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Obstrucción intestinal del recién nacido por atresia duodenal: una revisión de la literatura

Obstrucción intestinal del recién nacido por atresia duodenal: una revisión de la literatura

Autora principal: María Paula Herrera Araya

Vol. XIX; nº 1; 1

Intestinal obstruction of the newborn due to duodenal atresia: a review of the literature

Fecha de recepción: 24/10/2023

Fecha de aceptación: 28/12/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 1 Primera quincena de Enero de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 1; 1

Autores

María Paula Herrera Araya (1),  Josué Emanuel Marín Zúñiga (2), Rodrigo Álvarez Buitrago (3)

  1. Médico General, Universidad Latina de Costa Rica. Investigador independiente. San José, Costa Rica. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0006-3437-4985
  2. Médico General, Universidad Latina de Costa Rica. Investigador independiente. San José, Costa Rica. ORCID ID: https://orcid.org/0000-0001-6890-5859
  3. Investigador independiente, San José, Costa Rica. ORCHID ID: https://orcid.org/0009-0005-8398-0845

Resumen

La atresia duodenal ocurre por una falla en la recanalización duodenal temprana durante la gestación. Esta anomalía congénita suele asociar signos de obstrucción intestinal luego del nacimiento, aunque algunos casos pueden presentarse más tarde. La gran mayoría de los pacientes asocian otras anomalías, entre ellas cardiopatías congénitas, trisomía 21 y malrotación intestinal. El retraso en la reparación permite una descompresión gástrica y nutrición parenteral temprana que permite hacer una adecuado diagnóstico, el descubrimiento de otras anomalías y el crecimiento de los recién nacidos para ser candidatos quirúrgicos apropiados. La corrección quirúrgica se puede realizar por abordaje abierto o laparoscópico, con una supervivencia superior al 90% y un pronóstico positivo a largo plazo.

Palabras clave: atresia duodenal, obstrucción intestinal, cirugía laparoscópica

Abstract

Duodenal atresia occurs due to a failure in duodenal recanalization early during pregnancy. This congenital anomaly usually associates signs of intestinal obstruction after birth, although some cases may occur later. The vast majority of patients have other anomalies, including congenital heart disease, trisomy 21, and intestinal malrotation. Delayed repair allows for early gastric decompression and parenteral nutrition that allows for proper diagnosis, discovery of other anomalies, and growth of newborns to be appropriate surgical candidates. Surgical correction can be performed by open or laparoscopic approach, with survival greater than 90% and a positive long-term prognosis.

Keywords: duodenal atresia, intestinal obstruction, laparoscopic surgery

Declaración de buenas prácticas

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

Han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción

La obstrucción congénita intestinal ocurre en alrededor 1/2000 recién nacidos vivos. Suele ser una causa principal de ingreso a centros de cuidados neonatales. Entre los trastornos de la continuidad intestinal, las atresias y estenosis son las principales etiologías de obstrucción en los neonatos. (1) La atresia y estenosis duodenal ocurren en cada 5000 – 10.000 nacidos vivos. Los hombres son más frecuentemente afectados que las mujeres. (1) Alrededor de un 65% de los casos se relacionan con otras anomalías, entre ellas, alrededor del 30-50% presentan Sd. de Down, y el 65% cardiopatías congénitas y malrotación intestinal en un 30%. (1, 2) Tras la corrección de la obstrucción mediante una duodenoduodenostomía, con/sin duodenoplastia reductora, la sobrevida suele ser mayor al 90%. (1) La mayoría de los recién nacidos suelen ser prematuros; si bien suele realizar la cirugía en la primera semana de vida en los bebés a término, no se conoce la edad óptima de reparación en los pretérminos. (2)

Las obstrucciones congénitas a nivel duodenal pueden ser provocadas por alteraciones intrínsecas o extrínsecas. La atresia prevalece como etiología sobre las estenosis. El proceso fisiopatológico de las atresias no se conoce con exactitud. (1) El duodeno se desarrolla del intestino anterior y medio. (3) Las atresias a este nivel deben probablemente a una falla en la recanalización de la luz duodenal durante la etapa de cordón sólido entre las 4 a 8 semanas de edad gestacional, a medida ocurre una proliferación del epitelio endodérmico. (3, 4) Luego de las 8 semanas se da un proceso de recanalización y desarrollo del lumen, que ante su ausencia, pueden resultar varias anomalías como la atresia, estenosis o una red mucosa. (4) La oclusión del lumen intestinal resulta en una atresia en 2/3 de los casos y en una estenosis el resto. La atresia duodenal puede presentarse en varias formas, entre ellas una membrana delgada luminal, un cordón fibroso que está en relación a los dos sacos duodenales o presentarse como un hiato entre ambos extremos duodenales no comunicantes. La membrana luminal, la forma principal de obstrucción, se sitúa mayormente proximal al ámpula de Vater. (5)

