Prolapso rectal en pediatría. Revisión de la literatura

Prolapso rectal en pediatría. Revisión de la literatura

Autor principal: Antony Josúe Barrantes Jiménez

Vol. XVII; nº 9; 342

Pediatric rectal prolapse. Literature review

Fecha de recepción: 07/04/2022

Fecha de aceptación: 10/05/2022

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 9 – Primera quincena de Mayo de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 9; 342

Autores:

Antony Josúe Barrantes Jiménez. Médico general, Hospital Fernando Escalante Pradilla, San José, Costa Rica.

Grettel  Sharon Pereira Maroto. Médico general, trabajador independiente, San José, Costa Rica.

Fiorella Piedra Flores. Médico general, trabajador independiente, San José, Costa Rica. 

Resumen

El prolapso rectal es la protrusión del recto a través del esfínter anal. En población pediátrica, la mayoría de los casos se presentan antes de los 4 años de edad. Generalmente su etiología es multifactorial, ocurre principalmente en niños previamente sanos, sin embargo, se ha relacionado con estreñimiento y otras patologías coexistentes tal como la fibrosis quística. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, además debe descartarse otras patologías que se presentan con protrusión anal como la intususcepción ileocecal. El manejo médico incluye el tratamiento adecuado del estreñimiento, así como reducción manual del prolapso. Algunos pacientes requieren de manejo quirúrgico, entre las técnicas utilizadas se puede mencionar la escleroterapia, rectopexia y cerclaje anal. La mayoría de los casos son autolimitados, por lo general de buen pronóstico, pero pueden empeorar conforme aumenta la edad.

Palabras clave: prolapso, rectal, niños, pediatría.

Abstract

Rectal prolapse is the protusion of the rectum through the anal sphincter. In children most cases present before 4 years of age. It occurs mainly in healthy children, however it has been related with a multifactorial etiology, constipation and other coexisting pathologies such as cystic fibrosis are possible causes. Diagnosis is mainly clinical, other pathologies such as ileocecal intussusception, and others that present with anal protrusion must be ruled out. The medical management includes adequate treatment of constipation, as well as manual reduction of the prolapse.  Some patients also require surgical management, sclerotherapy, rectopexy and anal cerclage are some of the used techniques Most cases are self-limited, generally with a good prognosis, some cases can get worse with increasing age.

Keywords: prolapse, rectal, children, pediatrics.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/. El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.  Han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción

El prolapso rectal se define como la protrusión del recto a través del esfínter anal (1), dicha protrusión puede ser completa o únicamente de la mucosa (2).  El prolapso rectal tipo I, también llamado prolapso de la mucosa o parcial, involucra únicamente protrusión de la mucosa (2). Por su parte, el tipo II, también llamado prolapso completo, involucra todo el espesor de la pared rectal (2). Cuando el recto no prolapsa completamente a través del canal anal, se denomina prolapso rectal oculto (3).

La mayoría de casos ocurren entre la infancia y los 4 años de edad, con igual incidencia en ambos sexos (3). El prolapso rectal en niños se trata generalmente de una patología autolimitada, cuyo manejo suele ser conservador (4). En la minoría de los casos se puede presentar el prolapso rectal recurrente el cual persiste con clínica importante pese a medidas de soporte, por lo que puede requerir intervención quirúrgica (4).

En los países en vías de desarrollo, la mayoría de los casos de prolapso se han atribuido a la enfermedad diarreica aguda y parasitosis intestinal, generalmente asociados con desnutrición (2). Por otro lado, en países desarrollados, el estreñimiento es el diagnóstico más común asociado con el prolapso rectal (3). Es importante considerar al prolapso rectal como un posible síntoma de una enfermedad subyacente predisponente, por lo que deben descartarse condiciones médicas en las que se ha visto asociación con el prolapso (2).

Esta revisión bibliográfica tiene como objetivo presentar evidencia actual sobre el prolapso rectal en población pediátrica, de manera que permita a los profesionales de salud realizar un diagnóstico oportuno y abordaje exitoso del mismo durante la atención primaria.

