Pioderma gangrenoso

Pioderma gangrenoso

Autora principal: María Paz Bonilla Rojas

Vol. XV; nº 15; 767

Pyoderma gangrenosum

Fecha de recepción: 20/07/2020

Fecha de aceptación: 30/07/2020

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XV. Número 15 –  Primera quincena de Agosto de 2020 – Página inicial: Vol. XV; nº 15; 767

Autores

María Paz Bonilla Rojas

Área de Salud Alajuela Sur, Alajuela, Costa Rica.

Ricardo Elías Rodríguez Quesada

Investigador independiente, Guanacaste, Costa Rica

Resumen

El pioderma gangrenoso es una dermatosis neutrofílica poco común, con una incidencia de 2 a 5 casos por cada 100.000 habitantes; al presentarla aumenta el riesgo de muerte a 3 veces más con respecto a personas sanas; fisiopatológicamente, aún falta para conocer por completo su desarrollo, pero se ha encontrado que presenta una mala regulación de la respuesta innata y de la respuesta adaptativa, además, con anomalías neutrofílicas y alteraciones genéticas. A lo largo de los años, en su estudio se ha logrado un diagnóstico más objetivo gracias a herramientas como los criterios del consenso de Delphi para el pioderma gangrenoso y del score de PARACELSUS. El tratamiento de primera línea se basa en corticoesteroides, además de otros fármacos inmunomoduladores, los cuales han mostrado eficacia, por su gran asociación con enfermedades sistémicas de base; en algunos casos, el tratamiento y control de estas también es parte del control del pioderma gangrenoso. En los últimos años, se ha logrado avanzar hacia el uso de criterios objetivos para su adecuado diagnóstico y abordaje, disminuyendo así el retraso desde su presentación hasta su diagnóstico.

Palabras clave

piodermia gangrenosa, úlcera cutánea, infiltración neutrófila, dermatosis

Abstract

Gangrenous pyoderma is a rare neutrophilic dermatosis, with an incidence of 2 to 5 cases per 100,000 inhabitants. When it is present, it increases the risk of death 3 times more than an average healthy person; pathophysiologically, its development remains to be fully understood, but it has been found that it presents both a poor regulation of the innate response, and the adaptive response as well, it also presents neutrophilic abnormalities and genetic alterations. Over years of study, a more objective diagnosis has been achieved thanks to tools such as the Delphi consensus criteria for gangrenous pyoderma and the PARACELSUS score. The first-line treatment is based on corticosteroids and other immunomodulatory drugs which have shown to be efficient, also there are cases in which the treatment and control of systemic underlying diseases are also part of gangrenous pyoderma control due to great associations in between both. In recent years, progress has been made towards the use of objective criteria for its proper diagnosis and approach, thus reducing the delay from its presentation to its diagnosis

Keywords: Pyoderma gangrenosum, skin ulcer, neutrophil infiltration, diseases

Introducción

El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad poco común descrita desde hace más de un siglo, clasificada y definida en sus inicios como una enfermedad infecciosa, por lo cual se le asignó el nombre de pioderma, y gangrenosa por su rápida y necrótica evolución. (1,2)

Posteriormente, con mayores estudios de esta enfermedad, se ha logrado conocer que era incorrecta la asociación de origen infeccioso con esta entidad y que más bien se trataba de una dermatosis neutrofílica estéril, aunque continúa sin dilucidarse su etiología. Se da, principalmente, en edades de 40-60 años con un leve predominio del sexo femenino. (1,3,4) La incidencia mundial de esta patología se estima de 2 a 5 casos por 100.000 habitantes por año, pero puede ser un dato subestimado por la falta de una prueba de oro a la hora del diagnóstico. (2,4,5)

Además, su presentación clínica es dada por lesiones ulcerativas en la piel, de borde violáceo eritematoso, centro purulento y eritema circundante. No presenta signos patognomónicos en su clínica ni estudios diagnósticos específicos, por lo que su diagnóstico se basa en el conjunto de historia, manifestaciones clínicas y hallazgos en la histopatología, más la exclusión de otras enfermedades inflamatorias ulcerativas. (1,3,4)

