Miocarditis y miocardiopatías

Miocarditis y miocardiopatías

Autora principal: Herminia Lozano Gómez

Vol. XVI; nº 7; 343

Myocarditis and myocardiopathies

Fecha de recepción: 23/02/2021

Fecha de aceptación: 08/04/2021

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 7 – Primera quincena de Abril de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 7; 343

Autora:

Herminia Lozano Gómez, H. Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza (España)

Unidad de Cuidados Intensivos del H. Clínico Universitario Lozano Blesa Zaragoza (España)

Resumen: Las miocardiopatías se definen como un grupo de enfermedades, de etiología muy variopinta, que afectan al miocardio, ya sea con disfunción mecánica o eléctrica. Usualmente, el avance de los métodos diagnósticos como la resonancia magnética o la ecocardiografía permite visualizar la hipertrofia o la dilatación de las cavidades cardiacas, pudiendo así clasificarlas en tres grandes grupos: dilatada, restrictiva e hipertrófica. Además, estas entidades clínicas se pueden dividir en primarias o secundarias en función de si la afectación cardiaca es el origen o un órgano más dentro de un cuadro sistémico respectivamente. Actualmente, una de las miocardiopatías más comunes en las unidades de cuidados intensivos es el Tako-Tsubo.

Palabras clave: miocarditis, miocardiopatía, restrictiva, hipertrófica

Abstract: Cardiomyopathies are defined as a group of diseases, of very varied etiology, that affect the myocardium, either with mechanical or electrical dysfunction. Usually, the advancement of diagnostic methods such as magnetic resonance imaging or echocardiography makes it possible to visualize the hypertrophy or dilation of the cardiac cavities, thus being able to classify them into three large groups: dilated, restrictive and hypertrophic. Furthermore, these clinical entities can be divided into primary or secondary depending on whether the cardiac involvement is the origin or one more organ within a systemic picture respectively. Currently one of the most common cardiomyopathies in the intensive care units is the Tako-Tsubo.

Keywords: myocarditis, cardiomyopathy, restrictive, hypertrophic

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones. Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

MIOCARDITIS

MIOCARDITIS AGUDAS ^1, ^2, ^4, ^8, ⁹

Se trata de una inflamación del miocardio.
El miocardio puede ser infectado, se puede inflamar, por lo tanto su función se va a ver

Suele ser de etiología
Presenta una clínica variada que va desde pequeñas molestias a formas más graves presentando:
- Disfunción sistólica
- Insuficiencia cardiaca
- Arritmias (fibrilación auricular)
- Bloqueos

Diagnóstico: suele ser clínico, es decir, por la sintomatología que presenta el paciente, no hay análisis ni test para comprobar que el miocardio está
Tratamiento: conservados, sintomático, no hay antivirales
Pronóstico: es variable, aunque generalmente

Evolución: es muy raro que la miocarditis sea
Miocarditis Crónica: a veces tiene forma larvada y pasa a formas de miocarditis crónicas, casi siempre de forma subclínica. En pocas ocasiones se ha podido diagnosticar, no suele haber

MIOCARDITIS CRÓNICAS ⁴

Concepto: trastorno inflamatorio del miocardio que persiste después de un episodio La miocarditis crónica se caracteriza por degeneración del tejido muscular y fibrosis o infiltración de los tejidos intersticiales.

MIOCARDIOPATÍAS

DEFINICIÓN ^1, ^2, ^4, ^7-9

Las miocardiopatías son todos aquellos procesos que de forma primitiva o secundaria afectan al miocardio de forma preferente, es decir, se va a producir un deterioro de la función

del músculo cardiaco.

En esta enfermedad se van a producir cambios importantes en la estructura y en la anatomía del corazón, afectando por tanto a la función de éste. Debido a esto se ve alterada la contracción, relajación y automatismo-conducción, produciendo arritmias o bloqueos cardiacos. CLASIFICACIÓN ANATOMO-CLÍNICA ^4, ⁶

Formas congestivas o dilatadas

Dilatación de cavidades
Fallo mecánico

Formas hipertróficas
- Engrosamiento parietal
  - Localizado
  - Generalizado
- Formas restrictivas y obliterativas

o Infiltración de las paredes del miocardio (el miocardio se ve invadido por sustancias anormales, que producen endurecimiento de ese miocardio y fallos en la elasticidad y en el llenado del corazón).

