Inicio > Neurología > Revisión bibliográfica: Síndrome de Guillain-Barré

Revisión bibliográfica: Síndrome de Guillain-Barré

Revisión bibliográfica: Síndrome de Guillain-Barré

Autora principal: Sinead Kathleen McKinney Albar

Vol. XV; nº 16; 870

Bibliographic review: Guillain-Barré Syndrome

Fecha de recepción: 15/07/2020

Fecha de aceptación: 04/08/2020

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XV. Número 16 –  Segunda quincena de Agosto de 2020 – Página inicial: Vol. XV; nº 16; 870

Autores:

  • Sinead Kathleen McKinney Albar. Grado en Enfermería. Hospital San Jorge, Huesca, España.
  • Cristina Gálvez Rodríguez. Grado en Enfermería. Hospital San Jorge, Huesca, España.
  • Rosana Gracia Marcén. Grado en Enfermería. C.S. Ejea de los Caballeros, Zaragoza, España.
  • Elena Sancho Vicién. Grado en Enfermería. C.S. Ejea de los Caballeros, Zaragoza, España.

RESUMEN

El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una enfermedad autoinmune que constituye una de las causas más frecuentes de parálisis flácida en el mundo, con una incidencia de 1-3 casos por cada 100.000 habitantes.

Se desconoce la etiología del síndrome pero parece tener relación con haber padecido una infección vírica previamente (campylobacter jejuni, citomegalovirus, Epstein-Barr, entre otros).

El diagnóstico se basa en la clínica, estudios electrofisiológicos, análisis del líquido cefalorraquídeo (proteínas muy elevadas) y serologías de anticuerpos.

El tratamiento implica todos los cuidados necesarios para un paciente crítico ingresado en una Unidad de Cuidados Intensivos, manteniendo sus funciones vitales. Además, el tratamiento específico incluye la plasmaféresis y la administración intravenosa de inmunoglobulinas. Es importante la detección precoz y el inicio temprano del tratamiento para una mejor evolución, pronóstico y recuperación.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía desmielinizante, neurología, plasmaféresis.

ABSTRACT

Guillain-Barré Syndrome (GBS) is an autoimmune disease that constitutes one of the most frequent causes of flaccid paralysis in the world, with an incidence of 1-3 cases per 100,000 inhabitants.

The etiology of  the syndrome is unknown but appears to be related to having previously had a viral infection (campylobacter jejuni, cytomegalovirus, Epstein-Barr, among others).

The diagnosis is based on clinical, electrophysiological studies, analysis of cerebrospinal fluis (very high proteins) and antibody serologies.

The treatment involves all the necessary care for a critical patient admitted to an Intensive Care Unit, maintaining its vital functions. In addition, specific treatment includes plasmapheresis and intravenous administration of immunoglobulins. Early detection and early star of treatment is important for better evolution, prognosis and recovery.

KEYWORDS: Guillain-Barré syndrome, demyelinating polyneuropathy, neurology and plasmapheresis.

INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) debe su nombre a George Charles Guillain y a Jean Alexandre Barré, dos médicos que tras estudiar juntos medicina en París, se especializaron en neurología. En la Primera Guerra Mundial, ambos ejercían de médicos en el ejército francés, cuando dos soldados debutaron con una parcial parálisis con posterior recuperación espontánea. A partir de ahí, fueron numerosos los médicos e investigadores que estudiaron el trastorno y publicaron sus hallazgos. En 1916,  tras los estudios electrofisiológicos del trastorno realizados por Strohl, publicaron conjuntamente su clásica descripción del cuadro. Estos médicos descubrieron que los pacientes que padecían el trastorno tenían en común un nivel alto de proteínas en su Líquido Cefalorraquídeo (LCR), conservando un normal número de células. 1,2

El SGB cuenta con una distribución mundial, con una incidencia entre 1 y 3 casos cada 100.000 habitantes por año. Puede afectar a cualquier edad, siendo más común en varones entre los 50 y los 70 años. No parece tener relación con ningún factor tipo hereditario, pero sí parece estar relacionado con el hecho de haber sufrido un episodio infeccioso reciente. 1,3,4

MATERIAL Y MÉTODOS

Se realizó una revisión bibliográfica sobre el Síndrome De Guillain-Barré utilizando las bases de datos de CUIDEN, PubMed, Google académico y Sciielo. Los términos de búsqueda utilizados fueron: Síndrome de Guillain-Barré, Polineuropatía Desmielinizante, Neurología y Plasmaféresis.