Solo el 45 % de los pacientes presentan la enfermedad de forma idiopática, por lo que es importante conocer que en más del 50 % de los pacientes hay una enfermedad sistémica asociada, siendo la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) la patología que más la acompaña, asociada en el 30 % de los casos; usualmente, el PG precede a la EII en aproximadamente 6 años. La artritis reumatoide y artritis seronegativas se asocian hasta en un 10 %, también se asocian las malignidades hematológicas y otras discrasias sanguíneas en un 5 % de los casos; otras malignidades se han observado en 5 %. (1,3,4,5,6,7)

Se ha visto que, en menores de 65 años, se asocia más la EII que en mayores de esa edad. En mayores de 65 años se presentan más asociaciones con artritis reumatoide, neoplasia sólida, malignidad hematológica u otras discrasias sanguíneas. Sin embargo, faltan estudios para comprobar estas asociaciones, debido a que es conocido que, en menores de 65 años, es menos común el desarrollo de malignidades, y que la artritis reumatoide tiene mayor incidencia en mayores de 65 años, por lo que debe comprobarse si realmente estas relaciones son debido a la patología o por la edad. (6,7)

Debido a que, en más de la mitad de los casos, se presentan enfermedades sistémicas asociadas, siempre es importante buscar estas enfermedades de mayor prevalencia de asociación con el pioderma gangrenoso antes de iniciar el tratamiento. (3,5,8)

Además, se ha asociado con un riesgo de muerte de 3 veces más en comparación con personas que no presentan esta patología. Así mismo, se conoce que alrededor del 4 % de los casos totales se presentan en niños. (4,9)

Método

En este análisis se realiza una revisión bibliográfica de artículos científicos relacionados con el tema, con antigüedad de los últimos 5 años. Las bases de datos utilizadas fueron: EBSCO host, Dynamed, Scielo, PubMed y Google scholar. Se encontraron alrededor de 40 artículos y se seleccionaron 15 con el contenido más relevante para la elaboración del presente artículo.

Fisiopatología

El desarrollo de PG no se conoce de manera exacta, sin embargo, cada vez hay más información con la cual se han propuesto cuatro componentes involucrados en la formación de las lesiones: 1) desregulación de la respuesta innata, 2) desregulación de la respuesta adaptativa, 3) anormalidad neutrofílica y 4) genética. (5)

1.     Desregulación innata.

Según Fletcher et al, las vías del receptor de reconocimiento de patrones (PRR) que, a su vez, se asocia a enfermedades como la enfermedad inflamatoria intestinal y artritis reumatoidea, así como las vías JAK 1-3, el activador de la transcripción (STAT), tienen su actividad aumentada en piel lesionada de pacientes con PG. (5)

Además, también al comparar PG con pacientes con PASH (PG ulcerativo, acné, hidradenitis supurativa), se encontró aumento en ambas entidades de interleucina IL-1b, factor de necrosis tumoral a, IL-17, selectina endotelial y leucocitaria, quimiocina, IL-8, CXCL16 y RANTES 17,18. Por su parte, las metaloproteinasas también asociaron una sobrexpresión en dichas lesiones. (5)

2.     Desregulación adaptativa.

Las células reguladoras T están involucradas en la prevención de la autoinflamación y, por lo tanto, un deterioro en el nivel de estas células puede permitir la activación incontrolada de otras células proinflamatorias y citocinas, como Th-17, IL-17 e IL-21; las células T reguladoras y T helper están reducidas en el PG. El papel del sistema adaptativo, además, se ha asociado debido a la respuesta que presenta en los pacientes al proporcionarles fármacos que mejoran la apoptosis y con ello las lesiones de PG. Además, el fenómeno de patergia, el cual se caracteriza por una reacción de sobrexpresión de respuesta inflamatoria ocasionado por un trauma, podría estar asociado con el aumento de células polimorfonucleares, como se observa en la enfermedad de Behçet, pero aún no se ha logrado demostrar esta condición en PG. (5)

