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Manejo clínico del neuroblastoma infantil

Manejo clínico del neuroblastoma infantil

Autora principal: Alba Cirac Oriol

Vol. XX; nº 08; 374

Clinical management of childhood neuroblastoma

Fecha de recepción: 18 de marzo de 2025
Fecha de aceptación: 9 de abril de 2025

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 08 Segunda quincena de abril de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 08; 374

 

Autores: Alba Cirac Oriol; Pedro Roberto Sancho Ortega; María Ester Cano Serrano; Sheila Larrayad Sanz; Angie Yurani Ramos de los Ríos; Daniel Vera Tena; Lorena Domínguez Cuevas

Centro de Trabajo actual: Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” de Zaragoza (España)

Palabras clave en español: neuroblastoma, infantil, cirugía, quimioterapia, radioterapia

Palabras clave en inglés: neuroblastoma, childhood, surgery, chemotherapy, radiotherapy

Resumen en español:

El neuroblastoma infantil es un tumor maligno que se origina en las células nerviosas primitivas del sistema nervioso simpático, siendo uno de los cánceres más comunes en la infancia. El manejo clínico de esta enfermedad se basa en una evaluación exhaustiva que incluye la historia clínica, examen físico, estudios de imagen (como tomografía y resonancia magnética), biopsias y análisis de marcadores tumorales (como la catecolamina en orina). El tratamiento varía según el estadio y la edad del niño, e involucra una combinación de cirugía, quimioterapia, radioterapia y, en algunos casos, terapia biológica.

En los casos de neuroblastoma de bajo riesgo, la observación o la cirugía son opciones iniciales. Para los tumores de alto riesgo, el tratamiento suele comenzar con quimioterapia intensiva para reducir el tamaño del tumor, seguida de cirugía para su extirpación. En algunos casos, se utilizan tratamientos adicionales como radioterapia y trasplante de células madre hematopoyéticas. Las terapias de inmunoterapia y el uso de anticuerpos monoclonales están siendo evaluadas en ensayos clínicos para mejorar el pronóstico. El manejo del neuroblastoma requiere un enfoque multidisciplinario y una evaluación constante de la respuesta al tratamiento para ajustar las intervenciones según sea necesario.

 

Resumen en inglés:

Childhood neuroblastoma is a malignant tumour that originates in the primitive nerve cells of the sympathetic nervous system and is one of the most common childhood cancers. The clinical management of this disease is based on a thorough evaluation including clinical history, physical examination, imaging studies (such as CT and MRI), biopsies and analysis of tumour markers (such as urine catecholamine). Treatment varies according to the stage and age of the child, and involves a combination of surgery, chemotherapy, radiotherapy and, in some cases, biological therapy.

In low-risk cases of neuroblastoma, observation or surgery are initial options. For high-risk tumours, treatment usually begins with intensive chemotherapy to shrink the tumour, followed by surgery to remove it. In some cases, additional treatments such as radiotherapy and haematopoietic stem cell transplantation are used. Immunotherapy therapies and the use of monoclonal antibodies are being evaluated in clinical trials to improve prognosis. Management of neuroblastoma requires a multidisciplinary approach and constant assessment of treatment response to adjust interventions as needed.

 

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.

 

Caso Clínico:

Motivo de Consulta:

Niña de 3 años que es llevada a la consulta por su madre debido a la presencia de un bulto abdominal visible en el lado derecho, asociado con dolor abdominal ocasional, pérdida de apetito y fiebre intermitente durante las últimas dos semanas. La madre también menciona que la niña ha tenido dificultades para caminar y parece más cansada de lo habitual.

 

Historia Clínica:

La paciente, una niña previamente sana, comenzó a presentar síntomas de manera progresiva. Inicialmente, la madre notó un bulto en el abdomen derecho, que fue aumentando de tamaño. A los pocos días, la niña comenzó a quejarse de dolor abdominal difuso, que no se aliviaba con analgésicos comunes. La fiebre es baja y ocasional, sin signos claros de infección. Durante las últimas semanas, ha mostrado una disminución del apetito y más cansancio de lo habitual, lo que también fue notado por los cuidadores en la guardería. No se reportaron síntomas respiratorios ni urinarios. En cuanto al desarrollo neurológico, la niña no había mostrado problemas previos. No tiene antecedentes familiares de cáncer y su historia prenatal y perinatal fue normal.

Exploración Física:

En la exploración física, se observa una niña en mal estado general, con signos de fatiga y palidez. El abdomen muestra una masa palpable en el cuadrante superior derecho, de aproximadamente 10 cm de diámetro, dura, no dolorosa, sin signos de infección local. No se palpan ganglios linfáticos palpables ni otras masas. El resto de la exploración física es normal, sin signos neurológicos evidentes como parálisis o reflejos anormales.

