Las sombras de la amiloide: plan de cuidados enfermero

Las sombras de la amiloide: plan de cuidados enfermero

Autora principal: Beatriz Viar Olivito

Vol. XVIII; nº 9; 421

The shadows of amyloid: nursin care plan

Fecha de recepción: 02/04/2023

Fecha de aceptación: 04/05/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 9 Primera quincena de Mayo de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 9; 421

Autores:

Beatriz Viar Olivito¹.

María Castañosa Mombiela².

Irene Insa Funes².

Bianca Roxana Nica Burghiu³.

Diana Teodora Ferenczi Ratiu¹.

Sara Abdel-Jalil Moros³.

Isabel Benito Lázaro².

Atención Primaria, Sector II. Zaragoza. España.
Hospital Royo Villanova. Zaragoza, España.
Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflicto de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaborada por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

RESUMEN.

La amiloidosis es una enfermedad caracterizada por la presencia de depósitos de una proteína en los tejidos del organismo lo cual ocasiona ciertos daños. Cuando la acumulación de la proteína amiloide se produce en el corazón se habla de amiloidosis cardíaca. Una de las principales repercusiones de la acumulación de la proteína en el músculo cardíaco es la aparición de síntomas relacionados con la insuficiencia cardíaca. En la actualidad, se trata de una enfermedad de complejo abordaje debido a su retraso en el diagnóstico y sus opciones terapéuticas, ya que el tratamiento es exclusivamente sintomático.

Palabras clave: amiloidosis cardíaca senil, cuidados de enfermería, NANDA, NOC, NIC.

ABSTRACT.

Amyloidosis is a disease characterized by the presence of deposits of a protein in the body’s tissues which causes certain damage. When the accumulation of amyloid protein occurs in the heart it is called cardiac amyloidosis. One of the main repercussions of the accumulation of protein in the heart muscle is the appearance of symptoms related to heart failure. At present, it is a disease with a complex approach due to its delay in diagnosis and its therapeutic options. The treatment is exclusively symptomatic.

Keywords: senile cardiac amyloidosis, nursing care, NANDA, NOC, NIC.

INTRODUCCIÓN.

La amiloidosis es una enfermedad infiltrativa grave y progresiva que se caracteriza por el depósito de una proteína en los tejidos corporales produciendo diversos daños y lesiones en la estructura de los mismos (proteína amiloide). El almacenamiento progresivo de cantidades de esta proteína tiene como consecuencia la enfermedad de la superficie anatómica afectada debido a la alteración de la estructura y la función normal de los órganos donde se acumulan. El corazón es uno de los órganos donde se depositan estas proteínas. Cuando el acúmulo de amiloide se produce en el músculo cardíaco hablamos de amiloidosis cardíaca. Este tipo de amiloidosis se puede producir por alteraciones genéticas, en las formas hereditarias, o deberse a factores externos como las enfermedades adquiridas. La amiloidosis aparece generalmente en personas mayores y de mediana edad, pero también puede afectar a personas entre los 30 y los 40 años e incluso menores.

Los depósitos de proteína que se acumulan en los diferentes tejidos proceden de sustancias proteicas solubles que sufren cambios conformacionales. Cuando existen grandes depósitos de amiloide a nivel del corazón se produce un aumento de la rigidez del músculo cardíaco y el corazón no es capaz de relajarse por completo y llenarse. Aunque este músculo se puede contraer de forma adecuada, el aporte de sangre al resto del organismo es menos eficiente de lo normal ya que existe un problema de llenado. Cuando este órgano no es capaz de bombear sangre de forma correcta al resto del organismo pueden aparecer síntomas de un síndrome que se denomina insuficiencia cardíaca.

Además, otros efectos derivados de la alteración en la estructura y función del corazón pueden ser: la alteración del sistema de conducción a nivel del nodo sinusal y auriculoventricular, que puede hacer necesaria la implantación de marcapasos; afectación a nivel de las aurículas, que aumenta la probabilidad de aparición de fibrilación auricular y el consiguiente riesgo de aparición de trombos; válvulas cardíacas engrosadas, que no suelen dar síntomas aunque cabe destacar la estenosis de la válvula aórtica que ocasiona síntomas de insuficiencia cardíaca; y depósitos amiloides en las arterias coronarias que provocan isquemia y necrosis.

