Hipertensión pulmonar: a propósito de un caso

Hipertensión pulmonar: a propósito de un caso

Autora principal: Lucía Tarí Ferrer

Vol. XVIII; nº 20; 1019

Pulmonary hypertension: about a case

Fecha de recepción: 07/09/2023

Fecha de aceptación: 16/10/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 20 Segunda quincena de Octubre de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 20; 1019

AUTORES

Lucía Tarí Ferrer¹, Elvira Tarí Ferrer¹, Raquel Tascón Rodríguez².

Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza, España
Hospital Reina Sofía, Tudela, España

RESUMEN:

La hipertensión pulmonar es una patología vascular caracterizada por el aumento sostenido de la presión arterial en las arterias pulmonares.

Este trastorno se manifiesta través de la remodelación vascular, obstrucción progresiva y disfunción endotelial lo que conduce a una serie de complicaciones cardiovasculares graves. Se clasifica en varios grupos según su etiología y también según el mecanismo por el que se produce ya que también puede ser clasificada como pre o post capilar. El diagnóstico precoz y la comprensión de los mecanismos subyacentes son esenciales para el manejo eficaz de esta enfermedad. Pero dado que la clínica es muy inespecífica los pacientes se ven sometidos a un amplio estudio antes de llegar al diagnóstico definitivo.

PALABRAS CLAVE: hipertensión pulmonar, cardiopatía izquierda, esclerodermia.

ABSTRACT:

Pulmonary hypertension is a vascular disease characterized by a sustained increase in blood pressure in the pulmonary arteries.

This disorder is demonstrated by vascular remodeling, progressive obstruction and endothelial dysfunction, leading to a series of serious cardiovascular complications. It is classified into several groups according to its etiology but also according to the mechanism by which it is produced since it can also be classified into pre or post capillary. Early diagnosis and understanding of the underlying mechanisms is essential for effective management of this disease. But since symptoms are non-specific, patients are often subject to an extensive study before reaching the definitive diagnosis.

KEYWORDS: pulmonary hypertension, left heart disease, scleroderma.

Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud(OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

HISTORIA ACTUAL

Mujer de 62 años. Sin antecedentes familiares de interés.

Con antecedentes médicos de Obesidad, Hipertensión, Dislipemia, Diabetes mellitus tipo 2, ex fumadora, Acalasia, Enfermedad por reflujo gastroesofágico, Síndrome de intestino irritable, Cuperosis y Gonartrosis. Vida sedentaria y movilización en silla de ruedas habitual por Gonartrosis. Operada de ambos codos por Calcinosis.

En tratamiento habitual con Olmesartan 20 mg 1-0-0, Hidroclorotiazida 12,5 mg 1-0-0, Omeprazol 20 mg 1-0-0, Atorvastatina 20 mg 0-0-1, Meformina 850 mg 1-0-0, Sulfato ferroso 80 mg 1-0-0, Alopurinol 100 mg 0-1-0

Acude a Urgencias por clínica de disnea súbita de 12 horas de evolución aproximadamente estando en reposo en la cama sugestivo de disnea paroxística nocturna, aunque habitualmente duerme algo incorporada por reflujo gastroesofágico. Asocia dolor precordial opresivo, no irradiado y sin cortejo vegetativo. Sin pérdida de conocimiento. Los días previos presenta cuadro de diarrea líquida sin productos patológicos y anorexia (aunque habitualmente presenta alternancia deposicional ya con episodios previos de diarrea en contexto de su síndrome de intestino irritable), sin fiebre, sin nauseas ni vómitos, pero sin tolerar sólidos y con escasa ingesta de líquidos. Sin dolor abdominal. Comenta episodios en los que presenta los dedos de las manos con coloración violácea con posterior palidez, así como antecedente de calcinosis en codos y dedos.

Niega historia clínica de uveítis, artritis, rigidez matutina, lesiones dérmicas salvo cuperosis, acrocianosis, dactilitis.

Exploración física

Tensión arterial 144/61, Frecuencia cardiaca 100 latidos por minuto, Afebril, Saturación de oxígeno 94%, Frecuencia respiratoria 20 respiraciones por minuto. Sin ingurgitación yugular, pero con reflujo hepatoyugular positivo.

