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Hipertensión Intracraneal Idiopática: una breve revisión clínica

Hipertensión Intracraneal Idiopática: una breve revisión clínica

Autor principal: Aldrik Simpson Jiménez

Vol. XIX; nº 13; 415

Idiopathic Intracranial Hypertension: a brief clinical review

Fecha de recepción: 16/06/2024

Fecha de aceptación: 10/07/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 13 Primera quincena de Julio de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 13; 415  

Autor

Dr. Aldrik Simpson Jiménez1

1Investigador Independiente, San José, Costa Rica. ORCID ID: https://orcid.org/0000-0002-0979-6207

Resumen

El síndrome de hipertensión intracraneal idiopática (HII), o pseudotumor cerebral, se caracteriza por cefalea, déficit visual, papiledema e hipertensión intracraneal sin evidencia de causas secundarias ni ventriculomegalia, afectando predominantemente a mujeres obesas en edad fértil. Aunque su patogénesis no es clara, se asocia con alteraciones en la dinámica del líquido cefalorraquídeo y la estenosis del seno dural transverso. Los síntomas más comunes incluyen cefalea y oscurecimiento visual transitorio. El diagnóstico se basa en los criterios de Dandy modificados. El tratamiento busca preservar la función visual y controlar la cefalea, incluyendo pérdida de peso, medicación, y en casos severos, intervenciones quirúrgicas como fenestración del nervio óptico, derivaciones de LCR o colocación de stents en el seno dural transverso. En situaciones de HII fulminante, se requiere intervención quirúrgica urgente.

Palabras clave: hipertensión intracraneal idiopática, pseudotumor cerebral, derivación ventriculoperitoneal, derivaciones lumboperitoneal, fenestración de la vaina del nervio óptico, estenosis del seno dural transverso

Abstract

Idiopathic intracranial hypertension (IIH) syndrome, or pseudotumor cerebri, is characterized by headache, visual deficit, papilloedema and intracranial hypertension without evidence of secondary causes or ventriculomegaly, predominantly affecting obese women of childbearing age. Although its pathogenesis is not clear, it is associated with alterations in cerebrospinal fluid dynamics and stenosis of the transverse dural sinus. The most common symptoms include headache and transient visual dimming. The diagnosis is based on the modified Dandy criteria. Treatment seeks to preserve visual function and control headache, including weight loss, medication, and in severe cases, surgical interventions such as optic nerve fenestration, CSF diversions, or transverse dural sinus stenting. In situations of fulminant IIH, urgent surgical intervention is required.

Keywords: idiopathic intracranial hypertension, pseudotumor cerebri, ventriculoperitoneal shunt, lumboperitoneal shunts, optic nerve sheath fenestration, transverse dural sinus stenosis

Declaración de buenas prácticas

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

Metodología

Se realizó una búsqueda de artículos de revisión, revisiones sistemáticas, metaanálisis, estudios experimentales y observacionales en la base de datos PubMed con las frases “Hipertensión Intracraneal Idiopática” y “Pseudotumor Cerebral. Se seleccionaron únicamente los artículos publicados del entre el 2010 y el 2024. En total se seleccionaron 26 artículos de los cuales 15 fueron utilizados como parte de la revisión.

Definición

El síndrome de hipertensión intracraneal idiopática (HII) se caracteriza por cefalea, déficit visual, papiledema y, como su nombre lo indica, hipertensión intracraneal; todo esto en ausencia de ventriculomegalia y causas secundarias que eleven la presión dentro del cráneo. A este síndrome también se le conoce por el nombre de pseudotumor cerebral. Este término engloba tanto los casos de causa no identificable, en otras palabras, la hipertensión intracraneal idiopática, como los casos en los que se documenta una causa secundaria (1,2). Conforme avanza el entendimiento de esta patología, se han descrito varios mecanismos patogénicos y condiciones que se asocian a esta enfermedad, como lo es la estenosis del seno dural transverso. Este hallazgo se encuentra en una gran cantidad de pacientes con pseudotumor cerebral; a pesar de ser una causa identificable de este síndrome, clásicamente se ha englobado a estos casos dentro del grupo de pacientes con hipertensión intracraneal idiopática (1). En este artículo nos referiremos a esta entidad clínica por el nombre de hipertensión intracraneal idiopática, ya que no se discutirán aspectos relacionados a causas secundarias, a excepción de las consideraciones en relación a la estenosis del seno dural transverso.

