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Radiocirugía en schwannoma vestibular

Radiocirugía en schwannoma vestibular

Autora principal: Carla Sánchez Cortés

Vol. XVII; nº 14; 594

Radiosurgery in Vestibular Schwannoma

Fecha de recepción: 08/06/2022

Fecha de aceptación: 14/07/2022

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 14 –Segunda quincena de Julio de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 14; 594

Autores: 

  1. Carla Sánchez Cortés. Médico Interno Residente de Oncología Radioterápica. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España. (Primer autor)
  2. Carlos Camacho Fuentes. FEA de Oncología Radioterápica. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
  3. Ana Roteta Unceta Barrenechea. Médico Interno Residente de Medicina Nuclear. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
  4. Davinia Chofre Moreno. Médico Interno Residente de Cardiología. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
  5. María Betrán Orduna. FEA de Neumología. Lugar de trabajo: Hospital Reina Sofía de Tudela, Navarra.
  6. Pablo Sánchez Albardíaz. Médico Interno Residente de Cirugía Ortopética y Traumatología. Lugar de trabajo: Hospital Universitario Juan XXIII, Tarragona.
  7. Germán Valtueña Peydró. FEA de Oncología Radioterápica. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.

Resumen: El schwannoma vestibular (SV) es el tumor benigno más frecuente del ángulo ponto-cerebeloso. Los SV unilaterales esporádicos representan más del 95% de los casos. Con menor frecuencia, son bilaterales y se asocian a neurofibromatosis tipo 2. La RM con contraste se ha convertido en la técnica gold standard de diagnóstico. El abordaje terapéutico es controvertido debido al comportamiento clínico impredecible de este tumor así como la escasa evidencia científica de alto nivel existente, por lo que las opciones iniciales de tratamiento son: observación, cirugía y/o radioterapia. Las indicaciones de tratamiento con radiocirugía de los SV son: pacientes de edad avanzada con crecimiento tumoral e incremento de sintomatología neurológica; pacientes con riesgo quirúrgico alto; pacientes con tumor localizado en el único oído que funciona o en tumores bilaterales; aquellos de localización intracananicular; tamaño de diámetro mayor inferior a 3 cm.

Palabras clave: radiocirugía, neurinoma del acústico, schwannoma vestibular.

Summary: Vestibular schwannoma (VS) is the most common benign tumor of the cerebellopontine angle. Sporadic unilateral VS account for more than 95% of cases. Less frequently, they are bilateral and are associated with neurofibromatosis type 2. Contrast-enhanced MRI has become the gold standard diagnostic technique. The therapeutic approach is controversial due to the unpredictable clinical behavior of this tumor as well as the scarce high-level scientific evidence, so the initial treatment options are: observation, surgery and/or radiotherapy. The indications for radiosurgical treatment of VS are: elderly patients with tumor growth and increased neurological symptoms; patients with high surgical risk; patients with tumor located in the only functioning ear or in bilateral tumors; those with intracanicular location; size of diameter less than 3 cm.

Keywords: radiosurgery, acoustic neurinoma, vestibular schwannoma.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

Han preservado las identidades de los pacientes.

El término de schwannoma vestibular (SV) sustituye desde el Congreso del National Institutes of Health en 1991 al tradicionalmente usado “neurinoma del acústico”. [1] [2]

Los SV representan el 8% de todos los tumores y son la neoplasia más común del ángulo pontocerebeloso en adultos. Son tumoraciones histológicamente benignas, de crecimiento lento, que se originan en alguna de las dos ramas vestibulares (85-90%) de los casos. Ocasionalmente lo hacen en el nervio facial (18%) y en menor medida en el nervio auditivo (3%). El origen de estas tumoraciones se encuentra en la zona de transición entre la neuroglia y las células de Schwann del VIII par craneal. [3]

Los SV tienen un comportamiento biológico desconocido y variabilidad en el ritmo de crecimiento (0-1,9 mm/año), aunque con menor frecuencia se ha observado su reducción volumétrica. En aquellos SV de histología anaplásica, que ocupan un 3% del total, se ha descrito un crecimiento más rápido. [4]

La mayor incidencia se presenta en mujeres en la quinta década de la vida. Aunque los SV han sido considerados como epidemiológicamente infrecuentes, series recientes revelan una prevalencia a lo largo de la vida superior a 1 caso entre 500 personas. [5] [6]

Los SV unilaterales esporádicos representan más del 95% de los casos. Con menor frecuencia, son bilaterales y se desarrollan en contexto de trastornos genéticos como la neurofibromatosis tipo 2 y schwannomatosis. [7]

La clínica asociada no podría entenderse sin tener en cuenta las relaciones anatómicas existentes. La hipoacusia neurosensorial unilateral es el síntoma más frecuente, generalmente de instauración lenta y progresiva. Los acúfenos pueden resultar invalidantes y en ocasiones, preceder a la pérdida de audición. [2]

La presencia de una parálisis facial intensa se puede deber a la presencia de un SV intracananicular, debido a la compresión de la vasa vasorum de estos pares craneales.

