Manifestaciones Dermatológicas del Síndrome Paraneoplásico en el Adulto Mayor
Autora principal: Melissa Castro Fernández
Vol. XVIII; nº 13; 674
Dermatologic Manifestations of Paraneoplastic Syndrome in the Elderly
Fecha de recepción: 07/06/2023
Fecha de aceptación: 05/07/2023
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 13 Primera quincena de Julio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 13; 674
Autores:
Melissa Castro Fernández
Investigador Independiente, GS Medical, Alajuela Costa Rica
Médico General, Graduada de la Universidad de Costa Rica (UCR)
Código médico: MED17355.
https://orcid.org/0000-0001-6012-3537
María Gabriela Alfaro Vargas
Investigador Independiente, GS Medical, Alajuela, Costa Rica.
Médico General, Universidad de Iberoamérica (UNIBE)
Código médico: MED15647.
ORCID ID: https://orcid.org/0009-0009-3850-2915
Andrea Amador Méndez
Investigador Independiente, San José, Costa Rica
Médico General, graduada de la Universidad de Costa Rica (UCR)
Código médico: MED17258.
https://orcid.org/0000-0003-3939-7124
RESUMEN
Las manifestaciones dermatológicas son comunes y ampliamente polimórficas en el contexto de múltiples malignidades. El adulto mayor, se caracteriza por cambios asociados a la edad que modifican las manifestaciones clínicas de múltiples patologías, además de que la edad por sí misma es un factor de riesgo común para el desarrollo de múltiples malignidades. Es de interés para el clínico familiarizarse con las manifestaciones cutáneas de malignidades ya que muchas veces son las primeras manifestaciones, representando un diagnóstico temprano y por ende un mejor pronóstico. En esta revisión de la literatura se describen las dermatosis paraneoplásicas más incidentes y sus características específicas en el adulto mayor.
PALABRAS CLAVE
Síndrome paraneoplásico, adulto mayor, dermatosis
ABSTRACT
Dermatologic manifestations in neoplastic conditions are very common and greatly polymorphic. The elderly patient has age-associated changes that modify the presentation of different diseases, including a myriad of malignancies, and age alone is considered a common risk factor for the development of multiple neoplasms. It is important for clinicians to be familiarized with the dermatologic paraneoplastic manifestations because they are frequently the first encountered manifestation of malignancy and the proper identification could represent an early diagnosis and better prognosis. In this review, the most frequent paraneoplastic dermatoses are described, as well as their specific characteristics when presented in the elderly population.
KEYWORDS
Paraneoplastic syndrome, elderly, skin disease
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN
Las dermatosis en el adulto mayor son frecuentes y pueden ser confusas gracias a los cambios asociados a la edad que alteran la presentación clínica de patologías que ya de base son ampliamente heterogéneas. Frecuentemente, las malignidades cuyo origen es en órganos internos, se manifiestan en la piel; y un factor de riesgo para múltiples neoplasias (incluyendo las metástasis) es la edad avanzada. Además, muchas manifestaciones dermatológicas se relacionan a la cascada endocrina o respuestas del huésped a la malignidad.
El término paraneoplásico, se refiere a cambios en los tejidos que se pueden adjudicar a un tumor remoto o sus metástasis. El conocimiento de este tipo de manifestación cutánea y su sospecha clínica, es clave en el diagnóstico temprano de la malignidad, asociado a un mejor pronóstico y sobrevida. (1,2,3,14) En esta revisión de la literatura, se busca documentar aquellas dermatosis originadas por síndromes paraneoplásicos más incidentes en el adulto mayor, con el objetivo de presentar una guía rápida para orientar el diagnóstico diferencial.
MÉTODOS
La siguiente investigación es una revisión de la literatura, de carácter descriptivo. Para su conformación, se utilizó literatura extraída de Pubmed incluyendo publicaciones de 2018-2023, y excluyendo fuentes fuera de ese rango temporal. Se utilizaron como palabras claves “síndrome paraneoplásico”, “dermatosis”, “adulto mayor” y otras símiles tanto en español como en inglés. Con estos criterios de búsqueda se obtuvieron 14 artículos para la presente revisión bibliográfica.