DESARROLLO

El Síndrome de Guillain-Barré (SGB), también conocido como Polirradiculoneuropatía Inflamatoria Desmielinizante Aguda, es una enfermedad de tipo autoinmune que consta como una de las causas más frecuentes de parálisis flácida aguda generalizada en el mundo, sobre todo en aquellos países en los que la poliomielitis ha sido erradicada. Sus rasgos característicos son parálisis flácida y arreflexia, trastorno sensorial variable y elevación significativa de proteínas en el líquido cefalorraquídeo. 4,5,6,7

De desconoce las causes y factores que provocan del desarrollo del SGB, pero parece tener alta relación con el padecimiento de una infección reciente. El organismo infeccioso interacciona con el sistema inmunológico de la persona creando una reacción autoinmune que ataca a la mielina que cubre los axones de los nervios periféricos. La mielina se ve dañada afectando así a la conducción de los impulsos nerviosos perdiendo velocidad o incluso interrumpiendo la transmisión de estos impulsos, produciendo debilidad muscular y cambios sensitivos. Entre las infecciones que suelen preceder al SGB están las causadas por Campylobacter jejuni (23-45%), Citomegalovirus (10-22%), Epstein-Barr (10%). Otros agentes infecciosos que parecen estar vinculados en algunos casos de SGB son Hepatitis B, Herpes zóster, Herpes simple, Papovavirus, VIH, Influenza, Legionella, Salmonella y Malaria. 2,3,5,8

Subtipos

  • Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda: la forma más frecuente.
  • Neuropatía axonal motora aguda o de bloqueo de la conducción: afecta a los nervios motores con daño a los axones de los nervios periféricos. Muy relacionado con la infección por Campylobacter jejuni. Muy frecuente el fallo respiratorio en estos pacientes. También parece estar asociada a la presencia de anticuerpos antiGM1 y presentan rápida recuperación tras la inmunoterapia.
  • Neuropatía axonal sensorial-motora: también afecta a los nervios sensitivos. De las más graves.
  • Síndrome de Miller Fisher: en los estudios electrofisiológicos se muestra fallo en la conducción central y periférica. Presentan oftalmoplejia, ataxia, debilidad muscular y arreflexia.
  • Polineuropatia cranialis: afecta a múltiples nervios craneales con afección grave de los nervios sensitivos craneales. Presentan debilidad facial, disfagia y disfonía. Asociada a la infección por Citomegalovirus. Suelen necesitar ventilación mecánica, pero con alta probabilidad de recuperación completa.

Estos subtipos pueden poner de manifiesto la clínica característica de cada tipo, o presentarse como una clínica combinada de varios subtipos. Suelen diferenciarse en las pruebas electrofisiológicas y la detección de algunos anticuerpos. 8,9

Clínica

La presentación clínica que implique la sospecha del síndrome resulta fundamental, ya que al inicio del síndrome las pruebas neurofisiológicas y del LCR pueden ser normales impidiendo así el diagnóstico precoz para evitar la progresión y complicaciones del SGB. 5

Aunque le forma de presentación, gravedad  y evolución es variable, los primeros síntomas en aparecer suelen ser los sensitivos. Aparecen parestesias o entumecimiento de las extremidades distales de forma simétrica ascendente que puede acompañarse de hiporreflexia y dolor en miembros, espalda o flancos.

El SGB progresa en unas 24-72 horas a una parálisis simétrica comenzando en los pies y progresando hacia arriba incluyendo los brazos y la cabeza. En el 50% de los casos también aparece una disfunción del sistema autonómico con hipotensión, taquicardia, gastroparesia, íleo paralítico, diarrea o alteraciones pupilares con visión borrosa. 2,5,8,9

En los casos más graves (25-30%) los músculos de la respiración de ven involucrados constituyendo una emergencia médica inmediata por la insuficiencia respiratoria o incluso la ausencia temporal de la función respiratoria. En estos casos es precisa la intubación y ventilación mecánica. 2,3,8

Diagnóstico

El Síndrome puede estadificarse con la escala de Hughes modificada, una herramienta para detectar la gravedad, evolución y enfocar el tratamiento.

  1. Grado 1: Sano.
  2. Grado 2: Síntomas menores que indican neuropatía, pero capaz de hacer trabajos manuales y de correr.
  3. Grado 3: Capaz de caminar hasta 10 metros pero incapaz de correr y de realizar trabajos manuales.
  4. Grado 4: Necesita bastón o dispositivos especiales de soporte.
  5. Grado 5: Paciente encamado o en silla de ruedas. Incapaz de hacer pie.
  6. Grado 6: Dificultad respiratoria que precisa Ventilación Mecánica.
  7. Grado 7: Muerte.