No todas las proteínas que se depositan en el corazón causan amiloidosis cardíaca. Las variedades de amiloidosis que producen afectación cardíaca son:

Amiloidosis primaria (AL), producida por el depósito monoclonal de una cadena de inmunoglobulinas ligeras. Los pacientes con amiloidosis AL tienen una alteración de base por lo que no es una enfermedad hereditaria. Esta alteración se inicia en la médula ósea. En condiciones normales, las células de la médula ósea producen anticuerpos contra sustancias externas potencialmente dañinas, como virus o bacterias. En personas sanas, esos anticuerpos se degradan una vez han hecho su función y se ha conseguido superar la infección. En los pacientes con amiloidosis primaria, generalmente, se producen cadenas ligeras malformadas en exceso, que al no poder ser eliminadas, se acumulan en los órganos.
Amiloidosis secundaria (AA): se debe al depósito de una proteína de la sangre, la proteína amiloide sérica, cuyos niveles se elevan cuando existe una enfermedad inflamatoria o infecciosa durante un tiempo prolongado.

Amiloidosis debida al depósito de transtiretina, la cual puede dar lugar a dos tipos distintos de amiloidosis:
Amiloidosis hereditaria por transtiretina (ATTRmut). Se trata de una forma hereditaria, autosómica dominante cuyo gen se localiza en el cromosoma 18 y sus principales manifestaciones son neurológicas y cardiológicas. Los pacientes que padecen esta enfermedad presentan un defecto genético (mutación) por el que una proteína denominada transtiretina es defectuosa y se acumula en el corazón y en otros tejidos como los nervios o los ojos. En algunos pacientes predominan los síntomas de la afectación del corazón y en otros síntomas de los nervios periféricos. En estos casos es habitual que los pacientes tengan una combinación de síntomas por la afectación de ambos.
Amiloidosis senil o amiloidosis por transtiretina no mutada (ATTRwt). Es el tipo más frecuente de amiloidosis cardíaca en la cual los depósitos se deben a una producción aumentada de trastiretina normal. Estos pacientes no tienen mutación genética por lo que no se hereda ni se transmite a otros familiares y suele dar síntomas a partir de los 60 años. La ATTRwt es la forma más frecuente de amiloidosis cardíaca (AC), con una prevalencia estimada de hasta un 10% en mayores de 80 años.

En relación con la sintomatología de la enfermedad, es posible que no aparezca clínica relacionada hasta que la enfermedad esté avanzada. Aun así, la amiloidosis cardíaca suele cursar con un conjunto de signos y síntomas extracardíacos que pueden hacer sospechar de la enfermedad si hay hallazgos de imagen cardíaca compatible. Estos signos y síntomas incluyen proteinuria, macroglosia, hematomas en la piel, síndrome del túnel carpiano y rotura del tendón del bíceps. En fases avanzadas de la enfermedad, pueden aparecer los signos típicos de insuficiencia cardíaca.

Se trata de una enfermedad compleja y muchas veces su diagnóstico se ve retrasado. Entre las pruebas que ayudan a diagnosticarla se encuentran el ecocardiograma, la resonancia magnética cardíaca, la gammagrafía cardíaca y la biopsia cardíaca, la cual se considera una prueba concluyente para su diagnóstico al detectar la presencia de amiloide en el corazón. Ningún análisis de sangre permite diagnosticar amiloidosis, aunque en ocasiones es necesario realizarlos para concretar su tipo.

En los últimos años se han producido importantes avances en el tratamiento y pronostico de los pacientes con amiloidosis. Aun así, se trata de una enfermedad que no se cura, aunque el tratamiento puede ayudar a controlar los signos y síntomas, así como a limitar la producción de la proteína amiloide. Su tratamiento es exclusivamente sintomático, por lo que puede incluir fármacos para la insuficiencia cardíaca, arritmias, alteraciones de la conducción, tromboembolismo y presencia o no de estenosis aórtica grave^1,2,3.

PLAN DE CUIDADOS: NANDA, NOC, NIC.

Los diagnósticos de enfermería proporcionan la base para seleccionar las intervenciones de enfermería y así conseguir los resultados de los que nosotros somos responsables.

Riesgo de deterioro de la función cardiovascular (00239): vulnerable a factores internos o externos que pueden dañar uno o más órganos vitales, así como el propio sistema circulatorio.

NOC:

Control del riesgo: enfermedad cardiovascular (1914): acciones personales para comprender, evitar, eliminar o reducir amenazas de una enfermedad cardiovascular.