DISCUSIÓN
LA PIEL EN EL ADULTO MAYOR
Los cambios asociados a la edad pueden no solo predisponer al adulto mayor a patologías específicas, sino también alterar la presentación clínica usual de las patologías. Por ejemplo, la exposición solar aumenta la degradación del ADN y modifica la liberación de citoquinas, aumentando el estrés oxidativo, las desnaturalización de las membranas lipídicas y la activación de metaloproteínas. Los cambios también se observan a nivel histológico y funcional (disminución de la actividad glandular, alteración del ciclo folicular, etc). (1)
SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS
Muchos tumores son capaces de inducir manifestaciones cutáneas al liberar hormonas, citoquinas y factores de crecimiento: pulmón, mama, próstata, ovario, tracto gastrointestinal y múltiples neoplasias hematológicas, las cuales se consideran síndromes paraneoplásicos. Estos son importantes ya que son clínicamente evidentes, y muchas veces aparecen en estadios tempranos de la malignidad. Su aparición es independiente del tamaño tumoral, grado de invasión y metástasis. En la literatura, se establecen los criterios de Curth para identificar que dermatosis se considera paraneoplásica e incluyen:(1,2,3,15)
- El inicio de la dermatosis debe aproximarse temporalmente con la neoplasia.
- Ambos cursan paralelamente.
- La dermatosis no pertenece a un síndrome genético
- Una dermatosis específica acompaña un tumor específico.
- La dermatosis es rara en la población general.
- La dermatosis se asocia estadísticamente a la neoplasia.
Las dermatosis paraneoplásicas se pueden clasificar en obligadas (neoplasia presente en 90-100% de los casos) y facultativas (neoplasia presente en 25-30% de los casos). (2)
DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS OBLIGADAS
Acantosis Nigricans Maligna. Se manifiesta como placas papilomatosas, hiperpigmentadas, simétricas y ásperas en zonas intertriginosas (Figura 1, Anexos). Se asocia a tumores sólidos, principalmente gastrointestinales.(1,2)
Hasta un 25% de los pacientes pueden asociar paquidermatoglifia y Leser-Trélat. (2,3)
Paquidermatoglifia. Engrosamiento de las palmas y plantas que asemejan las características rugosas de la mucosa estomacal de los rumiantes. Se asocia a tumores sólidos principalmente de estómago y pulmón.(1,3) Algunos autores la consideran una variante localizada de la acantosis nigricans maligna y predomina en hombres. (2)
Síndrome de Leser-Trélat (Queratosis Seborreica eruptiva). Se manifiesta como múltiples queratosis de inicio abrupto y difuso que asocia prurito (Figura 2, Anexos). Se asocia a adenocarcinomas gastrointestinales y pancreáticos, y a linfomas.(1,2,3)
Hipertricosis Lanuginosa. Aparición súbita de vello similar al lanugo en cara, tronco y extremidades, excluyendo el área genital, palmas y plantas. Se asocia a cáncer de mama, pulmón y colon.(1,3)
Eritema Migratorio Necrolítico. Erosiones tipo ampollas superficiales, con costra y configuración anular migratorias; y predilección por áreas periorificiales y acrales (Figura 3, Anexos). Se asocia al carcinoma pancreático de islotes alfa y se le conoce como síndrome glucagonoma. (1) Asocia anemia, pérdida de peso, glositis y diabetes mellitus; y en los casos típicos se detectan niveles aumentados de glucagón y reducidos de aminoácidos plasmáticos. (3)
No queda clara la patogenia de la lesión, sin embargo, el déficit de aminoácidos, zinc y ácidos grasos, a raíz de los efectos catabólicos del glucagón elevado parecen jugar un rol en la misma. (3)
Algunos diagnósticos diferenciales incluyen pénfigo foliáceo, deficiencia de zinc, psoriasis, candidiasis y dermatitis seborreica. (2)