3.     Anormalidades de neutrófilos.

El análisis histológico de las lesiones de PG demuestra edema dérmico, abscesos neutrofílicos e inflamación supurativa en la dermis, que puede alcanzar la grasa subcutánea contigua.  Las enfermedades relacionadas con disfunción neutrofílica son las que, con mayor frecuencia, se asocian con el PG, como la EII, artritis reumatoide (AR), artritis seronegativa, trastornos hematológicos y neoplasias malignas como la leucemia mieloide aguda (LMA). La interleucina-6, una citocina proinflamatoria, que desempeña un papel en la activación y acumulación de neutrófilos, se ha encontrado aumentada en el PG. (4,5)

El fenómeno de patergia presenta un aumento inespecífico de la reacción de la actividad de neutrófilos y está presente en otras dermatosis neutrofílicas como enfermedad de Behcet y síndrome de Sweet. (4,5)

4.     Genética

La genética tiene un papel en el desarrollo del PG; las mutaciones del tetrahidrofolato reductasa de metileno (MTHFR), una enzima que ayuda en la conversión de homocisteína en metionina, se traduce en mayores niveles de homocisteína, lo que resulta en un estado proinflamatorio; los cofactores enzimáticos son las vitaminas del complejo B (ácido fólico, vitamina B₁₂, vitamina B₆); de manera anecdótica, algunos casos de PG han mejorado siendo tratados con vitamina B₆. (5)

El PG también ha tenido presentaciones familiares, donde se han reportado casos en pacientes sometidos a cirugía abdominal y torácica; tres informes de casos en la población pediátrica describen PG familiar asociado con enfermedad sistémica y sin ella. (3)

Otro dato que evidencia el papel genético en la expresión del PG son los síndromes genéticos que asocia PG, tales como PAPA (artritis piógena, PG, acné), PASH (PG, acné, hidradenitis supurativa) y PAPASH (artritis piógena, PG, acné, hidradenitis supurativa); presentan una mutación en gen PST1P1, además, el síndrome PASH también se asocia a la mutación del gen NCSTN. Por su parte, los síndromes PASS (PG, acné conglobata, hidradenitis supurativa, espondiloartropatía seropositiva) y PsAPASH (artritis psoriásica, PG, acné, hidradenitis supurativa) no presentan mutación asociada reportada hasta el momento. (5)

Clínica

Clínicamente, el PG se presenta como una úlcera, rápidamente progresiva de borde eritemato violáceo. Asociado a un dolor desproporcionado ante la presentación clínica. La mayoría de los casos presentan de 1-3 lesiones y cubren menos del 5 % de la superficie corporal total. (1,3,5)

La base de la úlcera está compuesta por tejido de granulación excesivo, no sobrepasa generalmente el tejido adiposo, aunque hay casos que incluso pueden involucrar hasta la fascia. (1,10)

Usualmente, las lesiones están presentes en miembros inferiores, aunque en niños puede diferir y no ser poco común que haya lesiones en cara, cuello, región genital y perianal (11).

Dentro del espectro clínico del pioderma gangrenoso, se encuentran las siguientes variantes: ulcerativa o clásica, ampollar o atípica, pustular y vegetativa. (1,8)

La variante ulcerativa o clásica:  es la variante más común, dada hasta en un 85 % de los casos del PG, aunque cabe recordar que pueden coexistir distintos subtipos. Inicia como una lesión papular evolucionando a una pústula estéril y se extiende rápidamente con ulceración y necrosis del tejido circundante; presenta el característico borde eritematoso violáceo delimitado y socavado con un centro necrótico y purulento. Se encuentra, principalmente, en los miembros inferiores de piel sana o sitios con historia de trauma. En la fase de curación, se puede observar el signo de Gulliver conocido por el crecimiento del tejido de los bordes extendiéndose hacia el centro de la úlcera, deja las cicatrices cribiformes o similares al papel de cigarro. (5,7,8,11)