En las atresias intestinales, la presencia de alteraciones genéticas están presentes en algunos casos. La mayoría suelen ocurrir de forma esporádica, pero se han documentado casos familiares. (3) Algunas mutaciones específicas asociadas a las atresias duodenales en los seres humanos incluyen: microdeleción de 17q12, mutación homocigótica de RFX6, mutación en el gen FoxF1, mutaciones en los factores de transcripción fundamentales para el desarrollo del intestino proximal y casos asociados a inmunodeficiencias combinadas por mutaciones del gen TTC7A (1, 3)

Debido a mejoras en la secuenciación genómica completa es posible que se involucren más mutaciones en el desarrollo de la atresia duodenal, lo que puede llevar en un futuro a la implementación de un cribado fetal temprano y a posibles intervenciones genéticas. (1) Otra etiología importante es la presencia de un páncreas anular, en la que es más probable una falla del desarrollo del duodeno en vez de una lesión extrínseca constrictiva. Este se asocia a mayores complicaciones tardías como enfermedad por reflujo gastroesofágico, obstrucción gástrica, pancreatitis, úlcera péptica y cáncer gástrico, por lo que requiere seguimiento a largo plazo. (5) La agenesia de la vesícula biliar, atresia de la vía biliar, estenosis o quiste del colédoco e inmunodeficiencias son otras alteraciones asociadas a la atresia duodenal. (1)

Otras atresias del intestino delgado y grueso suelen ser defectos aislados y se desarrollan por accidentes vasculares mesentéricos, a diferencia de las duodenales. No hay factores de riesgo maternos conocidos que predisponen su desarrollo. (6) Las anomalías cardíacas son la principal causa de mortalidad en estos pacientes, aunque la prematuridad y el bajo peso al nacer de estos pacientes contribuyen a la morbilidad. La presencia concomitante con una atresia esofágica o anomalías VACTERL asocia una menor supervivencia. Una gran mayoría de muertes son provocadas por la falta del reconocimiento preoperatorio de segundas anomalías. (6)

Clínica

La atresia duodenal se caracteriza por manifestarse con una clínica de obstrucción intestinal, siendo incluso la causa más frecuente de esta en el periodo neonatal yendo desde vómitos hasta distensión abdominal. Este vómito puede manifestarse en las primeras 48 horas de vida, lo que puede llevar al recién nacido a ser pequeño para la edad gestacional. (3) Esta condición se caracteriza por una clínica distensión gástrica y vómitos, los cuales pueden ser de contenido bilioso o no, dependiendo fundamentalmente de la ubicación de la atresia con respecto a la localización de la apertura del ámpula, siendo más frecuente entre la primera y segunda porción de duodeno. (7)

Analíticamente, la atresia duodenal suele presentar resultados inespecíficos como lo son bilirrubinas elevadas, alteraciones electrolíticas dependiendo del número de vómitos, alteraciones ácido-base (ante clínica de dificultad respiratoria), e incluso hemocultivos en caso de sospecha de sepsis. (3) Hasta un 50% de pacientes con atresia duodenal suele acompañarse de otras malformaciones, las cuales incluyen síndrome de down, páncreas anular, malrotación, anomalías renales y enfermedades congénitas del corazón. (8) En casos avanzados, se debe estar atento a posibles complicaciones, las cuales van desde compromiso respiratorio por aspiración o distensión abdominal masiva, causando elevación de diafragma, signos de deshidratación como lo son mucosas secas, fontanela hundida e incluso ictericia. (3)

Diagnóstico

Ante una clínica de vómitos en neonatos, debe de tomarse radiografía de abdomen en decúbito supino y en decúbito lateral a descartar  que haya obstrucción intestinal. En el caso de la atresia duodenal, puede visualizarse el signo de la doble burbuja. Incluso, durante el periodo prenatal, a través de ultrasonidos puede detectarse el signo de la doble burbuja acompañado de polihidramnios. (3,8)

El signo de la doble burbuja, se explica debido a una dilatación en estómago y duodeno proximal, existiendo una ausencia de gas distal. Este hallazgo suele conseguirse en otras condiciones gastrointestinales, como atresia yeyunal, atresia en íleon o vólvulo intestinal. Sin embargo, dicho signo es altamente sugestivo de atresia duodenal, por lo que tras confirmarse su hallazgo junto con la clínica sugestiva, se debe proceder a cirugía. (9) En el caso de que en la radiografía de abdomen, el signo de doble burbuja se acompañe de la existencia de gas distal, se debe realizar serie gastrointestinal superior, con el objetivo de descartar malrotación o volvulus (3). De igual manera, es de gran utilidad el screening con ultrasonido durante el periodo prenatal, mostrando porciones de estómago y duodeno dilatados, para anteponerse a la atresia y establecer un plan de parto, si se requieren de medidas de resucitación de emergencia y de eventualmente realizar una intervención quirúrgica oportuna (10).