Síndrome de Trousseau. Es una tromboflebitis migratoria y se asocia a tumores sólidos de tipo adenocarcinoma, principalmente de la cola o cuerpo pancreático.(1) Se propone que es el estado hipercoagulable asociado a esas malignidades lo que predispone a los pacientes al síndrome. (3)
Eritema Gyratum Repens. Bandas escaldadas concéntricas eritematosas y pruriginosas en tronco, excluyendo cara y extremidades. Se asocia a malignidad en pulmón, mama, riñón, estómago, esófago, estómago, hígado, mieloma y linfoma de Hodgkin. (1) Se considera una de las manifestaciones dermatológicas más dramáticas. (3)
Acroqueratosis Paraneoplásica (Síndrome de Bazex). Dermatitis psoriasiforme de las extremidades con keratoderma y onicodistrofia (Figura 4, Anexos). Involucra nariz y hélices de las orejas; y en ocasiones las manos, pies y rodillas. Esta presentación en zonas intertiginosas y hallazgos en anexos le confieren características psoriasis-like. (1,3) Casi todos los casos se asocian a malignidad del tracto aerodigestivo, y en su patogenia parece prevalecer una respuesta inmune directa contra antígenos tumorales o mediadores inflamatorios inducidos por el tumor. (3)
DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS FACULTATIVAS
Ictiosis Adquirida. Piel escaldada y escamosa generalizada y severa que incluye áreas que normalmente no se consideran secas, como el abdomen. Se asocia a linfoma de Hodgkin y neoplasias de mama, pulmón, vejiga y riñón. De manera secundaria se asocia a linfomas no Hodgkin, leiomiosarcomas, Sarcoma de Kaposi, mieloma múltiple y linfomas (1,3)
Enfermedades Autoinmunes (Dermatomiositis, pénfigo, eritrodermia). Se asocian a tumores sólidos, linfomas No-Hodgkin y otras malignidades hematológicas (Figura 5, Anexos). (1)
Histiocitosis. Pápulas café-amarillentas eruptivas difusas que se asocian a malignidades hematológicas, pulmonares, de mama, colon, y ginecológicas. (1)
Xantogranuloma Necrobiótico. Placas, nódulos y pápulas amarillo-eritematosas en la regio periorbital y extremidades. Se asocia a linfomas extracutaneos, leucemias y plasmocitomas. (1) Se considera una enfermedad granulomatosa y se asocia a paraproteinemias, principalmente gammapatías monoclonales. (3)
Pioderma Gangrenoso. Dermatosis neutrofílica autoinflamatoria que se manifiesta como nódulos y pústulas dolorosas con límites eritematosos y rápida evolución a úlceras.(2) Clásicamente se localiza en extremidades inferiores y la variante bulosa en superiores. Dentro de los diagnósticos diferenciales se incluyen celulitis, vasculitis leucocitoclástica y síndrome de Sweets. (3)
Síndrome de Sweet. Dermatosis neutrofílica febril aguda con nódulos o placas dolorosas, edematosas y eritematosas brillantes en cabeza, cuello y extremidades superiores. (2,13) (Figura 6, Anexos) Se asocia principalmente a leucemias de la línea mieloide donde se estima que 1% de los pacientes con el diagnóstico desarrollarán el síndrome; aunque también se ha descrito en relación a medicamentos y enfermedades inflamatorias agudas. (3,13)
CONCLUSIÓN
El conocimiento de la neoplasia maligna y el manejo de sus manifestaciones sistémicas, constituye la base de la sospecha diagnóstica que se traduce en una intervención temprana y precisa que puede contribuir a mejorar la morbimortalidad asociada a la enfermedad. La mayoría de las manifestaciones cutáneas de los tumores malignos son inespecíficas y heterogéneas; sin embargo, su identificación y valoración adecuadas pueden contribuir a la detección temprana de la malignidad. Debido a su alta correlación clínica, son las dermatosis paraneoplásicas obligadas, las de mayor interés clínico.
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