La variante periestomal: es idéntica clínicamente al pioderma gangrenoso ulcerativo, pero se presenta en asociación con el estoma, principalmente en pacientes con CUCI (colitis ulcerativa crónica inespecífica) o enfermedad de Crohn, desarrollándose en meses posteriores de la cirugía. Se sospecha que el trauma del mantenimiento del estoma y las secreciones son parte importante en el desarrollo del pioderma gangrenoso en estos sitios. (8)

Junto con esta variante, también se puede clasificar la variante postquirúrgica, que usualmente se desarrolla dos semanas posteriores a la cirugía. Las localizaciones más frecuentes de desarrollo son en mamas, tórax y abdomen. Ambas variantes forman parte de lo que se conoce como el fenómeno de patergia, el cual se da en un 20-40 % de los casos, posteriores a traumas quirúrgicos como los mencionados, toma de biopsias o traumas banales. La mayoría de los casos por fenómeno de patergia se dan en mayores de 65 años. (6, 8,11)

Variante ampollar: caracterizada por lesiones ampollares y vesiculares dolorosas e inflamatorias que rápidamente evolucionan a lesiones erosivas, tiene la característica de presentar un color azul grisáceo. Los sitios más comunes son los brazos y la cara. Se asocia con enfermedades hematológicas, por lo que, si en el momento del diagnóstico del pioderma gangrenoso ampollar no se encuentra de base la enfermedad hematológica, se debe continuar con control, por si se desarrolla en el futuro. Además, puede presentarse como un fenómeno paraneoplásico visto en el síndrome mielodisplásico, mieloma múltiple, policitemia vera, leucemia, entre otras. (8, 10)

Variante pustular: variante infrecuente y superficial, se da una erupción pustular con eritema circundante en tronco y regiones extensoras. Generalmente, en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, siendo la segunda dermatosis más común asociada, con prevalencia del 0.5 % de los casos de enfermedad inflamatoria intestinal, predomina en la colitis ulcerativa más que en la enfermedad de Crohn; se han asociado con crisis de esta enfermedad y el tratamiento de estas da mejoría a las lesiones del pioderma gangrenoso, además, pueden presentar artralgias durante la erupción pustular. (8,11)

Variante vegetativa: es una lesión única localizada, tipo nodular, aunque también puede presentarse como una placa o una ulceración superficial, se asocia con dolor, pero de menor intensidad comparado con las otras variantes, además, suele no presentar bordes socavados, base purulenta ni el eritema circundante característico. Es el subtipo más benigno y con menor asociación a patologías sistémicas. (1,8,11)

El PG, en general, se ha acompañado de manifestaciones extracutáneas en raras ocasiones, la más común es a nivel pulmonar, encontrándose infiltrados neutrófilos estériles. A nivel ocular, pueden presentarse úlceras corneales y epiescleritis, otros infiltrados pueden producir poliartritis estéril y miositis neutrofílica. (5,8,11)

Diagnóstico

Se diagnostica pioderma gangrenoso después de una búsqueda exhaustiva apoyada en los datos de la historia clínica, las manifestaciones clínicas, hallazgos en la biopsia y el descarte de otras patologías; debido a que no hay una herramienta diagnóstica específica, ha sido difícil llegar a este diagnóstico en poco tiempo. Existen herramientas diagnósticas creadas para facilitar la guía hacia esta patología, entre ellas las más utilizadas y actualizadas son: el Consenso internacional de Delphi para diagnóstico del pioderma gangrenoso clásico y el score de PARACELSUS. (3,5,6,12)

En el Consenso internacional de Delphi para criterios diagnósticos del pioderma gangrenoso clásico o ulcerativo (Tabla 1), incluye un criterio mayor y ocho criterios menores, dentro de los criterios engloba tanto historia clínica como histopatología, clínica y

respuesta al tratamiento. (4,6,12)

Para ser sugestivo de pioderma gangrenoso, es necesario que se cumplan el criterio mayor y al menos cuatro criterios menores. (4)

