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Hidrocefalia de presión normal idiopática

Hidrocefalia de presión normal idiopática

Autor principal: Aldrik Simpson Jiménez

Vol. XIX; nº 15; 507

Idiopathic normal pressure hydrocephalus

Fecha de recepción: 10/07/2024

Fecha de aceptación: 30/07/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 15 Primera quincena de Agosto de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 15; 507

Autores:

Dr. Aldrik Simpson Jiménez1

1Médico y Cirujano, Investigador Independiente. San José, Costa Rica. ORCID ID: https://orcid.org/0000-0002-0979-6207

Dra. Andrea Roberta Martínez Zepeda2

2Médico y Cirujana, Investigadora Independiente. San José, Costa Rica.

Dra. María de la Paz Jiménez Brenes3

3Médico y Cirujana, Investigadora Independiente. San José, Costa Rica.

Dra. Mónica Andrea Rechnitzer Aliaga4

4Médico y Cirujana, Investigadora Independiente. San José, Costa Rica.

Dra. Andrea Carolina Pérez Sánchez5

5Médico y Cirujana, Investigadora Independiente. San José, Costa Rica.

Resumen

La hidrocefalia de presión normal (HPN), descrita en 1965 por el Dr. Salomon Hakim, se caracteriza por la tríada clínica de deterioro cognitivo, incontinencia urinaria y apraxia de la marcha, asociada a ventriculomegalia y presiones normales del líquido cefalorraquídeo (LCR). Aunque puede ser secundaria a otras patologías, la HPN idiopática (HPNi) no tiene una causa identificable y es común en adultos mayores, con una prevalencia de 10-22 por cada 100,000 personas y una incidencia de 1.8-7.3 por cada 100,000 personas. La fisiopatología de la HPNi aún no está clara, aunque se cree que implica alteraciones en la dinámica del LCR y el flujo sanguíneo cerebral. El diagnóstico de HPNi se basa en la presencia de la tríada de Hakim, ventriculomegalia en estudios de imagen y presiones del LCR dentro de lo normal. El tratamiento principal es la derivación del LCR, lo que mejora los síntomas en un porcentaje significativo de pacientes.

Palabras clave: hidrocefalia, deterioro cognitivo, ventriculomegalia, apraxia de la marcha, incontinencia urinaria, triada de hakim

Abstract

Normal pressure hydrocephalus (NPH), described in 1965 by Dr. Salomon Hakim, is characterized by the clinical triad of cognitive impairment, urinary incontinence, and apraxia of gait, with ventriculomegaly and normal cerebrospinal fluid (CSF) pressures. Although it can be secondary to other pathologies, idiopathic NPH (iNPH) has no identifiable cause and is common in older adults, with a prevalence of 10-22 per 100,000 people and an incidence of 1.8-7.3 per 100,000 people. The pathophysiology of iNPH is still unclear, although it is believed to involve alterations in CSF dynamics and cerebral blood flow. The diagnosis of iNPH is based on the presence of Hakim’s triad, ventriculomegaly on imaging studies, and CSF pressures within normal range. The main treatment is CSF diversion, which improves symptoms in a significant percentage of patients.

Keywords: hydrocephalus, cognitive impairment, ventriculomegaly, gait apraxia, urinary incontinence, hakim triad

Declaración de buenas prácticas

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción

La descripción inicial del síndrome ahora conocido como hidrocefalia de presión normal (HPN) fue publicada, en 1965, por el Dr. Salomon Hakim, neurocirujano colombiano, en conjunto con el Dr. Raymond Adams. Publicaron simultáneamente dos artículos emblemáticos, que definieron esta enfermedad, titulados “Symptomatic Occult Hydrocephalus with Normal Cerebrospinal-Fluid Pressure: A Treatable Syndrome” y “The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure”. En estos reportan una serie de casos de pacientes con la triada clínica de deterioro cognitivo, incontinencia urinaria, y apraxia para la marcha, asociado a ventriculomegalia con presiones del líquido cefalorraquídeo normales. En quienes los síntomas mejoraron luego de retirar líquido cefalorraquídeo (LCR) mediante la colocación de catéteres de derivación ventriculoatriales. El Dr. Hakim tuvo perspicacia de cuestionarse la relación entre la triada clínica, que ahora lleva su nombre (Triada de Hakim), la hidrocefalia y el aspecto llamativo de presión del líquido cefalorraquídeo normal. Gracias a los aportes realizados por el Dr. Hakim muchos pacientes en quienes se creía tenía enfermedades neurodegenerativas sin opciones de tratamiento se les presentó una oportunidad terapéutica. (1,2).