 

Pruebas Diagnósticas:

  1. Análisis de Sangre:
    • Hemograma: Leucocitosis leve, anemia leve (Hb 10 g/dL).
    • Bioquímica: Función renal y hepática dentro de los rangos normales.
    • Marcadores tumorales: Aumento de la catecolamina en orina (metanefrinas elevadas), sugerente de neuroblastoma.
  2. Imágenes:
    • Ecografía abdominal: Se detecta una masa abdominal en el área del riñón derecho, compatible con un tumor sólido.
    • Tomografía computarizada (TC): La TC muestra una masa retroperitoneal bien delimitada, de 8 cm de diámetro, que comprime las estructuras adyacentes, sin evidencia de metástasis a otros órganos.
    • Resonancia magnética (RM): Confirmación de la masa retroperitoneal y evaluación del compromiso de estructuras cercanas. No se encuentran metástasis óseas ni cerebrales.
  3. Biopsia: La biopsia de la masa abdominal muestra características histológicas compatibles con neuroblastoma, con células malignas de origen neuroectodérmico.
  4. Estudio de MIBG (metaiodobencilguanidina): La gammagrafía con MIBG muestra una captación aumentada en la zona de la masa, confirmando que el tumor es de origen neuroblástico.

 

Diagnóstico:

Neuroblastoma en estadio III, debido a la localización retroperitoneal del tumor y la invasión a estructuras adyacentes, sin evidencia de metástasis a distancia (ni a huesos ni a cerebro).

 

Tratamiento:

  1. Tratamiento Quimioterápico:
    • Se inicia quimioterapia neoadyuvante con un régimen de alta intensidad basado en cisplatino, ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y etopósido (CVAD) para reducir el tamaño del tumor y permitir una resección quirúrgica más completa.
    • El tratamiento se administra en ciclos de 3 semanas y se ajusta según la respuesta clínica y los efectos secundarios.
  2. Cirugía:
    • Después de 6 ciclos de quimioterapia, se programa la cirugía para resección del tumor. El procedimiento se realiza con éxito y se logra una extirpación casi completa de la masa, aunque quedan pequeñas áreas tumorales que no pudieron ser eliminadas debido a la localización cerca de estructuras vasculares y nerviosas.
  3. Radioterapia:
    • Dado que no se logró una resección completa del tumor, se inicia radioterapia en la zona de la resección quirúrgica para erradicar cualquier célula tumoral residual.
  4. Tratamiento Adicional:
    • Se administran dosis de anticuerpos monoclonales, como el dinutuximab, para mejorar la respuesta inmunológica contra las células tumorales remanentes.

 

Pronóstico:

El pronóstico del neuroblastoma varía considerablemente según el estadio, la edad del paciente y la respuesta al tratamiento. En este caso, el tumor se clasifica como de alto riesgo debido a su tamaño y a la invasión de estructuras cercanas, lo que implica un mayor riesgo de recaída. El pronóstico a largo plazo en estos casos es más incierto, aunque las terapias combinadas han mejorado la supervivencia. En este caso específico, la niña se encuentra en remisión después de un tratamiento intensivo y está bajo monitoreo estrecho.

 

Seguimiento:

El seguimiento post-tratamiento incluye:

  1. Exámenes físicos periódicos cada 3 meses en los primeros 2 años y luego cada 6 meses hasta los 5 años.
  2. Imágenes (TC, RM) cada 6 meses para monitorear cualquier posible recaída.
  3. Marcadores tumorales en sangre y orina cada 3 meses.
  4. Evaluación de posibles efectos secundarios a largo plazo del tratamiento, como la función renal (por los efectos de la quimioterapia) y la función cardiovascular (por la doxorrubicina).

 

Discusión:

El neuroblastoma es uno de los cánceres más frecuentes en la infancia, pero también uno de los más heterogéneos en cuanto a su comportamiento clínico. Se puede presentar en cualquier lugar del sistema nervioso simpático, pero se encuentra comúnmente en la región abdominal, como en este caso. La clasificación del riesgo y el enfoque terapéutico varían según las características del tumor, como su tamaño, localización y presencia de metástasis.

En este caso, el tratamiento multimodal (quimioterapia, cirugía, radioterapia e inmunoterapia) es fundamental para mejorar las probabilidades de supervivencia. La quimioterapia de inducción reduce el tamaño del tumor y facilita la cirugía, mientras que la radioterapia ayuda a eliminar células tumorales remanentes. Además, el uso de inmunoterapia está demostrando ser prometedor para mejorar la supervivencia a largo plazo, aunque su uso sigue siendo evaluado en ensayos clínicos.

El pronóstico a largo plazo sigue siendo un desafío en los casos de neuroblastoma de alto riesgo, aunque la combinación de estrategias terapéuticas ha mejorado considerablemente los resultados, incluso en casos inicialmente desfavorables. Sin embargo, los efectos secundarios de los tratamientos agresivos deben ser cuidadosamente gestionados para evitar complicaciones a largo plazo en la salud del niño.

Este caso subraya la importancia de un enfoque multidisciplinario y un seguimiento cercano en el manejo del neuroblastoma infantil.

 

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