Numb Chin Syndrome: a propósito de un caso

Numb Chin Syndrome: a propósito de un caso

Autora principal: María Amparo Vicente Altabás

Vol. XVII; nº 19; 779

Numb Chin Syndrome. Case report

Fecha de recepción: 04/09/2022

Fecha de aceptación: 10/10/2022

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 19 Primera quincena de Octubre de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 19; 779

Autores: María Amparo Vicente Altabás¹, María José Vicente Altabás²

¹ Facultativo Especialista de Área, Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.

² Facultativo Especialista de Área, Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.

RESUMEN

Numb chin syndrome es un signo poco frecuente y en gran medida subestimado. Hace referencia a una mononeuropatía craneal debida a la lesión aislada del nervio mentoniano, rama sensitiva terminal del nervio alveolar inferior, rama a su vez del nervio trigémino. Múltiples pueden ser sus causas desde locales hasta ser la expresión de una neoplasia subyacente (cáncer de mama y procesos linfoproliferativos los más frecuentes). Su tratamiento y pronóstico dependerán de la causa subyacente.

El objetivo del caso clínico que se expone es ilustrar la poca especificidad del cuadro y la importante repercusión clínica que asocia. Lejos de considerarlo un síntoma banal, su presencia debe alertar al clínico como posible manifestación de una enfermedad maligna oculta.

Palabras clave: síndrome del mentón entumecido, neoplasia

ABSTRACT

Numb chin syndrome is a rare and largely underestimated sign. It refers to a cranial mononeuropathy due to an isolated injury to the mental nerve, a terminal sensory branch of the inferior alveolar nerve, a branch of the trigeminal nerve. Its causes can be multiple, from local to being the expression of an underlying neoplasm (breast cancer and lymphoproliferative processes are the most frequent). Your treatment and prognosis will stem from the underlying cause.

The objective of the clinical case that is exposed is to illustrate the low specificity of the condition and the important clinical repercussion that it associates. Far from considering it a trivial symptom, its presence should alert the clinician as a possible manifestation of an occult malignant disease.

Keywords: numb chin síndrome, tumor

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

INTRODUCCIÓN

Numb chin syndrome o síndrome del mentón entumecido hace referencia a la hipoestesia-anestesia de la región mentoniana. Este signo no es frecuente en la práctica clínica. Múltiples pueden ser sus causas, siendo la enfermedad dental la más frecuente. Otra de ellas sería su importante asociación a procesos malignos, por lo que lejos de considerarlo un síntoma banal, debe alertarnos y se debe llevar a cabo la búsqueda de una neoplasia oculta, haciendo especial hincapié en el cáncer de mama y en los procesos linfoproliferativos. En relación al tratamiento y al pronóstico, estos dependerán de la enfermedad de base, siendo ominoso si está relacionado con procesos neoplásicos.

A continuación se presenta un caso clínico con el objetivo de mejorar el conocimiento de esta patología, poniendo de manifiesto la importante repercusión clínica que conlleva.

HISTORIA CLÍNICA

Mujer de 72 años. Independiente para actividades básicas de la vida diaria. Vive en domicilio con su esposo. Ha trabajado como ama de casa. No tiene hábitos tóxicos. Como antecedentes presenta hipertensión arterial en tratamiento con Enalapril, glaucoma en tratamiento con colirio de Timolol / Brinzolamida, e intervenida de cataratas de ambos ojos.

La paciente acude a Urgencias por presentar hipoestesia mentoniana de unos días de evolución. A nivel de la exploración física no se objetiva focalidad neurológica ni alteración de los pares craneales. Se realiza una analítica sanguínea y una radiografía de tórax, siendo anodinas, por lo que se da de alta a domicilio y control por su médico de atención primaria.