NIC:

Cuidados cardíacos (4040): limitación de las complicaciones derivadas de un desequilibrio entre el aporte y la demanda miocárdico de oxígeno en pacientes con síntomas de insuficiencia cardíaca.
Cuidados cardíacos: agudos (4044): limitación de las complicaciones en un paciente que ha experimentado recientemente un episodio de desequilibrio entre el aporte y la demanda miocárdicos de oxígeno, con la consiguiente aparición de insuficiencia cardíaca.
Manejo de la arritmia (4090): prevenir, reconocer y facilitar el tratamiento de las anomalías del ritmo cardíaco.

Manejo del riesgo cardíaco (4050): prevención de un episodio agudo de insuficiencia cardíaca minimizando los factores contribuyentes y las conductas de riesgo.
Monitorización de los signos vitales (6680): recogida y análisis de datos sobre el estado cardiovascular, respiratorio y de temperatura corporal para determinar y prevenir complicaciones.

Actividades:

Realizar una valoración exhaustiva de la circulación periférica (comprobar pulsos periféricos, edema, relleno capilar, color y temperatura de las extremidades).
Monitorizar los signos vitales con frecuencia.
Auscultar los sonidos cardíacos.

Monitorizar la aparición de arritmias cardíacas, incluidos los trastornos tanto de ritmo como de conducción.
Documentar las arritmias cardíacas.
Observar los signos y síntomas de disminución del gasto cardíaco.

Monitorizar el estado neurológico.
Monitorizar las entradas y salidas, la diuresis y el peso diario, si correspondiera.
Monitorizar el estado respiratorio por si aparecen síntomas de insuficiencia cardíaca.

Instruir al paciente y a la familia sobre las modalidades de tratamiento, la limitación de las actividades y los progresos.
Controlar los electrolitos que puedan aumentar el riesgo de arritmias (potasio y magnesio séricos), según corresponda.
Instruir al paciente sobre la relevancia de notificar de inmediato cualquier molestia torácica.

Riesgo de disminución del gasto cardíaco (00240): vulnerable al bombeo de una cantidad de sangre inadecuada por el corazón para satisfacer las demandas metabólicas del cuerpo, que puede comprometer la salud.

NOC:

Efectividad de la bomba cardíaca (0400): adecuación del volumen de sangre expulsado del ventrículo izquierdo para apoyar la presión de perfusión sistémica.

NIC:

Cuidados cardíacos (4040): limitación de las complicaciones derivadas de un desequilibrio entre el aporte y la demanda miocárdico de oxígeno en pacientes con síntomas de insuficiencia cardíaca.
Cuidados cardíacos: agudos (4044): limitación de las complicaciones en un paciente que ha experimentado recientemente un episodio de desequilibrio entre el aporte y la demanda miocárdicos de oxígeno, con la consiguiente aparición de insuficiencia cardíaca.

Cuidados circulatorios: dispositivo de ayuda mecánico (4064): soporte temporal de la circulación por medio del uso de dispositivos mecánicos o bombas.
Monitorización de los signos vitales (6680): recogida y análisis de datos sobre el estado cardiovascular, respiratorio y de temperatura corporal para determinar y prevenir complicaciones.

Actividades:

Realizar una valoración exhaustiva de la circulación periférica (comprobar pulsos periféricos, edemas, llenado capilar, color y temperatura de la extremidad).
Controlar el nivel de conciencia y las capacidades cognitivas.
Controlar la diuresis horaria. Controlar el peso a diario. Controlar las entradas y salidas.

Administrar hemoderivados, según corresponda.
Observar la aparición de fiebre y leucocitosis.
Monitorizar los signos vitales con frecuencia.

Observar los signos y síntomas de disminución del gasto cardíaco.

Riesgo de disminución de la perfusión tisular cardíaca (00200): vulnerable a una disminución de la circulación cardíaca (coronaria), que puede comprometer la salud.

NOC:

Perfusión tisular (0406): adecuación del flujo sanguíneo a través de los vasos sanguíneos para mantener la función cardíaca.

NIC:

Cuidados cardíacos (4040): limitación de las complicaciones derivadas de un desequilibrio entre el aporte y la demanda miocárdico de oxígeno en pacientes con síntomas de insuficiencia cardíaca.

Cuidados cardíacos: agudos (4044): limitación de las complicaciones en un paciente que ha experimentado recientemente un episodio de desequilibrio entre el aporte y la demanda miocárdicos de oxígeno, con la consiguiente aparición de insuficiencia cardíaca.
Cuidados circulatorios: insuficiencia arterial (4062): mejora de la circulación arterial.
Cuidados circulatorios: insuficiencia venosa (4066): mejora de la circulación venosa.