Etiología

En el paciente pediátrico, la causa del prolapso rectal suele ser multifactorial, se encuentra relacionada con el aumento de la presión intraabdominal, su predisposición anatómica, enfermedades infecciosas y trastorno congénitos o adquiridos (5).

El prolapso rectal ocurre con mayor frecuencia en niños previamente sanos, en dichos pacientes la fisiopatología de la enfermedad no se encuentra claramente definida (6). Se cree que se asocia con condiciones anatómicas normales del paciente pediátrico, entre estas la ubicación pélvica baja del recto, la fijación rectal inmadura y el ángulo anorrectal recto (6). Otras características como la configuración vertical del sacro, una mayor movilidad del colon sigmoide, una unión laxa de la mucosa rectal al músculo subyacente y válvulas anales poco desarrolladas se han mencionado (5,7). Con respecto a su aparición, una de las hipótesis más aceptadas señala que el prolapso rectal inicia como una intususcepción circunferencial del recto, que gradualmente progresa hacia el prolapso completo (7).

Entre los factores etiológicos predisponentes que contribuyen al prolapso rectal se encuentra el estreñimiento crónico, la tos crónica, la tosferina, fibrosis quística, desnutrición, parásitos intestinales, miasis, enfermedades diarreicas, colitis ulcerosa, colitis por CMV, colitis pseudomembranosa, neoplasias rectales, pólipos rectales, ectopia vesical, mielomeningocele, Síndrome de Ehlers-Danlos, enfermedad de Hirschsprung, obstrucción urinaria, autismo y procedimientos quirúrgicos cerca del ano (6,7). El estreñimiento con esfuerzo excesivo durante la defecación se ha reportado en la mayoría de los pacientes pediátricos con prolapso rectal y es un factor de riesgo (5). El anexo 1 reúne las principales patologías asociadas al prolapso rectal en el paciente pediátrico (3).

Evaluación

En la mayoría de los casos, el diagnóstico se basa en la historia clínica únicamente (2,6). El examen físico usualmente es normal y el prolapso muchas veces no puede ser evocado durante la revisión clínica, sin embargo, cuando este no ha tenido reducción espontánea y se presenta al momento de la evaluación, el diagnóstico es evidente y se presenta como una masa rojo oscura indolora en el borde anal con o sin moco (2). El prolapso rectal parcial suele ser pequeño y presenta pliegues mucosos radiales, mientras que en el prolapso completo se observan pliegues circulares (5). Cuando se ha dado la reducción espontánea los padres describen una masa que apareció durante la defecación lo cual es la clave para el diagnóstico (2).

Al realizar el examen físico se coloca al niño en posición de cuclillas y se le pide que realice maniobra de Valsalva para intentar provocar el prolapso (2). Cuando está presente, la palpación del prolapso entre el dedo pulgar e índice permite distinguir entre mucosa o prolapso completo (2).  Al realizar la exploración rectal digital, puede detectarse ocasionalmente disminución de tono del esfínter anal (5).

En los casos en que el examen físico es normal, incluyendo el tacto rectal, resulta útil indicar a los padres que tomen una fotografía o video al momento en que el prolapso ocurre para poder realizar un diagnóstico definitivo sin realizar procedimientos más invasivos como lo son la sigmoidoscopía y el enema de contraste (2,6). Mediante una sigmoidoscopía se puede diagnosticar el prolapso rectal oculto, que revela eritema y granularidad del recto distal o una lesión polipoidea de mucosa blanquecina en la pared rectal anterior (2). También se puede realizar una colonoscopia si se sospecha de úlcera rectal solitaria o de pólipos rectales (2,6).