La paciente acude de nuevo a Urgencias por presentar hipoestesia mentoniana de un mes de evolución, sin mejoría ni progresión en este periodo de tiempo. No comenta traumatismo en dicha región ni manipulación o infección dentaria reciente. No presenta lesiones cutáneas tipo herpes acompañantes. No refiere otalgia ni odinofagia o disfagia. Niega fiebre o síndrome constitucional, aunque refiere sudoración profusa nocturna. A la exploración física no se objetivan alteraciones bucales ni se observan adenopatías; y se pone de manifiesto la hipoestesia mentoniana bilateral. El resto de exploración neurológica es normal. En las pruebas complementarias iniciales destaca anemia normocítica, con el resto de hemograma normal, proteína C reactiva (PCR) 13.8 mg/dL (valores normales 0-0.5) y lactato deshidrogenasa (LDH) 3245 U/L (valores normales 0-247). Con todo ello se decide ingreso en el servicio de Medicina Interna para estudio.

Una vez en planta, ante la sospecha de que se tratase de un Numb Chin Syndrome, se decide solicitar múltiples pruebas complementarias con el objetivo de descartar malignidad asociada. Se solicitó una mamografía que fue normal, marcadores tumorales que fueron negativos, salvo la beta2 microglobulina levemente aumentada, y serologías para VIH, hepatitis B y C, lúes, siendo negativas; virus Epstein Bar y Citomegalovirus IgG positivo. La extensión de sangre periférica fue normal. Se realizó una tomografía axial computarizada (TAC) cerebral y una resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral que fueron compatibles con isquemia crónica de pequeño vaso; y una TAC toraco-abdominal, siendo informada de múltiples nódulos pulmonares bilaterales y adenopatías broncopulmonares izquierdas, además de nódulos renales bilaterales y pequeñas masas paravertebrales, todo ello sugestivo de linfoma. Se llevó a cabo una ecobroncoscopia (EBUS) y un aspirado de médula ósea, confirmando que se trataba de un linfoma de Burkitt.

Durante su estancia en planta y mientras se iban realizando las pruebas complementarias, la paciente empeora clínicamente, presentando diplopía binocular en relación a la parálisis del VI par craneal derecho; y desviación de la lengua hacia el lado izquierdo, consecuencia de la parálisis del XII par craneal izquierdo. Ante estos hallazgos se decide realizar una punción lumbar, obteniendo líquido cefalorraquídeo (LCR) con cierto tinte amarillento. Se analizó y se vio que presentaba 60 células nucleadas (97% mononucleares), con proteínas y LDH elevadas y glucosa normal. Se realizó una citometría de flujo que puso de manifiesto de nuevo el diagnóstico de linfoma no Hodgkin de Burkitt.

La paciente es trasladada al servicio de Hematología, donde se inicia tratamiento quimioterápico según el esquema BURKIMAB con terapia intratecal. La evolución es lenta, con un ingreso prolongado, con múltiples infecciones intercurrentes por gérmenes multirresistentes, diarrea por Clostridium difficile, pancitopenias severas postquimioterapia,… Tras cinco meses de ingreso, es dada de alta. Al mes siguiente reingresa por empeoramiento clínico, confirmándose la recaída de la enfermedad, con progresión cerebral y extensa afectación ósea vertebral, por lo que dada las características de la paciente, y la agresividad del tumor, se decide tratamiento paliativo, falleciendo pocos días después.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

Numb chin syndrome o síndrome del mentón entumecido hace referencia a la disestesia y / o hipoestesia-anestesia en la piel del mentón, mucosa de la encía y labio inferior hasta la línea media de la cara, región que corresponde al territorio inervado por el nervio mentoniano (rama terminal sensitiva del nervio alveolar inferior, a su vez procedente de la tercera rama del nervio trigémino). Dado que el nervio mentoniano es puramente sensitivo, la motilidad facial está intacta. Suele ser unilateral, aunque hasta en un 10-15% de los casos es bilateral¹.

El primer caso de neuropatía mentoniana fue descrito por Charles Bell en 1830 en una paciente con cáncer de mama. En 1937, Roger y Pallaris alertaron sobre la asociación en varios casos de neuropatía mentoniana y neoplasia, de ahí que a este síntoma se le conozca como signo de Roger. Fue en 1963 cuando Calverley y Mohnac comunicaron cinco casos de neuropatía mentoniana asociados a cáncer sistémico, acuñando el nombre de síndrome del mentón entumecido.

