Líquen escleroso extragenital en la menopausia. Reporte de un caso clínico

Líquen escleroso extragenital en la menopausia. Reporte de un caso clínico

Autora principal: Isabel Fernández Gracia

Vol. XX; nº 01; 3

Extragenital lichen sclerosus in menopause. Report of a clinical case

Fecha de recepción: 19/11/2024

Fecha de aceptación: 27/12/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 01 Primera quincena de Enero de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 01; 3 

Autora principal: Isabel Fernández Gracia¹

Autores: Isabel Fernández Gracia¹

¹Hospital de Barbastro, Barbastro (Huesca)

RESUMEN

El liquen escleroso (LE) es una enfermedad crónica inflamatoria que aparece con mayor frecuencia en mujeres que en hombres, fundamentalmente entre los 40 y los 60 años de edad, con un pico menor de incidencia en la infancia. Su origen es multifactorial, incluyendo factores hormonales, genéticos, traumáticos, infecciosos o idiopáticos. Afecta fundamentalmente al área genital, aunque puede aparecer en cualquier región de la superficie corporal, como el caso que se presenta. La localización extragenital del LE se da en un 15-20% de los pacientes que presentan esta patología. Se caracteriza por la presencia de pápulas de color blanco que se agrupan formando placas, hipopigmentadas o levemente eritematosas, de aspecto atrófico. Aunque el LE extragenital resulta asintomático en la mayoría de los casos, el objetivo del tratamiento es evitar su progresión y, a ser posible, lograr la desaparición de las lesiones ya existentes.

PALABRAS CLAVE: liquen escleroso, dermatosis inflamatoria, menopausia.

ABSTRACT

Lichen sclerosus (LE) is a chronic inflammatory disease that appears more frequently in women than in men, mainly between 40 and 60 years of age, with a lower peak incidence in childhood. Its origin is multifactorial, including hormonal, genetic, traumatic, infectious or idiopathic factors. It mainly affects the genital area, although it can appear in any region of the body surface, as in the case presented. The extragenital location of LE occurs in 15-20% of patients with this pathology. It is characterized by the presence of white papules that are grouped together to form plaques, hypopigmented or slightly erythematous, with an atrophic appearance. Although extragenital LE is asymptomatic in most cases, the aim of treatment is to prevent its progression and, if possible, to achieve the disappearance of existing lesions.

KEYWORDS: lichen sclerosus, inflammatory dermatosis, menopause.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

Han preservado las identidades de los pacientes.

CASO CLÍNICO

Mujer de 59 años, menopaúsica desde hace 8, que consulta por lesión asintomática en el flanco derecho del abdomen, de 2 años de evolución (ver imagen 1). Como antecedentes personales destaca una poliartritis en estudio y un liquen escleroso vulvar diagnosticado hace 7 años, tratado con propionato de clobetasol 0,5 mg/g y promestrieno 10 mg/g en crema, con buen control de los síntomas. Como antecedentes familiares menciona el diagnóstico de una neoplasia intraepitelial vulvar de tipo diferenciado en su madre, a la edad de 65 años.

En el examen físico se objetiva una lesión única consistente en una placa atrófica blanquecina de 2 cm de diámetro, que a la dermatoscopia de luz polarizada muestra líneas blancas cortas intensas centrípetas. El resto del examen físico sin particularidades. Se realiza una biopsia cutánea de la lesión por punch, bajo anestesia local. El estudio histopatológico de la muestra informa de una dermatitis fibrosante y superficial, con marcado edema dérmico superficial y formación de bulla, con moderado compromiso linfocitario en dermis superficial, todo ello compatible con liquen escleroso extragenital. Se pautó tratamiento con propionato de clobetasol 0,5 mg/g, con mejoría parcial de la lesión.

DISCUSIÓN

El liquen escleroso es una enfermedad crónica inflamatoria de la piel genital y extragenital. Afecta con mayor frecuencia a mujeres, pudiendo debutar a cualquier edad, aunque preferentemente se dan dos picos de incidencia: antes de la pubertad, y más frecuentemente en la perimenopausia, entre los 40 y los 60 años de edad¹. Aparece sobre todo en genitales, pero también se observa en áreas extragenitales (en un 15-20% de los pacientes con LE). En este caso las lesiones asientan generalmente en el tronco, cuello y las extremidades, siendo el abdomen una localización menos frecuente, como en el caso que se presenta².

La etiopatogenia del liquen escleroso no está bien definida, aunque se plantea un origen multifactorial: factores genéticos, traumáticos, infecciosos, hormonales o idiopáticos parecen implicados en el origen de esta patología. Se ha descrito la asociación con determinados HLA (DQ7, DQ8 y DQ9) y con ciertas enfermedades autoinmunes hasta en un 34% de los casos^2,3. La mayor incidencia de LE durante los estados fisiológicos de menor nivel estrogénico (niñas prepúberes y mujeres menopaúsicas) refuerza la teoría de la influencia hormonal de esta enfermedad⁴.