Tabla 1. Consenso internacional de Delphi para diagnóstico del pioderma gangrenoso clásico
Criterio Mayor	1.Biopsia del borde de la úlcera con infiltrado neutrofílico
Criterios Menores	1.Se descarta proceso infeccioso. 2.Fenómeno de patergia. 3.Antecedente de enfermedad inflamatoria intestinal o artritis. 4.Historia de pápula, pústula o vesícula con rápida ulceración. 5.Eritema periférico, borde socavado y dolor en el sitio de la lesión. 6.Múltiples ulceraciones: al menos una en la región pretibial. 7.Cicatrices cribiformes o en papel de cigarro en el sitio de las úlceras. 8.Disminución del tamaño de la úlcera al iniciar la medicación con inmunosupresores.
Fuente: 7.Maverakis, E., Ma, C., Shinkai, K., Fiorentino, D., Callen, J., Wollina, U., et. al, 2018. Diagnostic Criteria of Ulcerative Pyoderma Gangrenosum. JAMA Dermatology, 154(4), p.461-466. https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2017.5980

El score de PARACELSUS fue creado para diferenciar las lesiones ulcerosas del pioderma gangrenoso de las úlceras venosas (Tabla 2). Los pacientes con un score de 10 o más puntos son sugestivos de pioderma gangrenoso, los pacientes con úlceras venosas tienen menos de 7 puntos. (2,5,6)

Tabla 2. Score de PARACELSUS
		Puntos
P	Progresión rápida: desarrollo de úlcera en menos de 6 semanas.	3
A	Ausencia de otro diagnóstico.	3
R	Margen Rojo-violáceo.	3
A	Alivio con medicamentos inmunosupresores.	2
C	Borde Característico.	2
E	Dolor Extremo: más de 4/10 en la escala visual del dolor.	2
L	Localizado: en sitios de trauma o fenómeno de patergia.	2
S	Histopatología: Inflamación Supurativa.	1
U	Borde socavado ( por su traducción del inglés Undermined wound border).	1
S	Asociado a enfermedad Sistémica.	1
Fuente: 8. Hobbs MM, Ortega- Loayza AG. Pyoderma gangrenosum: From historical perspectives to emerging investigations. Int Wound J. 2020;1–11. https://doi.org/10.1111/iwj.13389

No hay pruebas de laboratorio específicas, pero se pueden solicitar ciertos laboratorios para ayudar a descartar otras patologías, como lo son el hemograma, velocidad de eritrosedimentación, perfil hepático, autoanticuerpos, radiografía de tórax, frotis y cultivos bacterianos, micóticos y víricos. El sitio de biopsia debe ser en el borde de la lesión tomando tejido de la lesión activa y de la piel normal, debe enviarse una muestra para histopatología y otra muestra para el cultivo. (1,4,8)

Los hallazgos histopatológicos son inespecíficos, hacia el centro de la lesión se observa más infiltrado neutrófilo con formación de abscesos; hacia los bordes predomina el infiltrado linfocítico o mixto, esto es más característico en lesiones ulcerosas; en lesiones ampollares, se encuentra una ampolla subepidérmica o intraepidérmica, con necrosis epidérmica, dermis superior edematosa y el infiltrado neutrofílico. En el subtipo pustular, hay predominio de neutrófilos con agregados subcórneos en epidermis. El subtipo vegetante presenta hiperplasia seudoepiteliomatosa con fístulas y granulomas en empalizada más infiltrados neutrófilos dérmicos. (1)

En un 80 % de los casos pueden hallarse infiltrados linfociticos perivasculares y observarse una vasculitis leucocitoclásica. (4) El hemograma colabora para descartar enfermedades hematológicas de base, la prueba de

función hepática, la prueba de función renal o alteraciones en la glucosa son importantes para valorar el inicio de esteroides u otros medicamentos inmunosupresores; el factor reumatoide se solicita para evaluación de la artritis reumatoide, además, es de utilidad realizar una radiografía de tórax para descartar proceso extracutáneo a nivel pulmonar. A menos que se haya encontrado otra enfermedad de base, se considera realizar estudios endoscópicos por su asociación con la enfermedad inflamatoria intestinal. (8)

