenciales

Los principales diagnósticos diferenciales de HS son: pioderma folicular, acne vulgaris, enfermedad pilonidal intergluteal, enfermedad de Crohn y granuloma de ingle. No obstante, otros trastornos como actinomicosis, fístula anal, enfermedad por arañazo de gato, celulitis, quiste epidermoide inflamado, absceso isquiorrectal, linfogranuloma venéreo, nocardiosis, sífilis nódulo-ulcerosa, absceso perirrectal, absceso tuberculoso y tularemia, se deben tomar en cuenta también (1, 3).

Finalmente cabe destacar que el diagnóstico temprano y oportuno de la HS supurativa e crucial para evitar el empeoramiento clínico y deterioro psicológico del paciente, así como para evitar tratamientos más invasivos como la línea quirúrgica (11).

Tratamiento

La HS puede llegar a ser una enfermedad de manejo complejo que involucra tratamiento médico y/o quirúrgico, especialmente en estadios moderados-severos de la enfermedad. La meta terapéutica en general corresponde a disminuir los síntomas y la inflamación, así como prevenir lesiones crónicas y la formación de cicatrices. Aunado a lo anterior, otro de los objetivos del tratamiento corresponde a disminuir el impacto de la HS en la calidad de vida de los pacientes y la morbilidad psicológica.  Las guías de tratamiento actuales recomiendan un abordaje individualizado a cada paciente, objetivizando la severidad de la patología (12, 13).

Enfermedad leve (Estadio Hurley I)

En cuanto al tratamiento farmacológico, este depende del estadio de la enfermedad. En los casos leves de HS, se inicia con tratamiento antibiótico oral con tetraciclinas (doxiciclina, limeciclina, tetraciclina, minociclina). Adicionalmente se puede considerar la implementación de antiandrogénicos orales (incluyendo anticonceptivos orales, espironolactona y finasteride) y metformina, especialmente en caso de comorbilidades como síndrome de ovario poliquístico u obesidad (13).

Previo al inicio de terapia sistémica, existen alternativas de uso tópico para lesiones de poca extensión, por ejemplo, se puede utilizar clindamicina 1% vía tópica, sin embargo, pocas veces es efectiva en monoterapia para el control de la HS. Además, se ha observado que el resorcinol tiene propiedades queratinolíticas, antipruríticas y antiinflamatorias que pueden mejorar la apariencia de las lesiones y dolor asociado a estas. Cabe mencionar que se ha implementado el uso de inyecciones intralesionales con glucocorticoides como la triamcinolona para disminuir la inflamación localmente.(12).

En caso de HS leve refractaria a los tratamientos anteriormente mencionados, se puede considerar el uso de clindamicina en conjunto con rifampicina, así como acitretina, o dapsona (13).

Además del manejo terapéutico mencionado anteriormente, se recomienda promover la cesación del fumado y la reducción del peso, y sugerir en caso necesario acompañamiento psicológico, ya que estas medidas no farmacológicas tienen un impacto positivo en la evolución de la HS y en la calidad de vida del paciente (12).

Una técnica quirúrgica que se utiliza en los casos leves de HS corresponde al debridamiento con una herramienta de biopsia punch, de manera que se remueve la piel que recubre un nódulo inflamado o túnel, permitiendo que sane la herida por segunda intención. Esta medida quirúrgica se prefiere sobre la incisión y drenaje de las lesiones, puesto que presenta menor tasa recurrencia (12, 13).

Enfermedad Moderada-Severa (Estadio Hurley II-III)

Al igual que en la enfermedad leve, inicialmente se opta por emplear tetraciclinas orales, o bien, la combinación de clindamicina oral y rifampicina. Los antiandrogénicos y la metformina son comúnmente añadidos a la terapia. En caso de falla terapéutica, se recomienda incluir inhibidores biológicos del TNF como adalimumab e infliximab, así como el inhibidor de IL-17A secukinumab, y acitretina oral (en pacientes sin riesgo de embarazo). Sin embargo, este último fármaco se reserva para pacientes que no toleran los medicamentos biológicos puesto que hay información limitada con respecto a su eficacia (13).

Finalmente, la excisión quirúrgica extensiva se reserva para enfermedad severa y refractaria, no obstante, no siempre es factible en pacientes que presentan múltiples regiones afectadas. Esta alternativa de tratamiento presenta una baja tasa de recurrencia, sin embargo, es importante el control óptimo de la inflamación de la HS previo a la cirugía para obtener los mejores resultados (13).

Otros tratamientos que se han estudiado para la HS severa corresponden a Ustekinumab (inhibidor de IL-12/23), Anakinra (antagonista IL-1), Bimekizumab (inhibidor IL-17A y IL-17F) y ertapenem intravenoso, sin embargo, aún están en investigación (13).

 Por otra parte, nuevas alternativas como el láser Nd: YAG permite disminuir el infiltrado inflamatorio, previniendo la aparición de nuevas lesiones, mientras que el láser de CO2 permite la destrucción focal de lesiones crónicas o inflamatorias de HS (12).

Conclusiones

La hidradenitis supurativa es una patología dermatológica inflamatoria progresiva, que puede tener muchas comorbilidades físicas y psicológicas que afectan negativamente la calidad de vida del paciente. Por lo anterior, es importante que esta enfermedad dermatológica sea reconocida por los médicos en todos sus estadios, con el fin de realizar un diagnóstico temprano para obtener una respuesta óptima al tratamiento y evitar la evolución de la enfermedad.

Referencias

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