En cuanto a la histología del LE se caracteriza por una marcada inflamación de la dermis con adelgazamiento epitelial⁵. Los hallazgos histológicos dependen del estadio evolutivo de las lesiones. Así, en fases precoces, se objetiva un infiltrado linfocitario de la dermis papilar con degeneración vacuolar de la unión dermo-epidérmica (dermatitis de interfase liquenoide) y engrosamiento de la membrana basal⁶. En fases más avanzadas se aprecia una diminución del componente inflamatorio con esclerosis de la dermis papilar. Esto último representa la única característica que permite diferenciar el liquen escleroso del liquen plano y del eczema. Una diferencia a destacar entre la histología del LE de afectación extragenital con respecto al vulvar, es la presencia de edema en la dermis papilar, lo cual se da frecuentemente en el LE extragenital mientras que en la localización vulvar aparece con mayor frecuencia una hiperplasia epitelial con hiperqueratosis⁷.

La sintomatología del LE es muy variable y en este sentido la localización vulvar también difiere de la extragenital. Mientras que el LE genital suele ser sintomático, cursando con prurito vuvlar como síntoma principal de la enfermedad, pudiendo ocasionar además dispareunia, dificultad miccional o tenesmo; el LE de localización extragenital es asintomático en la mayoría de los casos⁸. Una característica a tener en cuenta respecto al LE extragenital, es que traumatismos sobre piel sana, tales como heridas, radioterapia externa, herpes zóster u otros factores, pueden desencadenar la aparición de nuevas lesiones (fenómeno de Koebner)^9,10

Las lesiones cutáneas tempranas típicas del LE extragenital en fase activa aparecen a menudo como pápulas poligonales planas y ligeramente escamosas, hipopigmentadas, blancas o ligeramente eritematosas, pudiendo fusionarse para formar placas más grandes con eirotema periférico, como la del caso que se presenta. Con el tiempo, y a medida que la actividad disminuye, las lesiones pueden desarrollar un color blanco porcelana, con apariencia arrugada por la atrofia dérmica, epidérmica y superficial¹¹. También son frecuentes las bullas hemorrágicas y no hemorrágicas, así como las telangiectasias¹².

El diagnóstico diferencial del LE extragenital debe plantearse con entidades como: el vitíligo, en cual no existen signos de atrofia ni esclerosis, con una apariencia de la piel normal; el líquen plano, que a menudo resulta pruriginoso, a diferencia del LE; la tiña versicolor, donde tampoco se objetiva atrofia ni esclerosis; el linfoma cutáneo de células T; y la morfea, cuya coexistencia con el LE es discutida, siendo considerado éste último por algunos autores una variante de morfea más superficial¹³.

En cuanto al manejo terapéutico, en el caso del LE genital de reciente diagnóstico, las guías⁵ recomiendan como primera línea de tratamiento los corticoides tópicos de muy alta potencia, como el propionato de clobetasol al 0.05%, en terapia de inicio y posterior pauta de mantenimiento, seguidos de los inhibidores de la calcineurina (pimecrolimus y tacrolimus), reservando las terapias escisionales para aquellos casos de coexistencia o sospecha de lesiones neoplásicas, o bien para el tratamiento de secuelas cicatriciales de la vulva. Otras terapias propuestas para el LE vulvar, todas ellas con experiencia de uso limitada, son la terapia fotodinámica, la fototerapia con luz ultravioleta o los retinoides, relegadas todas ellas al ámbito de la investigación. Con respecto al LE extragenital, cabe destacar en primer lugar que este tipo de lesiones tienen menor respuesta al tratamiento que las genitales. De cara al manejo terapéutico, se trata de determinar inicialmente si la enfermedad está activa, mediante la identificación de signos tales como el eritema local, el crecimiento de las lesiones presentes o la aparición de otras nuevas; o si por el contrario la enfermedad se encuentra en fase inactiva, en cuyo caso sólo se prescribirán emolientes porque otras intervenciones se ha demostrado que no mejoran las lesiones. Sobre las lesiones activas y localizadas, la terapia inicial recomendada son los corticoides tópicos de alta potencia (propionato de clobetasol)¹⁴.  No obstante, y a diferencia del LE genital, la eficacia de los corticoides tópicos en el LE extragenital no ha sido formalmente estudiada. Si no existe mejoría clínica después de 2 meses, en caso de efectos adversos, o si se trata de lesiones extensas, se deben considerar terapias alternativas como la fototerapia con luz ultravioleta A1 o ultravioleta B, en caso de no disponer de la anterior¹⁵. La fototerapia UVA1 se considera la mejor opción porque ha demostrado mayor eficacia en la disminución de esclerosis y síntomas¹⁴. Como tercera línea de tratamiento se encuentra el metotrexato oral o subcutáneo, acompañado de prednisona sistémica en caso de síntomas severos  lesiones muy extensas¹⁶.

En relación al LE vulvar, es sabido que el riesgo de desarrollar cáncer en mujeres con LE se incrementa con la edad, el tiempo de evolución, el control sintomático deficiente y la presencia de hiperqueratosis⁵. No obstante, el potencial de malignización del LE vulvar se considera bajo (entre el 2-5%) ^5,17. La localización extragenital, a diferencia de la presentación anogenital, no suele asociarse a transformación maligna³.

Como conclusión, cabe destacar que resulta importante realizar un diagnóstico precoz junto con un tratamiento temprano y eficaz del liquen escleroso. Si bien es cierto que aparece más frecuentemente en genitales y su presentación en hombres resulta infrecuente, se debe tener en cuenta que puede aparecer en cualquier parte de la superficie corporal. El LE de localización extragenital, pese a que resulta más refractario al tratamiento que la variante genital, no suele asociarse a transformación maligna

Ver anexo

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