metástasis):
Cualquier G, cualquier T, N1, M0
Cualquier G, cualquier T, N0, M1
Tratamiento
El enfoque del tratamiento de los tumores de tejidos blandos es multidisciplinario.
El tratamiento adecuado de un paciente con un sarcoma de partes blandas comienza con la realización de una buena historia clínica y exploración física, así como un estudio de imagen adecuado para valorar el estadio de extensión local y a distancia. La biopsia de forma adecuada para no interferir en la cirugía definitiva.
El tratamiento y pronóstico de los sarcomas de partes blandas dependerá principalmente del estadio del mismo:
- Cirugía:
La cirugía como primer paso en el tratamiento de los tumores de partes blandas presenta como ventajas:
- Una mejor cicatrización por primera intención.
- Disponibilidad completa de la tumoración para el análisis anatomopatológico.
- Identificar y marcar lugares de dudosa resección con clips radioopacos.
Si hay que resecar hueso, nervios o arterias de gran calibre, se debe hacer, si es posible, una resección en los planos subperiósticos, subepineural o subadventicial.
Si a pesar de todo, los márgenes son positivos y se recurre a la amputación, ésta debe hacerse proximal al compartimento comprometido, con el fin de evitar la recurrencia en el muñón.
La amputación es más eficaz para el control local del tumor pero no previene el riesgo de metástasis.
La cirugía conservadora combinada con la radioterapia y/o quimioterapia consigue resultados similares a la cirugía más radical.
- Radioterapia:
El papel de la radioterapia en el tratamiento de los tumores de partes blandas es muy importante. Puede ser preoperatoria, intraoperatoria o postoperatoria:
Preoperatoria: sola o combinada con adriamicina intraarterial. Se administran dosis totales de 5000 a 5200 cGy:
Ventajas:
- Inactivación de gran cantidad de células tumorales, y con ello disminución de la diseminación intraoperatoria.
- Debilitación de las células que entran en el torrente sanguíneo y con ello se disminuye su capacidad para producir metástasis a distancia.
- En los tumores de gran tamaño se puede conseguir la reducción de éste y la necrosis periférica que se produce y permitirá una resección más fácil y con menor riesgo de diseminación local.
- Disminuye el campo a irradiar en el postoperatorio.
- Disminuye la tasa de recurrencias.
Inconvenientes:
- Puede influir de forma negativa en la cicatrización de las heridas.
Intraoperatoria: las dosis óptimas están en el rango de 100 a 1500 cGy.
Ventajas:
- Una buena limitación del área de enfermedad residual.
- Permite la radioterapia y resección quirúrgica simultaneas.
- Menor toxicidad ya que se pueden proteger las estructuras sensibles.
- Disminuye el campo a irradiar en el postoperatorio.
- Durante el acto quirúrgico se puede implantar catéteres para braquiterapia, permitiendo una radiación adicional en el lecho tumoral. Alternativamente también se puede utilizar radioterapia intraoperatoria externa convencional
Inconvenientes:
- Su mayor inconveniente es la neurotoxicidad.
Postoperatoria:
Fue la primera en aplicarse. Se utiliza después de la resección local para acabar con los restos microscópicos del tumor. En la actualidad la radioterapia postoperatoria está indicada para los pequeños tumores en los que solamente pueden lograrse márgenes adecuados mediante la amputación.
La cirugía definitiva se realiza 3 semanas después de completar la radioterapia. Después de que la herida ha cerrado se administra tratamiento adicional al lecho tumoral hasta completar una dosis total de 6400 a 6600 cGy. Si se utiliza, además, adriamicina intraarterial la dosis total de radiación puede ser disminuida y la dosis darse a intervalos menores. La dehiscencia de la herida y la intensa fibrosis de la extremidad han sido los mayores problemas con este tipo de terapias.
- Quimioterapia:
La introducción de la quimioterapia ha mejorado notablemente el pronóstico al reducir el riesgo de recidiva local y de metástasis a distancia y de micrometástasis no detectables clínicamente en el momento del diagnóstico.
El fármaco más efectivo en el tratamiento de los sarcomas de partes blandas es la adriamicina
La quimioterapia intraarterial puede ser muy efectiva para el tumor local, pero su efecto sistémico en las micrometástasis es menor que la quimioterapia intravenosa.
La quimioterapia postoperatoria esta, en el momento actual considerada, como experimental o para el uso de casos individuales.
Caso Clínico
Mujer de 59 años de edad con antecedentes de artrosis de rodilla y cadera izquierda que en el año 2008 comienza con cuadro de molestias abdominales y aumento del perímetro abdominal, se realiza TAC abdominal donde se aprecia masa retroperitoneal de 18cm de diámetro máximo que engloba a uréter derecho. Se realiza intervención quirúrgica: tumorectomía + histerectomía total + doble anexectomía, ureterolisis derecha + anastomosis termino-terminal ureteral.
Recibió Radioterapia complementaria (45Gy) sobre lecho quirúrgico y áreas pélvicas ganglionares.
El resultado anatomopatológico fue de Leiomiosarcoma Retroperitoneal, con índice mitótico de 25 mitosis/10 CGA y escasos focos de necrosis, positivo para actina músculo liso, desmina, caldesmon y ckit y negativo para CD68, CD34 y S100. Ki67 40%.
4 años más tarde se aprecian nódulos pulmonares bilaterales de pequeño tamaño y una lesión sólida suprarrenal izquierda que se catalogaron como recidivas de su enfermedad.
Durante estos 8 años ha recibido 7 líneas diferentes de tratamiento quimioterápico:
(Doxorrubicina, Docetaxel/Gemcitabina, Octreoscan, Panzobanib, Temozolamina; Ifosfamida, Trabectedina, Caelyx), y a pesar de ello, durante estos años ha habido una progresión de las metástasis pulmonares y de la masa suprarrenal izda.
En 2013 se realizó biopsia de uno de los nódulos pulmonares siendo el informe anatomopatológico compatible con metástasis de leiomiosarcoma, índice mitótico 4×10 c.g.a. y fuerte expresión para actina músculo liso, desmina y CD34, expresión positiva focal para enolasa y Ki67 30%.
Reunido el comité de sarcomas desestimó tanto cirugía como la biopsia de la masa suprarrenal izquierda, ante un leimiosarcoma retroperitoneal metastásico en continua progresión pulmonar a pesar de los tratamientos efectuados.
LEIOMIOSARCOMA
El leiomiosarcoma es un sarcoma agresivo de partes blandas que deriva de células del músculo liso, normalmente de origen uterino, gastrointestinal o de otros tejidos blandos. Se cree que proceden de células musculares lisas de las paredes de los pequeños vasos sanguíneos.
De todos los sarcomas aproximadamente un 5-10% son leiomiosarcomas.
Su pronóstico es malo, con tasas de supervivencias entre las más bajas de todos los sarcomas de tejidos blandos.
A efectos de pronóstico y tratamiento se subdividen en 4 grupos: somáticos, cutáneos, vasculares y autoinmunes.
La localización más habitual es el retroperitoneo, donde se concentran aproximadamente el 50% de los casos.
Los factores asociados con peor pronóstico son: edad superior a 62 años, tamaño superior a 4 cms, necrosis tumoral, alto grado histológico e invasión vascular.
Con frecuencia se presenta como una masa creciente indolora. En los