Se trata de un signo inespecífico, que se asocia a múltiples patologías, las cuales podrían englobarse en tres grandes grupos. El primero de ellos y más frecuente haría referencia a los procesos odontológicos: causas locales que inducen compresión o lesión directa del nervio, tales como abscesos dentales, osteomielitis, traumatismos, anestesia odontogénica, extracción de piezas dentales, osteonecrosis mandibular por bifosfonatos, radioterapia local,… El segundo de ellos y fundamental es la patología tumoral. Dentro de ésta, encontramos el cáncer de mama como causa más frecuente (40% de los casos), seguido de linfoma (21%), neoplasia de próstata (7%) y leucemia (5%). Otras causas mucho menos frecuentes serían  tumoraciones primarias o lesiones metastásicas en la región maxilofacial. En los casos de enfermedad hematológica, este signo suele ser bilateral. En aquellos pacientes con antecedentes de cáncer, la presencia del mismo suele indicar recurrencia o progresión. El tercer grupo, mucho menos frecuente que los dos anteriores, haría referencia a enfermedades sistémicas como esclerosis múltiple, neuropatía asociada a anticuerpos antiGQ1b, polineuropatía diabética, sarcoidosis, amiloidosis, arteritis de células gigantes, anemia drepanocítica, enfermedades del tejido conectivo, infecciones como sífilis, virus herpes simple, enfermedad de Lyme, o infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), o incluso tóxicos^{1, 2, 3}.

Respecto al mecanismo fisiopatológico se han propuesto diversas hipótesis, aunque a día de hoy sigue siendo desconocido y controvertido. Este síndrome puede ocurrir a partir de una lesión en cualquier lugar a lo largo del trayecto del nervio trigémino, incluso proximalmente dentro del ganglio de Gasser o incluso los cuerpos de las células nerviosas dentro de la protuberancia. Las lesiones se pueden dividir ampliamente en lesiones periféricas (que afectan la mandíbula por infiltración, inflamación o compresión nerviosa directa) y lesiones centrales (que afectan la base del cráneo, las leptomeninges o el tronco encefálico). En el caso del síndrome del mentón entumecido asociado a malignidad, la neuropatía puede deberse a una infiltración directa del nervio o la mandíbula, como un melanoma de la mucosa oral, o una metástasis de una neoplasia a distancia.

En algunos casos, los pacientes con antecedentes conocidos de malignidad presentarán este síndrome, pero no habrá una masa evidente en la mandíbula o la base del cráneo. Parece probable que algunos de estos casos estén relacionados con la siembra leptomeníngea, como sugieren las siguientes observaciones:

• En un estudio retrospectivo de 36 pacientes con este síndrome que fueron evaluados con radiografías, tomografía computarizada del cerebro y la base del cráneo, gammagrafía ósea y análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR), el 22 por ciento tenía imágenes normales pero células malignas en el LCR compatibles con siembra leptomeníngea.
• En un informe de cuatro pacientes que presentaron síndrome del mentón entumecido como el primer signo de metástasis intracraneal, el LCR no mostró evidencia de celularidad. En la autopsia, cada paciente tenía afectación meníngea o de los nervios craneales por el tumor, a menudo con evidencia de afectación meníngea generalizada.
• Incluso en ausencia de una lesión de masa conocida, algunos pacientes con este síndrome responden a la radioterapia focal en la mandíbula, lo que posiblemente sugiera metástasis mandibulares pequeñas clínica y radiológicamente indetectables.

Se han propuesto otros mecanismos para explicar este síndrome en pacientes con neoplasia distal conocida pero sin una masa evidente en las imágenes. Como ejemplo, la linfadenopatía cervical en la región cervical superior más profunda podría ejercer presión sobre el nervio alveolar inferior a medida que pasa por debajo del borde del pterigoideo lateral para entrar en el canal mandibular. Además, algunos casos pueden ser un proceso paraneoplásico, con anticuerpos dirigidos contra un antígeno aún desconocido en el sistema nervioso. Hubo un caso que se asoció con el anticuerpo anti-Hu⁴.

