Megacolon agangliónico congénito o Enfermedad de Hirschsprung. Revisión Bibliográfica

vías urinarias.

● La mayoría de los pacientes con enfermedad de Hirschsprung son diagnosticados en el período neonatal cuando se presentan con síntomas de obstrucción intestinal distal, incluyendo vómitos biliosos, distensión abdominal, y el fracaso de evacuar las heces. Los pacientes con enfermedades menos graves pueden no ser diagnosticados hasta más tarde en la infancia o la niñez. Estos pacientes suelen tener una historia de estreñimiento crónico y falta de crecimiento.

● En raras ocasiones, los bebés afectados pueden presentar enterocolitis, una enfermedad potencialmente mortal potencialmente cual los pacientes presentan un cuadro similar a la sepsis con fiebre, vómitos, diarrea y distensión abdominal, que puede progresar a megacolon tóxico.

● El diagnóstico definitivo de la Alta Definición se realiza mediante biopsia rectal, que puede ser apoyada por los hallazgos en las radiografías abdominales, contraste enema, o la manometría anorrectal. Los pasos del diagnóstico dependen del nivel de sospecha de enfermedad de Hirschsprung, si existe preocupación por enterocolitis asociada a Hirschsprung (que requiere la gestión de emergencias), y sobre los recursos disponibles y la preferencia institucional.

● El tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung es la resección quirúrgica del segmento agangliónico de intestino. El intestino ganglionar normal se derribó y se anastomosa con el ano, y la función del esfínter está generalmente preservada.

● La mayoría de los pacientes tienen una función normal o casi normal después de la cirugía anorrectal definitiva para enfermedad de Hirschsprung, y la mayoría gozan de una excelente calidad de vida, aunque algunas anomalías de la función intestinal son comunes. Las complicaciones más comunes a largo plazo son la incontinencia fecal y la constipación. También se puede producir enterocolitis postoperatoria, y es una emergencia médica.

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