Diagnóstico diferencial

La gama de diagnósticos diferenciales es grande, debido a que se pueden incluir la mayoría de patologías que producen lesiones ulcerosas, por lo que se pueden agrupar para una mayor facilidad en seis categorías:

• Vasculitis (granulomatosis de Wegener, poliarteritis nodosa).
• Malignidad que involucra la piel (linfoma de células T angiocéntrico, linfoma de células T grandes anaplásicas).
• Lesión externa (inducida por drogas/medicamentos, lesión facticia, trauma externo).
• Enfermedades inflamatorias (enfermedad de Crohn, colitis ulcerativa, necrobiosis lipoidea).
• Infecciones cutáneas (esporotricosis, tuberculosis cutánea, leishmaniasis cutánea).
• Enfermedad venosa o vascular oclusiva (úlceras por estasis venosa).

Tratamiento

Existen pocos estudios sobre las terapias para tratar el PG, por lo que el tratamiento se basa en reportes de casos controlados y la experiencia clínica; el tratamiento puede ser de manera local o sistémica, siempre buscando modular la respuesta inflamatoria de la lesión. (4,5,7,9,13,14,15)

Primera línea de tratamiento

Enfermedad localizada

Se utilizan corticoesteroides normalmente de alta potencia como clobetasol al 0,05 %, que se aplica una o dos veces diarias. Un estudio de cohorte prospectivo, según Schadt, se realizó sobre el uso del clobetasol 0,05 % y tacrolimús, a los 6 meses presentaron mejoría. Además, se ha demostrado que, al aplicar loción o ungüento de clobetasol, genera mejoría en 6,5 semanas aproximadamente. (13) La triamcinolona intralesional, pese a que algunos no la recomiendan para no provocar desarrollo de lesiones por el fenómeno de patergia, también ha reportado mejoría utilizándose dosis entre 6 a 40 mg/ml. (13,15)

El tacrolimús al 0,003 y 0,03%, que se aplica una o dos veces al día, ha sido eficaz en informes de casos múltiples, algunas series de casos prospectivos y estudios no controlados. La mejoría clínica suele ser evidente en los primeros días o semanas de tratamiento, no obstante, la curación puede durar hasta meses. (13)

Enfermedad rápidamente progresiva y extensa

Cuando las lesiones del PG se instalan con mayor velocidad de progresión y abarcan una superficie de un tamaño considerable, se utilizan fármacos sistémicos, inmunomoduladores e inmunosupresores.(13,14)

Los glucocorticoides sistémicos han dado resultados positivos en reportes de series de casos, así mismo, la ciclosporina; eso sí, se destaca que ambos medicamentos no reportan estudios doble ciego contra placebo. En ambos, se ha mostrado la velocidad de mejoría similar.  (13)

Los resultados de los glucocorticoides se manifiestan de manera rápida, sin embargo, como la curación completa del PG puede durar hasta más de 6 meses, se recomienda la disminución paulatina de las dosis a partir de la semana 4 a la 10, cuando haya datos significativos de mejora, por ejemplo, disminución del dolor, del tamaño de la lesión y de la inflamación. Además, la recomendación del Schadt sugiere darles un seguimiento cercano a los pacientes, y utilizar otro inmunomodulador para no perder el efecto logrado sobre las lesiones, entre estos tratamientos recomendados se encuentran el micofenilato de mofetilo, infliximab, ciclosporina o azatriopina. (13)

Segunda línea de tratamiento

Para la segunda línea de tratamiento, se utilizan medicamentos sistémicos inmunomoduladores y agentes biológicos, ambos grupos con un respaldo de estudios pequeños que apunta a una respuesta clínica de mejoría (13,14,15). En los agentes biológicos, se encuentra infliximab, que ha demostrado mejoría. El esquema de tratamiento no ha sido estandarizado, pero se reportan esquemas de administración de 5 mg / kg de infliximab en las semanas 0, 2 y 6, seguido de infusiones cada 6 u 8 semanas. La curación se puede extender hasta 120 días. (13)