Epidemiología

La población típicamente afectada son las mujeres en edad fértil con obesidad. La incidencia en la población general es de 0.5-2 por cada 100,000 personas por año; sin embargo, la incidencia en mujeres en edad fértil con obesidad es de 12-20 por cada 100,000 personas por año (2). Es mucho más frecuente en mujeres que en hombres, con una relación de 8:1 (3). Tan solo un 10% de los casos corresponde a hombres (1). La incidencia de esta condición ha aumentado con los años, y se cree que este fenómeno se debe al aumento en la obesidad a nivel mundial (4,5). La población pediátrica, los hombres y las mujeres no obesas conforman un grupo clínico atípico, el cual suele tener una presentación clínica y sintomatología más severa (2). Tanto el tener un índice de masa corporal elevado como el aumento de peso en un corto periodo de tiempo se asocian con mayor riesgo de desarrollar hipertensión intracraneal idiopática (6).

Fisiopatología

La patogénesis del síndrome de hipertensión intracraneal aún no es clara, y es probable que múltiples mecanismos fisiopatológicos contribuyan al mismo tiempo y en diferentes proporciones según la población afectada. Clásicamente se ha planteado que las alteraciones en la dinámica del líquido cefalorraquídeo, tanto su producción como su drenaje, son los principales factores causantes de esta enfermedad. El aspecto más llamativo de esta enfermedad es que, a pesar de documentarse un aumento claro de la presión del líquido cefalorraquídeo, no hay ventriculomegalia. Este detalle ha hecho que se consideren otros mecanismos aparte del aumento en el líquido cefalorraquídeo como posibles factores desencadenantes (4).

El aumento de la presión venosa cerebral es otro mecanismo a tomar en consideración. Se ha descrito que hasta un 93% de los pacientes con HII presenta estenosis del seno transverso, en comparación con un 6.8% de individuos en la población general (7). Se cree que la estenosis del seno transverso lleva a un aumento de la presión venosa cerebral, lo que conlleva una disminución en el gradiente de presión en las granulaciones aracnoideas y, con esto, a una disminución en el drenaje del líquido cefalorraquídeo (4). Además, la reapertura del lumen del seno dural estenótico con la colocación de un stent en pacientes con HII se asocia a una mejoría de los signos y síntomas, así como a una reducción de la presión intracraneal, apoyando aún más esta teoría (6).

Las mujeres con obesidad componen la mayoría de pacientes con HII, lo que ha llevado a sugerir la existencia de algún factor predisponente en esta población. Los mecanismos detallados por los cuales la obesidad o el sexo femenino podrían desencadenar esta enfermedad son motivo de debate entre la comunidad médica experta; sin embargo, se cree que el perfil hormonal femenino, el metabolismo androgénico, el papel endocrino del tejido adiposo o el estado proinflamatorio de la obesidad podrían tener alguna relación con la patogénesis (4,5,6).

Presentación clínica

Los síntomas de la HII son muy variables; sin embargo, la cefalea y los trastornos visuales son los más comunes. La cefalea se presenta en cerca del 90% de los pacientes con HII y suele ser el factor que más compromete la calidad de vida de los pacientes (6,8,9). Su presentación más clásica es la de una cefalea de predominio matutino que empeora con la maniobra de Valsalva (4). Recientemente se ha valorado el papel que tiene la cefalea en la calidad de vida de los pacientes y se ha descrito más sobre sus manifestaciones. Ahora se entiende que la cefalea de la HII tiene un fenotipo similar a la migraña y suele responder a medidas de tratamiento típicas para la migraña (9,10).