Manejo Médico

El objetivo principal del manejo consiste en el diagnóstico y tratamiento de la condición que lo genera (2). En niños la mayoría de casos se relacionan constipación, por lo que el manejo debe ir enfocado en identificar las causas de la misma y tratarla, incluyendo modificaciones dietéticas y terapia conductual (8,9). Debido al diagnóstico temprano actual de la fibrosis quística, esta causa de prolapso rectal ha disminuido considerablemente, por lo que se recomienda tamizar por fibrosis quística únicamente cuando el prolapso rectal sea recurrente, refractario a tratamiento conservador y no se tenga otra etiología que lo genere, o cuando exista historia familiar o datos clínicos que hagan sospechar de esta patología (2,9). A su vez, es recomendable tamizar por enfermedad celíaca debido a que esta causa se ha encontrado cada vez más frecuente en relación con prolapso rectal en niños (1,9). En el caso de pacientes con etiología infecciosa, el prolapso se resolverá espontáneamente con la resolución del proceso agudo (9).

En primera instancia se debe intentar un manejo conservador, de no darse la reducción espontánea se debe proseguir a la reducción manual lo más pronto posible ya que paulatinamente será más difícil de reducir debido al aumento del edema (2,3). Debe colocarse al paciente en posición rodillas al pecho y el médico con guantes lubricados realiza presión a la mucosa y coloca el dedo en el recto para guiar el retorno del prolapso (2). A pesar de que el tejido prolapsado no es sensible, es apropiado administrar sedación ligera al paciente dependiendo del grado de malestar que se presente, además puede ser de ayuda en el paciente ansioso (2,5).

La reducción debe realizarse en un periodo de 5 a 15 minutos (2). Posterior a la reducción se evita la recurrencia inmediata del prolapso mediante la colocación de presión con gasa lubricada y esparadrapo tapando ambos glúteos juntos por algunas horas (2).  En algunos casos puede dificultarse el procedimiento debido al edema, por lo que puede aplicarse azúcar tópico como agente osmótico para disminuir el edema de la mucosa prolapsada (1,2).

Se debe enseñar a los padres a realizar la reducción manual en caso de que recurra y se debe implementar un régimen con ablandadores de heces para niños con estreñimiento o enzimas pancreáticas en caso de fibrosis quística (2). El régimen con ablandadores de heces se mantiene hasta que el niño haya pasado varios meses con movimientos intestinales regulares sin recurrencia del prolapso (2).

Manejo quirúrgico

Dentro de las indicaciones para manejo quirúrgico se incluyen: síntomas que no resuelven con manejo conservador, dolor rectal, sangrado, ulceración y prolapso que requiere reducción manual frecuente o que es difícil de reducir (2,10). En niños menores a 4 años usualmente el prolapso rectal resuelve con manejo conservador en el transcurso de 1 año, no obstante, en niños mayores se puede pensar más tempranamente en una opción de manejo quirúrgica ya que tienen mayores tasas de fallo al tratamiento conservador y peor pronóstico (9).

Actualmente existen varias opciones de manejo quirúrgico, las más conocidas son la escleroterapia, procedimientos quirúrgicos (rectopexia Ekehorn, rectopexia transabdominal con o sin resección sigmoidea y rectopexia posterior) y el cerclaje anal (2).  No existe consenso con respecto a cuál es la mejor técnica a realizar y en qué momento realizarla (2). Sin embargo, en un reciente metanalisis donde se incluyeron 27 estudios y un total de 907 sujetos estudiados, se documentó que la rectopexia transanal tuvo una tasa de éxito mayor al 98%, mientras que la rectopexia posterior fue exitosa en un 77 % de los sujetos y el cerclaje anal tuvo éxito en un 60 % (10).

La escleroterapia consiste en la inyección submucosa por encima de la línea dentada de agentes esclerosantes (10). Tiene la ventaja de que es una técnica sencilla, con corta estancia hospitalaria y rápida recuperación por lo que se ha indicado como opción de primera línea de manejo en niños que no mejoraron con el tratamiento médico (2,5,11). Los agentes esclerosantes inician una reacción inflamatoria que resulta en fibrosis fuera de la pared rectal causando adherencia al tejido perirrectal lo que previene la recurrencia del prolapso (2). Aproximadamente un 80 % de los casos tratados con escleroterapia tienen éxito con una única inyección, o incluso dos inyecciones (12).  El restante 20 % presentan recurrencia (12), al evaluar los factores relacionados con la recurrencia se asociaron significativamente la mayor edad y mayor peso del paciente (11).