La RM con contraste se ha convertido en la técnica gold standard de diagnóstico. El acceso generalizado a imágenes de neurodiagnóstico sensibles ha conducido a un aumento notable en la detección de SV; por lo que una parte importante de los diagnósticos se realiza de forma incidental, cuando el tumor es pequeño y el paciente tiene una edad avanzada. [8] [9] [10]

El abordaje terapéutico es controvertido debido al comportamiento clínico impredecible de este tumor así como la escasa evidencia científica de alto nivel existente, por lo que las opciones iniciales de tratamiento son: observación, cirugía y/o radioterapia. [11]

La elección de una modalidad de tratamiento u otro va a depender tanto de las características del tumor (tamaño, presencia de sintomatología, velocidad de crecimiento…) como de las preferencias del paciente. Existe mayor consenso en pacientes mayores de 65 años, con pequeño tamaño y poca sintomatología clínica acerca de mantener una actitud expectante, pero con estrechos controles clínico- radiológicos. [12]

Tradicionalmente el término radiocirugía estereotáxica (RC) englobaba los tratamientos realizados en dosis única, aunque a día de hoy también puede incluir los realizados en hasta 5 fracciones. Las indicaciones de tratamiento con RC de los SV son: pacientes de edad avanzada con crecimiento tumoral e incremento de sintomatología neurológica; pacientes con riesgo quirúrgico alto; pacientes con tumor localizado en el único oído que funciona o en tumores bilaterales; aquellos de localización intracananicular; tamaño de diámetro mayor inferior a 3 cm. El objetivo es evitar el crecimiento del tumor preservando la función de los pares craneales próximos. [2]

El tamaño del tumor a partir del que debe optarse por la opción quirúrgica frente a la radioterapia ha sido un tema controvertido. Clásicamente se han considerado candidatos a RC aquellos pacientes con tumores que tienen un diámetro mayor de menos de 3 cm. A medida que aumenta el tamaño disminuye la eficacia del 18 tratamiento. Forster y cols describen que en tumores de 20 mm o menos el control alcanzado fue del 89%, entre 20-30 mm fue del 86% y en aquellos mayores de 30 mm alcanza el 77%. [13]

Flickinger y cols. [14] que notificaron una serie de 190 casos tratados con dosis margen media de 11-13 Gy. El volumen tumoral medio fue de 2,7 cm3 y la media de seguimiento de 30 meses. Refiere control del volumen tumoral y no precisan cirugía el 97,1%; Lundsford y cols. [15] presentaron una serie de 829 casos (62 NF2), tratados de 1987-2002. Volumen tumoral medio de 2,5 cm3, cirugía previa el 19,9%, dosis margen media de 13 Gy (10-20 Gy), que se redujo a 10-13 Gy a partir de 1992. 254 casos tenían un seguimiento igual o superior a 10 años y con control volumétrico, por lo que el 98% no precisaron cirugía. En resumen, la mayoría de series contemporáneas informan de más del 90% de control tumoral a los 10 años de seguimiento. [16]

Las tasas de preservación auditiva útil se sitúan en torno al 50 – 70% durante un período de seguimiento de 3 a 5 años [17] [18]. Si bien la influencia de la radiocirugía en la progresión de la pérdida auditiva sigue siendo controvertida Kano y cols. [19] consideran como factores pronósticos para preservar la audición útil: Audición Gardner-Robertson de grado I, discriminación de la palabra > 80-90%, edad < 65 19 años, únicamente tumores intracananiculares, alejados de la cóclea, volumen del tumor < 0.75 cm3 y Dosis margen < 12 Gy.

Respecto a la afectación de pares craneales,  Flickinger y cols. [20] sitúan cifras de afectación temporal o permanente de pares craneales en torno al 2,6% en el par V, del 0% en el VII y del 29% en el VIII. En el análisis multivariante de Mathieu y cols. [21] los factores que predicen mayor afectación de pares craneales son: dosis margen > 14 Gy, dosis máxima > 28 Gy, volumen del tumor > 5 cm3. Los factores que mejor predicen la conservación de la audición son: dosis margen < 14 Gy, dosis máxima < 28 Gy.