Consciente y orientada, reactiva. Normocoloreada, normohidratada. Se observan dilataciones capilares en mejillas. Buen estado general

Auscultación cardiaca: ruidos cardiacos rítmicos sin soplos ni extratonos

Auscultación pulmonar: crepitantes bibasales con hipoventilación generalizada

Abdomen: panículo adiposo abundante, blando y depresible, no doloroso a la palpación, sin palparse masas ni megalias, sin signos de irritación peritoneal, peristaltismo ligeramente disminuido.

Extremidades inferiores: edemas con fóvea crónicos con signos de insuficiencia venosa crónica. No signos de trombosis venosa profunda. En extremidad inferior derecha presenta ligero edema de la extremidad en comparación con contralateral. Eritema con leve aumento de la temperatura local en región gemelar hasta maleolo (que la paciente refiere que es de años de evolución). No empastamiento gemelar. Pulsos distales presentes.

Pruebas complementarias:

– Analítica sanguínea: Bioquímica: Glucosa 107, Urea 27, Creatinina 1,07, AST 14, ALT 7, GGT 20, Fosfatasa alcalina 103, Troponina ultrasensible < 13, ProBNP 1789, Sodio 139, Potasio 4,13, Proteína C reactiva 41,6. Gasometría venosa: pH 7,44, pCO2 30, HCO3 20,2, lactato 0,7. Hemograma: Hemoglobina 11,5, VCM 92,2, leucocitos 13.200 (neutrofilos 11.100), plaquetas 256.000. Coagulación: INR 1,17, Dímero D 636, Fibrinógeno 830

– Radiografía de tórax: Cardiomegalia, sin alteraciones pleuroparenquimatosas de evolución aguda.

– ECG: ritmo sinusal a 90, PR 160 ms, QRS estrecho, Sobrecarga de cavidades derechas. S1-Q3-T3. Ondas T negativas en derivaciones precordiales.

– Ecocardiografía: Fracción de eyección de ventrículo izquierdo global y segmentaria normales. Dilatación biauricular. Ventrículo derecho dilatado, Fracción de eyección de ventrículo derecho conservada. Insuficiencia triscuspídea ligera. Hipertensión Pulmonar muy severa en reposo. Derrame pericárdico severo sin signos de compromiso hemodinámico ecocardiográfico.

– AngioTC: No se observan defectos de repleción endoluminales en el tronco de la arteria pulmonar ni en las ramas pulmonares principales. Aumento de calibre del tronco de la arteria pulmonar (33mm), en relación con signos indirectos de hipertensión pulmonar. Aumento de calibre de las cavidades derechas, con rectificación del tabique interventricular y leve reflujo del contraste hacia la vena cava. Derrame pericárdico de baja densidad en cuantía significativa, que alcanza un espesor máximo de 36 mm en vecindad de las cavidades izquierdas. Parénquima pulmonar sin alteraciones. No hay derrame pleural. Otros hallazgos: Hernia de hiato. Dilatación del calibre esofágico, más acusado en su tercio inferior, de aspecto retencionista. Espondilosis dorsal.

– Ecografía doppler de extremidades inferiores: Exploración del sistema venoso profundo femoro-popliteo compresible, permeable y sin evidencia de trombo en su interior. Exploración de territorio de vena safena interna y externa permeable y compresible. Baja probabilidad de trombosis venosa profunda en el momento actual.

Evolución:

Durante su ingreso se mantuvo clínicamente estable, realizándose el estudio de hipertensión pulmonar, siendo diagnosticada tras la realización de pruebas complementarias de Hipertensión pulmonar tipo 1.

DISCUSIÓN

La hipertensión pulmonar se trata de una patología caracterizada por el aumento de presión en las arterias pulmonares, y que suele presentarse inicialmente de manera inespecífica con disnea de esfuerzo. Dado el amplio diagnóstico diferencial de la disnea, su diagnóstico suele ser tardío, en muchas ocasiones siendo un hallazgo durante la realización de pruebas complementarias.