Además de la clínica, son importantes:

-Estudios neurofisiológicos: electromiograma y velocidad de conducción nerviosa. Son los primeros en reflejar alteraciones del SGB. Suelen reflejar una conducción nerviosa lenta, latencias distales prolongadas y respuestas tardías anormales.

-Análisis LCR: a partir de la segunda semana aparece un aumento significativo de proteínas en el LCR.

-Serología de Anticuerpos específicos antigangliósidos: puede resultar útil para determinar el subgrupo de SGB. 1,3,5,8

Evolución y Pronóstico

La mayoría de pacientes con SGB logran una recuperación completa en semanas o meses (80%), pasando por las fases de progresión, estabilización y regresión.

Algunos de los factores que indican un mal pronóstico pueden ser: tener más de 60 años, evolución rápida de la enfermedad, encamamiento, necesidad de ventilación mecánica, antecedentes de enfermedad cardiorrespiratoria crónica y la afectación axonal.

La mortalidad por SGB está entre el 4-15%. Entre las causas de muerte están: distrés respiratorio agudo, neumonía nosocomial, broncoaspiración, parada cardíaca repentina, tromboembolismo pulmonar. 3,10

Tratamiento

Además de todos los cuidados y tratamientos correspondientes para un paciente crítico en una Unidad de Cuidados Intensivos, el tratamiento del SGB incluye la plasmaféresis y la administración de Inmunoglobulinas por vía venosa.

Plasmaféresis: consiste en un procedimiento extracorpóreo en el que se extrae sangre del paciente y se procede a la separación del plasma y los elementos celulares. El plasma extraído se intercambia por plasma fresco congelado y/o albúmina. Existen 2 tipos de plasmaféresis:

    1. Por centrifugación. Mediante una fuerza centrífuga con movimientos giratorios se procede a la separación del plasma y los elementos celulares. De uso común en bancos de sangre.
    2. Por filtración. Mediante máquinas similares a las de hemodiálisis con plasmafiltros adaptados que hacen la función de membranas de alta permeabilidad. Es de más fácil aplicación y barato coste. Se necesita un catéter venoso central y anticoagular al paciente con heparina.

Se suelen extraer 50mL de sangre/kg de peso del paciente en días alternos hasta alcanzar unas 5-6 sesiones. Hay estudios que han demostrado que la terapia con plasmaféresis reduce de manera significativa el tiempo de recuperación de la fuerza muscular y el tiempo necesario de conexión a ventilación mecánica.

Puede desarrollar algunas complicaciones hemodinámicas (hipo o hipervolemia, trombosis o hemorragias), metabólicas (alcalosis, alteración de factores de coagulación y plaquetas), infecciosas (disminución de Ig, transmisión de virus VIH, hepatitis C o Citomegalovirus). 3,11,12,13

Inmunoglobulinas: han demostrado ser tan eficaces como la plasmaféresis pero con mayor probabilidad de recaídas. Suelen administrarse unas 5 dosis de 400mg/kg/día dentro de las 2 primeras semanas.

Su administración puede desarrollar algunos efectos secundarios, como la mayoría de tratamientos intravenosos, tromboflebitis, anafilaxia, toxicidad renal, rush cutáneo, hipotensión arterial, hemólisis etc. 3,5

CONCLUSIÓN

El SGB es una enfermedad autoinmune que sobre todo se caracteriza por una parálisis flácida aguda y generalizada. Puede llegar a comprometer incluso los músculos respiratorios provocando un fallo de los mismos, por lo que es importante detectarla tan pronto como sea posible para iniciar el tratamiento de forma precoz. Requiere el ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos para controlar la posible repercusión en los órganos del cuerpo que puedan comprometer la vida del paciente.

Varios estudios han demostrado que el inicio del tratamiento con plasmaféresis e Inmunoglobulinas dentro de las primeras 2 semanas de comienzo de los síntomas, mejora  de manera significativa el pronóstico, evolución y recuperación del síndrome.