A la hora de su diagnóstico, es importante una adecuada historia clínica y exploración física, prestando atención a procedimientos dentales o traumatismos en dicha región y una búsqueda sistemática de proceso maligno asociado. En cuanto a la exploración, debemos documentar la pérdida de sensibilidad en el territorio del nervio trigémino y objetivar si existe alguna alteración en el resto de pares craneales. En relación a pruebas complementarias, es importante extraer una analítica sanguínea completa, incluyendo autoinmunidad y serologías, y realizar una extensión de sangre periférica. Se debe realizar a su vez una punción lumbar y realizar una citometría de flujo sobre el LCR, puesto que es mucho más sensible que la citología aislada. Atendiendo a las pruebas de imagen, se recomienda realizar una RMN con gadolinio, cerebral y de mandíbula, para descartar enfermedad desmielinizante a nivel cerebral o complicación a nivel de las ramas nerviosas de la mandíbula. Si estas pruebas son negativas, y existe sospecha de malignidad, a continuación se recomienda realizar una tomografía por emisión de positrones (PET), y/o una TAC body^{5, 6}.

El tratamiento de esta entidad dependerá de la causa que lo origina. Si el problema ha sido un daño traumático o quirúrgico del nervio trigémino o de sus ramas, la actitud es conservadora, puesto que dentro de los tres primeros meses recuperará la sensibilidad. Si por el contrario, la causa es inflamatoria o inmunológica, se recomienda corticoterapia. Y si existe un proceso neoplásico de base, el tratamiento será el de la tumoración. En caso de que se acompañe de dolor neuropático, se recomienda tratamiento con Carbamazepina o Amitriptilina. Gabapentina y Pregabalina se ha visto que han sido efectivos en casos seleccionados^{7, 8}.

En cuanto al pronóstico, al igual que el tratamiento, dependerá de la causa. Cuando se trata de un daño iatrogénico, el pronóstico es bueno, con una recuperación gradual dentro de los tres primeros meses. Sin embargo, si la causa es tumoral, el pronóstico es infausto, con una media de supervivencia de aproximadamente siete meses^{7, 9}.

En conclusión, el numb chin syndrome es una entidad poco específica, pero que conlleva una importante repercusión tanto clínica como en términos de morbimortalidad, por lo que es fundamental su conocimiento.

BIBLIOGRAFÍA

1. Montero-Pérez FJ, Maira-González N, Oria-Pino A, Luna-Morales S, Cosano-Santiago JM, del Campo-Vázquez P. Hipoestesia mentoniana como manifestación inicial de cáncer sistémico. An Med Interna (Madrid). 2003;20:480-2.
2. Baskaran RK, Krishnamoorthy Smith M. Numb chin syndrome-a reflection of systemic malignancy. World J Surg Oncol. 2006;4:52.
3. Lata J, Kumar P. Numb chin syndrome: a case report and review of the literature. Indian J Dent Res. 2010;21:135-7
4. Ryba F, Rice S, Hutchison IL. Numb chin syndrome: an ominous clinical sign. Br Dent J 2010; 208:283.
5. Sasaki M, Yamazaki H, Aoki T, Ota Y, Sekiya R, Kaneko A. Bilateral numb chin syndrome leading to a diagnosis of Burkitt’s cell acute lymphocytic leukemia: a case report and literature review. Oral Med Oral Pathol Oral RAdiol Endod. 2011;111:11-6
6. García-Lamazares M, Ferreiro-Uriz O, Alfaya-García L. Síndrome del mentón entumecido como manifestación de recidiva tumoral. Semergen. 2014;40(2): 43-46
7. Assaf AT, Jürgens TP, Benecke AW, et al. Numb chin syndrome: a rare and often overlooked symptom. J Oral Facial Pain Headache 2014; 28:80
8. Smith RM, Hassan A, Robertson CE. Numb Chin Syndrome. Curr Pain Headache Rep 2015; 19:44.
9. Galán Gil S, Peñarrocha Diago M, Peñarrocha Diago M. Malignant mental nerve neuropathy: systematic review. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2008; 13:E616.