Tras una historia clínica y exploración exhaustivas, las pruebas que se realizan están orientadas a descartar las posibles etiologías responsables de este cuadro de cara a poder planificar el tratamiento adecuado. La clasificación de la hipertensión pulmonar es la siguiente:

Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar (HAP). Caracterizado por una elevación de la presión de las arterias pulmonares siendo causada por una alteración primaria de las arterias pulmonares. Puede ser idiopática o estar relacionada con otras patologías como las enfermedades de tejido conectivo, asociada a drogas, VIH o enfermedades cardiacas congénitas.
Grupo 2: Hipertensión asociada a cardiopatía izquierda. El aumento de la presión de llenado en el corazón izquierdo que da lugar a la hipertensión pulmonar puede deberse a Insuficiencia cardiaca con o sin disminución de la fracción de eyección o a valvulopatías tanto mitral como aórtica.
Grupo 3: Hipertensión pulmonar debida a enfermedades pulmonares o hipoxia. En este grupo, la hipertensión pulmonar se produce por enfermedades del parénquima pulmonar como es el caso de la Enfermedad pulmonar obstructiva crónica o la fibrosis pulmonar, que condicionan una hipoxemia crónica con el consecuente aumento de presión en las arterias pulmonares.

Grupo 4: Hipertensión pulmonar asociada a obstrucción arterial pulmonar. Esta obstrucción generalmente es debida a tromboembolismo pulmonar pero también puede deberse a obstrucciones debidas a neoplasias, arteritis, estenosis congénitas o infecciones parasitarias.
Grupo 5: Hipertensión pulmonar de etiología incierta. Se incluyen en este grupo aquellos pacientes que no cumplen criterios de los grupos previos.

Por tanto, para su diagnóstico, existen diversas maneras de realizar el estudio. Por un lado, existe bibliografía que apoya el estudio completo de la hipertensión pulmonar sin estar dirigida a patologías previas que presente el paciente, mientras que en otros casos el estudio está más orientado en función de sus antecedentes.

Inicialmente la anamnesis debería ir dirigida a valorar clínica sugestiva de enfermedad pulmonar crónica o episodios de insuficiencia cardiaca, antecedentes de tromboembolismo, apnea del sueño, síntomas que puedan orientar a enfermedades de tejido conectivo…

Posteriormente valorar signos de hipertrofia de ventrículo izquierdo en el electrocardiograma o afectación intersticial en las radiografías de tórax, y ante la sospecha de Hipertensión pulmonar realizar una ecocardiografía transtorácica, siendo esta la prueba fundamental para establecer la probabilidad de Hipertensión pulmonar. Además, en el caso de la tipo 2 también servirá como aproximación etiológica.

Si tras la realización de la ecocardiografía la Hipertensión pulmonar no es atribuible claramente a la Cardiopatía izquierda (como es el caso de la Insuficiencia cardiaca con FEVI preservada), habría que realizar el estudio de neumopatía. Dentro del estudio de patología respiratoria se deben realizar Pruebas de función respiratoria, gasometría arterial, test de difusión de monóxido de carbono y en ocasiones Tomografía computerizada de alta resolución o Polisomnografía.

Tanto en el caso de la grupo 2 como la grupo 3, la presencia de Hipertensión pulmonar empeora claramente el pronóstico.

En cuanto al diagnóstico del grupo 4 se ha de realizar una Gammagrafía de ventilación-perfusión no debiendo utilizarse como alternativa diagnóstica el angioTC dado que puede no detectar casos de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.

En el caso de nuestra paciente, tanto las pruebas para descartar patología respiratoria como la gammagrafía fueron normales, por lo que ahondando más en la anamnesis y la exploración habría que recalcar la presencia de calcinosis y telangectasias malares, y fenómeno de Raynaud, en principio impresionando de posible Esclerodermia, con clínica limitada cutánea, por lo se ampliaron las analíticas iniciales con autoinmunidad teniendo el anti-Scl 70 positivo, y siendo diagnosticada de Hipertensión arterial pulmonar.

A diferencia del resto de grupos, el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar no va dirigida a la causa subyacente sino a la misma hipertensión arterial pulmonar. Para ello los pacientes deberían ser derivados a centros especializados para su evaluación y manejo dado que el uso de estos medicamentos debe ser monitorizado estrechamente. Los tratamientos específicos para ella incluyen los agonistas de las prostaciclinas, antagonistas de los receptores de la endotelina, estimuladores de la guanilato ciclasa y en ocasiones antagonistas del calcio.

BIBLIOGRAFÍA

Allanore Y, Simms R, Distler O, et al. Systemic sclerosis. Nat Rev Dis Primers 2015; 1:15002.