El infliximab también ha sido motivo de estudio para el manejo preoperatorio en pacientes con historia previa de PG, donde ha tenido resultados positivos, sin embargo, son reportes de casos, lo que genera una muestra no significativa. (14)

Según George et al., un estudio observacional retrospectivo mostró una curación de heridas más rápida en una proporción significativa de pacientes tratados con infliximab y adalimumab versus corticosteroides orales solos. (7)

El uso del adalimumab está poco estudiado, pero se ha reportado casos que, con dosis de 40 mg dos veces al mes, presentan mejoría, sobre todo en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal. Además, el ertacenept (25-50 mg dos veces por semana) también ha presentado buena respuesta en PG, el respaldo de esta terapia es en su mayoría con reportes de casos. (13)

Por su parte, los medicamentos como micofenilato de mofetilo (2 a 3 mg por día), metrotexate (10 a 30 mg por semana) y azatriopina (100 a 300 mg por día) han demostrado que pueden ser útiles para el tratamiento del PG, sin embargo, su inicio de acción es de menor velocidad que los corticoides y la ciclosporina; también estos fármacos responden mejor cuando se utilizan en conjunto con otro inmunomodulador, ya sea por contraindicación por corticoesteroides o para evitar dosis muy altas de los mismos, como se detalló anteriormente. (13, 15)

La dapsona y minociclina, en monoterapia o en conjunto con corticoesteroides, han demostrado que ayudan en la curación de PG, sin embargo, la evidencias, solo se reporta en estudios con muestras pequeñas. (13)

Enfermedad refractaria a tratamiento

La inmunoglobulina intravenosa y los agentes alquilantes con el clorambucil y ciclofosfamida se utilizan en caso de que los tratamientos anteriores no hayan tenido una respuesta satisfactoria.

La inmunoglobulina ha demostrado tener curación total o parcial de 88 %, según reportes de casos, por lo tanto, su efectividad no está del todo comprobado. Por otro lado, los agentes alquilantes presentan graves efectos adversos como la mielosupresión, esto ha limitado su uso; por lo tanto, la evidencia existente cuenta con una muestra muy pequeña de pacientes. Además, se reporta que, tras el cese de la ciclofosfamida a los 3 meses, se ha dado reactivación de la actividad. (13,14)

Tratamiento quirúrgico

Debido a la incidencia del fenómeno de patergia en el 30 % de los casos, el tratamiento quirúrgico es controversial para tratar el PG, sin embargo, al existir casos con poca respuesta al tratamiento, se ha planteado el uso de esta terapia de forma sincrónica con una adecuada terapia farmacológica. (13, 14 15)

En una revisión sistemática sobre el tratamiento quirúrgico del PG, donde se realizaron: injertos de piel parcial, tratamiento de presión negativa más injerto de piel parcial, y tratamiento de presión negativa aislada, todos en conjunto con glucocorticoides sistémicos, hubo una respuesta en el 73 % de los casos, sin desarrollar fenómeno de patergia posterior al procedimiento. (15)

Por otro lado, se recomienda el uso del tratamiento quirúrgico en casos seleccionados, donde se esté poniendo en peligro tejidos esenciales como ligamentos y tendones, por la evolución del PG, además, el uso de esta terapia también estará condicionado al buen control con el tratamiento sistémico. (13, 15)

Conclusiones

El PG es un trastorno poco frecuente, poco entendido y muchas veces subdiagnosticado, por lo que la búsqueda a través de la historia de formas objetivas para acelerar su diagnóstico ha motivado a crear herramientas para alivianar las dudas a la hora de establecer el diagnóstico, ya que una mejor certeza diagnóstica dará mayor ventaja en las tomas de decisiones para su manejo.

Los corticoesteroides continúan utilizándose como tratamiento de primera elección, sin embargo, cabe destacar que se requiere individualización de cada caso para la elección de tratamiento y tomar en cuenta si presenta patología sistémica asociada, para complementar el uso de otras terapias dirigidas hacia estas patologías para la mejoría clínica.

Para su prevención, es importante el buen control de las patologías asociadas y evitar traumatismos por su relación con el fenómeno de patergia.

Referencias

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