Radiografía de Tórax: relación cardiotorácica conservada. Hipertensión venocapilar pulmonar grado III. Infiltrados algodonosos bilaterales a predominio de campos pules inferiores y medios. Sin derrame pleural. Figura (2)
Figura 2
Ecocardiograma doppler:
Diámetros VI normales. Motilidad y función sistólica del ventrículo izquierdo (FSVI) conservadas. Hipertrofia moderada del septo interventricular (SIV) y leve del resto de los segmentos. Leve movimiento subvalvular mitral que provoca obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI). Dilatación moderada de aurícula izquierda con área de 29cm2. Raíz aórtica normal. Cavidades derechas y pericardio sin particularidades.
V. Mitral: Flujo mitral laminar. Insuficiencia mitral leve. Flujo sistólico intraventricular: turbulencia desde la región basal del septo interventricular (SIV). Obteniéndose un gradiente de 30mmHg en el Tracto de salida del ventrículo izquierdo. Flujo transvalvular aórtico: velocidad máxima 1,5m/s. Sin regurgitación aórtica. Insuficiencia tricuspídea leve. Normotensión pulmonar
Evolución:
El paciente fue internado en unidad coronaria, donde recibió inicialmente tratamiento con diuréticos endovenosos por infusión continua.
Evolucionó favorablemente realizando balance hidroelectrolítico negativo diario, hasta obtenerse el peso seco del paciente (113Kg). Cursó internación de 4 días en total, externándose normotenso y sin signos de insuficiencia cardíaca.
Tratamiento ambulatorio: Atenolol 50mg/día
Introducción:
Por definición podemos decir que se caracteriza por un ventrículo izquierdo hipertrófico, hipertrofia ventricular simétrica o asimétrica, con o sin obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo (VI) estando el mismo no dilatado; en ausencia de otra enfermedad cardíaca o sistémica capaz de producirlo (p. ej., estenosis valvular aórtica o hipertensión arterial sistémica).
La Miocardiopatía Hipertrófica (MCH) es una enfermedad miocárdica primaria con una diversa expresión clínica y genética, y una evolución variable. Se presenta con una incidencia de 1 de cada 500 nacimientos. Es la miocardiopatía primaria genética más frecuente, a pesar de esto existen muchos pacientes que presentan un gen mutagénico de miocardiopatía hipertrófica pero que no se manifiesta clínicamente.
El fenotipo de miocardiopatía hipertrófica no es una manifestación estática de la enfermedad; la hipertrofia del VI puede aparecer a cualquier edad y aumentar o disminuir dinámicamente a través de la vida del paciente.
En su historia natural se destacan fundamentalmente dos aspectos:
- la producción de síntomas como disnea de esfuerzo, dolor precordial, presíncope o síncope que en ocasiones son incapacitantes
- y la aparición de muerte súbita (MS) principalmente en gente joven; aunque la mayoría de los pacientes presentan una expectativa de vida normal.
Desde el punto de vista clínico, es importante clasificarla hemodinámicamente:
Obstructiva: la obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI) puede ser: persistente en reposo, latente (provocable) o lábil (variable). Las dos formas de obstrucción son la:
- subaórtica (más frecuente) debida al movimiento anterior sistólico de la valva anterior o posterior mitral (MAS)y
- la medioventricular (5% aproximadamente), origen en una inserción anómala del músculo papilar anterior o en hipertrofia excesiva medioventricular, con alineamiento patológico; ambas pueden coexistir.
No obstructiva: la obstrucción no está en reposo ni es provocable con Valsalva o ejercicio.
Se dividen en:
- las que tienen función sistólica del ventrículo izquierdo conservada (FSVI) (o supranormal)
- y las que tienen función sistólica del ventrículo izquierdo (FSVI) alterada (fase final)
Diagnóstico:
El diagnóstico genético tiene como objetivo la detección de las alteraciones a nivel genético molecular. De esta manera es posible confirmar la verdadera etiología en pacientes con diagnóstico ecocardiográfico de miocardiopatía hipertrófica (MCH), así como identificar a una vasta población de pacientes que, encuadrados bajo esta denominación, padecen sin embargo de fenocopias de miocardiopatía hipertrófica. También se puede identificar a los familiares asintomáticos que son portadores de miocardiopatía hipertrófica.
Ecocardiograma: el criterio diagnóstico por excelencia es la presencia de hipertrofia ventricular izquierda que debe ser ≥15 mm en alguna región ventricular y que con frecuencia supera los 20 mm de espesor. Otro hallazgo ecocardiográfico, como es la hipertrofia septal asimétrica definida como relación septum/pared posterior mayor o igual a 13 mm, también está fuertemente asociado con el diagnóstico. También útil para investigar la presencia de miocardiopatía hipertrófica en familiares de primer grado y reevaluar luego de cambios en la evolución clínica o luego de maniobras terapéuticas.
El electrocardiograma presenta alteraciones entre el 75 y 95% de los pacientes; que no son diagnósticas de la afección. Sirve fundamentalmente para aumentar la sospecha en familiares de pacientes con miocardiopatía hipertrófica, que no presentan hipertrofia de ventrículo izquierdo (VI) en el ecocardiograma y en los atletas como parte del screening. Las anomalías más frecuentes afectan al segmento ST y a la onda T y alrededor del 50% de los pacientes presentan signos de agrandamiento ventricular izquierdo.