La hidrocefalia de presión normal (HPN) puede ser secundaria a otras patologías como la hemorragia subaracnoidea, la meningitis, la carcinomatosis meníngea, o inclusive trauma craneoencefálico. A esta presentación de la enfermedad se le conoce como HPN secundaria. En la presente revisión clínica se discuten los aspectos alusivos a la HPN primario o idiopática (HPNi), que como su nombre lo describe no tiene una etiología identificable y como se discutirá más adelante su patogénesis sigue siendo motivo de discusión (3,4,5). La HPNi más frecuente en la población adulta mayor, y es la causa más frecuente de hidrocefalia en este grupo etario (6). La HPNi tiene una prevalencia que varía en entre 10-22/100,000 individuos y una incidencia de 1.8-7.3/100,000 individuos (7).

Fisiopatología

La patogénesis y los mecanismos fisiopatológicos que desencadenan la HPNi y sus síntomas no han sido elucidados con claridad. Las teorías que se han propuesto no se han logrado agrupar dentro de una sola teoría unificadora. A pesar de esto, tomando en cuenta, que algunos de los casos de HPNi mejoran después de la derivación del LCR se ha concretado que debe existir alguna alteración en la dinámica del LCR (su producción, flujo o reabsorción) que contribuye a la enfermedad (8). Además, se ha descrito que alteraciones en el flujo sanguíneo cerebral podrían tomar un papel importante. Lo más probable es que esta enfermedad suceda bajo un contexto etiológico multifactorial.

El LCR es producido en gran medida en los plexos coroideos de los ventrículos laterales, tercero y cuarto. Se conoce además que existe producción en otros sitos, aunque en menor medida, por ejemplo, como ultrafiltrado del líquido intersticial parenquimatoso. Diariamente se produce 500 mL de LCR, el cual se recambia a lo largo del día. El espacio subaracnoideo alberga 150 mL de LCR, los cuales se dividen 50% en el espacio craneal y 50% en el espacio espinal, con 25 mL dentro de los ventrículos cerebrales. El principal sitio de absorción del LCR son las vellosidades aracnoideas a lo largo del seno sagital superior, sin embargo, se han descrito otras vías de drenaje como el sistema glinlinfático (8).

El recambio del LCR depende de: la tasa de producción, la resistencia al flujo de salida, la presión venosa cerebral, la compliance del parénquima cerebral y las variaciones pulsátiles de la presión del LCR (8). Un desbalance de estos factores puede afectar su dinámica y llevar a hidrocefalia. Se ha observado que en pacientes con HPNi existe una mayor resistencia al flujo de salida del LCR, lo que podría explicar la hidrocefalia (8,9).

El ciclo cardiaco genera ondas pulsátiles del LCR, que como se mencionó previamente influyen en la dinámica del LCR. Se ha propuesto que alteraciones en el patrón de pulsatilidad del LCR lleva a translocación del LCR desde el espacio ventricular hacia el parénquima ocasionando edema tisular, que interfiere con la homeostasis cerebral y propicia un estado de isquemia local (10).

La enfermedad microvascular y los factores de riesgo cardiovascular son más prevalentes en pacientes con HPNi, que en sujetos sin esta condición (9,10). Se ha propuesto que los cambios causados a la sustancia blanca periventricular producto de la enfermedad microvascular aumentan la compliance del tejido y contribuyen al desarrollo de ventriculomegalia (3). Además, se ha observado que en pacientes con HPNi existe una disminución del flujo sanguíneo cerebral, lo que asociado a la enfermedad microvascular contribuye a la lesión de las estructuras subcorticales. Por lo tanto, se cree que tanto el efecto compresivo producido por la ventriculomegalia, como la alteración en la dinámica del LCR y el compromiso vascular periventricular son las potenciales causas de los síntomas en la HPNi (11,12).