Tratamiento

Una vez que se realiza el diagnóstico de atresia duodenal las primeras medidas en el tratamiento son proporcionar hidratación, corrección de electrolitos y descompresión gástrica. Además, se deben completar estudios preoperatorios como hemograma, pruebas de coagulación, perfil metabólico, ultrasonido abdominal y vertebral, ecografía bidimensional entre otros según las comorbilidades del paciente. (1) En caso de que la atresia duodenal se asocie a malrotación, hernia interna o vólvulo se considera una emergencia quirúrgica y se deberá valorar la viabilidad intestinal.  (11)

En los 70’s, la técnica quirúrgica de elección era la duodenoyeyunostomía, posteriormente evolucionó a técnicas como duodenoduodenostomía laterolateral, en forma de diamante, tipo Heineke-Mikulicz y duodenoplastía reductora, siendo el síndrome de asa ciega más frecuente con la duodenoyeyunostomía. (1) Actualmente la duodeno-duodeno anastomosis es el tratamiento de elección, pudiéndose realizar con métodos mínimamente invasivos como laparoscopía.(12) El procedimiento quirúrgico consiste en crear una anastomosis en forma de diamante por medio de las duodenostomias distal orientada de forma vertical y proximal orientada de forma transversal. (1)

Tanto la laparotomía como la laparoscopía han mostrado ser técnicas seguras. (1) Cada una presenta ventajas y desventajas sobre la otra, por ejemplo, la laparoscopía presenta dificultades como la experiencia y habilidad del cirujano. Complicaciones como fuga y prolongación de tiempo intraoperatorio, 65 minutos en promedio, lo cual aumenta el tiempo de exposición a la anestesia que puede resultar neurotóxico en recién nacidos. (13) Por otra parte, con la laparoscopía, la incidencia de obstrucciones intestinales postoperatorias que ameritan ser intervenidos quirúrgicamente es menor. (11) Además reduce la estancia hospitalaria, beneficiada por la alimentación precoz. (1)

Complicaciones postoperatorias como desinencia de herida, trombosis venosa, sangrado, infección, nutrición suplementaria al egreso o complicaciones en relación a la anastomosis no han mostrado ser significativamente mayores con cirugía abierta o laparoscópica.(13) Recientemente se comparó la técnica tradicional de sutura con hilo a mano VS grapas quirúrgicas y el tiempo intraoperatorio es significativamente menor en laparoscopía con grapas, por lo que el uso de esta técnica ha ido en auge y mejoras a través del tiempo. (12) Promover el inicio rápido y escalonado de alimentación vía oral posterior a la cirugía permite lograr una alimentación enteral completa más temprana y eventual alta hospitalaria. (14)

 Pronóstico

Se estima que la mortalidad temprana postquirúrgica por atresia duodenal es de 3 al 5%, siendo las anomalías congénitas asociadas la principal causa de fallecimiento en recién nacidos prematuros de <35 semanas (2,11). El retraso de la cirugía no disminuye los riesgos asociados a esta prematuridad.(2) La supervivencia a largo plazo es casi del 90% y pueden presentar complicaciones como  RGE grave, reflujo duodenogástrico, sangrados por úlcera péptica, retraso del vaciamiento gástrico, megaduodeno, gastritis, síndrome de asa ciega, obstrucción intestinal por adherencias. (1) Sin embargo, la calidad de vida gastrointestinal, física, social y emocional de los niños operados por atresia duodenal es similar a la de los niños sanos, por lo que el pronóstico de esta condición neonatal a largo plazo es positivo. (15)

Conclusiones

La atresia duodenal es una causa frecuente de obstrucción intestinal en los recién nacidos. Suele tener mayor prevalencia en los recién nacidos y pretérminos y puede asociarse a otras alteraciones intestinales y cromosómicas. Una membrana luminal suele ser el tipo más frecuente de atresia a nivel del duodeno. Otras causas, como el páncreas anular, requiere seguimiento a largo plazo luego de la reparación quirúrgica, debido al aumento de otras complicaciones.

Asi mismo, todo neonato con síntomas sugestivos a una obstrucción intestinal se debe descartar como causa la atresia duodenal, ya sea por medio de la radiografía de abdomen, mostrando como hallazgo altamente sugestivo el signo de la doble burbuja, acompañándose de laboratorios con alteraciones electrolíticas e incluso en bilirrubinas. No obstante, no excluye otras causas menos comunes de obstrucción intestinal.

Desde el 2000 cada vez se implementa más la cirugía laparoscópica como tratamiento de la atresia duodenal, siendo la técnica de elección la duodenoduodenostomía,  los riesgos y beneficios aún son controversiales. La supervivencia a largo plazo de los pacientes operados por atresia duodenal es casi del 90% y su calidad de vida posteriormente es comparable a la de los niños sanos.

Bibliografía

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