Meijer y Andrews y cols. [22] [23] que han comparado en sus series de pacientes tratados, dosis única vs  esquemas de hasta 5 sesiones, parecen indicar (con seguimientos de 33 y 37 meses) que la afectación de pares craneales es menor en los tratamientos hipofraccionados, pero para confirmar esta apreciación serán necesarios seguimientos a largo plazo, de 10-15 años, y compararlos con los resultados publicados de los tratamientos en dosis única con dosis de 12-13 Gy. Por otro lado, no existen estudios aleatorizados que puedan demostrar de forma más fiable la supremacía de alguno de los tipos de dosis en este tipo de tumores. [24]

Es importante conocer la evolución radiológica de los SV tras RC. Existe un fenómeno denominado pseudoprogresión y que consiste en un discreto aumento de tamaño a los 6-9 meses tras el tratamiento, debido a la alteración de la barrera hematoencefálica con paso del gadolinio dentro del tejido fibrótico tumoral y posteriormente, entre 6-12 meses, el tumor tiende a volver al tamaño inicial o bien disminuye. Ante la sospecha de pseudoprogresión, se recomienda mantener control radiológico estrecho, para no confundirlo con una verdadera progresión tumoral que implicaría la necesidad de rescate terapéutico [25]

Protocolo de RC en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa

Todo paciente considerado candidato a una terapia radical sobre SV, fue presentado en el comité de tumores de base de cráneo, donde participaban especialistas de Otorrinolaringología, Neurocirugía, Radiodiagnóstico y de nuestro Servicio. Los pacientes debían contar con una RM con gadolinio con secuencias T1 y T2 como mínimo (secuencia Balance), considerada como método diagnóstico gold standard en el momento actual.

Una vez se decidió que la mejor actitud terapéutica era realizar RC, el paciente acudió al servicio de Oncología Radioterápica, donde se realizó una valoración clínica y exploración física, se le explicó la técnica con sus beneficios y posibles efectos secundarios y después firmó el consentimiento informado.

A continuación se realizó el TAC de planificación, en el que se inmovilizó al paciente mediante el sistema CIVCO ́s Trupoint ARCH (con molde dental, fijación de nariz, apoyo de cabeza personalizado y moldeable junto con máscara abierta para frente y mentón). Las imágenes se adquirieron cada 1-1,5 mm. En caso de lesiones de difícil localización con RM o en radiocirugías de lecho quirúrgico, se añadió contraste intravenoso (contraste iodado).

Luego se fusionó el TAC de planificación con la RM (secuencia Axial con T1) y se procedió al contorneo en planificador tanto de los órganos a riesgo (Tronco Encefálico; Cerebro; Globos oculares, cristalinos; N. Ópticos; Quiasma; Cóclea; Pares Craneales (en caso de lesiones cercanos al tronco encefálico), como del volumen a tratar (GTV; PTV = GTV + 2-3 mm)

Una vez definidos los volúmenes de interés se realizó la prescripción. En función del tamaño así como de la cercanía a órganos a riesgo se eligió el esquema de tratamiento: 1 sesión única de entre 12-13 Gy o esquemas hipofraccionados 25 Gy a 5 Gy por fracción, teniendo en cuenta los constrains de NCCTG N107C, recogidos en la tabla 1.

Posteriormente, el Servicio de Física simula el plan de tratamiento que posteriormente fue revisado y aprobado por el oncólogo radioterápico.

Para asegurar la correcta posición de los pacientes, se utilizó un sistema de imagen guiado de kilovoltaje basado en CBCT, utilizándose una mesa 6D y sus seis grados de libertad para recolocar el cráneo del paciente antes del inicio del tratamiento.

Una vez se comprueban los desplazamientos, se aplican y se repite un segundo CBCT para conocer los desplazamientos reales con los que se va a tratar al paciente.

También se realizó CBCT al finalizar el tratamiento para comprobar que no ha habido movimiento intrafracción.

Todos los pacientes fueron controlados durante su tratamiento, tanto por enfermería como por su médico responsable, que decidió pautar corticoterapia en pauta descendente en función del tamaño de la lesión y de la dosis administrada.

La primera revisión post-tratamiento se realizó a los 15 días. Se valoraron los efectos secundarios agudos y se realizó exploración física neurológica compleja

La primera revisión con pruebas de imagen cerebrales se realizó a los 6-9 meses con RM con Gadolinio. En las sucesivas revisiones se realizarán RM cerebral y Exploración Física con una periodicidad de 6-9 meses durante los dos primeros años. Posteriormente de forma anual a largo plazo, intercalando consultas con el Servicio de Otorrinolaringología.

Ver anexo

Bibliografía:

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