abdominales pueden dar lugar a hinchazón, náuseas o vómitos, pérdida de peso. Cuando proceden de un vaso sanguíneo pueden provocar síntomas de compromiso vascular, edemas en las piernas, así como adormecimiento si hay compresión de un nervio adyacente.
La inmunohistoquímica nos ayudará a respaldar el diagnóstico, demostrando la presencia de marcadores específicos tales como: antígeno muscular específico (HHF35), citoqueratina, antígeno epitelial de membrana, desmina,…
En cuanto al tratamiento comentar que ante la escasa incidencia de estos tumores será necesario crean equipos de tratamiento multidisciplinar (cirujanos, oncólogos, radiólogos, anatomopatólogos, endocrinos,…). Sigue siendo uno de los sarcomas de tejidos blandos más difíciles de tratar.
Será importante la cirugía para el control local, con amplios márgenes quirúrgicos para la prevención de recidivas. La radioterapia será un tratamiento adicional que ayudará a mejorar y controlar los márgenes de seguridad de la cirugía.
En cuanto a la quimioterapia, en la enfermedad metastásica, si bien no es curativa si puede retrasar la progresión de la enfermedad a nivel sistémico. Los agentes más utilizados son: doxorrubicina, ifosfamida, gemcitabina, taxotere (docetaxel), dacarbazina y ecteinascidina.
En resumen, la con la cirugía se consigue un control local. La radioterapia neoadyuvante es recomendable y la quimioterapia se emplea para el tratamiento de la enfermedad diseminada para intentar retrasar la progresión de la enfermedad.
Tabla 1: Clasificación Sarcomas
Clasificación
Los sarcomas se pueden clasificar histopatológicamente según el tejido de origen en:
Tipo del tejido: Óseo /Cartilaginoso
Benigno: Condroma
Maligno: Condrosarcoma, Osteosarcoma
Tipo del tejido: Fibroso
Benigno: Fibroma, Fibromatosis
Maligno: Fibrosarcoma, Dermatofibrosarcoma
Tipo del tejido: Fibrohistiocítico
Benigno: Histiocitoma fibroso benigno o Dermatofibroma
Maligno: Histiocitoma fibroso maligno
Tipo del tejido: Vascular
Benigno: Hemangioma, Hemangiopericitoma, Hemangioendotelioma
Maligno: Angiosarcoma, Linfangiosarcoma, Hemangiopericitoma maligno, Hemangioendotelioma maligno.
Tipo del tejido: Graso
Benigno: Lipoma
Maligno: Liposarcoma
Tipo del tejido: Nervioso
Benigno: Neurilemoma, Neurofibroma, Neuroblastoma, Neurinoma
Maligno: Neurosarcoma, Neurofibrosarcoma
Tipo del tejido: Muscular
Benigno: Leiomioma, Rabdomioma
Maligno: Leiomiosarcoma, Rabdomiosarcoma
Tipo del tejido: Desconocido
Benigno: Mixoblastoma de células gigantes, Mixoma de las partes blandas
Maligno: Sarcoma epiteloide, Sarcoma alveolar de partes blandas, Sarcoma de Ewing, Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas.
BIBLIOGRAFÍA
1. Chen Y. Ewing sarcoma. MedlinePlus. March 23, 2014; http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001302.htm.
2. Grohar PJ. Ewing Sarcoma. National Organization for Rare Disorders (NORD). 2013; http://rarediseases.org/rare-diseases/ewing-sarcoma/.
3. REy, G. Sarcomas en Pediatría. Rev Hosp Niños BAires Junio 2011; vol 53, número 241.
4. Sarcoma de tejido blando infantil. National Cancer Institute: PDQ® Sarcoma de tejido blando infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: 17/agosto/2015. Disponible en: http://www.cancer.gov/espanol/tipos/sarcoma-de-tejido-blando/pro/tratamiento-tejido-blando-infantil-pdq.
5. Randall L, Calvert G, Spraker H, Lessnick S. Los tumores de la familia del Sarcoma de Ewing (TFSE). A global iniyiative for everyone affected by sarcomas .Liddy Shriver.Sarcoma A Periodical for the Sarcoma Community. February 2011 – Volume 8, Number 1
6. Dunst J, Sauer R, Burgers JM, Hawliczek R, Kürten R, Winkelmann W, et al. Radiation therapy as local treatment in Ewing’s sarcoma. Results of the Cooperative Ewing’s Sarcoma Studies CESS 81 and CESS 86. Cancer. 1 de junio de 1991;67(11):2818-25.
7. Burdach S, Jürgens H, Peters C, Nürnberger W, Mauz-Körholz C, Körholz D, et al. Myeloablative radiochemotherapy and hematopoietic stem-cell rescue in poor-prognosis Ewing’s sarcoma. J Clin Oncol Off J Am Soc Clin Oncol. agosto de 1993;11(8):1482-8.
8. Sarcoma de tejido blando – Panorama general. Cancer.Net. Editorial Board. American Society of Clinical Oncology (ASCO)-Cancer.Net. Jul 31,2012. 2012 [citado 29 de abril de 2016].
9. Baird K, Fry TJ, Steinberg SM, Bishop MR, Fowler DH, Delbrook CP, et al. Reduced-intensity allogeneic stem cell transplantation in children and young adults with ultrahigh-risk pediatric sarcomas. Biol Blood Marrow Transplant J Am Soc Blood Marrow Transplant. mayo de 2012;18(5):698-707.
10. Deméocq F, Oberlin O, Benz-Lemoine E, Boilletot A, Gentet JC, Zucker JM, et al. Initial chemotherapy including ifosfamide in the management of Ewing’s sarcoma: preliminary results. A protocol of the French Pediatric Oncology Society (SFOP). Cancer Chemother Pharmacol. 1989;24 Suppl 1:S45-47.
11. Kristin Baird, M.D., National Institutes of Health Clinical Center (CC) Stem Cell Transplantation in Patients With High-Risk and Recurrent Pediatric Sarcomas . National Cancer ClinicalTrials.gov Identifier: NCT00043979 – 2013
12. Dunst J, Sauer R, Burgers JM, Hawliczek R, Kürten R, Winkelmann W, Salzer-Kuntschik M, Müschenich M, Jürgens H. Radiation therapy as local treatment in Ewing’s sarcoma. Results of the Cooperative Ewing’s Sarcoma Studies CESS 81 and CESS 86. Cancer. 1991 Jun 1;67(11):2818-25.
13. Burdach S, Jürgens H, Peters C, Nürnberger W, Mauz-Körholz C, Körholz D, Paulussen M, Pape H, Dilloo D, Koscielniak E, et al. Myeloablative radiochemotherapy and hematopoietic stem-cell rescue in poor-prognosis Ewing’s sarcoma. J Clin Oncol. 1993 Aug;11(8):1482-8.