Múltiples agentes esclerosantes han sido utilizados, el fenol se emplea con mayor frecuencia y puede obtenerse de aceite de almendras, de cacahuate o de oliva (12). Otros esclerosantes utilizados son el alcohol etílico, solución salina, y dextrosa (2).  Las tasas de éxito y complicaciones varían según el agente utilizado, se ha reportado una tasa de éxito de 96% con el uso alcohol etílico, 82 % de éxito al utilizar solución salina y una tasa cercana al 54 % al utilizar fenol al 5% de concentración (10).

El cerclaje anal de Thiersch consiste en la colocación de un punto circunferencial en la abertura anal con sutura absorbible o no absorbible, lo cual permite reducir la circunferencia del orificio anal disminuyendo la posibilidad de recurrencia (2,10). Algunas modificaciones a la técnica incluyen añadir escleroterapia y realizar con un electrocauterio una cauterización lineal a lo largo de la mucosa rectal lo cual induce una reacción inflamatoria y posteriormente fibrosis, a su vez que acorta la mucosa y permite su adherencia al tejido perirrectal (2,9).

La rectopexia puede realizarse con o sin resección, mediante distintos abordajes que incluyen laparotomía, laparoscopía y el abordaje sagital posterior (2).  El objetivo principal de la rectopexia es fijar el recto a la fascia presacra, independientemente del abordaje o técnica utilizada (9). La rectopexia sagital posterior es especialmente útil cuando hay historia de debilidad del piso pélvico (2). Mientras que en pacientes con hallazgos de megacolon o megarecto se recomienda la resección del segmento dilatado, lo cual disminuye el riesgo de vólvulo, además tiene baja morbilidad y baja tasa de recurrencia (10).

La elección de la técnica utilizada debe individualizarse en cada caso, sin embargo, debido a las múltiples ventajas de la laparoscopía esta se ha perfilado como el abordaje predilecto (10). Las principales ventajas de la técnica laparoscópica son el rápido retorno de la función intestinal, corta estancia hospitalaria, mejor resultado estético, baja morbilidad y baja tasa de recurrencia (2,13,14). Una variante de la técnica laparoscópica consiste en insertar una malla de polipropileno entre la pared posterior del recto y la fascia presacra, dicha variante ha mostrado disminución en la recurrencia, mejoría en casos de incontinencia y baja incidencia de estreñimiento postoperatorio por lo que se ha propuesto como la técnica de elección de tratamiento para el prolapso rectal completo (15).

Diagnóstico diferencial

Dentro de las patologías que deben incluirse como diagnóstico diferencial están la intususcepción ileocecal, pólipo rectal prolapsado, quiste de duplicación rectal protruido y hemorroides rectales (2,5).

La presentación clínica con dolor abdominal intenso intermitente debe orientar a intususcepción ileocecal (2). Además, a la exploración se logra palpar un túnel entre los intestinos prolapsados y la pared rectal, de manera que el dedo del examinador puede pasar entre el intestino prolapsado y el esfinter anal (2,16,17,18). Por el contrario, en el prolapso rectal la mucosa protruida es continua con la piel perineal, por lo cual no es posible realizar la maniobra de exploración mencionada anteriormente (2,5,18).

Por otra parte, los pólipos prolapsados y las hemorroides se diferencian del prolapso mediante la exploración física al observar el compromiso de la mucosa rectal, la cual no se ve completamente comprometida en caso de pólipos o hemorroides (2), otro hallazgo característico es que tanto pólipos como hemorroides carecen de una abertura en el tejido que sobresale, lo cual la diferencia del prolapso (5).

Pronóstico

El pronóstico es dependiente de la patología de base, en general los niños con prolapso rectal tienen buen pronóstico (2). La gran mayoría de los niños diagnosticados antes de los 3 años responden al tratamiento médico sin requerir intervención quirúrgica (2). Únicamente un 10 % de los casos son recurrentes persistiendo en la vida adulta (2).

