generalizan.
Esta forma clásica del liquen plano es la más común, pero existen otras variantes clínicas según la morfología:
- Hipertrófico: se caracteriza por placas hiperqueratósicas gruesas, pruriginosas en cara dorsal de pies y piernas. Se asocia con hepatitis C especulándose que la antigenemia persistente produce una reacción repetida autoinmune con el desarrollo de lesiones hipertróficas.
- Folicular o liquen plano pilaris: son tapones queratósicas rodeados por halo violáceo y resultando en alopecia cicatricial, generalmente desarrollándose en el cuero cabelludo.
- Vesículo-Ampolloso o Penfigoide: Es una rara entidad en niños. Se caracteriza por ampollas tensas hemorrágicas que se desarrollan entre la 2ª y la 8ª semana de la aparición de la erupción popular. Histológicamente se evidencia ampolla subepidérmica, con un infiltrado liquenoide dérmico y en la inmunofluorescencia se observa depósito lineal C3.
- Erosivo: se caracteriza por úlceras muy dolorosas generalmente ubicadas en mucosas, palma y plantas, difícilmente como presentación única. Relacionada con la hepatitis C.
- Atrófico: se caracteriza por la presencia de pápulas o placas blanco azuladas bien delimitadas, con atrofia superficial en el centro que con frecuencia se desarrolla en las extremidades inferiores y tronco. El diagnóstico se realiza por estudio histopatológico en el cual se observa adelgazamiento de epidermis y pérdida de las crestas interpapilares.
- Eritematoso o forma aguda:predomina en personas de edad y se caracteriza por máculo-pápulas eritematosas concluyentes que desaparecen en pocas semanas.
- Actínico: afecta con frecuencia a niños y jóvenes e tercera edad con una incidencia de 14% al $0%. Se describen 4 formas clínicas anular, en placa, discrómica y pigmentada, donde las más frecuentes son las anulares observando placas eritematosa-marrones de configuración anular, las cuales son placas con depresión central marrón y borde elevado que semejan un granuloma anular, la variante discrómica son pápulas confluentes blancuzcas y la forma pigmentada son máculas hiperpigmentadas distribuidas en alas de mariposa, que semejan un melasma.
Aunque el liquen plano con frecuencia se presenta solamente en superficies cutáneas, también puede desarrollarse en mucosa oral, genital, uñas y cuero cabelludo.
El liquen plano oral es algo más difícil de tratar y suele durar más que el de la piel, aunque afortunadamente causa pocas molestias. Aproximadamente un 30% de las personas que tienen liquen plano en la boca, también lo presentan en la piel. Suele presentarse como unas pequeñas líneas blancas formando una imagen parecida al encaje de carácter asintomático descubiertas a menudo por el dentista y en raras veces, como úlceras dolorosas.
Hay ocasiones en las que también puede aparecer en la mucosa de los genitales. Para el diagnóstico suele ser preciso realizar una pequeña biopsia. El tratamiento es difícil, aunque por suerte, si el paciente no presenta molestias no es preciso realizarlo. Una buena higiene dental y evitar comidas irritantes como las especias, zumos de naranja y limón, bebidas con cafeína como el café y la cola y alimentos crujientes son fundamentales.
Sólo el 10% de los casos de liquen plano presenta afectación en las uñas. En esta se observa un aspecto deslustrado con líneas longitudinales, adelgazamiento de la lámina ungueal e incluso destrucción y pérdida de esta. La afectación del cuero cabelludo se denomina liquen plano pilaris.
Es importante señalar que las lesiones de liquen plano cutáneo en la mayoría de los casos, sobre todo en los pacientes con fototipos altos, se resuelven con hiperpigmentación postinflamatoria. De este modo, en ocasiones, cuando vemos lesiones de liquen plano evolucionadas solo vemos pequeñas hiperpigmentaciones en las zonas que han estado afectas.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico y, en caso de duda, la biopsia es obligatoria.
El estudio histológico confirma el diagnóstico en más del 90% de los casos; las pápulas típicas revelan en la epidermis hiperqueratosis con hipergranulosis alternante, acantosis irregular con disposición de los procesos interpapilares en dientes de sierra. Hay una degeneración hidrópica en la capa basal. En la unión dermo-epidérmica se encuentran queratinocitos degenerados (cuerpos coloides, cuerpos de Civatte), y el infiltrado en banda subepidérmico está formado por linfocitos, histiocitos y melanófagos, características constantes y típicas del liquen plano. Este infiltrado lineal es tan característico que se denominan infiltrados liquenoides cuando forman una banda en la dermis papilar.
La inmunofluorescencia directa revela grandes depósitos de fibrina en la unión e IgM y, con menos frecuencia, IgA, IgG y C3 en los cuerpos coloides.
El uso de Ac monoclonales para reconocer los tipos de linfocitos T y las células de Langerhans, nos evidencia que tanto los linfocitos T “helper” como los supresores participan en la respuesta inmune.
Debe hacerse el diagnóstico diferencial con:
- liquen plano papuloso: con enfermedades eritematoescamosas como la psoriasis, (particularmente psoriasis en gotas), pitiriasis rosada, lupus eritematoso cutáneo crónico, enfermedad de Bowen, erupciones liquenoides debidas a fármacos y EICH (enfermedad de injerto contra huésped) liquenoide.
- liquen plano hipertrófico: con liquen simple crónico y psoriasis vulgar fundamentalmente.
- liquen plano de las mucosas: leucoplasia, candidiasis, lesiones mucosas del lupus eritematoso o de la sífilis secundaria. En su forma erosiva, con pénfigo vulgar y penfigoide ampolloso.
Las erupciones liquenoides son erupciones cutáneas que presentan rasgos clinicopatológicos muy semejantes al liquen plano, pero cuya exacta relación con dicha entidad se desconoce. Pueden ser secundarias a ciertos fármacos (los más frecuentes son: sales de oro, betabloqueantes, antipalúdicos, tiazidas diuréticas, furosemida, espironolactona y penicilamina), productos químicos (reveladores fotográficos de color, principalmente la fenilenodiamina), o en la EICH crónica, ya que sus lesiones son indistinguibles del liquen plano.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
El liquen plano aparece y progresa habitualmente durante dos meses permaneciendo estable. En la gran mayoría de los casos el liquen plano desaparece completamente en el plazo de dos años, aunque con el tratamiento lo hace mucho antes. Debe de saber que hay que evitar los pequeños traumatismos de la piel porque pueden hacer que aparezcan nuevas lesiones de liquen plano en la piel dañada. Cuando el liquen plano se cura, puede dejar una pequeña mancha residual de color marrón que progresivamente