Actividades:

Realizar una valoración exhaustiva de la circulación periférica (comprobar pulsos periféricos, edemas, llenado capilar, color y temperatura de la extremidad).
Determinar el índice tobillo-brazo, según corresponda.

Administrar antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes, según sea conveniente.
Enseñar al paciente los factores que afectan a la circulación.
Evaluar los edemas y los pulsos periféricos.

Realizar cambios posturales del paciente como mínimo cada 2 horas, según necesidad.

Riesgo de perfusión tisular periférica ineficaz (00228): vulnerable a una disminución de la circulación sanguínea periférica, que puede comprometer la salud.

NOC:

Perfusión tisular (0406): adecuación del flujo sanguíneo a través de los vasos sanguíneos para mantener la función cardíaca.

NIC:

Cuidados cardíacos (4040): limitación de las complicaciones derivadas de un desequilibrio entre el aporte y la demanda miocárdico de oxígeno en pacientes con síntomas de insuficiencia cardíaca.

Cuidados cardíacos: agudos (4044): limitación de las complicaciones en un paciente que ha experimentado recientemente un episodio de desequilibrio entre el aporte y la demanda miocárdicos de oxígeno, con la consiguiente aparición de insuficiencia cardíaca.
Cuidados circulatorios: insuficiencia arterial (4062): mejora de la circulación arterial.
Cuidados circulatorios: insuficiencia venosa (4066): mejora de la circulación venosa.

Actividades:

Realizar una valoración exhaustiva de la circulación periférica (comprobar pulsos periféricos, edemas, llenado capilar, color y temperatura de la extremidad).
Determinar el índice tobillo-brazo, según corresponda.

Administrar antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes, según sea conveniente.
Enseñar al paciente los factores que afectan a la circulación.
Evaluar los edemas y los pulsos periféricos.

Realizar cambios posturales del paciente como mínimo cada 2 horas, según necesidad.

Patrón respiratorio ineficaz (00032): inspiración y/o espiración que no proporciona una ventilación adecuada.

NOC:

Estado respiratorio (0415): movimiento del aire hacia dentro y fuera de los pulmones e intercambio alveolar de dióxido de carbono y oxígeno.
Estado respiratorio: ventilación (0403): movimiento de entrada y salida de aire en los pulmones.

NIC:

Ayuda a la ventilación (3390): estimulación de un esquema respiratorio espontáneo óptimo que maximice el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono en los pulmones.

Actividades:

Mantener una vía aérea permeable.

Colocar al paciente de forma que se minimicen los esfuerzos respiratorios.
Observar si hay fatiga muscular respiratoria.
Iniciar y mantener el oxígeno suplementario, según prescripción.

Administrar medicamentos que favorezcan la permeabilidad de las vías aéreas y el intercambio de gases^4,5,6.

BIBLIOGRAFÍA.

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Amiloidosis cardíaca [internet]. Madrid: Asociación Española de Enfermería en Cardiología; 09 diciembre 2021 [citado 20 marzo 2023]. Disponible en: https://enfermeriaencardiologia.com/salud-cardiovascular/enfermedades/amiloidosis-cardiaca?highlight=WyJhbWlsb2lkb3NpcyJd
Amiloidosis [internet]. Madrid: Fundación Española del Corazón; 2022 [citado 20 marzo 2023]. Disponible en: https://fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/enfermedades-cardiovasculares/cardiopatias-familiares-y-genetica/amiloidosis.html#:~:text=de%20miocardiopat%C3%ADa%20restrictiva.-,Es%20una%20enfermedad%20causada%20por%20el%20dep%C3%B3sito%20de%20prote%C3%ADnas%20anormales,los%20%C3%B3rganos%20donde%20se%20acumulan.
Herdman TH, Kamitsuru S. NANDA International, Inc. Diagnósticos enfermeros: Definiciones y clasificación. Barcelona: Elsevier; 2018-2020.

Moorhead S, Jhonson M, Maas ML, Swanson E. Clasificación de Resultados de Enfermería (NOC). 6ª ed. Barcelona: Elsevier; 2018.
Bulechek GM, Butcher HK, Dochterman JM, Wagner CM. Clasificación de Intervención de Enfermería (NIC). 7ª ed. Barcelona: Elsevier; 2018.