Presentación clínica

La triada de Hakim es la presentación clínica clásica de la HPNi, la cual tiene un valor predictivo positivo y negativo del 64% y 82%, respectivamente (13). La apraxia de la marcha es el síntoma inicial más frecuente y prominente de la HPNi (14). Se considera que el trastorno de la marcha corresponde a una disfunción de orden superior caracterizada por dificultad para integrar información sensitiva y ejecutar una acción motora apropiada (6,14).  El patrón de marcha de los pacientes con HPNi se le conoce como “marcha magnética” en donde hay una dificultad para iniciar la marcha, realizar transiciones de sedestación a bipedestación, la base de apoyo es ancha, y hay una tendencia por arrastar lo pies y a hacer giros en múltiples pasos (5,13,15).

Las características clínicas del deterioro cognitivo de la HPNi sugieren afectación de la región frontal subcortical (3,14). En los pacientes se observa afectación de la atención, la concentración, la función ejecutiva, la memoria, y las habilidades visuoespaciales (6,8). No se observa compromiso de las funciones superiores corticales como la agnosia o la afasia (3,6).  Tanto el deterioro cognitivo como la apraxia de la marcha se atribuyen lesión del tracto piramidal, los circuitos córtico-subcorticales frontoestriales y frontoreticulares, el fasículo longitudinal superior y el cuerpo calloso (11).

La disfunción de la micción ocurre en secuencia, en donde primero ocurre urgencia y aumento de la frecuencia urinaria, y finalmente se progresa a incontinencia urinaria (13,14). Se cree que este síntoma se debe a la compresión de las fibras de control superior destinadas a la micción (13).

Diagnóstico

            Diagnóstico diferencial

El abordaje inicial de todo paciente en quien se sospeche HNPi debe iniciar con un proceso metódico y detallado de descarte y/o diagnóstico de todas aquellas condiciones que pueden tener una presentación similar a la HPNi, y que inclusive podrían coexistir. El diagnóstico diferencial es extenso e incluye condiciones neurodegenerativas (Alzheimer, Parkinson, demencia vascular), endocrinometabólicas (hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12), funcionales (trastornos visuales o auditivos), y musculoesqueléticas (estenosis cervical o lumbar, osteoartrosis) (6,14).  El adulto mayor está sujeto a múltiples comorbilidades por lo que suponer que en todo paciente con ventriculomegalia el trastorno de la marcha, la incontinencia urinaria o el deterioro cognitivo se deban a HPNi es un error dentro de la metodología de análisis clínico.

Algunos de los hallazgos en la historia o el examen físico que hacen menos probable el diagnóstico de HPNi son: trastorno de la marcha atípico (hemiparesia, espasticidad, datos de lesión a neurona motora superior o inferior y ataxia), aparición de deterioro cognitivo previo al trastorno de la marcha, lesiones periventriculares extensas en estudios de imagen, evidencia de compromiso cortical (anomia, agnosia, afasia) (8,13).

            Criterios diagnósticos

Existen dos guías aplicadas a nivel mundial para el diagnóstico y tratamiento de la HPNi: la guía japonesa y la guía internacional (5,15). Entre ellas difieren en algunos aspectos sobre lo que componentes del criterio diagnóstico de la HPNi, sin embargo, ambas recomiendan que para el diagnóstico se requiere (5,6,15):

  • Apraxia de la marcha asociada a deterioro cognitivo y/o incontinencia urinaria.
  • Ventriculomegalia documentada mediante estudios de imagen.
  • Presión del LCR ≤ 200 mmH20.
  • Ausencia de otras condiciones que expliquen el cuadro clínico.

            Hallazgos radiológicos

La ventriculomegalia es el hallazgo radiológico pivote de la HPNi, sin embargo, se han descrito otros hallazgos que se asocian a esta condición como (16):

  • El ensanchamiento desproporcional del espacio subaracnoideo, o DESH por sus siglas en inglés; en el que se observa estrechez y agrupamiento de los surcos en la convexidad con ensanchamiento del espacio en la fisura del Silvio.
  • Hiperintensidad periventricular en la resonancia magnética, debido al aumento del flujo transependimario.
  • Ángulo del cuerpo calloso menor a 90º.

El parámetro objetivo más citado para la valoración de la ventriculomegalia es el índice de Evans, que corresponde a la relación del diámetro de las astas frontales y el diámetro biparietal en un corte axial. Un valor mayor a 0.3 se considera ventriculomegalia (14,16).