El síntoma visual más frecuente es el oscurecimiento transitorio de la vista, el cual puede ser unilateral o bilateral y dura segundos (6). Se cree que esta manifestación es causada por alteración de la microcirculación del nervio óptico (2). Los defectos del campo visual más frecuentes son el aumento del punto ciego, la pérdida de la visión periférica, el escotoma nasal escalonado y los escotomas arqueados (9). En las presentaciones más crónicas de la enfermedad se ha descrito un deterioro progresivo de la visión en el que primero se afecta la visión periférica y por último la central (2). También es frecuente la diplopía horizontal, la cual se asocia a parálisis del sexto nervio craneal (4,6).

El papiledema es el hallazgo clínico esencial de la HII y forma parte de sus criterios diagnósticos. Clínicamente, al realizar el fondo de ojo, el papiledema se caracteriza por: borramiento del margen del disco óptico, la presencia de un halo alrededor de la papila del nervio óptico y el borramiento de los vasos sanguíneos al cruzar por el margen del disco óptico (11).

Diagnóstico

El diagnóstico de la HII se basa en la aplicación de los criterios de Dandy modificados, los cuales han sido actualizados para adaptarse al conocimiento actual de la enfermedad. Para el diagnóstico definitivo de la HII se deben cumplir todos los siguientes puntos (11):

  1. Presencia de papiledema
  2. Examen neurológico normal, a excepción de la parálisis del sexto nervio craneal
  3. Estudios de neuroimagen sin lesiones o ventriculomegalia
  4. Composición de líquido cefalorraquídeo normal
  5. Presión de apertura del LCR > 25 cmH2O en adultos y > 28 cmH2O en niños

Se han reportado casos que cumplen con los criterios mencionados previamente, pero no se documenta papiledema. A esta entidad clínica se le ha nombrado “hipertensión intracraneal idiopática sin papiledema”. Para su diagnóstico, el paciente debe tener parálisis del sexto nervio craneal y, además, cumplir con los siguientes criterios (11):

  1. Examen neurológico normal, a excepción de la parálisis del sexto nervio craneal
  2. Neuroimágenes sin evidencia de lesiones ocupantes de espacio, realce meníngeo con el medio de contraste o ventriculomegalia
  3. Composición del LCR normal
  4. Presión de apertura del LCR elevada

La tomografía óptica de coherencia (TCO) utiliza luz infrarroja para obtener imágenes de las capas de la retina. En el caso de la HII, se usa el engrosamiento de la capa de fibras del nervio óptico como hallazgo subrogado de papiledema (2). La TCO permite una valoración objetiva y reproducible del papiledema, lo que permite monitorizar sus cambios a lo largo del tiempo (4,6).

En cuanto al abordaje diagnóstico de los pacientes con HII, en todo paciente en quien se documente papiledema, el primer paso es medir la presión arterial y descartar que no se trate de una emergencia hipertensiva (12). El siguiente paso consiste en realizar una valoración oftalmológica y estudios de neuroimagen. El estudio de neuroimagen recomendado es la resonancia magnética; sin embargo, en caso de que no se pueda realizar dentro de las primeras 24 horas y debido a la duración en el tiempo de adquisición del estudio, la tomografía axial computarizada suele ser el primer estudio realizado. Es importante complementar tanto la TAC como la RM con una venografía, la cual es de utilidad para descartar trombosis o estenosis de senos venosos (9,12).

Aunque parte de los criterios para el diagnóstico de la hipertensión intracraneal idiopática es la ausencia de lesiones en estudios de neuroimagen, se han descrito algunos hallazgos sugestivos de este diagnóstico, como lo son: el signo de la silla turca vacía, la distensión del espacio subaracnoideo alrededor del nervio óptico, y la tortuosidad o la protrusión intraocular de la cabeza del nervio óptico (3,11).