Grave fallo de la elasticidad del ventrículo: fallo de la función diastólica.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Se trata de una forma de miocardiopatía idiopática, es decir, de etiología desconocida. En la que predominan

Dilatación ventricular
Déficit contráctil, fallo de la función sistólica y progresiva disminución del volumen
El fallo sistólico es lo que va a poner en marcha la clínica del paciente

Aunque no se pueda poner la etiqueta, podemos sospechar que sea una miocardiopatía que se ha cronificado, que anteriormente estaba más

ETIOLOGÍA ⁶

Desconocida

Determinantes ambientales
- Alcohol
- Infecciones virales
- Hipertensión arterial
- Embarazo y puerperio
- Alteraciones inmunológicas

Isquémica
- Diabetes
- Lesiones coronarias multivaso
- Múltiples infartos de miocardio
- Fenómeno de remodelado ventricular

CLÍNICA

Se trata de una clínica muy variada

Se desarrolla de forma gradual, al comienzo de esta enfermedad pueden pasar meses e incluso años de forma asintomática. El paciente se va autolimitando y no se da cuenta que tiene la enfermedad.
Posteriormente aparece “Insuficiencia cardiaca izquierda” con todos sus síntomas.

Detrás de la IC izquierda aparece “Hipertensión pulmonar”.
Y finalmente aparece “Insuficiencia cardiaca derecha”. Los síntomas y signos de IC derecha son más tardíos y de peor pronóstico, porque significa que la enfermedad ha evolucionado durante mucho
Síntomas
- Cardiomegalia de hallazgo casual
- Dolores angoroides
- Arritmias
- Síncopes
- Complicaciones embolicas

DIAGNÓSTICO ^1- ³

Clínico
Radiológico: Rx de Tórax en la que vemos cardiomegalia importante
Ecocardiográfico: es incluso más importante que el ECG, con ella podemos ver la anatomía y la función del corazón (ventrículos dilatados). Es la mejor técnica pronóstica, ya que es una técnica sencilla con ultrasonidos e inocua.

Hemodinámico
Angiografía coronaria

PRONÓSTICO ^1, ^2, ⁴

El pronóstico de la miocardiopatía dilatada es malo, depende de la clase funcional del Si está asintomático le quedan años de evolución, si está avanzando en síntomas el pronóstico es grave, ya que se trata de una enfermedad evolutiva.
La rapidez de evolución se debe también a la etiología, por lo tanto si mejoramos la etiología mejorará miocardiopatía.
Las arritmias son un signo de malignidad, es decir, de mal pronóstico, pueden ser complicación mortal y son la causa de muerte súbita.

TRATAMIENTO ²

Sintomático: el de la insuficiencia
Etiológico: si lo tenemos es estupendo, pero habrá muchos que no sabremos la etiología.

Antiarrítmicos: en pocas ocasiones, muchas veces causan más problemas y este tratamiento tiene que ser dirigido por un especialista
Anticoagulantes: caso obligado en todos ellos para evitar émbolos.
Desfibrilador automático implantable (DAI): descarga eléctrica

Resincronización cardiaca: sistema incorporado en los desfibriladores. El corazón se contraerá mejor si lo estimulamos en distintos puntos a la vez. Los DAI han aumentado la vida del paciente, pero a veces es desagradable por las altas descargas que
Trasplante cardiaco

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA ¹ ^,2, ^4, ⁹

DEFINICIÓN

Rigidez del músculo cardiaco
Alteración infiltrativa difusa (se infiltra el miocardio con una sustancia anormal y se vuelve más duro y rígido)

Relación volumen/masa normal
Dificultad de llenado ventricular
Se trata de una enfermedad muy

ETIOLOGÍA

Amiloidosis: la más frecuente
Fibroelastosis (fibrosis cardiacas)

Sarcoidosis
Hemocromatosis: también está entre las más frecuentes, se produce por alteración del metabolismo del hierro, ya que se acumula mucha ferritina

FISIOPATOLOGÍA

Fallo de la función diastólica
Arritmias: sobre todo fibrilación auricular
Hipotensión ortostática

CLÍNICA

Síntomas congestivos derechos
Astenia

Disnea
Angina
Arritmias

Hipotensión ortostática

DIAGNÓSTICO

Clínico
- Es muy difícil
- Necropsia: el diagnóstico casi siempre es definitivo por la necropsia del paciente
Ecocardiográfico

Hemodinámico

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Pericarditis constrictiva

PRONÓSTICO

Muy malo
Supervivencia: 3-5 años.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA ⁵

DEFINICIÓN Y CARACTERÍSTICAS

Se trata de una alteración del miocardio de origen genético (polimorfismo de los genes que codifican las proteínas del miocardio, la actina y la miosina).

Hipertrofia cardiaca (engrosamiento) sin causa evidente, con:
- Disminución de la relación volumen/masa
- Fracaso fundamental de la función diastólica

Prevalencia 1/500
Causa importante de muerte súbita en jóvenes: debido a esto se trata de una enfermedad muy importante

ETIOLOGÍA

Mutación puntual de algunos de los 9 genes que codifican las proteínas contráctiles
Se conocen 100 mutaciones pero las más frecuentes:
- Cadena pesa Bmiosina 30% locus 14q1
- Troponina T, cromosoma 1
- Proteína C unida a la miosina, cromosoma 11
Se trata de herencia autosómica dominante