 Además, el pronóstico tiende a empeorar conforme aumenta la edad (1). Según un reciente estudio retrospectivo de menores de 18 años diagnosticados con prolapso rectal, los niños a los que se les realizó varias intervenciones quirúrgicas tenían una edad mayor 4 años (1). Estos niños por lo general presentan defectos neurológicos o musculoesqueléticos de la pelvis y por lo tanto tienen mala respuesta al tratamiento conservador por lo que deben referirse para manejo quirúrgico (2).

 Otro factor que ha sido relacionado con el pronóstico es la presencia de trastornos psiquiátricos y del comportamiento, entre ellos trastorno de déficit de atención hiperactivo, ansiedad, depresión, trastorno bipolar y retraso en el desarrollo (19). Se observó que la tasa de recurrencia posterior a corrección quirúrgica del prolapso fue mayor en niños con trastornos en el comportamiento, por lo que su pronóstico tiende a ser peor (19). La defecación requiere de respuestas conductuales, sin embargo, este grupo de niños presentan patrones patológicos de defecación lo cual implica una mala respuesta al tratamiento médico conservador (19). Además, se ha visto que el retraso mental o los trastornos del comportamiento aumentan el riesgo de obstrucción fecal posoperatoria y estreñimiento (2). 

 Complicaciones

 La exposición prolongada al prolapso rectal se ha relacionado con ulceración y trombosis, sin embargo, ambas suelen ser autolimitadas (2). Por otra parte, la estrangulación es una complicación poco frecuente en población pediátrica (2). Otras complicaciones menos frecuentes son la obstrucción fecal severa, retención urinaria, estreñimiento, infección, mucosa prolapsada residual, molestias al defecar y eneuresis (2).

El síndrome de úlcera rectal solitaria y los pólipos cloacogénicos inflamatorios han sido relacionados con el prolapso rectal (2). El síndrome de úlcera rectal solitaria es un trastorno benigno que se manifiesta con hematoquecia, secreción mucosa, tenesmo y dolor perianal local (5). Se ha propuesto que el prolapso induce a isquemia de la mucosa la cual podría estar involucrada en la génesis tanto de la úlcera rectal solitaria como de los pólipos (2).

En cuanto a complicaciones relacionadas propiamente con el manejo, se ha relacionado la escleroterapia con casos raros de cojera temporal de hasta tres días posterior al procedimiento debido a infiltración esclerosante fuera de la pared rectal al nivel del nervio ciático (10). Por otro lado, la complicación más frecuente posterior al manejo quirúrgico es la infección de la herida (10).

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Anexos

Anexo 1. Condiciones médicas asociadas al prolapso rectal en pediatría.

Aumento de la presión intraabdominal	● Estreñimiento crónico con esfuerzo ●      Tos intratable (Tos ferina, fibrosis quística)
Enfermedad diarréica crónica	●      Infección Parasitaria ●      Síndrome de intestino irritable
Gastroenteritis infecciosa	●   Bacteriana: Clostridium difficile, Salmonella, Shigella ●      Viral: CMV ●      Parasitaria
Chronic malnutrition	●       Fibrosis quistica ●       Enfermedad celíaca
Anormalidades anorectales y cirugía anorectal previa	●      Enfermedad de Hirschsprung’s ●       Ano imperforado
Neurológico	●      Mielomeningocele
Condiciones psiquiátricas o de comportamiento	●      Disfunción de la defecación ●      Constipation secondary to medications
Invaginación inducida por punto débil de la mucosa colónica	●       Pólipos rectales ●       Pseudopólipos en colitis ulcerativa
Otros	●      Trauma ●    Síndrome de Ehler-Danlos ●      Alergia a la proteína de leche de vaca

Fuente: Cares K, El-Baba M. Rectal Prolapse in Children: Significance and Management. Vol. 18, Current Gastroenterology Reports. 2016.