Tratamiento

Los objetivos terapéuticos en pacientes con HII son la preservación de la función visual, evitar el progreso de la enfermedad y minimizar la morbilidad asociada a la cefalea (4,12). Existen dos estrategias terapéuticas: el manejo conservador o médico, que consiste en promover e instaurar medidas efectivas para la pérdida de peso y el uso de medicamentos como la acetazolamida, y el manejo quirúrgico.

En general, una vez hecho el diagnóstico, la elección de la estrategia de manejo va a depender de las características del paciente y de la severidad y rapidez con la que progresen los síntomas visuales. En pacientes con síntomas visuales leves y estables, optar por el manejo conservador es lo más recomendable. Por otro lado, en individuos refractarios al manejo médico, con síntomas visuales severos o rápidamente progresivos, realizar una intervención quirúrgica es lo más ideal (2,12).

Pérdida de peso

La reducción en el índice de masa corporal es uno de los pilares del tratamiento y se recomienda en todos los pacientes con HII, sin importar la estrategia terapéutica escogida (9,12). Se ha demostrado que la reducción del peso corporal es efectiva en el control de la cefalea, el papiledema y la reducción de la presión del líquido cefalorraquídeo (6). Se ha propuesto que una reducción del 15% de la masa corporal es necesaria para llevar la enfermedad a remisión y mejorar los síntomas (10,12). Existen múltiples estrategias para la pérdida de peso; sin embargo, lo más importante es evitar subir de peso nuevamente, ya que esto se ha asociado con la recurrencia de los síntomas (4). Un metaanálisis publicado en el año 2023 reveló que la cirugía bariátrica podría ser una opción ideal para pacientes con IMC > 35 kg/m² y lleva a una reducción del peso sostenida por más tiempo en comparación con medidas de cambio en el estilo de vida (13).

Tratamiento farmacológico

La acetazolamida, un inhibidor de la anhidrasa carbónica, se considera el medicamento de primera línea en pacientes con HII debido a su efecto sobre la producción del LCR en el plexo coroideo (2,12). El International Idiopathic Hypertension Treatment Trial, un estudio randomizado, multicéntrico, doble ciego y controlado por placebo, tenía como objetivo valorar el beneficio del uso de acetazolamida en pacientes con HII, en quienes también se instauró la dieta como estrategia para la pérdida de peso. Se analizaron 165 pacientes y se demostró que el uso de acetazolamida en pacientes con déficit visual leve lleva a mejorías significativas en la función visual, reducción de papiledema y de la presión del líquido cefalorraquídeo (14). La dosis recomendada es de 250-500 mg dos veces al día, titulada a una dosis máxima de 4 gramos al día (10). Los efectos adversos de la acetazolamida se han asociado con fatiga, parestesias y síntomas gastrointestinales (4,10).

El topiramato también se ha utilizado en el tratamiento de la HII. Se ha reportado que este medicamento logra mejorar los síntomas visuales y la cefalea; sin embargo, no se cuenta con evidencia de alta calidad sobre su uso (4,12). Se cree que esta mejoría se debe a su efecto débil como inhibidor de la anhidrasa carbónica y a su perfil como medicamento preventivo de la migraña (2).

Tratamiento quirúrgico

La cirugía es una opción para pacientes refractarios al manejo médico, con déficits visuales severos o presentaciones rápidamente progresivas. Existen tres opciones quirúrgicas que han demostrado ser efectivas en el tratamiento de la HII: la fenestración de la vaina del nervio óptico, los procedimientos de derivación de LCR y el manejo endovascular de la estenosis de senos venosos.

La elección final del tipo de procedimiento dependerá de los recursos disponibles, la preferencia del cirujano y los síntomas del paciente. Los tres tipos de intervención han demostrado ser efectivos en el manejo de la HII. En el 2025 se publicó un metaanálisis con el objetivo de comparar los resultados de las tres intervenciones quirúrgicas entre sí. La fenestración del nervio óptico se realizó en 712 pacientes, de estos 59% obtuvo mejoría de la visión, en un 44% mejoró la cefalea y el papiledema mejoró en el 80%. La derivación del líquido cefalorraquídeo se realizó en 435 pacientes, de los cuales la visión mejoró en un 54%, la cefalea en un 80% y el papiledema en un 79%. Finalmente, se analizó a 136 pacientes a quienes se les colocó un stent. En este grupo, la visión mejoró en un 79%, la cefalea en un 83% y el papiledema en un 97% (15).