10% aparece de manera aislada
Gran heterogeneidad genética y clínica

CARACTERÍSTICAS

Engrosamiento miocárdico anormal y de origen desconocido
- Localizado que sólo afectan a zonas concretas, afectando
  - Al tabique 50%
  - Puede obstruir el tracto de salida del VI
  - A la porción media del tabique (mesoventricular)
  - A la punta (apical 14%)
- La forma clínica descrita en primer lugar y mejor conocida, es la llamada

hipertrofia septal asimétrica o estenosis subaórtica hipertrófica

Difusas afectando a todo el ventrículo:
- Generalizada
- Concéntrica

*El cambio que se produce no sólo es macroscópico si no también microscópico, se produce cambio estructural de actina y miosina

FISIOPATOLOGIA

Alteraciones
- Isquémicas
  - Aumento de las necesidades: el corazón necesita más ATP, más glucosa, más oxígeno)
  - Relleno coronario dificultado: la misma hipertrofia ocasiona que las coronarias se rellenen con dificultad
  - Disminución de la reserva coronaria
  - Anginas: debido a la disminución que se produce de la reserva coronaria, estas personas tienen frecuentes arritmias de
- Arrítmicas
  - Alteración propiedades electrofisiológicas del miocito
  - Arritmias ventriculares malignas
  - Causa de Muerte súbita

CLÍNICA

Muchas formas son asintomáticas
Diagnóstico casual, no se diagnostican salvo de forma casual
Síntomas:
- Básicamente las más importantes son: disnea de esfuerzo (variable) y angina de pecho por el fallo de reserva
- Palpitaciones aunque son habituales en jóvenes sin patología
- Síncope: no es normal en jóvenes, sobre todo los sincopes durante el ejercicio.

Tromboembolismo
IC
Arritmias
Muerte súbita

EXPLORACIÓN FÍSICA

Semiología escasa en formas no obstructivas (no nos aporta nada salvo en las obstructivas)
- Soplo apical suave
- 4R
Semiología típica en formas obstructivas
- Soplo sistólico paraesternal
- Doble origen: aórtico y mitral
- Se acentúa con nitrito de amilo y valsalva
- Pulso carotídeo bisferiens
- Doble o triple latido apical DIAGNÓSTICO
Clínica
Exploración física
ECG: no hay miocardiopatía hipertrófica con un ECG normal, si es normal descartamos dicha enfermedad. Siempre hay alteraciones con T negativas, picudas y los cambios eléctricos pueden ser de muchos tipos pero siempre habrá algún cambio eléctrico Además hay alteraciones en la repolarización.

· Ecocardiografía

PP>15mm
TIV>13mm
SAM
Insuficiencia mitral
Doppler eyección aórtica
Alteración llenado VI

PRONÓSTICO

Muy variable
IC crónica: es muy raro que evolucione hasta IC crónica
- Dilatación ventricular progresiva
- Mortalidad anual del 5%
Fibrilación auricular es bastante frecuente
Infarto de miocardio: evolución temida en los infartos de miocardio; el llenado, de estos enfermos de miocardiopatía, del ventrículo es muy baja, si además hay más daño del corazón es mucho más complicado
Endocarditis infecciosa
Muerte súbita

MUERTE SÚBITA ^1, ^2, ⁹

No se puede predecir y no es fácil su prevención. En un enfermo con miocardiopatía hipertrófica, sea del tipo que sea, hay que contraindicar el esfuerzo físico deportivo, el paciente puede salir a andar y realizar esfuerzos pequeños, pero no participar en competiciones ni ejercicios de grandes esfuerzos.
Factores de riesgo
- Antecedentes personales: tienen mucho que ver, ya que se trata de una enfermedad genética
- Síncopes
- Taquicardia ventricular sostenida: arritmias ventriculares ya que muchas veces es lo que la diagnostica.
- Respuesta inadecuada de la tensión arterial en el esfuerzo
- Defectos de perfusión en la ergometría-talio
Mutaciones de mal pronóstico
- Arg403Gin, Arg553Cys, Arg719Trp, Arg723Gly, TNT
Mutaciones de buen pronóstico
- Val606met y MyoBCP TRATAMIENTO
Disfunción diastólica: VERAPAMIL
Obstrucción
- Propanolol: todos los B-Bloqueantes condicionan una mejora en la evolución ya que al disminuir la contractilidad y la frecuencia cardiaca, frenan la evolución de la enfermedad y aumentan la esperanza de vida
- Disopiramida
- Marcapasos DDD
- Prótesis mitral y miectomía
Arritmias
- Amiodarona: se trata de un antiarrítmico eficaz pero con efectos secundarios importantes en tiroides y fibrosis Es el antiarrítmico más usado.
- DAI: taquicardia ventricular. Suele colocarse en prevención secundaria e la mayoría de las ocasiones. En prevención primaria en aquellos pacientes que cumplas los criterios.

Trasplante cardiaco. Asistencias cardiacas como puente al trasplante, son cada vez más utilizadas.

BIBLIOGRAFÍA

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