Aunque se desconocen las causas exactas del desarrollo de la enfermedad, se ha demostrado que está estrechamente relacionada con infecciones previas (campylobacter jejuni, Citomegalovirus y Epstein-Barr, entre los más frecuentes). Por esto, habría que vigilar a los pacientes que presenten estas infecciones por la posible progresión aun SGB entre otras complicaciones.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Rebolledo García D, González Vargas PO, Salgado Calderón I. Síndrome de Guillain-Barré: viejos y nuevos conceptos. Med Int Méx [Internet] 2018 [consultado el 4 de enero de 2020]; 34 (1): 72-81. Disponible en: http://www.scielo.org.mx/pdf/mim/v34n1/0186-4866-mim-34-01-72.pdf
  2. Joel Steinberg Ph, Carol Koski L. Síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA) y sus variantes [Internet] GBS/CIDP Foundation; 2010 [consultado el 10 de enero de 2020]. Disponible en: http://www.gbs-cidp.org/wp-content/uploads/2012/01/OverviewSPA.pdf
  3. Acosta MI, Cañizá MJ, Romano MF, Araujo EM. Síndrome de Guillain Barré. Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina [Internet] 2007 [consultado el 12 de enero de 2020]; Abril (168): 15-18. Disponible en: https://s3.amazonaws.com/academia.edu.documents/52936509/1646479276.Sindrome_de_Guilliain_Barre.pdf?response-content-disposition=inline%3B%20filename%3DSINDROME_DE_GUILLAIN_BARRE.pdf&X-Amz-Algorithm=AWS4-HMAC-SHA256&X-Amz-Credential=AKIAIWOWYYGZ2Y53UL3A%2F20200211%2Fus-east-1%2Fs3%2Faws4_request&X-Amz-Date=20200211T114022Z&X-Amz-Expires=3600&X-Amz-SignedHeaders=host&X-Amz-Signature=418bb3c3e08f9464344ac02d5aec50574d97a5be586d3e9d0e258d877e262620
  4. Montes de Oca SL, Albert Victorero A. Rev. Ciencias Médicas [Internet] 2014 [consultado el 14 de enero de 2020]; 18 (2): 275-283. Disponible en: http://sccalp.org/documents/0000/0176/BolPediatr2006_46_supl1_049-055.pdf
  5. Pérez Guirado A, De Juan Frigola J. Síndrome de Guillain-Barré. Bol Pediatr [Internet] 2006 [consultado el 17 de enero de 2020]; 46 (1): 49-55. Disponible en: http://sccalp.org/documents/0000/0176/BolPediatr2006_46_supl1_049-055.pdf
  6. Carrilo Pérez DL, García Ramos G, Ruano Calderón LA, Sosa Hernández JL, Méndez Castillo JJ. Síndrome de Guillain-Barré en un hospital de referencia en México. Rev Mex Neuroci [Internet] 2012 [consultado el 22 de enero de 2020]; 13 (1): 15-21. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/revmexneu/rmn-2012/rmn121c.pdf
  7. Mairena Sánchez A, Mata Espinoza C, Calderón Morera D. Síndrome Guillain Barré. Revista Médica De Costa Rica y Centroamérica [Internet] 2014 [consultado el 24 de enero de 2020]; 71 (610): 261-265. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/revmedcoscen/rmc-2014/rmc142q.pdf
  8. Mendoza Hernández D, Blancas Galicia L, Gutiérrez Hernández JA. Síndrome de Guillain-Barré. Alergia, Asma e Inmunologías Pediátricas [Internet] 2010 [consultado el 28 de enero de 2020]; 19 (2): 56-63. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/alergia/al-2010/al102c.pdf
  9. González Manrique G, Giraldo Bahamon G, González Motta A, Felipe Ramírez C. Síndrome Guillain-Barré: una mirada actual. R.F.F. Revista Facultad de Salud [Internet] 2016 [consultado el 2 de febrero de 2020]; 8 (2): 38-45. Disponible en: https://journalusco.edu.co/index.php/rfs/article/view/1408/2478
  10. Amaya Villar R, Garnacho Montero J, Rincón Ferrari MD. Patología neuromuscular en cuidados intensivos. Med Intensiva [Internet] 2009 [consultado el 5 de febrero de 2020]; 33 (3): 123-133. Disponible en: http://scielo.isciii.es/pdf/medinte/v33n3/puesta.pdf
  11. Fernández Delgado N, Forellat Barrios M, González Suárez T, Salgado Arocena O. Plasmaféresis terapéutica. Análisis de 2 años en el Instituto de Hematología e Inmunología. Revista Cubana Hematología, Inmunología y Hemoterapia [Internet] 2012 [consultado el 10 de febrero de 2020]; 28 (2): 151-168. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/revcubheminmhem/rch-2012/rch122f.pdf
  12. Barba Evia JR. Plasmaféresis y recambio plasmático. Rev Latinoam Patol Clin Med Lab [Internet] 2014 [consultado el 15 de febrero de 2020]; 61 (3): 163-174. Disponible en: https://pdfs.semanticscholar.org/72a0/67c6ad050412e2330ed117c98908f3490273.pdf
  13. Curbelo Rodríguez L, Pila Pérez R. Plasmaféresis por método de filtración de membrana para el Síndrome de Guillain-Barré. AMC [Internet] 2012 [consultado el 20 de febrero de 2020]; 16 (4): 431-442. Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/amc/v16n4/amc080412.pdf