La fenestración del nervio óptico consiste en la descompresión del nervio al realizar incisiones alrededor de las meninges que lo recubren con el fin de disminuir la presión del líquido cefalorraquídeo sobre el nervio. La descompresión unilateral ha demostrado resolver el papiledema en el lado contralateral (3). Este procedimiento se tiende a escoger en pacientes en los que la afectación visual es leve y predomina sobre la cefalea (1).

Las derivaciones del LCR de tipo ventriculoperitoneal, ventrículoatrial y lumboperitoneal son las más empleadas, y no se ha reportado diferencia significativa en cuanto al control de los síntomas de la HII (2). No se recomienda el uso de la derivación de LCR en pacientes en los que la cefalea sea el síntoma predominante, ya que es frecuente que esta persista aún después del procedimiento (12). Si bien es cierto que todas las técnicas de derivación han demostrado un control de la enfermedad, se prefiere la colocación de catéteres ventriculoperitoneales a los lumboperitoneales debido a que se ha reportado una menor tasa de revisión debido a falla del catéter (6).

En pacientes con estenosis del seno dural transverso, la colocación endovascular de un stent es una de las opciones quirúrgicas. Este procedimiento está indicado en pacientes refractarios al manejo médico, con compromiso visual y en quienes se documente un gradiente transestenótico > 10 mmHg (7). Se debe tomar en consideración que, una vez colocado el stent, los pacientes deben recibir doble antiagregación, con clopidogrel y aspirina, por al menos 6 meses; y luego recibir aspirina por al menos 1 año (4).

Manejo de la hipertensión intracraneal idiopática fulminante

La HII fulminante hace referencia a los pacientes en quienes los síntomas tienen una instauración rápidamente progresiva, con una reducción importante de la función visual en un período menor a 4 semanas después de hecho el diagnóstico (6). Estos pacientes requieren una intervención quirúrgica urgente. Tanto la fenestración de la vaina del nervio óptico como la derivación del líquido cefalorraquídeo son opciones para el manejo quirúrgico urgente en estos casos (12). En el caso de que no sea posible realizar el procedimiento quirúrgico dentro de 24 horas, la colocación de un catéter lumbar para el drenaje del LCR es una opción temporal (12).

Conclusión

La hipertensión intracraneal idiopática es un síndrome que se caracteriza principalmente por cefalea, déficit visual e hipertensión intracraneal. Los mecanismos fisiopatológicos por los cuales ocurre esta enfermedad aún no son claros. Recientemente se ha planteado que el perfil hormonal femenino, el metabolismo androgénico, el papel endocrino del tejido adiposo o el estado proinflamatorio de la obesidad podrían estar relacionados con la patogénesis de la enfermedad. Esto podría llevar al desarrollo de nuevos blancos terapéuticos. Existe una evidente predilección por las mujeres con obesidad en edad fértil; sin embargo, no se puede dejar de lado a las poblaciones atípicas, ya que estas tienen un curso más maligno. El objetivo principal del tratamiento es preservar la función visual y limitar la morbilidad asociada. La pérdida de peso y el uso de medicamentos, como la acetazolamida, son ideales para pacientes con síntomas leves. Las opciones quirúrgicas son la primera línea de tratamiento para pacientes con síntomas severos. La elección de cuál estrategia quirúrgica escoger depende mucho de las preferencias del cirujano, las características del paciente y de los recursos disponibles. El manejo endovascular de la estenosis del seno transverso parece ser uno de los aspectos quirúrgicos que más se va a desarrollar en el futuro.

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