Tratamiento

Predicción de la respuesta a la derivación del líquido cefalorraquídeo

La derivación del LCR es la intervención más eficaz en pacientes con HPNi, sin embargo, no todos los pacientes mejoran después de estos procedimientos y tomando en cuanto que son invasivos y se llevan a cabo en una población de riesgo la aplicación de pruebas para valorar la posible respuesta o no a estos procedimientos es de suma importancia. El objetivo de estas pruebas no es solo predecir la respuesta terapéutica, sino, que también funcionan como complementos diagnósticos. Las 3 pruebas más citadas en la literatura son la punción lumbar de alto volumen (PLAV o Test de Fischer), el drenaje lumbar externo (DEL) y las pruebas de infusión (6).

El test de Fischer o punción lumbar de alto volumen es una de las pruebas más utilizadas para la predicción de la respuesta terapéutica y aditamento diagnóstico. Esta prueba consiste en valorar la mejoría de los síntomas de la triada de Hakim después de realizar una punción lumbar y retirar entre 30-50 mL de LCR (3,6). Para esto se pueden aplicar una serie de pruebas neuropsicológicas y psicomotoras con el fin de objetivar los hallazgos. Algunas de estas son el Montreal Congitive Assesment (MOCA) y el Mini-Mental State Examination (MMSE), ambas utilizadas para valorar la función cognitiva. El Timed up and Go  y la prueba de marcha de 10 metros, son implementadas para valorar la función de la marcha. El test de Fischer tiene una sensibilidad del 28-62% y una especificidad del 33-100% (5). Su valor predictivo positivo y negativo es de 73-100% y 23-42%, respectivamente (6).

El drenaje lumbar externo (DEL) es otra prueba cuyo fin es predecir la respuesta terapéutica a la derivación del LCR, y se basa en el mismo principio que el test de Fischer. La diferencia está en que para esta prueba se coloca un catéter lumbar externo temporal y se drena LCR a 5-10 mL/h, y se observa la repuesta del paciente luego de 48-72 horas (3,6). La desventaja de esta prueba es que requiere de la hospitalización del paciente, además de que se ha asociado a complicaciones como la meningitis (3). El DEL tiene una sensibilidad del 60-100% y una especificidad de 80-100% (5). Tiene un valor predictivo positivo de 80-100% (15).

El test de infusión consiste en insertar dos agujas en el espacio subaracnoideo lumbar, e infundir una solución artificial similar al LCR por una de ellas, y utilizar la otra para medir la resistencia al flujo de salida del LCR. La HPNi se asocia a un aumento en la resistencia al flujo de salida del LCR (6). Esta prueba tiene una sensibilidad de 56-100%, una especificidad de 50-90% y un valor predictivo positivo de 80% (4).

Derivación del líquido cefalorraquídeo

Los procedimientos de derivación del LCR mejoran los síntomas en 60-80% de los pacientes (14). Los catéteres pueden ser ventriculoperitoneales, ventriculoatriales y lumboperitoneales, en la práctica moderna es más frecuente la colocación de catéteres ventriculoperitoneales (5). El objetivo de estos procedimientos es brinda una vía de evacuación del LCR fuera del espacio subaracnoideo. A groso modo existen 2 tipos válvulas: las válvulas de apertura a presión fija y las válvulas programables. El uso de válvulas programables se asocia a una menor incidencia de revisiones por falla del dispositivo (5,9). Alrededor del 50-90% de los pacientes mejora después del procedimiento de derivación (5).

Conclusión

La hidrocefalia de presión normal idiopática es un reto para los clínicos, su presentación puede asemejar muchas otras condiciones frecuentes en el adulto mayor y predecir cuales pacientes se beneficiarían de la derivación del líquido cefalorraquídeo es esencial para evitar complicaciones y aumentar la morbilidad a estos pacientes, que de antemano tienden a estar muy afectados. Un aspecto a recalcar es la contribución que el estudio de esta enfermedad ha dado al conocimiento de la dinámica del líquido cefalorraquídeo. A pesar de que su fisiopatología no ha sido detallada cada vez hay más propuestas teóricas e investigaciones que avanzan el conocimiento el sistema tan complejo como lo es el líquido cefalorraquídeo y sus patologías relacionadas.

Referencias

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